Адренальды ісіктер - бүйрек үсті жасушаларының жақсы немесе қатерлі фокальды пролиферациясы. Олар кортикальды немесе медуллар қабаттарынан шығуы мүмкін, түрлі гистологиялық, морфологиялық құрылымы және клиникалық көріністері бар. Жиі адреналді дағдарыстар түрінде пароксисмальды көрінеді: бұлшықет тітіркенуі, қан қысымының жоғарылауы, тахикардия, үгіт, қайтыс болу қорқыныш сезімі, іштің және кеудедегі ауырсыну және мол несеп. Болашақта диабеттің дамуы, бүйректің бұзылуы, жыныстық функциялардың бұзылуы. Емдеу әрқашан жедел.

Адреналдың ісіктері

Адренальды ісіктер - бүйрек үсті жасушаларының жақсы немесе қатерлі фокальды пролиферациясы. Олар кортикальды немесе медуллар қабаттарынан шығуы мүмкін, түрлі гистологиялық, морфологиялық құрылымы және клиникалық көріністері бар. Жиі адреналді дағдарыстар түрінде пароксисмальды көрінеді: бұлшықет тітіркенуі, қан қысымының жоғарылауы, тахикардия, үгіт, қайтыс болу қорқыныш сезімі, іштің және кеудедегі ауырсыну және мол несеп. Болашақта диабеттің дамуы, бүйректің бұзылуы, жыныстық функциялардың бұзылуы. Емдеу әрқашан жедел.

Бүйрек үсті безі эндокриндік бездер болып табылады, олар гистологиялық құрылым және гормональды функция бойынша күрделі болып табылады, олар екі морфологиялық және эмбриологиялық әртүрлі қабаттар - сыртқы, кортикальды және ішкі, церебральды болып табылады.

Әртүрлі стероидті гормондар бүйрек үсті кортексімен синтезделеді:

  • су-тұз алмасуына қатысатын минералды-кортикоцидтер ( альдостерон , 18-оксикортикостерон, деоксикортикостерон);
  • ақуыз-көмірсулар метаболизміне қатысатын глюкокортикоидтер (кортикостерон, кортизол , 11-дегидрокортикостерон, 11-деоксикортизол);
  • әйелдерде (фемининизация) немесе ерлердің (вирилизациялау) түрлерінің (эстрогендер, андрогендер және аз мөлшерде прогестерон ) қайталама жыныстық сипаттамаларының дамуына себеп болатын андростероидтер.

Бүйрек үсті бездерінің ішкі, ми қабаты катехоламинді шығарады: нейротрансмиттер, нерв импульстарын тарататын және метаболизм процестеріне әсер ететін допамин, нефепинеприн және адреналин . Бүйрек үсті безінің дамуы кезінде эндокринді патологиясы бездердің бір немесе бірнеше қабатының бұзылуымен және секретирленген гормондардың әсері ерекшеліктерімен анықталады.

Бүйрек үсті ісіктерінің жіктелуі

Бүйрек үсті безінің локализациясы бойынша екі үлкен топқа бөлінеді, олар бір-бірінен түбегейлі ерекшеленеді: бүйрек үсті безінің ісіктері және бүйрек үсті медуласының ісіктері. Бүйрек үсті безінің сыртқы кортикальды қабатының - альдостерома , кортикостерома , кортикостром , андростерома және аралас нысандардың ісіктері сирек кездеседі. Хромаффиннің немесе жүйке тінінің ісіктері бүйрек үсті бездерінің ішкі ми-мулаларынан пайда болады: феохромоцитома (жиі дамиды) және ганглионеврома . Медуллар мен кортикальды қабаттардан шыққан адреналдың ісіктері жақсы немесе қатерлі болуы мүмкін.

Бүйрек үсті бездерінің жақсы пациенттері, әдетте, клиникалық көріністерсіз, кішігірім мөлшерде және зерттеу барысында кездейсоқ табылған. Бүйрек үсті бездерінің қатерлі ісіктері кезінде ісіктердің мөлшерін және интоксикацияның анық белгілерін тез өседі. Бүйрек үсті бездерінің негізгі қатерлі ісіктері бар, олар организмнің өз элементтерінен, ал екінші, басқа жерлерден метастатикалық.

