Гипарпаратиреоз - паратироид бездерінің паратироид гормонының артық өндірілуіне негізделген эндокринопатия. Гиперпаратиреоз қанның кальций деңгейін және сүйек тіндері мен бүйректерінде пайда болатын патологиялық өзгерістерді арттырады. Әйелдер арасында гиперпаратиреоздың жиілігі ерлерге қарағанда 2 - 3 есе жиі байқалады. Гипарпаратироид 25-тен 50 жасқа дейінгі әйелдерге көбірек бейім. Гипарпаратиреидте субклиникалық курс, сүйек, визсеропатикалық, аралас нысаны, сондай-ақ гиперкальемиялық дағдарыс түріндегі өткір курс болуы мүмкін. Диагностика Ca, P және паратироид гормонын қан, рентген және дензитометрияны анықтауды қамтиды.

Гиперпаратреяоз

Гипарпаратиреоз - паратироид бездерінің паратироид гормонының артық өндірілуіне негізделген эндокринопатия. Гиперпаратиреоз қанның кальций деңгейін және сүйек тіндері мен бүйректерінде пайда болатын патологиялық өзгерістерді арттырады. Әйелдер арасында гиперпаратиреоздың жиілігі ерлерге қарағанда 2 - 3 есе жиі байқалады. Гипарпаратироид 25-тен 50 жасқа дейінгі әйелдерге көбірек бейім.

Гиперапаратиреоздың жіктелуі мен себептері

Гиперпаратиреоз - бастапқы, екінші және үшінші дәрежелі. Бастапқы гиперапаратироидтың клиникалық формалары әртүрлі болуы мүмкін. Бастапқы гиперапаратиреоз үш түрге бөлінеді:

1. Субклиникалық бастапқы гиперапаратироид

  • биохимиялық кезең;
  • асимптомдық кезең («дыбыссыз»).

2. Клиникалық бастапқы гиперапаратиреоз. Ең айқын симптомдардың сипатына қарай мыналар бар:

  • сүйек формасы (паратироид остеодистрофиясы немесе Рекклингхаузен ауру). Егістік деформациясында көрініс тауып, кейіннен мүгедектікке әкеледі. Сынықтар «өз беттерімен» пайда болады, жарақатсыз, ұзақ және ауыр емдейді, сүйек тығыздығын азайту остеопороз дамуына әкеледі.
  • visceropathic нысаны:
    • аралас нысаны.

    3. өткір алғашқы гиперапатриоз (немесе гиперкальемиялық дағдарыс ).

    Бастапқы гиперапаратиреоз паратироид бездерінің қатысуымен дамиды:

    • бір немесе бірнеше аденома (жақсы ісік қалыптасуы);
    • диффузды гиперплазия (бездің мөлшерін көбейту);
    • гормоналды белсенді ісік (сирек, 1-1,5% жағдайда).

    Пациенттердің 10% -ында гиперапаратироидия түрлі гормоналды ісіктермен ( гипофиздің ісіктері , қалқанша рагы , феохромоцитома) біріктіріледі. Басқа тұқым қуалаушы эндокринопатиялармен бірге жүретін мұрагерлік гиперпаратироидизм де бастапқы гиперапаратиреоз деп аталады.

    Екінші гиперапаратироид қандағы қан төменгі деңгейіне ұзақ уақыт бойы өтемдік жауап ретінде қызмет етеді. Бұл жағдайда созылмалы бүйрек жетіспеушілігінде, Д витаминінің жетіспеушілігінде, малабсорбция синдромында (жұқа ішекте зақымданған Ca сіңірілуінде) бұзылған кальций-фосфор алмасуымен байланысты паратироид гормонының синтезі күшейтіледі. Үштік hyperparathyroidism емделмеген, ұзақ мерзімді орта гиперапартереиоз жағдайында дамиды және дербес жұмыс істейтін паратридреоманың дамуымен байланысты.

