Иценко-Кушин ауруы гипоталамус-гипофиздің зақымдалуы, АГТ гиперсекретикасы және бүйрек үсті кортексінің қайталама гиперфункциясы нәтижесінде пайда болатын нейроэндокриндік бұзылыс болып табылады. Иценко-Кушин ауруларын сипаттайтын симптомдық кешенге семіздік, гипертония, қант диабеті, остеопороз, жыныстық бездердің функциясының төмендеуі, құрғақ тері, организмге арналған стрире, хирсутизм және т.б. кіреді. Қан және гормондардың бірқатар биохимиялық көрсеткіштері (ACTH, cortisol , 17-ОКС және т.б.), клиникалық диаграмма, гипофиз және бүйрек үсті бездерінің КТ іздері, бүйрек үсті сцинтиграфиясы, Лиддт тесті. Иценко-Кушин ауруы емдеуде дәрілік терапия, рентгенор, хирургиялық әдістер (адреналектомия, гипофиздің ісіктері алынып тасталуы) қолданылады.

Иценко - Кушин ауруы

Эндокринология ауруды және Иценко-Кушинг синдромын (алғашқы гиперкортикоидизм) ерекшелендіреді. Екі ауру да ортақ симптомдық кешенді көрсетеді, бірақ басқа этиологиясы бар. Иценко-Кушинг синдромы экзогендік глюкокортикоидтық гормондардың ұзақ уақыт бойы қолданылуына байланысты гиперпластикалық бүйрек үсті безінің ісіктері (кортикостерома, глюкостерома, аденокарцинома) немесе гиперкортизизм арқылы глюкокортикоидтарды гиперфлоукциялауға негізделген. Кейбір жағдайларда, ұқсас клиникалық көріністері бар ЭКТС синдромы деп аталатын ЭКТД синдромы деп аталатын, APUD жүйесінің клеткаларынан шыққан экстопиялық кортикотропиномдар (липидті жасуша рагы, өкпенің қатерлі ісігі, өкпе рагы, асқазан рагы , ішек , өкпенің ісігі , қалқанша безі және т.б.) дамиды.

Иценко-Кушинг ауруы кезінде негізгі зақымдану гипоталамус-гипофиз жүйесінің деңгейінде локализацияланған, ал перифериялық эндокринді бездер аурудың патогенезіне екінші рет қатысады. Иценко-Кушин ауруы әйелдерде ерлерге қарағанда 3-8 есе жиі дамиды; көбінесе бала туу жасындағы әйелдер (25-40 жас) ауырады. Иценко-Кушинг ауруының жүрісі ауыр нейроэндокриндік бұзылулармен сипатталады: көмірсулар мен минералды зат алмасу бұзылыстары, неврологиялық, жүрек-қан тамырлары, асқорыту, бүйрек ауруларының симптомдық кешені.

Кушин ауруы себептері

Иценко-Кушинг ауруын дамыту көбінесе адренокортикотропты гормондарды шығаратын базофильді немесе хромофобты гипофиздік аденоманың болуымен түсіндіріледі. Науқастарда гипофиздің ісіктері зақымдалуы кезінде микродернома, маколенома, аденокарцинома анықталды. Кейбір жағдайларда аурудың басталуы орталық жүйке жүйесінің ( энцефалит , арахноидит , менингит ) бұрынғы инфекциялық зақымданумен, бастың жарақаты мен мастанумен байланысты. Әйелдерде Иценко-Кушин ауруы жүктілік, босану, менопауза жағдайына байланысты гормоналды түзету аясында дами алады.

Иценко-Кушинг ауруының патогенезінің негізі гипоталамус-гипофиз-адреналдық қатынастардың бұзылуы болып табылады. Допамин медиаторларының CRH секрециясына (кортикотропты босату гормонының) ингибиторлық әсерін төмендету ACTH (адренокортикотропты гормон) гиперфигурациясына әкеледі.

