Иценко-Кушинг синдромы гиперкортизизмнен туындайтын патологиялық симптомдық кешен, яғни, кортизолды бүйрек үсті гормонын босату немесе глюкокортикоидтермен ұзақ емдеу. Иценко-Кушинг синдромын Еценко-Кушиндік аурулардан ажыратып, гипоталамус-гипофиздің патологиясында дамитын қайталама гиперкортизизм деп түсіну керек. Иценконың диагностикасы - Кушинг синдромы кортизол және гипофиз гормондарының деңгейін, десаметазонды, МРТ, КТ және адренальды сцинтографияны зерттеуді қамтиды. Иценко - Кушинг синдромын емдеу оның себебіне байланысты және глюкокортикоидті терапияның жойылуынан, стероиогенездің ингибиторларын тағайындаудан, бүйрек үсті ісіктерін хирургиялық алып тастаудан тұруы мүмкін.

Иценко-Кушинг синдромы (гиперкортизолизм)

Иценко-Кушинг синдромы гиперкортизизмнен туындайтын патологиялық симптомдық кешен, яғни, кортизолды бүйрек үсті гормонын босату немесе глюкокортикоидтермен ұзақ емдеу. Глюкокортикоидтық гормондар метаболизмнің барлық түрлерін және көптеген физиологиялық функцияларды реттеуге қатысады. Бүйрек үсті безі кортизолды және кортикостерон синтезін белсендіретін, адренокортикотропты гормонның ACTH секрециясы арқылы реттеледі. Гипофиздің қызметі гипоталамустың гормондары - статиндер мен либериндермен бақыланады.

Мұндай көп сатылы реттеу дене функцияларын және метаболикалық процестердің келісілуін қамтамасыз ету үшін қажет. Осы тізбектегі байланыстардың біреуін бұзу глюкокортикоидтық гормондардың гиперекрециясына бүйрек үсті кортексімен әкелуі және Иценко-Кушинг синдромының дамуына әкелуі мүмкін. Әйелдерде Иценко-Кушинг синдромы негізінен 25-40 жастағы ер адамдарға қарағанда 10 есе жиі кездеседі.

Синдром және Иценко-Кушин ауруы бар : ол соңғы симптомдармен клиникалық түрде көрінеді, бірақ гипоталамус-гипофиз жүйесінің бастапқы зақымдануына негізделген және бүйрек үсті кортексінің гиперфункциясы қайталама дамиды. Алкоголизммен немесе ауыр депрессиялық бұзылулары бар науқастар кейде Иценко-Кушинг псевдо-синдромын дамытады.

Иценко-Кушинг синдромының даму себептері мен механизмі

Иценко-Кушинг синдромы - гиперкортизизммен сипатталатын әртүрлі жағдайлар жиынтығын қамтитын кең түсінік. Эндокринология саласындағы заманауи зерттеулерге сәйкес Иценко-Кушинг синдромының 80% -нан астамы гипофиз микроденомасы (Иценко-Кушинг ауруымен) ACTH секрециясымен байланысты. Гипофиз микроденомасы кішігірім (2 см-ден көп емес), жиі адренокортикотропты гормонды шығаратын майлы без ісігі.

Пациенттердің 14-18% -ында Енкенко-Кушинг синдромының себебі бүйрек үсті безінің гиперпластикалық ісіктерінің - аденоманың, аденоматоздың, аденокарциноманың нәтижесінде бүйрек үсті кортексінің негізгі зақымдалуы болып табылады.

Аурудың 1-2% -ы ACTH-эктопиялық немесе кортиколибин-эктопиялық синдроммен туындаған - кортикотропты гормонды (кортикотропинома) жасайтын ісік. ACTH-ectopic синдромы әртүрлі органдардың ісіктері: өкпе , тыртық, бүйрек, тимус, паратироид, қалқанша безі , ұйқы безі , простата безі болуы мүмкін . Иценко-Кушинг есірткі синдромының даму жиілігі жүйелі аурулары бар науқастарды емдеуде глюкокортикоидтерді дұрыс қолдануға байланысты.