Бұған қоса, бүйрек үсті бездерінің бастапқы ісіктері гормоналды-белсенді емес («клиникалық түрде үнсіз» ісіктер) немесе адренал гормонын артық шығаратын, яғни гормондардың белсенді болуы мүмкін. Гормондардың белсенді емес адреналді неоплазмалары жиі емделушілерде (липома, фиброма, миома) жиі кездеседі, әдетте әйелдер мен ерлердің кез-келген жастағы топтарында бірдей жиілікте дамиды, әдетте семіру , гипертония және қант диабеті . Жиі кездесетін қатерлі гормондардың белсенді емес адреналді ісіктері (меланома, тератома , пирогендік қатерлі ісік).

Бүйрек үсті безінің кортикальды қабатының гормональды белсенді ісіктері альдостерома, андростерома, кортикостром және кортикостерома; медолы - феохромоцитома. Патофизиологиялық критерий бойынша, бүйрек үсті ісіктері:

  • су-тұз алмасуын бұзу - альдостеромалар;
  • метаболикалық бұзылулар тудыратын - кортикостероздар;
  • ерлерге арналған эффектісі бар анальгетиктер - андростерома;
  • feminizing әсері бар ісіктер - corticoestroma;
  • аралас метаболическим-вирустық симптоматикасы бар штаммдар - кортикоэндростеромалар.

Ең клиникалық тұрғыдан гормоналды секрецияланған бүйрек үсті ісіктері бар.

Гормондық белсенді адреналді ісіктер

Aldosteroma - бүйрек үсті безінің гломерулярлық аймағынан шыққан және алғашқы алдостеронизмнің дамуына себеп болатын бүйрек үсті бездерінің альдостерон өндіретін ісіктері (Конн синдромы). Денедегі Aldosterone минералды-тұз алмасуын реттейді. Алдостерон артық гипертензияны, бұлшықет әлсіздігін, алкалозды (қан мен тіндерді сілтілендіру) және гипокалемияны тудырады. Алдостеромдар жалғыз немесе екі жақты болуы мүмкін (70-90% жағдайда) және бірнеше (10-15%). Қатерлі альдостеромдар науқастардың 2-4% -ында кездеседі.

Глюкостерома (кортикостерома) - кортекстің өткір аймағынан туындайтын және Иценко-Кушинг синдромының дамуын тудыратын глюкокортикоидты жасайтын адреналді ісік (семіздік, гипертония, ерте жастағы ересек балалар және ересектердегі жыныстық функцияның ерте басталуы). Кортикостероздарда аденомалар және қатерлі ісік (аденокарциноздар, кортикобластомалар) болуы мүмкін. Кортикостералар бүйрек үсті безінің ең көп тараған ісіктері болып табылады.

Кортикостерома - эстроген генетикалық синдромның дамуы (ерлердегі феминизация және жыныстық әлсіздік) тудыратын эстроген жасайтын бүйрек үсті ісігі. Сирек дамып келеді, көбінесе жас жігіттерде жиі қатерлі сипатқа ие және кеңейтілген өсуі байқалады.

Androsteroma - оларға қыртысының немесе жатырдан тыс бүйрекүсті тіндердің (және т.б. ішперде май тіні, аналық бездік, кең байламдар, ұрық арқауының,) бойынша Тор аймағын шығарылатын Андрогены бүйрекүсті ісік өндіру және андроген-жыныс синдромы (ұлдар ерте жыныстық жетілу, дамуын тудырады pseudohermaphroditism қыздар әйелдердің вирилизациясының симптомдары). Істердің жартысында андроцита қатерлі ісікке, өкпені, бауырды, ретроперитональді лимфа түйіндерін метастазады. Әйелдерде жиі 2 есе, әдетте, 20-дан 40 жасқа дейін дамиды. Андроперомалар сирек патология болып табылады және барлық ісіктердің 1% -дан 3% дейін құрайды.

