Aldosteroma - бүйрек үсті кортексіндегі гломерулярлық эпителийдің гормональды белсенді ісігі, бұл Connin клиникалық синдромының дамуына алып келеді - бастапқы алдостеронизм. Альдостероманың эмоциялық жүрек-қан тамырлары (артериялық гипертензия, бас аурулары, кардиальгия, көру қабілетінің нашарлауы), нейромарқалық (миопатия, миалгия, парестезия, конвульсия), бүйрек (полиурия, полидипсия, изостенурия) белгілері арасында. Альдостероманың диагнозы аурудың тән клиникалық көрінісі, зертханалық сынақтардың нәтижелері және аспаптық зерттеулер: ультрадыбыстық, сцинтография, КТ (МРТ), бүйрек үсті безінің селективті венографиясы және ангиографиясы арқылы анықталады. Альдостерома ісік адреналді безімен (адреналектомия) радикалды жоюды көрсеткен кезде.

Альдостерома

Алдостерон минералды-кортикоидтық гормонының өндірісінің өсуімен туындаған симптомдық кешен бірінші рет Д. Конн сипаттап, «негізгі алдостеронизм» немесе «Конн синдромы» деп аталды. 70-85% жағдайларда алғашқы гипер-алдостеронизмнің себебі - бұл адреналді аденома, ал басқа жағдайларда - бүйрек үсті безінің гиперплазиясы, қалқанша безінің ісіктері немесе гормоналды белсенділігі бар аналық бездер.

Эндокринологиядағы альдостерома - алдостерон-секрециялы бүйрек үсті аденомасы, оның дамуы негізгі альдостеронизм белгілері арқылы жүреді. Көп жағдайда алдостероздар қатерлі болып келеді, олар 5% -дан аз жағдайда қатерлі. Aldosteroma әдетте 30 жастан 50 жасқа дейінгі кезеңде анықталады, ал әйелдерде ерлерге қарағанда 3 есе жиі кездеседі. Балалардағы альдостероманың даму жағдайлары сипатталған.

Альдостероманың себептері және патогенезі

Альдостероманың себептері, сондай-ақ бүйрек үсті безінің басқа да көптеген ісіктері пайда болғаны белгілі емес. Оны дамытуда белгілі бір рөл ойнайды, тұқым қуалаушылық.

Aldosteroma организмдегі су мен электролитті метаболизмді реттейтін минералокортикоидтық гормон альдостеронның дербес асып кетуін (40-100 есе артады) көрсетеді. Альдостеронның жоғары деңгейі бүйрек түтікшелеріндегі натрий иондарының реаборбциясының жоғарылауына және сұйықтықты ұстап тұруға, гиперволемияға, гипокалемияға және метаболикалық алкалозға, әр түрлі органдар мен жүйелердегі патологиялық өзгерістерге ықпал ететін, калий, магний және сутегі иондарының несеппен шығарылуын арттырады. Алдостеромада алғашқы альдостеронизмнің ерекшелігі - қан плазмасында ренин белсенділігі төмен.

Бедеулік альдостерома жұқа бауыр тінінің капсуласымен қоршалған, сары-қоңыр түсті бүйрек үсті безінің кішкентай (1-3 см-ден артық емес) ісіктері болып табылады. Беделі адресостоманы бүйрек үсті безінің айналасындағы аудандардың атрофиямен немесе гиперплазиясымен біріктіруге болады. Бүйрек үсті кортексінің өз элементтерінен дамитын бастапқы қатерлі альдостеромы жылдам өсу, үлкен мөлшер және салмақпен сипатталады; кейде шағын біліммен метастаз белгілері болуы мүмкін. Aldosteromas жиі жалғыз (70-90% -ға дейін), ал 6% - екі жақты локализациямен көп. Морфологиялық тұрғыда альдостеромдардың гетерогенді құрылымы бар: олар пучок немесе ретикулярлық аймаққа ұқсас клеткалардан тұруы мүмкін.

Альдостероманың белгілері

Альдостероманың клиникалық көріністері алғашқы алдостеронизммен байланысты бұзылуларға байланысты және үш негізгі синдроммен - жүрек-қан тамырлары, нейромашыл және бүйрекпен сипатталады.

Альдостеромада жүрек-қан тамырлар синдромы негізінен натрий мен суды сақтау, гиперволемия, қан тамырлары қабырғасының ісінуін дамыту (интерима) және кеуектің люменің тарылуына, перифериялық қарсылықтың жоғарлауына, қысым факторларында, атап айтқанда, альдостеронда қан тамырлы реактивтіліктің өсуіне байланысты. Альдостероманың клиникалық көрінісі тұрақты немесе қалыпты артериялық гипертензия , бас ауыруы , клеткалық өзгерістерді (гипертониялық ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия және нейроретинопатия), кардиальгияны, гипертрофияны және кейінгі миокардтың дистрофиясын сипаттайды.

Нейромаскулярлық синдром калий мен магний жетіспеушілігімен, гиперхлороремиялық ацидозымен, бұлшықет пен жүйке тініндегі дистрофиялық өзгерістермен байланысты. Алдостероммен бұл шаршау, әр түрлі ауырлықтың әлсіздігі, іш қату, саусақтардағы және саусақтарда ауырсыну, бұзау бұлшықеттерімен және көбінесе парестезия мен ұстамалардан көрінеді. Альдостеромада өткір бас ауру, құсу, тыныс алу жетіспеушілігі, көріністің төмендеуі, миелопия, кейде жіті коронарлық жеткіліксіздіктің, өткір церебральды қан айналымының ( инсульттің ) дамуы кезінде күрделі шағылысыз параличтің немесе конвульсиялық зақымданудың басталуымен жүретін гипокалемиялық дағдарыстар пайда болуы мүмкін.