ACTH синтезінің жоғарлауы бүйрек үсті және қосымша беткей әсерлері каскадын туғызады. Бүйрек үсті бездерінде глюкокортикоидтердің, андрогендердің синтезі азайып, минералокортикоидтар көбейеді. Глюкокортикоид деңгейінің жоғарылауы бұлшықет пен қосылыс тінінің атрофиясын, гипергликемияны, салыстырмалы инсулин тапшылығын және инсулинге төзімділігін , сондай-ақ стероидты қант диабетінің дамуымен бірге жүретін ақуыз-көмірсулар метаболизміне катаболикалық әсер етеді. Майдың метаболизмін бұзу семіздік дамуына себепші болады.

Иценко-Кушинг ауруындағы минералды кортикоидты белсенділік ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесін белсендіреді, осылайша гипокалемия мен артериялық гипертонияның дамуына ықпал етеді. Сүйек тініне катаболикалық әсері шаймалаумен және асқазан-ішек жолдарында кальцийді қайта қалпына келтірудің және остеопороздың дамуымен бірге жүреді. Стероидтердің андрогендік қасиеттері тұнбаның дисфункциясын тудырады.

Иценко-Кушин ауруы клиникалық курсының нысандары

Иценко-Кушинг ауруының ауырлығы жұмсақ, орташа немесе ауыр болуы мүмкін. Аурудың жеңіл дәрежесі жеңіл белгілері бар: етеккір функциясы сақталуы мүмкін, остеопороз кейде болмайды. Иценко-Кушин ауруы қалыпты ауырлығымен симптомдар айқын көрінеді, бірақ асқынулар дамымайды. Аурудың ауыр формасы асқынулардың дамуымен сипатталады: бұлшықетпен атрофия, гипокалемия, гипертониялық бүйрек, ауыр психикалық бұзылулар және т.б.

Патологиялық өзгерістердің даму қарқынына сәйкес Иценко-Кушинг ауруының прогрессивті және пропорционалды бағыты бөлінеді. Прогрессивті курс аурудың симптомдары мен асқынуының жылдамдығын (6-12 ай ішінде) сипаттайды; патологиялық өзгерістермен бірге 3-10 жыл ішінде бірте-бірте патологиялық өзгерістер пайда болады.

Иценко-Кушин ауруы белгілері

Иценко-Кушинг ауруында майдың зат алмасуының бұзылуы, сүйек, нейромашыл, жүрек-тамыр, тыныс алу, жыныстық, ас қорыту жүйесі, психиканың өзгеруі пайда болады.

Иценко-Кушин ауруы бар науқастарда әдеттегі орындарда майлы тіннің: бет, мойын, иық, сүт бездері, арқа, іш қуысы арқылы пайда болған кушингоидтық көрінісі ерекшеленеді. Бетнің ай тәрізді нысаны бар, VII мойын омыртқасының аймағында майлы «климактериялық соққы» пайда болады, кеуде және іш қуысының көлемі артады; ал аяғы салыстырмалы түрде жұқа қалады. Тері құрғақ , қызыл, айқын күлгін мәрмәр үлгісімен, сүт бездерінің, иығының, ішектің және ішкі қан кетулердің аймағында созылады . Безеу немесе қайнаудың пайда болуы жиі байқалады.

Иценко-Кушин ауруы бар әйелдердің эндокринді бұзылулары етеккір бұзылыстар , кейде аменорея ретінде көрінеді . Шаштың артық шаштары ( хирсутизм ), бет терісінің өсуі және бастың шашы жоғалған . Еркектерде бет пен денеге шаштың төмендеуі және жоғалуы байқалады; жыныстық талғамның төмендеуі , әлсіздік . Балалардағы Езенко-Кушинг ауруының басталуы гонадотропты гормондардың секрециясының төмендеуіне байланысты жыныстық дамудың кешігуіне әкелуі мүмкін.

Остеопороздың салдарынан болатын сүйек жүйесінің өзгерістері ауырсыну, деформация және сүйек жарықтарымен, балаларда - өсудің тежелуі және онтогенездің дифференциациясы арқылы көрінеді. Иценко-Кушин ауруы кезінде жүрек-тамырлық бұзылулар артериялық гипертония, тахикардия , электролит-стероидты кардиопатия , созылмалы жүрек жеткіліксіздігінің дамуын қамтуы мүмкін. Кушинг ауруымен ауыратын науқастар бронхит , пневмония және туберкулез жиі кездеседі.

