Гиперальдостеронизм - бұл бүйрек үсті безінің негізгі минералды-кортикоидтық гормоны альдостерон өндірісінің артуымен туындаған патологиялық жағдай. Алғашқы гипералдостеронизмде артериялық гипертензия, бас аурулары, кардиальгия және жүрек аритмиясы, көрудің нашарлауы, бұлшықет әлсіздігі, парестезия және конвульсиялар байқалады. Екінші гипералдостеронизммен, перифериялық ісіну кезінде, созылмалы бүйрек жетіспеушілігімен, көздің түбінде өзгерістер пайда болады. Гипердадростеронизмнің әр түрлі түрлерінің диагностикасы қан мен зәрдің биохимиялық талдауын, функционалдық стресс-тесттерді, ультрадыбысты, сцинтографияны, МРТ, селективті венографияны, жүрек, бауыр, бүйрек және бүйрек артерияларын зерттеуді қамтиды. Альдостеромада гипер-альдостеронизмді, бүйрек үсті безінің қатерлі ісігін, бүйрек бүйрек ауруларын емдеуде және басқа да нысандарда бұл дәрі болып табылады.

Гиперальдостеронизм

Гиперальдостеронизмде патогенезде әртүрлі синдромдардың жиынтығы бар, бірақ альдостеронның артық секрециясы кезінде пайда болатын клиникалық белгілерге ұқсас. Гиперальдостеронизм (бүйрек үсті бездерінің патологиясына байланысты) және қайталама (басқа аурулардағы ренин гиперекретикасы есебінен) бастапқы болуы мүмкін. Бастапқы гипер-альдодоронизм симптомдық артериялық гипертензиямен ауыратын науқастардың 1-2% -ында диагноз қойылады. Эндокринологияда бастапқы гипералдостеронизмі бар науқастардың 60-70% 30-50 жастағы әйелдер; балалар арасында гипер альдостеронизмнің бірнеше оқиғасы сипатталған.

Гипералдостеронизмнің себептері

Этиологиялық факторға байланысты алғашқы гипералдостеронизмнің бірнеше түрлері бөлінеді, олардың 60-70% -ы Конде синдромында кездеседі, оның себебі алдостерон - альдостерон өндіретін бүйрек үсті кортекс аденомасы. Бүйрек үсті кортексіндегі екі жақты диффузиялық түйіндік гиперплазияның болуы идиопатиялық гипер-альдостеронизмнің дамуына әкеледі.

Рентген-ангиотензин жүйесінен тыс және глюкокортикоидпен түзетілген 18-гидроксилаз ферментінің ақаулығынан туындаған автосомалық басым мұра режимімен алғашқы гипералдостеронизмнің сирек кездесетін отбасылық түрі бар (бұл отбасылық аномалияда жиі артериялық гипертензия жағдайлары бар жас пациенттерде орын алады). Сирек жағдайларда гипералдостеронизмді адренолды рак ауруынан тудыруы мүмкін, алдостерон мен деоксикортикостерон шығара алады.

Орташа гипердостеронизм жүрек-тамыр жүйесі ауруларының, бауыр мен бүйректің патологиясының күрделілігіне байланысты. Жүрек жеткіліксіздігі , қатерлі артериялық гипертония, бауыр циррозы , Бартер синдромы, дисплазия және бүйрек артериясы стенозы , нефротикалық синдром , бүйрек ренині және бүйрек жетіспеушілігінің қайталама гипердостеронизмі байқалады.

Ренин секрециясын жоғарылату және екінші гипералдостеронизмнің дамуы натрий жоғалтуымен (диета, диареямен ), қан жоғалту және дегидратация кезінде қан айналымының төмендеуі, артық калийді қабылдау, белгілі бір препараттарды (диуретиктер, КОК, ішек) ұзаққа созылуымен байланысты. Псевдокипералдостеронизм дистальды бүйрек түтікшелерінің альдостеронға реакциясы бұзылған кезде, сарысудағы жоғары деңгейіне қарамастан, гиперкальемия байқалады. Туынды гипералдостеронизм сирек кездеседі, мысалы, аналық бездердің, қалқанша безінің және ішектің патологиясы.

Гипералдостеронизмнің патогенезі

Алғашқы гипер-альдодоронизм (төменгі родин) әдетте бүйрек үсті безінің ісіктері немесе гиперпластикалық зақымдалуымен байланысты және жоғары альдостерон секрециясының гипокалемия мен артериялық гипертензиямен үйлесуімен сипатталады.