Альдостерома бүйрек, шөлдеу, мол және жиі зәр шығару (10 литрге дейін күнделікті диурез), нотурия, изостенурияның бұзылған концентрациясының қабілетінен туындаған калипеникалық нефропатияны дамытқан кезде. Альдостеромаға шеткергі ісік тән емес. Қатты созылмалы гипокалемия кезінде миокардтың қозғыштығы, асқазанның β-жасушалары мен глюкоза төзімділігі инсулин секрециясы бұзылады.

Қатерлі альдостеромада негізгі симптомдармен бірге іштің ауыруы, безгегі және басқа да уыттану белгілері пайда болуы мүмкін. Алдостериялардың шамамен 10% асимптоматикалық болып табылады.

Альдостероманың диагностикасы

Альдостероманың диагностикасы синдромның тән клиникалық көріністеріне, зертханалық зерттеулердің нәтижелеріне, функционалдық сынақтарға, аспаптық зерттеулерге негізделген. Емдеуге 2 апта бұрын науқасқа антигипертензивті препараттарды қабылдауды тоқтату керек. Бүйрек үсті бездерінің ультрадыбыстық және бүйрек үсті безінің сканерлеуі ( сцинтиграфиясы ) бар патологиялық өзгерістерді анықтау және олардың табиғатын (гиперплазия, ісік), бүйрек үсті безінің адреналді КТ және МРТ- ге альдостеронның орналасуын және мөлшерін анықтау үшін қолданылады.

Жалпы, альдостероммен зәрді талдау төмен салыстырмалы тығыздықты және сілтілік реакцияларды, протеинурияны, күнделікті калий мен альдостерон экскрециясын жоғарылатты. Қан биохимиялық талдау гипернатремия, гипокалемия, альдостеронның жоғары деңгейлерінің сарысуын, плазма рениндік белсенділігін төмендетеді, гипохлораэмиялық алкалозды анықтайды. Бастапқы альдостеронизмді диагностикалау үшін альдостерон сынағы спиронолактонмен, гидрохлоротиазидті жүктемемен сынақ жүргізіледі, «маршинг» сынағы.

Альдостероманы - пневмопренографияны және бүйрек үсті ангиографиясын диагностикалаудың радиографикалық әдістері ісіктің шағын мөлшеріне және оның нашар васкуляризациясына байланысты анық емес нәтижелерге әкелуі мүмкін. Бүйрек үсті безінің қанында альдостерон мен кортизол деңгейін бір мезгілде анықтауға мүмкіндік беретін бүйрек үсті безінің таңдаулы венографиясы - бұл өте ақпараттылығы, бірақ оның іске асуы техниқалық қиын және асқынулармен байланысты. Альдостеромаға альдостерон / кортизолдың арақатынасы көбеюімен сипатталады.

Альдостеромды дифференциалды емдеу бүйрек үсті безінің диффузды шағын жасушалы гиперплазиясымен жүзеге асырылады екінші альдостеронизм.

Альдостероманы емдеу және болжау

Альдостеромамен ауыратын науқастарды емдеу - бұл адренальді қоздырғышпен - ісік ауруымен бірге ісіктерді радикалды жою. Егер альдостероманың локализациясы белгілі болса, хирургиялық араласу үшін люмбальды немесе торако люмбальды тәсіл қолданылған жағдайда, егер локализация анықталмаса, екі қабатқа трансперитональды қол жеткізіледі.

Алдын ала операциялық кезеңде (7-10 күн ішінде) диета натрий мазмұнымен шектеледі, калий препараттарын (калий хлориді) және альдостерон антагонистін - спиронолактонды енгізу. Альдостеромаға хирургиялық араласудың нәтижесінде бүйрек үсті безінің өткір жеткіліксіздігінің дамуын болдырмау үшін глюкокортикоидті терапия (кортизон, гидрокортизон) көрсетілген. Операциядан кейін электролиттер мен ЭКГ мәндерін бақылау қажет.

Алдостероманы 50-70% жағдайларда жою қалыпты жағдайға немесе қан қысымының айтарлықтай төмендеуіне ықпал етеді, қалыпты гипертонияны түзету кезінде консервативті терапияны түзетеді. Жақсы альдостерамен және бүйректерден келген қайтымсыз өзгерістері болмаса, болжам жақсы. Қатерлі альдостерамен қолайсыз бағыт пен болжам бар.

Aldosteroma - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / Эндокринология және диетология бойынша консультациялар
563-бөлім. 698 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
300 б. 317 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
100 б. 926 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / диагностика кардиологияда / EFI
100 б. 821 мекен-жайы
Офтальмология / Офтальмология бойынша консультациялар
500 р-нан. 508 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / диагностика кардиологияда / EFI
800 р. 381 мекен-жайы
Офтальмология / Диагностика офтальмология / Көз құрылымын зерттеу
200 б. 333 мекен-жайы
Офтальмология / Диагностика офтальмология / Көз құрылымын зерттеу
200 б. 288 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы томография
3300 p. 92 мекенжай
Офтальмология / Диагностика офтальмология / Көз құрылымын зерттеу
200 б. 236 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.