Гигантизм - алдыңғы гипофиздің өсу гормонын (соматотропты гормон) шектен тыс өндіруге байланысты және бала кезінен басталған патологиялық ұзындығы. Биіктігі 2 м-ден асады, дененің үйлесімсіздігі аяқтың қолы ұзарады, ал басы өте аз көрінеді. Пациенттер физикалық және психикалық бұзылыстары, жыныстық функциясы бұзылған. Гигантизммен жұмыс қабілеті шектеулі, бедеулік қаупі жоғары. Гигантизмнің негізгі диагностикалық критериі жарқын клиникалық көрініспен қатар, қандағы GH деңгейін анықтау болып табылады.

Гигантизм

Gigantism (немесе макрозомия) толық емес скелеттік оссификация процестерінде дамиды, ерлер жасөспірімдерінде жиі кездеседі, 9-13 жасында анықталады және физиологиялық өсудің бүкіл кезеңінде дамып келеді. Үлкендікте баланың өсу қарқыны мен оның өнімділігі анатомиялық және физиологиялық деңгейден әлдеқайда жоғары, және жыныстық қатынас аяқталғаннан кейін салыстырмалы түрде пропорционалды дене күшін сақтай отырып, әйелдердің 1,9 м-нен астамына және ерлерде 2 м-ге жетеді. Гигантизмнің пайда болу жиілігі 1000 тұрғынға шаққанда 1-ден 3-ге дейін.

Бұл патологиямен ауыратын науқастардың ата-аналары, әдетте, қалыпты өсу. Гигантизмді тұқым қуалаушылықтан ажырату керек.

Гигантизмнің жіктелуі

Қазіргі заманғы эндокринологияда гигантизмді дамытудың келесі нұсқалары анықталған:

  • Acromegalic - акромегалия белгілері бар гигантизм;
  • Ішкі ағзалардың спланхнеомегальды немесе қымбаттауы - ішкі мүшелердің мөлшері мен массасының ұлғаюымен бірге жүреді;
  • гипогонадты (гипофункция немесе жыныстық бездердің функцияларын толық тоқтату) науқастарда энихоидтық - гигантизм, ұзартылған аяқ-қолдар, буындардағы өсудің ашық аудандары, екінші жыныстық сипаттамалардың болмауы;
  • шын - физикалық және психикалық функциялардан ауытқулардың жоқтығы және дене мөлшерінің пропорционалды өсуімен сипатталады;
  • ішінара немесе ішінара - дененің жекелеген бөліктерінің өсуімен гигантизм;
  • дене жартысынан көбеюімен бірге жүретін жарты гигантизм;
  • органикалық мидың зақымдануынан туындаған және ақыл-ойдың бұзылуымен бірге жүретін церебральды гигантизм.

Гигантизмнің себептері

Гигантизм және акромегалия - бұл бірдей патологиялық процестердің екі жасқа байланысты вариациясы: гормондар мен гипофиз жасушаларының гиперфункциясы, соматотропты гормон (өсу гормоны). Өсу гормонының секрециясын глаукоздық ісіктердің ( гипофиз аденомы ), уыттанудың, нейроинфекциялардың ( энцефалит , менингит , менингоэнцефалит ) және ми жарақаттарының салдарынан гипофиздің зақымдалуымен байқауға болады.

Жиі гигантизмнің себебі - эпифиздің шеміршектің сезімталдығының төмендеуі, бұл сүйектердің өсуін, жыныстық гормондардың әсеріне әкеледі. Нәтижесінде сүйектер ұзақ уақыт бойы, тіпті кейінгі кезеңде де ұзарта алады. Соматотропиннің гиперэкрекциясы сүйек өсетін аймақтарды жабудан кейін және скелеттік ассификацияның аяқталуына әкеледі.