Иценко-Кушинг синдромындағы кортизолдың гиперекрециясына сүйектің, бұлшықеттердің, жүректің, терінің, ішкі органдардың және т.б. протеиндік құрылымдардың бөлінуі, сайып келгенде дегенация мен тіннің атрофиясына әкеледі. Ішектегі глюкоза мен глюкозаның сіңірілуінің жоғарылауы стероидты диабеттің дамуына әкеледі. Иценко-Кушинг синдромындағы майдың метаболизмі бұзылыстары глюкокортикоидтарға әр түрлі сезімталдыққа байланысты дене ішіндегі кейбір аудандарында майдың тұндыруымен және айналасындағы атрофиямен сипатталады. Кортизолдың шамадан тыс деңгейінің бүйректерге әсері электролит бұзылыстары - гипокалемия және гипернатриемия арқылы көрінеді, нәтижесінде қан қысымы мен бұлшықет тінінде дистрофиялық процестердің нашарлауы байқалады.

Жүрек бұлшық еті гиперкортизмадан көп зардап шегеді, бұл кардиомиопатия , жүрек жетіспеушілігі және аритмияның дамуында көрінеді. Кортизол иммунитетке әсер етеді, бұл Иценко-Кушинг синдромы бар науқастарға инфекциялардың үрдісіне әкеледі. Иценко-Кушинг синдромының барысы жұмсақ, қалыпты немесе ауыр болуы мүмкін; прогрессивті (6-12 айда барлық симптомдық кешенді дамыған) немесе біртіндеп (2-10 жылдан асқан кезде).

Иценко-Кушинг синдромының белгілері

Иценко-Кушинг синдромының ең тән ерекшелігі семіздік болып табылады, ол пациенттерде 90% -дан астам жағдайларды анықтайды. Майдың қайта бөлінуі біркелкі емес, кушингоид түрі. Майы , мойын, кеуде, іште, артқы жағында, салыстырмалы түрде жұқа аяқтарымен («саз аяқтарындағы колосс») байқалады. Күлкілі, қызыл-күлгін түсте, санациялы көлеңкесі бар тұлға («матронизм»). VII мойын омыртқасының аймағында майдың тұндыру деп «менопаузаль» немесе «бисон» соққыны пайда болады. Иценко-Кушинг синдромында семіздік алақанның артқы жағындағы жұқа, мөлдір терімен ерекшеленеді.

Бұлшықет жүйесінің бөлігінде бұлшықеттердің атрофиясы, бұлшықеттердің тонусы мен күші төмендейді, бұл бұлшықет әлсіздігі ( миопатия ) арқылы көрінеді. Иценко-Кушинг синдромымен бірге жүретін типтік белгілер - бұл «қисық бөкселер» (феморальды және глюнеоздық бұлшықеттер көлемінің төмендеуі), «құрт қарыны» (іш бұлшықеттерінің гипотрофиясы), іштің ақ сызығының ысығы .

Иценко-Кушинг синдромы бар науқастар терісіне «мәрмәр» түсі бар, айқын көрінетін тамырлы құрылымы бар, қабыршақтану, құрғақшылық , терлеу аймақтарымен араласады. Еміздік белдіктің, сүт бездерінің, ішектің, бөкселердің және жамбастың терісінде терінің созылуының ұзындығы бірнеше миллиметрден 8 см-ге дейін және ұзындығы 2 см-ге дейін ұзындықтағы күлгін немесе цианатикалық бояу белгілері пайда болады. жеке тері аймағын гиперпигментациялау .

Гиперкортизизм көбінесе жіңішке және сүйек зақымдайтын кезде - остеопороз пайда болады , бұл ауыр омыртқа, деформацияға және сүйек сынықтарына, қымызоскопия мен сколиозға әкеледі. Омыртқаның қысылуына байланысты пациенттер биіктіктен және биіктіктен аз болады. Иценко-Кушинг синдромы бар балаларда эпифиздің шеміршек дамуының баяулауынан туындаған өсу байқалады.