Ас қорыту жүйесінің зақымдалуы жүректің күйіп қалуы, эпигастрлық ауруы, созылмалы гиперакиді гастриті , стероидтық диабет, асқазан және ұлтабар ішектің стероидті және асқазан-ішек қанымен пайда болуымен қатар жүреді. Бүйрек пен зәр шығару жолдарының зақымдалуына байланысты созылмалы пиелонефрит , уролития , нефросклероз , бүйрек жетіспеушілігі, уремияға дейін болуы мүмкін.

Эзенко-Кушин ауруы бойынша неврологиялық бұзылулар ауырсыну, амиотрофиялық, цементальды және пирамидалық синдромдардың дамуында көрінеді. Егер ауырсыну және амиотрофиялық синдромдар Иценко-Кушинг ауруының жеткілікті терапиясының ықпалымен ықтимал қайта қалпына келуі мүмкін болса, онда цементальды және пирамидалық синдромдар кері қайтарылмайды. Созылмалы церебральды синдром кезінде атаксия, нистагмус , патологиялық рефлекстер пайда болады. Пирамида синдромы тән гиперрефлексиямен сипатталады, ол сәйкесінше белгілері бар бет және гипоглозды нервтердің орталық зақымдалуымен сипатталады.

Иценко-Кушинг ауруында неврастеникалық , астено-динамикалық, эпилептикалық, депрессиялық және гипохондриялық синдромдардың психикалық бұзылулары болуы мүмкін. Жад пен зиялылығының азаюымен сипатталатын, летаргия, эмоционалдық ауытқулардың көлемінің төмендеуі; науқастар өз-өзіне қол жұмсау туралы ойларға қатыса алады.

Иценко-Кушин ауруы диагностикасы

Иценко-Кушин ауруы үшін диагностикалық және емдеу тактикасын жасау эндокринолог , невропатолог , кардиолог , гастроэнтеролог , уролог , гинеколог арасындағы тығыз ынтымақтастықты талап етеді.

Иценко-Кушин ауруы кезінде қанның биохимиялық параметрлерінің типтік өзгерістері байқалады: гиперхолестеринемия, гиперглобулинемия, гиперчлероемия, гипернатриемия, гипокалемия, гипофосфатемия, гипоальбуминемия, сілтілі фосфатаза белсенділігінің төмендеуі. Стероидты қант диабеті , гликозурия және гипергликемия дамуы тіркеледі. Қан гормондарын зерттеу кортизол , ACTH, рениннің ұлғаюын көрсетеді; Зәрде эритроциттер, ақуыз, түйіршікті және гиалинді цилиндрлер табылған, 17-КС , 17-ОХ, кортизол секрециясы артады.

Аурулардың дифференциалды диагностикасы және Иценко-Кушинг синдромы үшін десаметазон және метопиронмен диагностикалық сынақтар орындалады (Liddle's test). Диссаметазон енгізгеннен кейін метопиронды қабылдағаннан кейін 17-АЕК немесе 17-АСС шығарындыларының кемі 50% -тен төмендеуі Иценко-Кушинг ауруын көрсетеді, ал 17-АСС шығарудың болмауы Иценко-Кушинг синдромының пайдасына.

Бас сүйегінің рентгенографиясының көмегімен (гидроитарлы макооленомалар); Контрасты енгізу кезінде мидың CT және МРТ бар - микродененомалар (50-75% жағдайда). Омыртқа рентгенографиясы остеопороз белгілері.

Енкенко-Кушиндік ауруы кезінде бүйрек үсті бездерінің (бүйрек үсті безінің ультрадыбауы, бүйрек үсті безінің МРТ , КТ , сцинтография ) зерттеуі екі жақты адреналді гиперплазияны анықтайды. Сонымен қатар, бүйрек үсті безінің асимметриялы бір жақты кеңеюі глюкоза көрсеткішін көрсетеді. Иценко-Кушинг ауруының дифференциалды диагнозы бірдей синдроммен, жынысшылық гипоталамус синдромымен , семіздікпен жүзеге асырылады.

