Гипоалдостеронизм - бұл альдостерон өндірісінің жетіспеушілігімен бірге жүретін ауру. Ол гипогидратация, гиперкальемия, гипотензия, гиповолемиямен сипатталады. Пациенттердің жалпы әлсіздігі, құрғақ тері, тұрақты шөлдеу, әлсіздік, айналуы мүмкін субъективті шағымдар мүмкін. Гормональды және биохимиялық зерттеулерге (альдостерон және басқа адреналды гормондар үшін қан талдау, қандағы калий мен натрийді бағалау), электрокардиографияға байланысты диагноз қойылды. Емдеу натрий хлориді белсенді енгізіп, минералокортикоидтарды қолдану арқылы жүзеге асырылады.

Гипоалдостеронизм

Гипоалдостеронизм (сөзбе-сөз: «кішкентай альдостерон») - бұл бүйрек үсті қыртысының альдостерон өндірісінің жеткіліксіздігінен дамып келе жатқан синдром. Патологияның синонимдері - гипоминералокортицизм, алдостеронопения. Алғашқы аурудың түрі 1957 жылы сипатталған. Клиникалық эндокринологияда патология сирек кездеседі, негізінен ерлер оған ұшырайды. Ересектер мен балалар да бірдей жиілікте ауырады. Американдықтар мен Америка Құрама Штаттарының тұрғындары, африкалық немесе латын американдық шыққан, ауру жиі кездеседі. Жұқпаның таралуы осы топтардың қант диабеті мен бүйрек ауруларына деген жоғары сезімталдығымен байланысты.

Гипоалдостеронизмнің себептері

Оқшауланған патология және бүйрек үсті бездерінің басқа гормондарының болмауы. Келесі себептерден туындаған оқшауланған альдостерон:

  • Альдостерон секрециясының механизмдеріндегі өзгерістер . Ренин-ангиотензин жүйесіндегі немесе гипофиз безінде, гипоталамуста мүмкін бұзылулар. Бүйрек үсті бездері альдостерон өндіру үшін сигнал ала алмайды, немесе импульс қажетті мөлшерде гормонды алу үшін жеткіліксіз.
  • Фект ферменттері. Бүйрек үсті қыртысы 18-альдолазының гломерулярлық аймағында ферменттің жиі анықталуы. Нәтижесінде альдостерон синтезінің сатысы бұзылады, бірақ дұрыс кортикостерон және кортизол синтезі сақталады.
  • Гормонның дұрыс метаболизмі. Қанға кірген кезде альдостерон мақсатты органдарды дұрыс әсер ете алмайды. Себептердің бөлінуі үшін ферменттердің болмауы, мақсатты мүшелердің рецепторларының иммунитеті (псевдогипоалдостеронизм) болуы мүмкін. Қандағы псевдогипостеронезді альдостерон жеткілікті болғанда, бірақ оның жасушалармен өзара әрекеттесуін қамтамасыз ететін ешқандай рецепторлар жоқ.
  • Бүйрек үсті безінің жойылуы . Бүйрек үсті бездерінің біреуінде ісік ауруын жою бастапқы гипер-альдодоронизмге байланысты жиі орындалады. Кейінірек, жұптасқан органдағы гломерулярлы аймақ азайып, гормонның күрт азайтылған мөлшерін өтей алмайтындығы анықталды.

Алдостерон биосинтезінің бұзылуына байланысты бөлек оқшауланған туа біткен оқшауланған гипоалдостеронизм. Оның өмір сүруін растау - NaCl жоғалтудан және дегидратациядан зардап шегетін балалар, бірақ глюкокортикоидтер мен андрогендердің бұзылуымен. Бүйрек үсті кортексіндегі басқа биологиялық белсенді заттардың болмауымен байланысты гипоальдостеронизм инфекциялық немесе канцерогенді заттардың әсер етуінің салдары болып табылады. Оның дамуы гипофизді немесе бүйрек үсті бездерін алып тастау арқылы мүмкін болады.

Патогенез

Гипоалдостеронизмнің патогенезі толық түсінілмейді. Барлық дене реакцияларының негізі - негізгі гормонның болмауы. Бүйректерде Na иондарының мөлшері азаяды, К иондарының және әртүрлі хлоридтердің кетуі баяулайды және маталардың үстіне иондардың дұрыс таралмауы орын алады. Біртіндеп бұлшықет бұлшықетінің тонусын төмендетеді, перифериялық тіндерге және миға жеткіліксіз қанмен қамтамасыз етіледі, сондай-ақ вазомоторлық орталығының жолын кесу. Оқшауланған гипоалдостеронизмнің ерекше патоанатомиялық көрінісі жоқ. Егер альдостерон секрециясының жеткіліксіздігі басқа бүйрек үсті гормондарының секрециясына байланысты болса, онда патоанатомиялық көрініс анықталған ауруға тән болады.