Феохромоцитома - бұл бүйрек үсті медулла тінінің (90%) хромаффиндік клеткаларынан немесе нейроэндокриндік жүйеден (симпатикалық плексус және гангия, күн плексусы және т.б.) туындаған катехоламинді жасайтын бүйрек үсті ісігі және өсімдік дағдарыстары. Морфологиялық тұрғыдан алғанда феохромоцитома жиі жасанды жолмен жүреді, оның қатерлі ісігі әдетте 10-ға жуық пациенттерде байқалады, әдетте оларда қосымша бүйрек үсті ісіктері орналасуы. Феохромоцитома жиі кездеседі, көбінесе 30 жастан 50 жасқа дейін. Бүйрек үсті ісіктерінің осы түрінің 10% -ы отбасылық сипатта.

Бүйрек үсті ісігі симптомдары

Aldosteromas симптомдардың үш тобында көрінеді: жүрек-қан тамырлары, бүйрек және нейромашыл. Тұрақты гипертензия , антигипертензивтік терапияға, бас ауруларына , тыныс алудың қысқа болуына, жүрек үзілістеріне, гипертрофияға, миокардтың дистрофиясына ұшырамайды. Тұрақты гипертензия көздің түбіндегі өзгерістерге (ангиоспазмнан бастап ретинопатияға , қан кетуіне, дегативті өзгерістерге және оптикалық жүйке басының ісінуіне) әкеледі.

Альдостеронның күрт босатылуымен дағдарыс дамуы мүмкін, ол құсу, ауыр бас ауруы, ауыр миопатия, тегіс тыныс қозғалысы, көру қабілетінің төмендеуі, сіреспелі параличтің дамуы немесе тетанның шабуылы болуы мүмкін. Дағдарыстың асқынуы күрделі коронарлық жеткіліксіздік, инсульт болуы мүмкін. Альдостероманың бүйректің симптомдары анық гипокалемиямен дамиды: сусыздандыру, полиурия, никулия, сілтілік зәр реакциясы пайда болады.

Альдостероманың нейромускулалық көріністері: әртүрлі ауырлықтағы бұлшықет әлсіздігі, парестезия және конвульсиялар гипокалемияға, жасушааралық ацидоздың және бұлшықет пен жүйке тінінің дистрофиясының дамуына байланысты. Безреальді ісік түрлері бар науқастардың 6-10% -ында асимптоматикалық альдостеро пайда болады.

Кортикостером клиникасы гиперкортизолизм көріністеріне сәйкес келеді (Иценко-Кушинг синдромы). Кушингоидті семіздік, гипертония, бас ауыруы, бұлшықет әлсіздігі мен шаршау, стероидты қант диабеті және сексуалдық дисфункция дамиды. Асқазанға, сүт бездеріне, жамбастың ішкі бетіне стрийе және петективтік қан кетулердің пайда болуы байқалады. Ерлер феминизацияның белгілерін дамытады - гинекомастия , тестілік гипоплазия , әлеуетті төмендету ; Әйелдерде, керісінше, вирилизацияның белгілері шаштың өсуінің еркек түрі, дыбыс тонусының төмендеуі, клитордың гипертрофиясы.

Остеопороз дамуы омыртқаның денелерінің қысылуының бұзылуына әкеледі. Осы бүйрек үсті ісігі бар пациенттердің төрттен бірінде пиелонефрит және уролитияс анықталды. Жиі психикалық функциялардың бұзылуы бар: депрессия немесе үгіт.

Қыздарда кортикостероидтардың көріністері физикалық және жыныстық дамудың жедел өсуімен (сыртқы жыныс мүшелерінің және сүт бездерінің, дене тәрбиесінің өсуі, жедел өсу және ерте қаңқалық пісіп кету, вагинальды қан кету), жыныстық дамудың созылуымен байланысты. Ересек ерлер феминизация белгілерін дамытады - екі жақты гинекомастия, жыныс пен атрифердің атрофиясы, тұлғаның шаш өсімінің жетіспеушілігі, дауыстың жоғары деңгейін жоғарылату, әйелге тән майдың бөлінуі, олигоспермияның төмендеуі немесе әлсіреуі. Әйел науқастарда бұл безгектің ісігі симптоматикалық түрде көрінбейді және қандағы эстроген концентрациясының жоғарылауымен бірге жүреді. Бүйрек үсті бездерінің таза феминизисцы ісіктері сирек кездеседі, көбіне араласады.