Жүрек бұлшықетінің бұзылыстары аритмиямен (атериялық фибрилляциялау, экстрацистол ), артериялық гипертониямен және жүрек жеткіліксіздігінің белгілері жүретін кардиомиопатияның дамуында көрініс табады. Бұл қорқынышты асқынулар пациенттердің өліміне әкелуі мүмкін. Иценко-Кушинг синдромында жүйке жүйесі зардап шегеді, ол оның тұрақсыз жұмысында көрініс табады: летаргией, депрессия, эйфория, стероидтық психоздар, суицидтік әрекеттер.

Аурудың 10-20% жағдайында ұйқы безінің зақымдануымен байланысты емес стероидты қант диабеті дамиды. Мұндай қант диабеті өте тез жүреді, қандағы инсулиннің ұзақ қалыпты деңгейімен , жеке диета мен гипогликемиялық агенттермен тез өтеледі. Кейде поли және никулия, перифериялық ісіну дамиды.

Гиперандрогенизм Иценко -Кушинг синдромымен бірге жүретін әйелдердің вирилизациясын, хирсутизмді , гипертрихозды , етеккірдің бұзылуын , аменореяны , бедеулікті дамытуға әкеледі. Еркек пациенттер фемининация белгілері, тестілік атрофия, потенциалды төмендету және либидо , гинекомастия белгілерін көрсетеді .

Иценко-Кушинг синдромының асқынуы

Иценко-Кушинг синдромының созылмалы, прогрессивті бағыты өмір сүрудің үйлесімсіз асқынулары нәтижесінде науқастардың қайтыс болуына әкелуі мүмкін: жүрек декомпенсациясы, инсульт , сепсис , ауыр пиелонефрит , созылмалы бүйрек жетіспеушілігі , жұлын және қабырғасының көптеген сынықтары бар остеопороз.

Иценко-Кушинг синдромының шұғыл шарты - бұл аурудың бұзылуы , гипотония, құсу, іштің ауыруы, гипогликемия, гипонатриемия, гиперкальемия және метаболикалық ацидозбен көрінетін бүйрек үсті (адренал) дағдарыс.

Иценко-Кушинг синдромы бар науқастар инфекцияларға төзімділіктің төмендеуі нәтижесінде жиі фурункулоз , флегмон , асқазан және тері ауруларын дамытады. Уролитияның дамуы сүйектердің остеопорозымен және артық кальций мен фосфаттың несеп шығарумен байланысты, бұл бүйрекдегі оксалат және фосфат тастарын қалыптастыруға әкеледі. Гиперсокортизмі бар әйелдердің жүктілігі жиі жүктілікте немесе ауыр босану кезінде аяқталады.

Иценко-Кушинг синдромының диагностикасы

Егер науқаста амнестік және физикалық деректер негізінде Енкенко-Кушинг синдромы болса және глюкокортикоидтердің экзогендік көздерін (ингаляцияны және интро-артикулды қоса) шығарып тастаса, гиперкортизизмнің себебі анықталады. Бұл үшін скринингтік тестілер қолданылады:

  • кортизолды күнделікті зәрде шығаруды анықтау: кортизолдың 3-4 есе немесе одан да көп өсуі синдромның немесе Иценко - Кушин ауруы диагнозының дәлдігін көрсетеді.
  • кішкентай десаметазонды сынау: қалыпты жағдайда десаметазон қолданғанда кортизол деңгейін жартысынан астамға азайтады, бірақ Иценко-Кушинг синдромымен ешқандай төмендеу жоқ.

Ауру мен Иценко-Кушинг синдромы арасындағы дифференциалды диагноз үлкен дессаметазонды сынауға мүмкіндік береді. Иценко-Кушин ауруы кезінде десаметазонның қолданылуы кортизол концентрациясын 2 еседен артық төмендетеді; кортизолды төмендету синдромы болмайды.