    Псевдо-гиперапатриоз (немесе эктопиялық гипербаратиреоз) әртүрлі локализацияланған қатерлі ісіктер ( сүт безі қатерлі ісігі , бронхогендік қатерлі ісік ) паратироидты зат түрінде және I және II типті эндокринді аденоматозы бар кезде пайда болады.

    Гиперпаратироидты сүйек матасынан кальций мен фосфордың алынуына ықпал ететін паратироид гормонының артықшылығы көрінеді. Сүйектер нәзік болады, жұмсартады, бүгілуі мүмкін, сыну қаупін арттырады. Гиперкальцемия (қандағы артық Ca деңгейі) бұлшықет әлсіздігінің дамуына, несептегі артық Ca-ның босатылуына әкеледі. Несеп шығарудың ұлғаюы, тұрақты шөлдеу, бүйрек ауруы (нефролития), бүйрек паренхимасында кальций тұздары (нефрокальциноз). Артериялық гипертензия гиперператиреоз кезінде артық Ca-нің қан тамырларының тонусына әсер етеді.

    Гипераратиреоздың белгілері

    Гиперпаратиреоз симптоматикалық болуы мүмкін және диагноз қойылуы мүмкін. Гипераратиреоз кезінде науқас әртүрлі органдар мен жүйелерге зиян белгілері - асқазан жарасы, остеопороз, уролития, холелития және т.б.

    Гипераратиреоздың ерте көріністері жаттығулар кезінде әлсіздік, бұлшықет әлсіздігі, бас ауыруы , жаяу қиындықтары (әсіресе көтеру барысында, қашықтықты еңсеру кезінде) болып табылады және переваливая жүру тән. Пациенттердің көбісі есінің құнсыздануы, эмоционалдық тұрақсыздық, алаңдаушылық және депрессия туралы хабарлайды. Қарт адамдар ауыр психикалық бұзылуларға ұшырауы мүмкін. Ұзақ созылыңқы гиперапироидиямен теріні құрғақ болып келеді.

    Сүйектің гиперпаратиреоз, кешігу, қисаюы, сүйектің патологиялық сынуы (әдеттегі қозғалыстармен, кереуетте) төгіледі, қолдар мен аяқтардың, омыртқаның сүйектерінде шашыраңқы ауырсынулар пайда болады. Остеопороздың салдарынан жақтар бос және сау тістері құлап кетеді. Скелеттің деформациясына байланысты науқас қысқа болуы мүмкін. Патологиялық сынықтар өте ауыр емес, бірақ олар өте баяу емдейді, көбінесе буындардың деформациясы және жалған буындардың пайда болуы. Қолдар мен аяқтарда периартикулярлық кальцинаттар табылған. Мойынға паратироид бездерінің аймағында үлкен аденомды пальпацияға болады.

    Визсациды гиперпаратироидизм ерекше емес симптомдармен сипатталады және біртіндеп басталады. Гипераратиреоздың, жүрек айнуының, асқазанның ауырсынуының, құсудың, аптаптың пайда болуымен бірге тәбет бұзылады және салмақ күрт төмендейді. Пациенттерде әртүрлі локализациядан қан кету, жиі шиеленістерге, қайталануларға, сондай-ақ, өт қабының және ұйқы безінің зақымдалу белгілеріне ұшыраған жаралар пайда болады. Полюрия дамиды, зәрдің тығыздығы төмендейді, сарқылмайтын шөлдейді. Кейінгі кезеңдерде нефрокальциноз анықталды, уақыт өте келе бүйрек жетіспеушілігінің белгілері пайда болады, уремиялар дамиды .

    Гиперкальшия және гиперкальцемия, кальцинация және тамырлы склероздың дамуы тіндердің және органдардың жеткіліксіз тамақтануына әкеледі. Қандағы Ca концентрациясының жоғарылауы жүрек тамырларының жоғалуына және жоғары қан қысымы , инсульттың пайда болуына ықпал етеді. Конъюнктиваны және кіндікді кальцинациялау кезінде қызыл көз синдромы байқалады.

