Адренал жеткіліксіздігі - бұл адреналді қыртыстың гормональды секрециясының (бастапқы) немесе оларды реттейтін гипоталамус-гипофиздің жеткіліксіздігі нәтижесінде пайда болатын ауру (екінші рет адренал жеткіліксіздігі). Терінің және шырышты қабықтың қола пигменттеуі, ауыр әлсіздік, құсу, диарея, сезіну үрдісі айқын көрінеді. Бұл судың және электролит алмасуының бұзылуына және жүрек қызметінің бұзылуына әкеледі. Бүйрек жетіспеушілігін емдеу оның себептерін жоюды, кортикостероиды алмастыру терапиясын, симптоматикалық терапияны қамтиды.

Адренал жеткіліксіздігі

Адренал жеткіліксіздігі - бұл адреналді қыртыстың гормональды секрециясының (бастапқы) немесе оларды реттейтін гипоталамус-гипофиздің жеткіліксіздігі нәтижесінде пайда болатын ауру (екінші рет адренал жеткіліксіздігі). Терінің және шырышты қабықтың қола пигменттеуі, ауыр әлсіздік, құсу, диарея, сезіну үрдісі айқын көрінеді. Бұл судың және электролит алмасуының бұзылуына және жүрек қызметінің бұзылуына әкеледі. Бүйрек жетіспеушілігінің шеткі көрінісі - бұл бүйрек үсті дағдарысы.

Бүйрек үсті кортексі матаның метаболизмінің негізгі түрлерін реттейтін глюкокортикостероидтерді (кортизол және кортикостерон) және минералды-кортикоидті (альдостерон) гормондар шығарады. Дененің бейімделу үдерістері. Бүйрек үсті безінің қызметін секреторлық реттеу гидрофиз және гипоталамус арқылы ACTH гормондарын және кортиколиберинді босатады.

Адренал жеткіліксіздігі гипокопатицизмнің әртүрлі этиологиялық және патогенетикалық нұсқаларын біріктіреді - бұл адренал қыртысының гипофункциясы және онымен жасалатын гормондардың тапшылығы нәтижесінде пайда болатын жағдай.

Бүйрекүсті жеткіліксіздігінің жіктелуі

Адренал жеткіліксіздігі өткір және созылмалы болуы мүмкін.

Адреналді жеткіліксіздіктің өткір түрі ауыр жағдайдың дамуымен көрінеді - әдетте аурудың созылмалы түрін декомпенсациялау болып табылатын адсисоникалық дағдарыс . Созылмалы адреналді жеткіліксіздіктің өтелуі өтеледі, субстанцияланған немесе декомпенсациялануы мүмкін.

Бастапқы гормондардың функционалдық бұзылыстарына сәйкес, созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі негізгі және орталық (екінші және үшінші) бөлінеді.

Бүйрек үсті безінің алғашқы жетіспеушілігі (1-Г, бастапқы гипокортизма, Аддисон немесе қола ауруы) бүйрек үсті бездерінің екі жақты зақымдануының нәтижесінде дамиды, гендеріне қарамастан, ересектер мен қартайған кездерде 90% -дан астам жағдайларды құрайды.

Екінші және үшінші сатылардағы жеткіліксіздік гиперталамустың гипофиз немесе кортиколибинмен АСТЖ секрециясының жоқтығынан анағұрлым аз кездеседі және бұл адренал қыртысының атрофиясына әкеледі.

Бүйрек жетіспеушілігінің себептері

Бастапқы бүйрек жетіспеушілігі бүйрек үсті тінінің 85-90% -ына әсер еткенде дамиды.

98% жағдайында бүйрек үсті безінің идиопатикалық (аутоиммундық) атрофиясы негізгі гипокортицизмнің себебі болып табылады. Сонымен қатар, белгісіз себептер бойынша организмде 21-гидроксилаз ферментке аутоиммунды антиденелер пайда болады, олар сау тіндерді және бүйрек үсті жасушаларын бұзады. Сондай-ақ, бүйрек жеткіліксіздігінің бастапқы идиопатикалық түрі бар науқастардың 60% -ында басқа органдардың аутоиммундық зақымдануы байқалады, көбінесе аутоиммунды тиреоидит . Бүйрек үсті безінің туберкулезі науқастардың 1-2% -ында кездеседі және көп жағдайда өкпе туберкулезімен біріктіріледі.

Сирек кездесетін генетикалық ауру - адренолекодиострофия жағдайлардың 1-2% -ында алғашқы адренальды жеткіліксіздікті тудырады. Х хромосомасындағы генетикалық ақаудың нәтижесінде май қышқылдарын бұзатын фермент жетіспейді. Жүйке жүйесінің және бүйрек үсті кортексіндегі майлы қышқылдардың басым жинақталуы олардың дистрофиялық өзгерістерін тудырады.