Алғашқы гипералдостеронизмнің патогенезінің негізі су-электролит балансына артық альдостеронның әсері: натрий иондарының және бүйректегі түтікшелердегі судың жоғарылауы және несептегі калий иондарының жоғарылауы, сұйықтықты ұстап тұру және гиперволемия, метаболикалық алкалоз, плацентті ренинді өндіру және белсенділіктің төмендеуіне алып келеді. Гемодинамиканың бұзылуы - қан тамырлары қабырғасының эндогендік қысымы факторларына әсер етуі және перифериялық тамырлардың қан ағымына төзімділігі. Алғашқы гипералдостеронизм жағдайында айқын және созылмалы гипокалемиялық синдром бүйрек түтікшелерінде (калепенический нефропатия) және бұлшықеттердегі дистрофиялық өзгерістерге әкеледі.

Бүйректің, бауырдың және жүректің әртүрлі ауруларында бүйрек қанының көлемінің төмендеуіне жауап беретін екінші (жоғары рининовый) гипералдостеронизм өтемақы болып табылады. Екінші гипералдостеронизм ренен-ангиотензин жүйесін белсендіру және бүйрек қабыршықтайтын аппараттың жасушаларының жасуша өндірісін арттыру есебінен дамиды, бұл бүйрек үсті безінің шамадан тыс ынталандырылуын қамтамасыз етеді. Алғашқы гипералдостеронизмге тән ерекше электролиттік бұзылулар қайталама түрінде болмайды.

Гипер альдодеронизмнің белгілері

Алғашқы гипералдостеронизм клиникалық көрінісі альдостерон гиперсетрациясынан туындаған су мен электролит балансының бұзылуын көрсетеді. Натрий мен суды сақтауға байланысты алғашқы гипералдостеронизмі бар науқастар ауыр немесе орташа артериялық гипертония, бас аурулары , жүрек аймағындағы ауырсыну ( кардиальгия ), жүрек аритмиясы , гипертониялық ангиопатия, ангиосклероз, ретинопатия бұзылған қорғанышта өзгерістерді тудырады.

Калий жетіспеушілігі шаршау, бұлшықет әлсіздігі, парестезия, әртүрлі бұлшықет топтарындағы ұстамалар мен мерзімді псевдопарализдерге әкеледі; ауыр жағдайларда - миокард дистрофиясын, калепенического нефропатиясын дамытуға, нефрогенді қант диабеті . Бастапқы гипер-альдодоронизмде жүрек жеткіліксіздігінде перифериялық ісік байқалмайды.

Екінші гипералдостеронизммен жүректің қабыну қабатының зақымдалуына және тіндік ісемияларға, бүйрек функциясының нашарлауына және СКФ дамуына , көздің түбіндегі өзгерістерге (қан кетулер, нейроретинопатия) бірте-бірте әкеліп соғатын қан қысымының жоғары деңгейі (диастоликалық қан қысымы> 120 мм гг) бар. Қосарлы гипералдостеронизмнің жиі кездесетін белгісі - бұл эфема, сирек жағдайларда гипокалемия орын алады. Артериялық гипертониясыз екінші гипер-альдостеронизм (мысалы, Бартер синдромы және псевдокипералдостеронизммен) болуы мүмкін. Кейбір науқастар төмен симптомдық гипералдостеронизмге ие.

Гипер альдодеронизмнің диагностикасы

Диагноз гипералдостеронизмнің әртүрлі формаларын дифференциациялауды және олардың этиологиясын анықтауды қамтиды. Алғашқы диагноздың бөлігі ретінде ренен-ангиотензин-альдостерон жүйесінің функционалдық жағдайын талдауға және альдостеронның секрециясын реттейтін кальци -натрий тепе-теңдігін және АСТЖ -ны жаттығу сынақтарынан кейін және қандағы және несептегі альдостерон мен ренинді анықтаңыз.

Алғашқы гипердостеронизм жоғары сарысудағы альдостерон деңгейімен, плазма рениндік белсенділігімен (ARP), жоғары альдостерон / ренина қатынасында , гипокалемия мен гипернатремиямен, төмен салыстырмалы несеп тығыздығымен, несептегі калий мен альдостеронның күнделікті экстракциясының айтарлықтай артуымен сипатталады. Қосымша гипералдостеронизм үшін негізгі диагностикалық критерий ARP көрсеткішінің жоғарылауы болып табылады (рениноз үшін, 20-30 нг / мл / сағ артық).

Гипералдостеронизмнің жекелеген түрлерін ажырату үшін сынау спиронолактонмен, гипотиазид жүктемесі бар сынақпен, «маршингті» сынақтан өткізіледі. Гипералдостеронизмнің отбасылық түрін анықтау үшін геномдық терапия ПТР арқылы жүргізіледі. Глюкокортикоидтермен түзетілген гипералдостеронизм жағдайында, десаметазонмен (преднизолон) емдеуді емдеу аурудың көрінісін жояды және қан қысымын қалыпқа келтіретін диагностикалық мәнге ие.