Жіктеу

Гипоалдостеронизмді бастапқы және екінші деңгейге бөлуге болады. Аурудың екі түрі де метаболикалық типті ацидоздың дамуымен сипатталады, бұл натрий мен судың қайта сіңірілуіне байланысты.

  1. Бастапқы - нәрестелерде кездеседі. Екі фермент жүйесінің біреуінің белсенділігінің болмауына байланысты: 18-оксидаза немесе 18-гидроксилаз. Жиі рениннің жоғарлауымен (гиперренинемиялық гипоалдостеронизм) бірге жүреді.
  2. Екінші - ересектерде негізінен дамиды. Қант диабеті немесе созылмалы нефрит ағымын қиындатады. Ұзақ уақыт бойы белгілі бір препараттармен (мысалы, гепарин, АСФ ингибиторлары, ангиотензин рецепторларының блокаторлары) қолдану арқылы байқауға болады.

Сонымен қатар, гипоалдостеронизм даму ерекшеліктері бойынша үш кіші түрге бөлінеді. Бұл жіктеу соңғы диагнозды орнату кезінде ескеріледі.

  • Оқшауланған - басқа гормоналды бұзылыстардың жоқтығымен сипатталады.
  • Біріктірілген - бүйрек үсті безінің басқа гормондарын шығарудың бұзылуымен бірге жүреді.
  • Псевдогипалдостеронизм - бұл рецепторлардың альдостеронға қарсы иммунитетінің салдарынан мұрагерлік және сатып алу, оның синтезі өзгермейді.

Гипоалдостеронизмнің белгілері

Ауру бұлшықет құрылымдарының әлсіздігімен, жалпы бұзылулардың (кереуеттен шығуға қабілетсіздігі, шаршау, сарқылу) шағымымен сипатталады. Бас айналу және гипотония кезіндегі босанулар бар . Айналмалы қан көлемінің (гиповолемияның) төмендеуіне байланысты кейде атриовентрикулярлық блокқа (жүректің жұмысында «үзілістер» бар) брадикардия байқалады, ол жоғалады . Тыныс алу жүйесі мен жүрек қызметінің бұзылулары, кейде Моргани-Адамс-Стокс синдромының дамуына жетіп, конвульсия мен қатерлі ісікпен жүреді.

Оқшауланған гипоалдостеронизм толқындарда және созылмалы түрде ағып тұрады. Аурудың ремиссиясы циркуляциямен алмастырумен айналымның бұзылуымен ауыстырылады. Ортостатикалық типтегі қысымның төмендеуімен сипатталатын жақсартылған кезеңдерді және ұзын ағып кететін ағындарды сенімді түрде түсіндіру мүмкін болмады. Өтемақы глококортикоидтер мен катехоламиндердің артық босатылуы арқылы қол жеткізіледі, бұл ішінара альдостерон болмауы.

Жалпы типті бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі кезінде гипоалдостеронизм микроэлементтердің метаболизмі бұзылыстарымен сипатталады (ауыр әлсіздік, конвульсия, парестезия бар), көмірсулар алмасуының өзгеруі ( инсулин әсеріне сезімталдықтың артуы, қанның қант деңгейін төмендету - гипогликемия орын алады). Қызығушылық пен күштілікті азайту.

Асқынулар

Уақтылы емделмеген кез келген түрдегі гипоальдостеронизм су-тұз алмасуының бұзылуына әкеледі. Тіндердің дегидрациясы пайда болады, тұздардың және электролиттердің жалпы тепе-теңдігі бұзылады. Гипоосмотикалық дегидратация дамиды, бұл артериалды қысым мен жүрек соғу жылдамдығымен кейінгі ортостатикалық күйзелісті дамыту арқылы қауіпті болып табылады. Сыбайлас жемқорлыққа жол бермейтін су мен тұздардың алмасуындағы ұзақ мерзімді бұзылулар барлық органдардың және жүйелердің жұмысына теріс әсер етеді. Біріншіден, ми гипоальдостеронизм қан тамырлары тонусының төмендеуіне әкеліп соқтырады, нәтижесінде ми қан айналымы жеткіліксіз.