Кокулопатия, бүйрек үсті безіне метастаздар (көбінесе өкпе немесе сүт безі), екі жақты бүйрек үсті инфрациясы, ВИЧ- инфекциямен ауыратын инфекциялар, екі жақты бүйрек үсті безінің жойылуы бастапқы адренал жеткіліксіздігінің дамуында өте сирек кездеседі.

бүйрек үсті қыртысының ауыр іріңді аурулары, атрофиясы дамытуға предрасполагают сифилис , саңырауқұлақ және амилоидоз бүйрек үсті ісік, жүрек ауруларының , кейбір дәрілік препараттардың қолдану (антикоагулянттар, блокаторларға steroidgeneza, Кетоконазол, hloditana, спиронолактона, барбитураты), және тағы басқалар. D.

Екінші рет бүйрек үсті жеткіліксіздігі гипоталамус-гипофиз аймағындағы деструктивті немесе неоплаздық процестермен байланысты, нәтижесінде кортикотроптық функцияның бұзылуы пайда болады:

  • гипоталамустың және гипофиздің ісіктері: краниофаринггиомалар , аденомалар және т.б .;
  • тамыр аурулары: гипоталамус немесе гипофиздегі қан кетулер , каротид аневризмасы;
  • гипоталамус немесе гипофиздегі гранулематоздық процестер: сифилис, саркоидоз , грануломатозды немесе аутоиммунды гипофизит;
  • жойғыш травматикалық интервенциялар: гипоталамус пен гипофиздің радиациялық терапиясы , хирургия, глюкокортикоидтермен ұзақ уақыт емдеу және т.б.

Алғашқы гипокортицизмге адреналді қыртыстық гормондардың (кортизол және альдоатерон) секрециясының төмендеуі жүреді, бұл метаболикалық бұзылуларға және ағзада су мен тұздардың балансына әкеледі. Алдостерон тапшылығымен прогрессивті дегидратация организмде натрий мен калийді ұстап қалу (гиперкальемия) жоғалтуына байланысты дамиды. Суда және электролиттің бұзылуы ас қорыту және жүрек-тамыр жүйесінің бұзылуына әкеледі.

Кортизол деңгейінің төмендеуі гликоген синтезін төмендетеді, бұл гипогликемияның дамуына әкеледі. Кортизол жетіспеушілігі жағдайында гипофиз безі тері мен шырышты пигменттің ұлғаюына алып келетін ACTH және меланоциттерді ынталандыратын гормонды шығара бастайды. Әр түрлі физиологиялық кернеулер (жарақаттар, инфекциялар, ассоциацияланған ауруларды декомпенсациялау) бастапқы адренал жеткіліксіздігінің дамуын тудырады.

Екінші гипокортизма кортизолдың жетіспеушілігімен ғана сипатталады (ACTH болмауының салдарынан) және альдостерон өндірісінің сақталуымен сипатталады. Осылайша, қайталама бүйрек жеткіліксіздігі бастапқы салыстырғанда салыстырмалы түрде оңай өтеді.

Бүйрек жетімсіздігінің белгілері

Бастапқы созылмалы адренал жеткіліксіздігінің жетекші критериясы гипокопигменттеу болып табылады , оның қарқындылығы гипокортизма жасына және ауырлығына байланысты. Бастапқыда қараңғы бөліктер күннің әсеріне ұшыраған дененің ашық жерлеріне айналады - тұлғаның, мойнының, қолдың, сондай-ақ әдетте қараңғы пигменттің - нипполардың, вульфаның, скватумдың, перинэстің және аксиларлы аудандардың тері. Белгілі белгі - ашық теріге қарағанда айқын көрінетін, пальмалардың бүктемелерінің гиперпигменттеуі, киіммен көбірек байланыста болатын тері аймақтарының қараңғы болуы. Тері түсі қараңғылықты дифференциациялау үшін күннің, қоланың, түтінді, кірдің ашық түстерінен өзгереді. Көкшіл-қара түсті шырышты қабықшалардың пигменттелуі (бет жағының, тілдің, тамшының, құмның, қынаптың, тік ішектің ішкі беті).

Әлдеқайда жиі анықталған гиперпигментация - «ақ аддисиозность» бар бүйрек жеткіліксіздігі. Жиі гиперпигменттеу учаскелері аясында пациенттер пигменттен тыс жарқын дақтар - витилиго , кішкентайдан үлкенге дейін, үлкенірек, қалыпты емес нысанда, қараңғы теріде тұрып жатады. Витилиго тек қана аутоиммунды бастапқы созылмалы гипокортицизмде кездеседі.

