ACTH- ectopic синдромы эктопиялық ісік адренокортикотропты гормон және / немесе кортикотропинді шығаратын гормон шығаратын нейроэндокринді полисимптоматикалық патология болып табылады, ол бүйрек үсті кортикостероидтерінің өндірісін жоғарлатады. Тері және шырышты қабықшалардың гиперпигменттеуі, прогрессивті гипотензия, семіздік, артериялық гипертензия, бірлескен ауырсыну. Диагностикада ACTH және кортизол, рентген сәулелері және басқа да бейнелерді зерттеу әдістеріне арналған қан сынағы бар, ол сізге неоплазияның орналасуын анықтауға мүмкіндік береді. Емдеу ісіктерді жоюға бағытталған (сәулелі терапия, химиотерапия, хирургия).

ACTH-ectopic синдромы

1928 жылы гиперкортизолизма симптомдары алғаш рет өкпе ісігі бар науқаста сипатталған. Тек бірнеше ондаған жылдан кейін, 1960 жылы, зерттеушілер гипофиз безінен тыс ісіктерді ACTH-ұқсас қосылыстардан құтқара алатындығын дәлелдей алды. Бұл тәуелсіз нозологиялық бірлікті - ACTH немесе ACTH-эктопиялық синдромның (ACTH-ES) эктопиялық өндірісінің синдромын анықтауға мүмкіндік берді. Аурудың таралуы төмен - жалпы халықтың 10 миллион тұрғынына 4-12 жағдай. Эндогенді гиперкортизолизма диагнозымен бірге оның үлесі 12-20% құрайды. Эпидемиологиялық көрсеткіштер 50-60 жас аралығындағы адамдар арасында айтарлықтай жоғары, жыныстық үлестіру біркелкі.

ACTH-эктопиялық синдромның себептері

Адренокортикотропты гормонның (кем дегенде, кортикорелин) экстрагипиялық секрециясы синдромның пайда болуының негізі әртүрлі локализация мен шыққан экстрагипофиздік ісіктер арқылы жүзеге асады. Барлық ісіктер қатерлі болып табылады, олардың көпшілігі метастаздардың таралуына және қайталанудың дамуына бейімділікпен агрессивті дамуымен сипатталады:

  • Кеуде қуысы. 36-46% жағдайларда бронхтың карциноидтық ісігі болып табылады. Өкпенің шағын жасушалы обыры пациенттердің 18-28%, Қалқанша безінің рагымен ауыруы - 3-7%, тимустың нейроэндокринді ісігі - 5-16% деңгейінде анықталады.
  • Басқа сайттардың ісіктері. Асқазан-ішек органдары (1-6%), ұйқы безі (5-13%), мочевина, бүйрек, аналық без, простата, сүт бездері, паротит және сілекей бездері және тері ACTH сырлаушы жаңа ауруларға арналған локализацияға айналады. Феохромоцитома пациенттердің 9-23% -ында кездеседі.
  • ACTH белгісіз көзі. Диагностикалық процедуралардың күрделілігіне және ақпараттылығына қарамастан, пациенттердің 12-25% -ында ісік секреторлы гормондарды локализациялау мүмкін емес. Осындай жағдайларда ACTH-тің эктопиялық қалыптасу сипаты ашық қалады.

Патогенез

Кортикорелин - гипоталамустың гормоны, ол алдыңғы гипофиз безіне әсер етеді және онда адренокортикотропин секрециясын ынталандырады. ACTH глюкокортикоидтерді жанама түрде белсендіре отырып, бүйрек үсті қабығының белсенділігіне әсер етеді. ACTH-ES-де адренокортикотропин гипофиздің сыртында орналасқан ісік клеткаларынан бөлінеді. Бұдан басқа, олар кортикорелин, пролактин , серотонин , гастрин , лютеинизация және фолликулды ынталандыратын гормонды шағын мөлшерде синтездейді. Басымдық бұзылыс гипералкортизолемия болып табылады, ол гипоталамус-гипофиз жүйесінің жұмысын «кері байланыс» қағидасына сәйкес тежейді. Сонымен қатар, ACTH гиперфункциясы бүйрек үсті безінің кортикальды қабатының жинағы мен ретикулярлық аймағын белсенділігін арттырады. Кортикостероидтердің артықшылығы аурудың белгілері - тері пигментациясының, диспластикалық семіздік , артериялық гипертензияның , остеопороздың , көмірсу метаболизмінің бұзылыстарының пайда болуын түсіндіреді. Патанатомия деңгейінде гиперплазия мен сәуле аймағының гипертрофиясына байланысты бүйрек үсті бездерінің елеулі ұлғаюы анықталды.

