Pangypopituitarism - бұл барлық тропикалық гормондардың тұрақты тапшылығы және перифериялық эндокринді бездердің гипофункциясы бар аденогипофиздің функционалдық жетіспеушілігі. Панхипопитуаризммен бірге балалардың өсуі мен дамуы, кенеттен салмақ жоғалуы, ауыр әлсіздік, жыныстық дисфункция, гипотиреоздың және гипокориозизмнің белгілері, нейропсихиатриялық бұзылулар, гипофиздің кешігуі бар. Панхипопитуаризмнің диагностикасы тропикалық гормондардың базальды деңгейлерін, эстрадиолды, тестостерон, Т4, қан мен зәрдегі кортизолды, түрлі арандатушылық сынақтарды және нейрорадиологиялық зерттеуді қамтиды. Панхипопитуариализмді емдеу аурудың генезисіне байланысты, гормондарды алмастырудың тиісті терапиясын жүргізу, гипофиз ісігін хирургиялық алып тастау болып табылады.

Panhypopituitarism

Алдыңғы гипофиздің гормондары ( ACTH , LH, STG , TSH , FSH және пролактин) перифериялық эндокриндік бездердің (Қалқанша безі, адренал кортекс, аналық безі және сынақ) қызметінің негізгі реттеушілері болып табылады, ағзаның барлық өмірлік функцияларына жанама әсер етеді. Панфитопитуариализм кезінде тропикалық гормондардың секрециясының жалпы төмендеуі немесе тоқтатылуы тиісті эндокриндік бездердің қайталануына әкеледі және гипотиреоздың , гипокортицизмнің, гипогонадизмнің , қысқа пішінінің, агалактидің және т.б.

Алғашқы панхипопитуаризм алдыңғы гипофиз безінің туа біткен немесе сатып алынатын деструктивті зақымдалуынан туындайды. Екінші панхипопитуаризмде аденогипофиздік гормондардың жетіспеушілігі гипоталамустың ядроларына зиян келтіреді және гипоталамус шығаратын гормондардың секрециясының төмендеуі немесе болмауы. Панфилоциттердің клиникалық белгілері, әдетте, функционалды белсенді гипофиздің кем дегенде 90-95% -ын зақымданған жағдайда (ауыр субкапсульдік атрофия және цикратриальді трансформация) байқалады. Ішкі органдарда, тегіс және қаңқа бұлшықеттерінде прогрессивті атрофия және анықталған фиброздың барлық функциялары бұзылған. Көп жағдайда (65% жағдайында) Панфипититурацитар жас және орта жастағы әйелдерде (20-дан 40 жасқа дейін) кездеседі.

Panhypopituitarism себептері

Алдыңғы гипофиздің және гипоталамустың түрлі патологиялық жағдайлары панфиппитуаризм кезінде тропикалық гормондардың секрециясының жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Көптеген панхипопитуаризм гипоталамус-гипофиз аймағының қан айналымы бұзылыстарымен (ісемикалық некроз, гипофиздің инфарктісі, гипофиздық апоплексия, тамырлы тромбоз, ішкі каротид артериясының аневризма) кездеседі.

Гипофиземии, гиперемия, артериялық гипотензия, гипоксиялық және гипофиздің циркуляциялық гипоксиясына әкеліп соқтыратын босану кезіндегі қан кетудің жаппай (1 литрден астам) қан кетуіне алып келетін әйелдер (панфиппитутаризмді дамыту үшін жоғары қауіпті аймақта) симптомдар (Symmonds - Skien синдромы, гипоталамус-гипофиздік кахексия) болып табылады. Қайталанатын және жиі жүктілік пен босану, гипофиздің функционалдық штаммын тудыратын, панхипопитуаризмнің дамуына бейім.

Ерлердегі гипофиз безінің ишемиялық өзгеруі асқазан-ішек және мұрыннан қан кету нәтижесінде пайда болуы мүмкін. Гипофиз және гипоталамус (аденома, краниофарингиома , кист, манигиома , гидрофарингиома ангиомасы ) немесе гипоталамус-гипофиз аймағында қатерлі ісіктердің метастазасы кезінде науқастарда панхипопитутаризмді дамыту ықтималдығы жоғары.

Гипоталами мен гипофиздің ісіктері үшін интерваребральды қан кету, хирургиялық араласу және радиациялық терапиямен ауыр миокардтың жарақаты аденогипофиздің және / немесе гипоталамустың клеткаларына зиян келтіруі мүмкін.