Созылмалы адреналді жеткіліксіздігі бар науқастарда дене салмағы орташа салмақ жоғалтуынан (3-5 кг) айтарлықтай гипотрофияға дейін (15-25 кг) азаяды. Астения , тітіркену, депрессия , әлсіздік, летаргия, жұмыс қабілеттілігін жоғалтуға дейін, сексуалдық тілектің төмендеуі бар . Ортостатикалық (дене позициясының күрт өзгеруімен) артериялық гипотензия, психологиялық күйзелістер мен стресстер туындаған күйлердің жоғалуы байқалады. Егер науқаста адренал жеткіліксіздігінен бұрын артерия гипертониясы пайда болса, қан қысымы қалыпты ауқымда болуы мүмкін. Тамақтанудың әрдайым дерлік дамуы - жүрек айнуы, тәбет жоғалуы, құсу, эпигастрлық ауырсыну, диарея немесе іш қату , анорексия .

Биохимиялық деңгейде протеиннің бұзылуы (ақуыз синтезінің төмендеуі), көмірсулар (глюкозадан кейінгі глюкозаның төмендеуі және глюкоза жүктемесінен кейінгі тегіс қант қисықтары ), су тұзы (гипонатриемия, гиперкалемия) алмасулары бар. Пациенттер тұзды тағамдарды пайдалануға, соның ішінде натрий тұздарының жоғалуына байланысты таза тұзды қолдануды көздейді.

Қосымша бүйрек жетіспеушілігі гиперпигментациясыз және альдостерон тапшылығының симптомы болмайды (артериялық гипотония, тұзды тәуелділік, диспепсия ). Ол ерекше емес симптомдармен сипатталады: жалпы әлсіздік белгілері және гипогликемияның белгілері, тамақтан кейін бірнеше сағаттан кейін дамиды.

Бүйрек жетіспеушілігінің асқынуы

Созылмалы гипокортицизмнің қайталанбайтын немесе дұрыс емделмеген қатерлі ісігі - бұл бүйрек үсті (аддисоникалық) дағдарыс - коматозды жағдайды дамыту кезінде созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің күрт декомпенсациясы. Addisonic дағдарыс өте әлсіздігі (семіздік жағдайына дейін), қан қысымы (құлау мен жоғалтуға дейін), дененің сусыздануы, ауыздан ацетонның иісі, клоникалық конвульсия, жүрек жетіспеушілігі , тері пигменттерінің жоғарылауы сияқты тез жоғарылауы мүмкін. қақпақтар.

Жіті адреналді жеткіліксіздігі (аддисондық дағдарыс) симптомдардың басым болуына байланысты үш клиникалық түрінде болуы мүмкін:

  • жүрек-қан тамырлары, онда қан айналымы бұзылыстары басым: тері жамылғысы, акроцианоз, суық аяқ, тахикардия , гипотензия , филаментті импульс, коллапс, анурия;
  • асқазан-ішек жолдары, тамақ ауруларының немесе өткір іш ауруларының симптомдарын еске түсіреді. Іштің ауырсынуы, тамырсыз құсу, жүректің бос қалыңдығы, қанықтыру бар.
  • нейропсихическим, бас ауыруы басым, менингальды симптомдары , ұстамалар, фокусные белгілері, ойлау, летаргии, ступор.

Addisonic дағдарысын қамауға алу қиын және науқастың қайтыс болуына себеп болуы мүмкін.

Бүйрек жетіспеушілігінің диагностикасы

Бүйрек жеткіліксіздігінің диагностикасы тарихты, шағымды, физикалық деректерді бағалаудан, гипокортицизмнің себебін анықтаудан басталады. Бүйрек үсті бездерінің ультрадыбыстық жүрісін жүргізу . Бүйрек үсті безінде кальцинациялар немесе туберкулез ауруының болуы туберкулез генезисінің алғашқы адренальді жеткіліксіздігінен көрінеді; гипокортицизмнің аутоиммундық сипатында, қандағы адренал антиген 21-гидроксилазаға аутоантиталар бар. Бұған қоса, алғашқы бүйрек жеткіліксіздігінің себептерін анықтау үшін бүйрек үсті бездерінің МРТ немесе КТ іздестіруі қажет болуы мүмкін. Кортекстің қайталама жеткіліксіздігінің себептерін анықтау үшін, мидың бүйрек үсті CT және MRI .

Бастапқы және қайталама адреналдық жеткіліксіздікте қан кортизолының төмендеуі және несептегі бос кортизолдың және 17-АСС-ны күнделікті шығарудың төмендеуі байқалады. Алғашқы гипокортицизм үшін ACTH концентрациясының жоғарылауы, екіншісі үшін оның төмендеуі тән. Адренал жеткіліксіздігі туралы күмәнді деректермен АНТИ-мен ынталандыру сынағы жүргізіліп, қандағы кортизолдың мазмұнын жарты сағатта және адренокортикотропты гормон енгізілгеннен кейін бір сағатта анықтайды. Кортизол деңгейінің 550 нмоль / л (20 мкг / дл) -дан аз болғаны бүйрек жетіспеушілігін көрсетеді.