Кушингтің ауруын емдеу

Иценко-Кушин ауруы кезінде гипоталамус өзгерістерін жою, ACTH және кортикостероидтердің секрециясын қалыпқа келтіру және бұзылған метаболизмді қалпына келтіру қажет. Ауруды емдеу үшін дәрілік терапия, гамма, рентгенотерапия, гипоталамус-гипофиз аймағының протон терапиясы, хирургиялық емдеу, сондай-ақ түрлі әдістердің комбинациясы қолданылуы мүмкін.

Дәрігерлік терапия Иценко-Кушинг ауруының бастапқы сатысында қолданылады. Гипофиздің функциясын бөртіп алу үшін, бромокриптин. ACTH секрециясын басатын орталықтан қолданылатын препараттардан басқа, кіші без безінде стероидты гормондардың синтезі блоктары Cushing ауруы емдеуде пайдаланылуы мүмкін. Ақуыз, минерал, көмірсулар, электролит метаболизмін түзеуге бағытталған симптоматикалық терапия.

Гамма, рентген және протон терапиясы әдетте гипофиз ісігі үшін рентгендік деректер жоқ науқастарға беріледі. Радиациялық терапия әдістерінің бірі - гипофиздің ішіне радиоактивті изотоптардың стереотактикалық имплантациялауы. Әдетте, радиотерапиядан бірнеше ай өткеннен кейін клиникалық ремиссия жүреді, бұл дене салмағының азаюымен, қан қысымы, етеккір циклін қалыпқа келтіру және сүйек пен бұлшықеттердің зақымдануымен бірге жүреді. Гипофиздің сәулеленуін бір жақты адреналектомиямен немесе гиперпластикалық бүйрек үсті затының бағытты бұзылуымен біріктіруге болады.

Күшті Cushing ауруында глюкокортикоидтар мен минералокортикоидтермен өмір сүру ұзақтығы ST-ні талап ететін екі жақты бүйрек үсті безін жою (екі жақты адреналектомия) көрсетілуі мүмкін. Гипофиздік аденомы анықталған жағдайда эндоскопиялық трансназальды немесе транскраниальді ісік жоюға болады , трансспеноидальды кродструктивация орындалады. Аденомектомиядан кейін ремиссия 70-80% жағдайларда кездеседі және шамамен 20% гипофиздің қайталануын сезінуі мүмкін.

Кушинг ауруының алдын-алу және алдын-алу

Иценко-Кушинг ауруының болжамдары аурудың ұзақтығы, ауырлығы, науқастың жасына байланысты анықталады. Жас емделушілерде ерте емдеу және жұмсақ аурумен толық қалпына келтіру мүмкін. Иценко-Кушинг ауруының ұзақтығы, тіпті тамырдың жойылуымен бірге, сүйек, жүрек-қан тамыры, зәр шығару жүйесінің тұрақты өзгеруіне әкеледі, бұл жұмыс істеу қабілеттілігін бұзады және болжамды күшейтеді. Иценко-Кушинг ауруының енгізілген түрлері септикалық асқынулардың, бүйрек жетіспеушілігінің себебінен өлімге әкеледі.

Эзенко-Кушин ауруы бар науқастарды эндокринолог, кардиолог, невропатолог, гинеколог-эндокринолог бақылайды ; шамадан тыс физикалық және психо-эмоционалдық стресстерді болдырмаңыз, түнгі ауысымда жұмыс істеңіз. Иценко-Кушин ауруы дамуының алдын-алу жалпы профилактикалық іс-шараларға - туберкулездің алдын-алу, мас болу, нейроинфекция және т.б.

Иценко - Кушин ауруы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2064 р. 700 мекенжай
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
219 р. 613 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
740 р. 521 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
799 р. 472 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
670 р. 451 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
1040 р. 346 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
1042 р. 342 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
1040 р. 336 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
2267 р. 293 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 837 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.