Үлкен белгілер

10-15 жылдан кейін гигантизм орын алған кезде дененің ұзақтығын жоғарылату. Пациенттердің өсуі мен өсу қарқыны ерекшеленеді, шаршау мен әлсіздікке, бас айналуына , бас ауруы , бұлдыр көрініс, буындарда және сүйектерде ауырсыну . Жады мен өнімділіктің төмендеуі мектептің нашарлығына әкеледі. Гигантизм гормоналды бұзылулармен, психикалық және жыныстық бұзылулармен сипатталады. Гигантпен ауыратын әйелде бастапқы аменорея немесе етеккір қызметінің ерте тоқтатылуы, бедеулік , ерлерде гипогонадизм дамиды. Гигантизмнің басқа гормоналдық көріністері - қант диабеті , гипо - гипертиреоз , қант диабеті . Алдымен бұлшықет күшінің жоғарылауы байқалады, содан кейін бұлшықет әлсіздігі және астения .

Гигантизм, артериялық гипертония , миокард дистрофиясы , жүрек жеткіліксіздігі , өкпе эмфиземасы , бауыр дистрофиялық өзгерістер, бедеулік , қант диабеті және қалқанша безінің функциясының бұзылуы дамуы мүмкін.

Гигантизм диагностикасы

Гигантизм диагнозы науқастың сыртқы сараптамасы, зертханалық, радиологиялық, неврологиялық және офтальмологиялық зерттеулердің нәтижелері негізінде белгіленеді. Гиганттык зертханасы қандағы өсу гормонының жоғары құрамымен анықталады.

Гипофиздің ісіктері , бас сүйегінің рентгенографиясын , мидың КТ және МРР-ін анықтау . Гипофиздік аденоманың қатысуымен кеңейтілген түрік седломы (гипофиздің төсеніші) анықталады. Қолдардың радиографиясы сүйек пен паспорт жасының арасындағы айырмашылықты көрсетеді. Гигантизммен ауыратын науқастарды офтальмологиялық тексеру визуалды өрістердің шектелуін, қорада тоқырауды көрсетеді.

Гигант емдеу

Гигантизмді емдеу принциптері акромегалияны емдеуге ұқсас. Соматостатин аналогтары өсу гормонын гигантизммен қалыпқа келтіру үшін қолданылады, сүйек өсу аймақтары - жыныстық гормондар тезірек жабылуы үшін қолданылады. Гипофиздік аденомаларда гигантизмді этиологиялық емдеу диаблинді агонистерге арналған дәрілік препараттарды қолдауымен радиациялық терапияны немесе оларды хирургиялық жоюды қамтиды.

Энхархоидтық гигантизмнің түрі болған жағдайда, емдеу жыныстық инфантилизмді жоюға, онтогенездің ассификациясын жеделдетуге және одан әрі өсуін тоқтатуға бағытталған. Ішінара гигантизмді емдеу пластикалық хирургияны қолдана отырып, ортопедиялық түзетуді қамтиды. Эндокринологтар пайдаланатын гигантизмді біріктірілген емдеу гормоналды және радиациялық терапияны біріктіреді және көптеген науқастарда оң нәтижелерге қол жеткізуге мүмкіндік береді.

Гигантизмнің алдын-алу және алдын-алу

Гигантизмнің лайықты терапиясымен өмір сүру болжамдары салыстырмалы түрде қолайлы. Алайда, көптеген науқастар кәрілікке дейін өмір сүрмейді және аурудың асқынуынан өледі. Гигантизмнен зардап шеккен пациенттердің көпшілігі нашар, олардың жұмыс қабілеті күрт төмендейді.

Ата-ананың алаңдаушылығы жасөспірім кезіндегі баланың өсуімен салыстырғанда баланың өсуінің күрт өсуіне алып келеді. Өз уақытында медициналық араласу асқынуларды болдырмайды.

Гигантизм - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
637 р. 467 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
1116 р. 407 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология / радиологияның диагностикасы
1501 р. 224 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / радиографияның неврологиясы / диагностикасы
1671 р. 274 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиациялық диагностика / травматологиядағы радиография
1596 р. 192 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
5804 р. 189 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2618 р. 61 мекенжай
Эндокринология / эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы томография
5529 р. 14 мекен-жайы
Нейрология / Мидың хирургиясы / Мидың ісік хирургиясы
74398 р. 13 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.