Зәрде 11-OX (11-оксицетсотероид) мазмұны ұлғаяды және 17-КС төмендейді. Қандағы гипокалемия, гемоглобиннің , қызыл қан клеткаларының және холестеролдың ұлғаюы. Гиперкортицизмнің көзін анықтау (екі жақты адренал гиперплазиясы, гипофиздік аденома , кортикостерома), бүйрек үсті безі мен гипофиздің МРТ немесе КТ іздестіруін анықтау үшін бүйрек үсті сцинтиграфиясы жүргізіледі. Иценко-Кушинг синдромының (остеопороз, омыртқа сынуы , қабырғасының сынуы және т.б.) асқынуын диагностикалау үшін омыртқа мен кеуде қуысының рентген және КТ орындалды. Қан көрсеткіштерін диагностикалаудың электролит бұзылыстарын, стероидты қант диабетін және т.б. биохимиялық зерттеу.

Иценко-Кушинг синдромын емдеу

Иценко-Кушинг синдромының итарогендік (емдік) табиғаты арқылы глюкокортикоидтардың біртіндеп жойылуы және оларды басқа иммуносупрессанттармен ауыстыру қажет. Гиперсортизолизмнің эндогендік сипаты кезінде стероидогенезді (амминоглутетимид, митотан) басатын препараттар тағайындалады.

Бүйрек үсті безінің ісіктері зақымдалуы, гипофиза, өкпе, ісіктерді хирургиялық алып тастау жүзеге асырылады, егер бұл мүмкін болмаса, гипоталамус-гипофиз аймағының бір немесе екі жақты адреналектомиясы ( бүйрек үсті безін жою ) немесе сәулелік терапия . Радиациялық терапия көбінесе хирургиялық немесе дәрілік препараттармен бірге тиімділікті арттыру және нығайту үшін жүзеге асырылады.

Иценко-Кушинг синдромының симптоматикалық емдеуі құрамында антигипертензивтерді, диуретиктерді, гипогликемиялық препараттарды, жүрек гликозидтерін, биостимуляторларды және иммуномодуляторларды, антидепрессанттарды немесе седативтерді, витаминді терапияны, остеопорозды емдеуді қамтиды. Белок, минералды және көмірсулар алмасуының өтемақысы. Адреналектомиядан кейінгі созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі бар науқастарды операциядан кейінгі емдеу үздіксіз гормондарды алмастырудан тұрады.

Иценко-Кушинг синдромының болжамы

Егер Иценко-Кушинг синдромын емдеуге жол бермейтін болсаңыз, қайтымсыз өзгерістер пайда болады, нәтижесінде науқастардың 40-50% өлімге әкеледі. Егер синдромның себебі жақсы клиникалық кортикостером болса, онда бұл аурудың дұрыс болғандығына қарамастан, болжамды қанағаттанарлық, алайда науқастардың 80% -ында сау адреналді бездің қызметі қалпына келтіріледі. Қатерлі кортикостероидтерді диагностикалау кезінде бес жылдық өмір сүру болжамы 20-25% құрайды (орта есеппен 14 ай). Созылмалы адреналді жеткіліксіздікте минералды және глюкокортикоидтермен өмір бойы өтетін терапия көрсетілген.

Жалпы, Иценко-Кушинг синдромының болжамы диагнозды және емдеудің уақтылығы, асқынулардың себептері, ауырлық дәрежесі, хирургиялық араласудың мүмкіндігі мен тиімділігі. Иценко-Кушинг синдромы бар науқастар эндокринолог дәрігерлердің қарқынды байқауында, ауыр дене күші, жұмыс кезінде түнгі ауысулар ұсынылмайды.

Иценко-Кушинг синдромы (гиперкортизолизм) - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
740 р. 524 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
800 р. 473 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
1040 р. 347 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
1065 р. 268 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
1104 р. 107 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы томография
6555 р. 94 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология / радиологияның диагностикасы
1879 р. 93 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.