Ісік клеткаларының андрогенттерді (тестостерон, андростендион, дегидроепиэндростерон және т.б.) шамадан тыс өндіруімен сипатталатын андростеромалар анаболикалық және вирус синдромдарының дамуына себепші болады. Балаларда эндроперома болғанда, физикалық және жыныстық дамудың жедел дамуы байқалады - жылдам өсу мен бұлшықет дамуының, дыбыс шағылыстарының өршіп кетуінің, дене мен бетіндегі былғары көрінісінің пайда болуы. Энростероманың дамуы кезінде әйелдердің пайда болуының белгілері: етеккірді тоқтату, хирсутизм , дыбыстың төмендеуі, жатырдың және сүт безінің гипотрофиясы, клиторальды гипертрофия, тері астының май деңгейінің төмендеуі, либидодың жоғарылауы. Ерлерде вирусизм көріністері азырақ көрінеді, сондықтан бұл адреналді ісіктер жиі кездейсоқ табылған. Гиперкортизим клиникасы көрсеткен андростоманың және глюкокортикоидтардың мүмкін секрециясы.

Феохромоцитоманың дамуы қауіпті гемодинамикалық бұзылулармен бірге жүреді және пароксизмалы, тұрақты және аралас үш түрде болуы мүмкін. Ең жиі пароксизмальды нысаны (35-тен 85% -ға дейін) күтпеген, жоғары артериялық гипертензиямен (300 және одан жоғары мм-ге дейін) көрінеді. Бас айналу , бас ауруы, медбикелер немесе терінің бозаруы, шағылыстыру, терлеу, арқа артериясы, құсу , титиреу, дүрбелең, полиурия, дене температурасының көтерілуі. Пароксизмнің шабуылын физикалық стресс, ісіктерді пальпациялау, мол тамақ, алкоголь, зәр шығару, стресстік жағдайлар (жарақат, хирургия, босану және т.б.) себеп болады.

Пароксизмальді дағдарыс бірнеше сағатқа созылуы мүмкін, дағдарыстардың жиілігі бірнеше айдан бірнеше күніне бірнеше рет өзгеруі мүмкін. Дағдарыс тез және кенеттен тоқтайды, қан қысымы бастапқы құнына қайта оралады, бозғылт терінің қызаруы, қатты терлеу және сілекей секрециясы бар. Феохромоцитоманың тұрақты түрімен қан қысымын үнемі арттырады. Бұл бүйрек үсті ісігінің аралас түрінде феохромоцитомалдық дағдарыстар тұрақты артериялық гипертензия аясында дамиды.

Гипералдостеронизм құбылыстары, гиперкортицизм, фемининизация немесе вирилизациялау, автономиялық дағдарыстар жоқ бүйрек үсті бездерінің ісіктері симптомсыз болып табылады. Әдетте, олар МРТ кезінде , бүйректің КТ-сканерлеуі немесе іш қуысының ультрадыбыстық сканерлеуі және басқа ауруларға арналған ретроперитональды кеңістік кездейсоқ анықталады.

Бүйрек үсті ісіктерінің асқынуы

Бүйрек үсті бездерінің қатерсіз ісіктерінің асқынуы олардың қатерлі ісігі болып табылады. Бүйрек үсті бездерінің қатерлі ісіктері өкпеге , бауырға және сүйектерге метастазасыз.

Ауыр жағдайларда феохромоцитома дағдарысы катехоламиндік шокпен - бақыланбайтын гемодинамикамен, консервативті терапияға жатпайтын жоғары және төмен БП өзгермейтін өзгерістермен қиындатады. Катехоламин шокі 10% жағдайларда, көбінесе педиатриялық науқастарда дамиды.

Бүйрек үсті ісіктері диагностикасы

Қазіргі заманғы эндокринологияда мұндай адреналді ісіктерді диагностикалауға мүмкіндік беріп қана қоймай, олардың келбеті мен локализациясын орнатуға мүмкіндік беретін диагностикалық әдістер бар. Бүйрек үсті ісіктерінің функционалдық белсенділігі күнделікті альдостерон, еркін кортизол , катехоламиндер , гомованиллин және ванилилмил қышқылының мазмұнымен анықталады .