Диагностика

Диагностика тек гипоалдостеронизм фактісін белгілеуді ғана емес, клиникалық, зертханалық және аспаптық деректердің жиынтығын қолдану арқылы аурудың этиологиясын анықтайтын әртүрлі нысандарды да саралауды қамтиды:

  • Консультациялық эндокринолог . Қабылдау кезінде эндокринолог науқастың жалпы жағдайын бағалап, шағымдар туралы егжей-тегжейлі сұрайды. Бастапқы тексеру кезінде терінің және шырышты қабаттардың құрғауына, гипотензияға, жүрек соғу жылдамдығының төмендеуіне назар аударыңыз. Егер қайталама пішінге күмән туындаса, басқа да мамандарды ( диабетолог , нефролог , генетика ) мамандар тартуға болады.
  • Зертханалық әдістер . Қандағы альдостерон деңгейінде (ересектерде 100 пицомол / л төмен, балаларда 1060 пикомол / л-дан төмен), калийдің және кейде гипонатриемияның жоғарылауы байқалады. Зәрде және сілекейде натрий / калий қатынасын бағалау кезінде өсім байқалады. Егер ауру оқшауланса, қан мен зәрдегі кортизол, катехоламиндер , 17-оксикортикостероидтер көрсеткіштері қалыпты шектерде немесе ұлғайтылады.
  • ЭКГ ЭКГ-ны талдағанда гиперкалемия белгілері анықталды: PQ интервалының, брадикардияның, көлденең типтегі блоктаудың өсуі, кеудедегі жоғары және жоғары Т-толқыны.
  • Бүйрек үсті безінің МРТ , КТ . Бүйрек үсті безінің қатерлі ісіктері кезінде қолдануға болады . Егер гипоалдостеронизмнің себебі оқшауланбаған болса, мидың немесе басқа мүшелердің МРТ немесе КТ ізденуін анықтау мүмкін.

Оқшауланған гипоалдостеронизмнің дифференциалды диагнозы қант диабеті, бүйрек жетіспеушілігі салдарынан дамыған аурумен жүргізілуі керек. Патологияны туа біткен бүйрек үсті кортекс типіндегі гипоплазиядан, автономды жүйке жүйесіндегі ақаулардан туындаған ортостатикалық гипотензиядан ажыратып алу керек. Гипоалдостеронизм гемолиздің арқасында минералды-кортикоидті препараттарды ұзақ уақыт қолданумен дами алады, бұл диагнозды жасау кезінде ескерілуі керек.

Гипоалдостеронизмді емдеу

Терапияда натрий хлориді және минерокортикоидті препараттарды қабылдауды қарқынды енгізу тактикасы жетіспеушілікті өтеу үшін қолданылады. Глюкокортикоидтер де қолданылмайды, өйткені тіпті үлкен мөлшерде де тиімсіз. Дәрі-дәрмектер өмір бойы тағайындалады, гипоалдостеронизм үшін өтемақы алуға және пациенттің өмір сапасын жақсартуға мүмкіндік береді. Егер псевдогипалдостеронизм диагноз қойылса, онда емдеу организмге натрий хлоридінің жоғары деңгейде енгізілуінен ғана тұрады. Минералокортикоидтерді қолдану тиімді емес, өйткені олардың қабылдауына арналған рецепторлар жоқ.

Гипоалдостеронизм - эндокриндік патологияның ең аз зерттелгендігінің бірі. Альдостерон тапшылығы бар науқастарды емдеуді оңтайландыру бойынша әзірлемелер әлі күнге дейін жалғасуда.

Болжам және алдын-алу

Уақытты диагноз қою және дұрыс емдеу арқылы болжам тиімді, науқастың өмір сүру деңгейі төмендейді. Гипералинемиялы гипоалдостеронизмі бар балалар дәрігерлердің назарын аударуды талап етеді. Өмірдің алғашқы жылдарында адекватты алмастыру терапиясының жоқтығынан олардың тіршілік етуі айтарлықтай төмендейді. Арнайы профилактика жоқ. Салауатты өмір салтын ұстап тұру, калий деңгейін жоғарылатуға әкелетін дәрілік заттарды мұқият пайдалану ұсынылады. Егер пациенттер ACE тежегіштерін, ангиотензин рецепторларының блокаторларын немесе гепаринді ұзақ уақыт бойы қабылдаса, калий деңгейін үнемі бақылау ұсынылады.

Гипоалдостеронизм - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
740 р. 524 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
670 р. 452 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Электролиттерді анықтау
241 р. 382 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
1041 с. 337 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
2266 р. 295 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
2291 р. 234 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Электролиттерді анықтау
245 р. 220 мекенжай
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Электролиттерді анықтау
255 р. 217 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.