Адипозогендік дистрофия невроэндокриндік патология болып табылады, бұл салмақ пен жыныс бездерінің дамымауымен көрінеді. Гиноидтің түрі мен жыныстық дамудың кешігуімен сүйемелденеді. Диагностика педиатрдың немесе эндокринологтың физикалық тексерілуіне, гормоналды деңгейін зерттеуге негізделген. Сонымен қатар, гипоталамус-гипофиз аймағының рентгенографиясы мен томографиясы белгіленеді. Негізгі аурудың дистрофиясын тудыратын терапия көрсетілген. Симптоматикалық емдеу хорионикалық гонадотропинді енгізуді, гормондарды алмастыру терапиясын, диеталық тағамдарды қамтиды.

Adiposogenital dystrophy

Adiposogenital dystrophy (Pehkranz-Babinsky-Fröhlich синдромы) - гипоталамус-гипофиздің бұзылыстары нәтижесінде пайда болатын патологиялық жағдай. Ауру алғаш рет он тоғызыншы ғасырдың соңында орыс дәрігері Пехранцпен сипатталды. Бірнеше жылдан кейін аурудың белгілері француз невропатологы Джозеф Бабинскийдің және австриялық фармаколог Альфред Фромличтің шығармаларында көрініс тапты. Патология балалар мен жасөспірімдерде кездеседі және жиі 6 жастан 13 жасқа дейінгі ұл балаларға әсер етеді. Синдром дербес ауру немесе басқа патологиялық үдерістің көрінісі болуы мүмкін. Соңғы жағдайда кез-келген жастағы белгілер пайда болуы мүмкін.

Adiposogenital дистрофияның себептері

Аурудың симптомдары әдетте жасөспірімдерде көрініп тұрса да, патологиялық процестің қалыптасуы ішектің даму кезеңінде басталуы мүмкін. Патологияның негізгі себептері:

Патогенез

Патологияның пайда болуының негізгі себебі гипофиз және гипоталамустың бұзылуы болып табылады. Эндокриндік функцияның бұзылуы нәтижесінде аденогипофизмен гонадотропты гормондардың секрециясы төмендейді, гипогонадизм қалыптасады. Кейбір жағдайларда жыныстық дамудың кешігуі титротропты, соматотроптық және антидиуретикалық гормондардың бұзылуымен бірге болады. Гипоталамустың зақымдануы оның ядроларының патологиялық тітіркенуіне және тәбетінің жоғарылауына әкеледі. Bulimia эпизодтары бар, пациенттер тамақ артық мөлшерін тұтынады, семіздік дамиды.

Adiposogenital dystrophy белгілері

Ауру бала мен жасөспірімдерден басталады, салмақ жоғарылауымен, шаршағандықтан, ұйқышылдықпен, білім деңгейін төмендетеді. Науқастар булимия түріне тәбетті бұзады. Жасөспірімдерде жынысқұмарлық , крипторхидизм және жыныс мүшелерінің дамымауы байқалады. Қыздарда аменореяға дейінгі менструацияның басталуының кешігуі, сүт бездерінің, жатырдың және қосымша заттардың гипоплазиясы анықталды. Екінші жыныстық сипаттамалар жоқ (қолдар мен күлде шаштың болуы, ұл балаларға).

Остео-артикулярлық жүйенің қалыптасуы бұзылған, жазық аяғы , аяқтың вальгус қисаюы табылған . Энхархоидтық түрдегі қаңқаны қалыптастыру тән. Пациенттердің ұзын, ұзын аяқтары, үлкен аяғы бар. Либидо азайған немесе жоқ. Жүрек бұлшықетінің семіздік пен жеткіліксіз тамақтануына байланысты миокардиодистрофия дамып, жүрек шығару мен аритмияның төмендеуіне әкеледі. Синдром ойлау қабілетіне әсер етпейді, интеллектуалды дамуы жасқа лайықты.

Терісі ақшыл, тегіс, құрғақ. Жиі тері пигментациясының, шырышты қабықтың қабынуын және құрғақ көздің бұзылуы бар. Майдың орналасуы іш, жамбас, көкірек, бет жағында орналасады. Ұлдарда гвиноид (әйел) түрінде салмақтың өсуі байқалады. Adiposogenital dystrophy көбінесе басқа эндокринді патологиялармен біріктіріледі: аутоиммунды тиреоидит , гипотиреоз , акромегалия , гиперомния . Көптеген жағдайларда пациенттер салауатты өмір салтын жүргізеді, бұл семіруді қиындатады.