Бүйрек үсті безінің қайталама жетіспеушілігін растау үшін инсулин гипогликемиясының үлгісі пайдаланылады, ол әдетте ACTH-тың елеулі босатылуына және кейіннен кортизол секрециясының ұлғаюына себеп болады. Қанның алғашқы адреналді жеткіліксіздігімен гипонатриемия, гиперкальемия, лимфоцитоз, эозинофилия және лейкопения анықталды.

Бүйрек жетіспеушілігін емдеу

Қазіргі заманғы эндокринологияда адренал жеткіліксіздігін емдеудің тиімді әдістері бар. Емдеу әдісін таңдау ең алдымен аурудың себебіне байланысты және екі мақсатқа: адренал жеткіліксіздігінің жойылуына және гормоналдық жеткіліксіздікті жоюға байланысты.

Бүйрек жетіспеушілігінің себебін жою туберкулезді, саңырауқұлақ ауруларын , мерезді емдеуді қамтиды; гипоталамус пен гипофиздің антитуморлы сәулелік терапиясы; Ісіктерді, аневризмді хирургиялық жолмен алып тастау. Алайда бүйрек үсті бездерінде қайтымсыз үдерістер болған кезде гипокортизма бұрынғыдай бүйрек үсті безінің гормондары бар емдеуді жалғастырады.

Бастапқы бүйрек жетіспеушілігін емдеу глюкокортикоид және минерокортикоидті препараттармен жүргізіледі. Гипокортицизмнің жұмсақ көріністері болған жағдайда кортизон немесе гидрокортизон преднизолонды, кортизон ацетаты немесе минерокортикоидтермен (deoxycorticosterone trimethyl acetate, DOCA - деоксикортикостерон ацетаты) гидрокортизонның аса айқын комбинацияларымен тағайындалады. Терапияның тиімділігі қан қысымы, гиперпигментацияның біртіндеп регрессиясы, салмақтың жоғарылауы, әл-ауқаттың жақсаруы, диспепсияның жоғалуы, анорексия, бұлшықет әлсіздігі және т.б.

Екінші буын жеткіліксіздігі бар науқастарда гормондық терапия тек глюкокортикоидтер арқылы жүзеге асырылады, өйткені альдостеронның секрециясы сақталады. Кортикостероидтердің әртүрлі стресс факторларымен (жарақаттар, операциялар, инфекциялар және т.б.) 3-5 есе өседі, жүктілік кезінде гормондардың дозасын азайту тек екінші триместрде мүмкін болады.

Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі кезінде анаболикалық стероидтерді тағайындау (nandrolone) ерлер мен әйелдерге жылына 3 рет дейін беріледі. Гипокортицизмге ұшыраған науқастар белок, көмірсулар, майлар, натрий тұздары, В және С дәрумендері бар, бірақ калий тұздары шектелген диетаны ұстануға ұсынылады. Аддисондық кризистік құбылыстарды жою үшін:

  • 20% глюкоза ерітіндісімен бірге тәулігіне 1,5-2,5 литр көлемінде изотоникалық NaCl ерітіндісімен реидрациялық терапия;
  • өткір адреналді жеткіліксіздіктің белгілері ретінде дозаны біртіндеп төмендету арқылы гидрокортизон немесе преднизонмен веналық алмастыру терапиясы;
  • созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің декомпенсациясына әкелетін аурулардың симптоматикалық терапиясы (инфекциялардың антибактериалды терапиясы).

Бүйрек жеткіліксіздігінің болжамдары және алдын-алу

Адекватты гормондарды алмастыру терапиясын уақтылы тағайындаған жағдайда, бүйрек жеткіліксіздігі курсы салыстырмалы түрде қолайлы болып табылады. Созылмалы гипокортицизммен ауыратын науқастардың болжамдары негізінен адреналді дағдарыстардың алдын алу және емдеуі арқылы анықталады. Жұқпалар, жарақаттар, хирургиялық операциялар, стресс, асқазан-ішек аурулары, тағайындалған гормонның дозасын тез арада көтеру қажет.

Бүйрек жеткіліксіздігі бар және эндокринолог дәрігерлерде қауіпті адамдар (әртүрлі созылмалы ауруларға арналған ұзақ мерзімді кортикостероидтар) белсенді түрде тіркеліп, тіркелу қажет.

Адренал жеткіліксіздігі - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2065 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
740 р. 525 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
800 р. 474 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
1040 р. 346 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
1065 р. 268 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология / радиологияның диагностикасы
1501 р. 224 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы томография
6555 р. 94 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
6380 р. 243 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы томография
4437 б. 63 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
5804 р. 189 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.