Зақымдану сипатын анықтау үшін (альдостерома, диффузды түйіндік гиперплазия, рак) диагноз әдістерін қолдануға болады: бүйрек үсті безінің ультрадыбыстық диагнозы , бүйрек үсті безінің ультрадыбыстық диагностикасы , бүйрек үсті бездерінің КТ және МРТ, бүйрек үсті безінің қанында альдостерон мен кортизол деңгейін бір мезгілде анықтау арқылы селективті венография. Жүректің, бауырдың, бүйректің және бүйрек артерияларының жай-күйін ( echoCG , ЭКГ , бауыр ультрадыбыстық , бүйрек ультрадыбыстық , ультрадыбыстық және бүйрек артерияларының дуплексті сканерлеу , мультифиральды КТ , МР-ангиография) зерделеу арқылы қайталама гипералдостеронизмнің дамуын тудырған ауруды белгілеу маңызды.

Гипер альдодеронизмді емдеу

Гипер альдодеронизмді емдеу әдісі мен тактикасын таңдау альдостерон гиперсетрациясының себебіне байланысты. Пациенттерді эндокринолог , кардиолог , нефролог және офтальмолог тексереді . Калий сақтайтын диуретиктермен (спиролактонмен) емдеу операцияға дайындық қадамы ретінде гиперренинемиялық гипер-альдостеронизмнің (адренальді гипер-гиперемия, альдостером) әр түрлі формаларында жүргізіледі, бұл қан қысымын қалыпқа келтіруге және гипокалемияны жоюға ықпал етеді. Диетада калийге бай тағам өнімдерінің құрамын ұлғайтатын, сондай-ақ калий препараттарын енгізу арқылы төмен тұз диетасы көрсетілген.

Альдостероманы және бүйрек үсті безінің қатерлі ісігін емдеу - адреналді безді ( адреналектомия ) суды және электролит балансын алдын-ала қалпына келтіру арқылы жою. Бүйрек үсті кортексіндегі екі жақты гиперплазиялы науқастар әдетте консервативті түрде (спиронолактон) ACE тежегіштерімен, кальций каналы антагонистімен (nifedipine) араласады. Гипер альдостеронизмнің гиперпластикалық түрінде, екі жақты адреналектома және оң жақ адреналектомия сол адренальды безінің субтотальды резекциясымен бірге тиімді емес. Гипокалемия жоғалып кетеді, бірақ қалаған гипотензивті әсері жоқ (BP 18% жағдайларда ғана қалыпқа келтіріледі) және жедел адреналді жеткіліксіздіктің даму қаупі жоғары.

Глюкостероциттің глюкокортикоидті терапияға, гидрокортизонға немесе дессаметазонға түзетуге болатын гипералдостеронизм гормоналды метаболикалық бұзылуларды жоюға және қан қысымын қалыпқа келтіруге арналған. Қосалқы гипердостеронизмде бірлескен антигипертензивтік терапия ЕСЖ-нің міндетті бақылауымен және қан плазмасында калий деңгейінің астында негізгі аурудың патогенетикалық емінің фонында жүргізіледі.

Бүйрек артерияларының стенозы, перкутанлы рентгендік эндоваскулярлы баллонның кеңеюі, зақымданған бүйрек артериясын стентациялау және ашық реконструкциялық хирургия жағдайында қайталама гипералдостеронизм жағдайында қан айналымы мен бүйрек функциясын қалыпқа келтіру үшін қолдануға болады. Егер бүйрек рениндік анықталса, хирургиялық емдеу көрсетіледі.

Гипер альдодеронизмді болжау және алдын-алу

Гипер альдодоронизмнің болжамы негізгі аурулардың ауырлығына, жүрек-тамыр және зәр шығару жүйесіне зақымдану дәрежесіне, уақытылы және емделуге байланысты. Радикалды хирургиялық ем немесе тиісті дәрілік терапия қалпына келтірудің жоғары ықтималдығын қамтамасыз етеді. Бүйрек үсті қатерлі ісігіне байланысты болжам аз.

Гипер альдостеронизмнің алдын алу үшін артериялық гипертония, бауыр және бүйрек аурулары бар адамдарға тұрақты түрде бақылау жүргізу қажет; дәрі-дәрмектерді қабылдау және тамақтану туралы медициналық ұсыныстарды ұстану.

Гиперальдостеронизм - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
800 р. 473 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
670 р. 452 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
1040 р. 347 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
1041 с. 337 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Кардиология / Жүректің ультрадыбыстық диагностикасы
3004 р. 644 мекен-жайы
Офтальмология / кеңес офтальмология
2179 р. 513 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.