Асқынулар

Кейінгі диагнозбен немесе терапияға қарсы иммунитеттен кейін жүрек-қан тамырлар жүйесінде асқынулар пайда болады: жүрек жеткіліксіздігі , қан тамырларындағы склеротикалық өзгерістер және ырғақ бұзылулары . Ісік мөлшерінің ұлғаюымен көрнекі зақымданумен (жоғары дәрежедегі миопия мен гиперпопия , кеуденің ойық жарасы ) және ішкі қан қысымының ұлғаюымен бірге айналадағы тіндерді қысу байқалады. Секс бездерінің қалыптасуындағы артта ерлерде эректильді дисфункция мен импотенция , әйелдерге аменорея және бедеулік әкеледі . Семіздік дамуына байланысты асқынулар тән: 2 типті қант диабеті , жүректің ишемиялық ауруы . Билярлы дискинезия өт өтілуіне және өт тас ауруларының пайда болуына ықпал етеді. Ісік өсуі, мінез-құлқының өзгеруі, жүйке қозуының жоғарлауы, сананың жоғарылауы және команың дамуы мүмкін.

Диагностика

Адипозогендік дистрофияның диагностикасы педиатр мен эндокринологты тексеруден, ананың жүктілігі мен өмірінің тарихын, зертханалық және аспаптық зерттеулерді зерттеуге негізделген. Егер жыныстық дамудың кешігуіне күдіктенсеңіз, пациенттер гинекологқа немесе андрологқа кеңес алу үшін жіберіледі. Диагностика алдын-ала семіру немесе семіздік болған кезде, дененің жоғарғы жартысында майдың басым болуымен, жыныстық бездердің гипоплазиясымен және екінші жыныстық сипаттамалардың болмауымен расталады. Зерттеу барысында:

Дистрофияның дифференциалды диагнозы қалыпты жыныстық дамуымен сипатталатын синдроммен және Иценко-Кушинг ауруымен жүргізіледі. Патологияны отбасылық сипаты бар және жыныстық қатынастың қалыпты сатысы бар тұқымдық асқазан-конституциялық семіруден ажырата білу керек. Бұл ауру Лоренс-Мун-Бедл, Моргани-Стюарт-Морель, Шерешевский-Тернер, Клайнфельтердің синдромымен ерекшеленеді. Осы патологияларды диагностикалау үшін генетикалық зерттеулер хромосомалық бұзылыстарды анықтау кезінде қолданылады.

Адипожогендік дистрофияны емдеу

Этиотропты емдеу патологиялық синдромның дамуына алып келген ауруды жоюға бағытталған. Ісік барысында хирургия, сәулелік терапия, химиотерапия жүргізіледі. Жұқпалы және қабыну ауруларының дәрілік терапиясы бактерияға қарсы немесе вирусқа қарсы препараттар, витаминдік-минералды кешендердің рецептісін қамтиды. Симптоматикалық емдеу диета мен өмір салтын өзгертуді, гормондық препараттарды енгізуді қамтиды. Тірек-қимыл аппаратының қарсы көрсетілімдері болмаған кезде физиотерапия , жүзу және скандинавтық жүру көрсетіледі.

Барлық пациенттерге жеңіл сіңімді көмірсулар мен өсімдік майларының төменгі мөлшері бар калориялық диеталар тағайындалады. Жаңа піскен көкөністер мен күрделі көмірсулар диетаға енгізіледі, бұл толықтығы сезімін арттырады. Күніне 6-7 рет тамақтануды ұзақ уақытқа созуға болмайды. Bulimia дамуымен аппетитді басатын анорексигенді препараттар көрсетілген. Гипогонадты емдеу hCG енгізуді қамтиды. Жасөспірімдікке жеткен кезде ер балаларға тестостеронмен бірге гонадотропты препараттар тағайындалады, ал қыздарға прогестеронмен эстрогендер беріледі.

Болжам және алдын-алу

Синдромның ағымы негізгі аурудың этиологиясына байланысты. Өз уақытында диагнозымен және емдеумен болжам тиімді. Синдромның кеш анықталуы, асқынулардың және прогрессивті семіздік дамуының себебі мүгедектікке әкеледі, қалыпты тіршілікке кедергі келтіреді. Аурудың алдын алу балалардағы қабынудың созылмалы ошақтарын оңалтудан және күтілетін ананың жүктілігін жоспарлаудан тұрады. Дұрыс тамақтану, жаман әдеттерден аулақ болу және гормондарды алмастыру терапиясы аурудың дамуын баяулатуы мүмкін. Жасөспірім кезіндегі тиісті емдеу кезінде пациенттер жас бойынша дамиды. Диета арқылы дене салмағын бақылап, семіздікпен байланысты асқынуларды болдырмауға болады.

Адипозогендік дистрофия - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Андрологияда андрология / диагностика / Андрологиядағы зертханалық зерттеулер
492 р. 553 мекен-жайы
Andrology / Andrology Consultations
1964 ж. 552 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
479 б. 419 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
505 р. 415 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
479 б. 414 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
500 р. 408 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 349 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / радиографияның неврологиясы / диагностикасы
1671 р. 274 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
6655 р. 243 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.