    Гипераратиреоздың асқынуы

    Гиперальцемиялық дағдарыс өмірге қауіпті науқастың гиперпаратироидизмнің күрделенуі болып табылады. Тәуекел факторлары - төсектің ұзақтығы, Ca және D дәрумені препараттарын бақылаусыз қабылдау, тиазидті диуретиктер (олар зәрдегі Ca-нің кетуін азайтады). Жедел hypercalcemia (Ca қан Ca 3,5-5 ммоль / л, 2,15 - 2,50 ммоль / л жылдамдықпен) кенеттен пайда болады және барлық клиникалық симптомдардың күрт шиеленісімен көрінеді. Бұл жағдай сипатталады: дененің жоғары температурасы (39 - 40 ° C), эпигастрлық ауырсыну, құсу, ұйқышылдық , бұзылған сана , коматозды күй. Әлсіздік күрт өсуде, организмнің сусыздандыруы, әсіресе ауыр асқыну - ішкі маңы бұлшықеттерінің миопатиясын (бұлшық ет аэрофиясы) және диафрагманы, дененің проксимальды бөліктерін дамыту. Ақ өкпе ісігі, тромбоз , қан кету және пептиктің жарасына перфорация пайда болуы мүмкін.

    Гипераратиреоздың диагностикасы

    Бастапқы гиперапаратиреоздың нақты көріністері жоқ, сондықтан клиникалық көріністе диагноз қою өте қиын. Эндокринолог дәрігердің кеңес беруі, науқасты қарау және нәтижелерді түсіндіру қажет:

    Несеп сілтілі реакцияға ие болады , несептегі кальцийдің кетуі (гиперкальциурия) және оның P (гиперфосфатия) мазмұнын жоғарылатады. Салыстырмалы тығыздық 1000-ға дейін төмендейді, көбінесе несептегі ақуыз (протеинурия). Шөгінділерде дәндер мен гиалинді цилиндрлер табылған.

    Қан плазмадағы жалпы және иондалған Ca концентрациясы артады, P мөлшері қалыптыдан төмен, сілтілік фосфатаза белсенділігі артады. Гипераратиреоздың артық көрсеткіші - қандағы паратироид гормонының концентрациясын анықтау (5-8 нг / мл және 0,15-1 нг / мл жылдамдықпен жоғары).

    • ультрадыбыстық зерттеу

    Қалқанша безінің ультрадыбыстық жағдайы паратироидтық аурулар типтік жерлерде болған жағдайда ғана ақпараттылық болып табылады - Қалқанша безінің аймағында.

    • рентген, CT және MRI

    Рентген сәулелері остеопорозды, сүйектің сүйегінің өзгеруін, патологиялық сынықты анықтай алады. Денситометрия сүйек тығыздығын бағалау үшін жүргізіледі. Контрасты агенті бар рентгендік зерттеуді қолданып, гиперапатрироид кезінде пайда болған асқазан-ішек жолдарының потенциальды жарасына диагноз қойылады. Бүйректің және зәр шығару жолдарының CT-сы тастарды көрсетеді. Барий суспензиясымен өңештің қарама-қарсылығына ие ретростералық кеңістіктің рентгендік томографиясы паратриоденоманы және оның орналасуын анықтауға мүмкіндік береді. Магнитті резонансты бейнелеу CT және УДЗ қарағанда, ақпараттылық болып табылады, ол паратироид бездерінің кез келген локализациясын бейнелейді.

    Әдетте әдеттегі және қалыпты орналасқан бездердің локализациясын анықтауға мүмкіндік береді. Қосымша гиперапатрироидия жағдайында диагноз қойылады.