ACTH-ectopic синдромының белгілері

Клиникалық көрініс гиперкортизолизмнің тән көріністерімен сипатталады. Артериялық гипертония, проксималды төменгі қолды және гиперпигментацияның прогрессивті бұлшықет әлсіздігі бірінші орынға шығады. Артерия қысымының жоғарылауы гормоналды ісік іс-әрекетіне байланысты, олар бірнеше сағаттан бірнеше күн немесе аптаға дейін созылады. Бұлшықет әлсіздігі шаршағандықтан, үнемі физикалық шаршағандықтан көрінеді. Пациенттердің көпшілігі аяқ бұлшықеттерінің гипотониясы туралы хабарлайды - баспалдақпен көтеріле алмай, орындықтан тұрып, әдеттегі қашықтықты жаяды. Терісі құрғақ, шағылысқан, күлгін болады. Үйкелу орындарында пигментация күшейтіледі. Тері жіңішке, көрінетін қан тамырлары торлары болады. Оның икемділігі жоғалады, сондықтан бөкселердің, жамбастың, ішектің және қылшықтардың шұңқырларында - көк-қызыл және қара-қызыл жолақтарда созылмалы белгілер пайда болады.

Кейбір науқастар дислпластикалық семіруді дамытады - артық майлы тіндердің біркелкі бөлінбеуі. Майлы тұндырудың басты орындары - торсық, бет және мойын. Іштегі кеңейтіледі, аяқтар жұқа, құрғап қалады. Адам айналдырады, толық айға ұқсайды - «айдың беті». Скелеттік жүйенің бұзылуы остеопороз болып табылады. Бет, сүйегінің, омыртқаның, аяғының және қолдың сүйектерінің көлемі мен нысаны өзгереді. Науқастар қаттылық пен ауырсыну сезіміне шағымданады. Сүйектердің жиі сынуы және деформациясы.

Әйелдердегі жыныстық гормондардың теңгерімсіздігінің нәтижесінде етеккір циксы бұзылып, хирсутизм дамыды - ер-әйелдің өсуі. Еркектерде қуат азаяды, гинекомастия қалыптасады, дауыстың шегі өзгереді. Кортикостероидтардың созылмалы өсуі ұйқы безінде ақаулар тудырады, стероидты қант диабетінің күйі тиісті симптомдармен - полиуриямен, ашқарақтық, әлсіздік, шаршау және жалпы аурулармен ауырады.

Асқынулар

Ұзақ мерзімді перспективада ACTH-ES респираторлық, жүрек-тамыр, сүйек, асқорыту және зәр шығару жүйесінің бұзылыстарымен қиындайды. Физикалық әлсіздік астениялық синдромның пайда болуына алып келеді - пациенттер эмоционалды түрде тұрақсыз, жыртқыш, тітіркендіргіш, шашыраңқы болады. Глюкокортикоидтердің әсерінен иммунитет төмендейді, бронхит , пневмония , туберкулез , пиелонефрит қаупі артады, асқазан мен ішек шырышты қабығының тұтастығы бұзылады («стероидті жара»). Жоғары қан қысымы стенокардияны , миокард инфарктісін , инсультты тудырады.

Диагностика

Пациенттерді емдеуді эндокринолог дәрігерлер жиі жүргізеді. Диагностика бірнеше проблемаларды шешуге бағытталған: маман ACTH жоғары деңгейін анықтауға, гормонды секрецияның көзін анықтауға және Иценко-Кушин ауруы бар ACTH-эктопиялық синдромды саралауға мұқтаж. Зерттеудің міндетті әдістері:

  • Клиникалық зерттеу және емдеу . Медициналық тарихты жинағанда, дәрігер қатерлі ісік немесе қатерлі ісік ауруларының (тұқым қуалайтын, темекі шегу , иондаушы сәуле, өкпе аурулары) болуын анықтайды. Бұлшықет әлсіздігі, жоғары қан қысымы, пигментация, салмақ жоғарылауы, ыңғайсыздық және буындардағы ауырсынулардың сипаттамасы . Зерттеу кезінде құрылыстың диспластикасы, «айдың беті», құрғақтық, пилинг және терінің жергілікті қызаруы, стриа болуы мүмкін.
  • Қан және зәрді сынау . Қан плазмасында 100-ден 1000 pg / ml-ге дейін орташа ACTH мазмұны анықталады. Кортикотропиннің деңгейі 200 рг / мл дейін жоғарылаған. Зәрдегі ақуыздарда эритроциттер, цилиндрлер, кортизолдың жоғары концентрациясы, глюкокортикоидтер және олардың метаболиттері анықталды (17-ОКС, 17-КС). Дифференциалды диагноз қою үшін ACTH әртүрлі веналарда зерттеледі, десаметазонмен тесттер жүргізіледі.
  • Өзекті диагноз . Томографиялық әдістер қолданылды. Іздеу кеудеден басталады, өйткені ол эктопиялық ісіктің ең көп тараған аймағы болып табылады. Өкпелерді компьютерлік томография, ультрадыбыстық және радиографиялық тексеру . Зерттеу жұмыстары диагностиканың маңызды бөлігі болып табылады, кейде олар 3-5 жыл бойы жүзеге асырылады, бірақ олар көлемдік құрылымдардың орналасқан жері туралы ақпарат алуға әрдайым мүмкіндік бермейді.

ACTH-ectopic синдромын емдеу

Этиотропты терапия ACTH шығаратын ісіктерді жоюды қамтиды. Сонымен қатар бүйрек үсті қабығының қызметін қалыпқа келтіру және қалыпты глюкокортикоид деңгейін қалпына келтіру бойынша шаралар қабылданады. Терапиялық әдістерді таңдау неоплазияның локализациясы, онкологиялық процестің табиғаты және науқастың денсаулығының жай-күйі арқылы анықталады. Қазіргі уақытта эндокринология мен онкологияда келесі әдістер қолданылады:

  • Ісікті хирургиялық жою. Хирургия синдромның ең тиімді емі болып табылады. Процедурадан бұрын науқастың жағдайын оңтайландыру керек, сондықтан гиперкортизимен дәрілік препаратты түзету стероиогенезді ингибиторлары арқылы жүзеге асырылады. Операциядан кейін қайталану қаупін азайту үшін радиациялық терапия тағайындалады.
  • Химиотерапия , радиациялық терапия . Консервативті әдістер қатерлі ісікке, метастазаға немесе өзге де қарсы көрсетілімдерге кеңінен таралуына байланысты ісіктерді жою операциясы мүмкін болмаған жағдайларда қолданылады. Емдеу режимі ісік патологиясының түрімен анықталған дәрігердің жеке таңдауы.
  • Екі жақты адреналектомия . Егер эктопиялық гормонды секрецияның көзі анықталмаса, науқастарда бүйрек үсті бездерінің екі жақты жойылуы көрсетілген. Адреналектомадан кейін өмір бойы гормондарды алмастыру терапиясы тағайындалады.
  • Симптоматикалық емдеу. Дәрігерлік терапия көмірсулардың метаболикалық бұзылуларын өтеу, ақуыз жетіспеушілігін жою және электролит тепе-теңдігін жою үшін қолданылады. Антигипертензивті препараттар, альдостерон антагонисты, калий препараттары, гипогликемиялық және анти-остеопороздық препараттар қолданылады.

Болжам және алдын-алу

ACTH-ES нәтижесі гиперкортизолизмнің ауырлығына, ісіктің қатерлігіне, оның мөлшеріне және агрессивтілігіне байланысты. Ауруды ерте диагностикалау және ACTH-сығудың жаңа кезеңін анықтау арқылы қолайлы болжам жасалуы мүмкін. Алдын алу - онкологиялық патологияның даму қаупін азайтатын шараларға негізделген. Кеудеде орналасқан ісік синдромның ортақ себебі болып табылатындықтан, темекі шегуден бас тарту, өкпе ауруларын ерте анықтау мен емдеуге назар аудару, тұқым қуалайтын ауыртпалығыңыз болған жағдайда тұрақты скринингтік тексеруден өту ұсынылады.

ACTH-эктопиялық синдром - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2062 р. 702 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 626 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 519 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
799 р. 475 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
482 р. 422 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
495 р. 406 мекен-жайы
Талдау / Зәрді биохимиялық талдау
238 р. 369 мекен-жайы
Талдау / Гормональды зерттеулер / Басқа гормондар
960 гр. 295 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
2266 р. 295 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
1065 р. 267 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.