Егер феохромоцитома күдік туындаса және дағдарыс қысым кезінде көтерілсе, онда катехоламиндер үшін зәр және қан шабуылдан кейін немесе оның барысында дереу қабылданады. Адреналді ісіктерге арналған арнайы сынақтар препараттарды қабылдағанға дейін және одан кейін (контроприлмен сынау және т.б.) немесе қан қысымын өлшеуді (клонидин, тирамин және тропопен бар сынақтар) қабылдағанға дейін және одан кейін гормондар үшін қан алуды қамтиды.

Бүйрек үсті ісіктерінің гормоналды белсенділігі таңдаулы адреналдық венография арқылы бағалануы мүмкін - бүйрек үсті виналарының рентгендік контрастты катетеризациясы, содан кейін қан сынамасы және онда гормондардың деңгейін анықтау. Зерттеу феохромоцитомада болмайды, себебі ол дағдарыстың дамуына себеп болуы мүмкін. Бүйрек үсті ісіктерінің көлемі мен орналасуы, қашықтық метастаздардың болуы бүйрек үсті безінің , КТ немесе МРТ ультрадыбыстық зерттеу нәтижелері бойынша бағаланады. Бұл диагностикалық әдістер диаметрі 0,5-тен 6 см-ге дейін болатын ісік-оқиғалар белгілерін анықтауға мүмкіндік береді.

Бүйрек үсті ісіктерін емдеу

Бүйрек үсті бездерінің гормональді белсенді ісіктері, сондай-ақ диаметрі 3 см-ден астам жаңа функционалдық белсенділік көрсетпейтін және қатерлі белгілері бар ісіктер хирургиялық жолмен өңделеді. Басқа жағдайларда бүйрек үсті ісіктерінің дамуын динамикалық бақылауға болады. Бүйрек үсті ісіктері үшін хирургия ашық немесе лапароскопиялық әдіспен орындалады . Бүкіл адреналді без (адреналектомия - бүйрек үсті безінің алынуы ) жоюға жатады , ал қатерлі ісік кезінде бүйрек үсті безі көрші лимфа түйіндерімен бірге қолданылады.

Феохромоцитомамен ауыр операциядан гемодинамикалық бұзылыстарды дамыту ықтималдығы жоғары. Мұндай жағдайларда феохромоцитомалық дағдарыстарды тоқтатуға бағытталған пациенттің операциядан алдын ала дайындалуына және анестезияны таңдауға үлкен көңіл бөлінеді. Феохромоцитамаларда, сондай-ақ, бүйрек үсті ісігі мөлшерінің және қазіргі метастаздардың мөлшерін азайтуға әкелетін радиоактивті изотопты ішілік енгізу арқылы емдеу қолданылады.

Бүйрек үсті безінің кейбір түрлерін емдеу химиотерапияға жақсы әсер етеді (митотан). Феохромоцитомалық дағдарыстың бедерін фентоламиннің, нитроглицериннің, натрий нитопрусидінің веналық инфузиясы арқылы жүзеге асырады. Егер дағдарысты жеңілдету және катехоламин шокының дамуы мүмкін болмаса, денсаулық жағдайы бойынша төтенше операция көрсетіледі. Бүйрек үсті безімен ісіктерді алып тастаған соң, эндокринолог дәрі-дәрмекпен безінің бездерінің тұрақты ауыстырылуын тағайындайды.

Бүйрек үсті ісіктері туралы болжам

Бүйрек үсті безінің қатерлі ісіктерін уақытылы алып тастау өмірге қолайлы болжам жасайды. Алайда, андростоманы алып тастағаннан кейін, науқастар жиі қысқа болуы мүмкін. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета , снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.

Профилактика при опухолях надпочечников

Поскольку причины развития опухолей надпочечников до конца не установлены, профилактика сводится к предупреждению рецидивов удаленных опухолей и возможных осложнений. После адреналэктомии необходимы контрольные обследования пациентов эндокринологом 1 раз в 6 мес. с последующей коррекцией терапии в зависимости от самочувствия и результатов исследований.

Пациентам после адреналэктомии по поводу опухолей надпочечников противопоказаны физические и психические нагрузки, употребление снотворных средств и алкоголя.

Опухоли надпочечников - лечение в Москве

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2065 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
740 р. 525 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
670 р. 453 адреса
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
1040 р. 346 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
1041 р. 338 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
2266 р. 296 адресов
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
1065 р. 268 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
2292 р. 235 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
2700 р. 220 адресов
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
3802 р. 134 адреса
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.