    Гипераратироидты емдеу

    Гиперапатрейозды кешенді емдеу хирургиялық және консервативті терапияны дәрілік заттармен біріктіреді. Бастапқы гиперапаратироидты емдеудің негізгі әдісі паратриоденоманы немесе гиперпластикалық паратироид бездерін жоюдан тұрады. Бүгінгі күні хирургиялық эндокринологияда гиперапаратиреоздың хирургиялық араласуының, оның ішінде эндоскопиялық жабдықты пайдаланудың минимальды инвазивті әдістері бар.

    Егер науқас гиперкальмической дағдарысқа диагноз қойса, төтенше себептер бойынша операцияны жүргізу қажет. Хирургиялық операциядан бұрын қандағы Ca-ні төмендетуге бағытталған консервативті емдеуді тағайындау қажет: артық ішімдіктер, вирус - изотоникалық NaCl ерітіндісі, бүйрек жетіспеушілігі болмаған жағдайда - фуросемид KCl ​​және 5% глюкоза, малдың қалқанша безінің сығындысы (қандағы Ca деңгейімен бақыланады), биффосфонаттар (pamidronic to-u және натрий этидронаты), глюкокортикоидтер.

    Паратироид бездерінің қатерлі ісіктері үшін операциядан кейін сәуле терапиясы жүргізіледі және антибиотикке қарсы пликамицин де қолданылады. Хирургиялық емнен кейін пациенттердің көпшілігі қандағы Ca мөлшерін азайтады, сондықтан олар дәрумені D препараттарын тағайындайды (ауыр жағдайларда, ішілік Ca тұздары).

    Гипераратиреоздың болжамдары және алдын-алу

    Гипераратиреоздың болжамы ерте диагностикалау және дер кезінде хирургиялық емдеу жағдайында қолайлы. Сүйек гиперапаратироидты хирургиялық емдеуден кейін науқастың қалыпты жұмыс қабілетін қалпына келтіру сүйек тінінің зақымдану дәрежесіне байланысты. Аурудың жеңілдетілген курсымен, жұмыс қабілеттілігі шамамен 3 айдан 4 айға дейін, ауыр жағдайларда, алғашқы 2 жыл ішінде хирургиялық емнен кейін қалпына келтіріледі. Жетілдірілген жағдайларда сүйек деформациясы қалуы мүмкін.

    Бүйректің гиперапаратироидиясында қалпына келтіретін болжам аз қолайлы және операциядан кейінгі кезеңде бүйректің зақымдану дәрежесіне байланысты. Операциясыз пациенттер әдетте мүгедек болып, прогрессивті кахексиядан және созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінен өледі. Гиперкальемиялық дағдарыстың дамуы кезінде болжамды емделудің уақтылығы мен жеткіліктілігі анықталады, гиперпаратиреоздың осы асқынуының өлім-жітімі 32% құрайды.

    Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі бар болғандықтан, қайталама гиперапатрейозды есірткінің алдын алу маңызды.

    Гипарпаратея - Мәскеуде емдеу

    Процедуралар мен операциялар Орташа баға
    Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
    1561 р. 930 мекен-жайы
    Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
    2066 р. 699 мекен-жайы
    Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Сүйек тіндерінің метаболизмін зерттеу
    728 р. 474 мекен-жайы
    Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Сүйек тіндерінің метаболизмін зерттеу
    957 р. 442 мекен-жайы
    Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Сүйек тіндерінің метаболизмін зерттеу
    915 р. 433 мекен-жайы
    Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Сүйек тіндерінің метаболизмін зерттеу
    1065 р. 398 мекен-жайы
    Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Сүйек тіндерінің метаболизмін зерттеу
    1656 р. 339 мекен-жайы
    Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
    1181 р. 879 мекен-жайы
    Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Сүйек тіндерінің метаболизмін зерттеу
    1684 р. 285 мекен-жайы
    Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
    1415 р. 653 мекен-жайы
    Сайтта жарияланған ақпарат
    тек анықтама үшін арналған
    білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
    Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

    Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.