Панхипопитуаризмнің сирек кездесетін себептері: Хенд - Шульлер - христиан ауруы, саркоидоз, гемохроматоз. Кейбір жұқпалар ( туберкулез , безгек , сифилис , энцефалит , тұмау ) гидрофарықтың тінін бұзатын қабынуға қарсы және жойғыштық өзгерістерге әкелуі мүмкін. Жүктіліктің екінші жартысының ауыр токсикозы инфильтрациясы бар және гипофиздің лимфоидті оның функционалдық жетіспеушілігін дамытумен ауыстыру арқылы безге лимфоцитарлы гипофизитке аутоиммунды зақым келтіруі мүмкін. Кейбір жағдайларда панхипопитуаризмнің себептерін анықтау мүмкін емес (идиопатиялық панхипопитуаризм).

Панфипитапаризмнің белгілері

Панхипопитуариализмнің клиникалық көрінісі құрамында полендокринді жеткіліксіздіктің нақты белгілері мен түрлі нейрогеографиялық көріністерді қамтиды. Панхипопитуариаттың белгілерінің ауырлық дәрежесі аденогипофиздің бұзылу зақымына байланысты. Әдетте ауру бірте-бірте дамиды, сирек жағдайларда ол жедел басталады және қысқа мерзімде науқастың қайтыс болуына әкелуі мүмкін. Somatotropic және gonadotropic функциялары әдетте төмендейді, содан кейін триотропты және адренокортикотропты белсенділік.

Панхипопитуаризмде гонадотропиндердің (LH және FSH) ішінара немесе толық жетіспеушілігі жыныстық бездердің бұзылуына әкеледі. Ерлерде тестостерон деңгейлері , либидо және потенциалды төмендету, екінші сексуалдық белгілер бірте-бірте жоғалып кетеді (иығында, қолдарында, пабиске шаш өсуі), простата безінің, тестілеудің, тұқымдық весикле мен жыныстың атрофиясы, олигоазо-сүрмия дамиды. Әйелдерде эстрогендік белсенділік белгілері жоғалады, ішкі және сыртқы жыныс мүшелерінің аменореясы мен гипотрофиясы, сүт безі, нипполардың деполитациясы, босанған агальактиялар ( Шиен синдромы) кездеседі.

Панхипопитуаризмнің басымдықты симптомы - бұл тері астының май қабатының жоғалуымен, бұлшықетпен атрофияның жоғалуымен және ішкі органдардың көлемін кахексияға дейін төмендетуде дене салмағының күрт төмендеуі. Панхипопитуаризммен терлеу, пилинг және мыжылып кету, бет пен бет терісінде беткейлерде ластанған жер бетін пигментациялаудың патчтары, акроцианоздың дамуы төмендейді. Трофикалық бұзылулар сүйек тінінің декальцилизациясына, остеопороздың дамуына, тістің бұзылуына және шаш жоғалуына ықпал етеді .

Ісік-галогендік гипофиздің ісіктері кезінде ішектің қысымын, бас ауруы , көру сезімін төмендетеді. Панхипопитуаризмдегі TSH тапшылығы гипотиреоздың белгілерінің пайда болуына әкеліп соғады: летаргия, ұйқышылдық , брадикардия , қан қысымының төмендеуі және асқазан-ішек жолдарының асиниясы.

ACTH жетіспеушілігі қайталама гипокортицизмге, ауырлататын бұзылуға және гипотензияны тудырады, ағзаның ішкі инфекцияларға төзімділігін төмендетеді және стресстік жағдайларды тудырады, гипогликемияның дамуына, ауыр диспепсиялық бұзылыстарға ықпал етеді. Панхипопитуаризмге ұшыраған науқастарда әлсіздік, әлсіздік, терморегуляция бұзылуы және неврологиялық бұзылулар ( полиневрит , ауыр ауруымен полирадикулоневрит) байқалады. Панхипопитуаризмі бар балаларда өсу гормонының жетіспеушілігі (GH) және триотропин өсу өсуін тоқтатады ( гипофиздік карлик ), жыныстық дамуды жоғалту , когнитивті бұзылыс.

Панфипититаризмнің барлық нұсқаларында психикалық денсаулық: эмоционалдық белсенділіктің төмендеуі, апатия, депрессия және қисық инволюция құбылыстары байқалады. Панхипопитуаризммен бірге өткір адреналді жетіспеушіліктің және прогрессивті гипотиреоздың араласуы салдарынан ортостатикалық күйзеліс пен комаға үлкен қауіп бар. Гипофиздік кома кенеттен дамиды, адинамияның өсуі (толық миокардқа дейін), гипонатриемия мен гипогликемияның белгілері, тетаникалық синдром, гипотермия.

Panhypopituitarism диагностикасы

Панхипопитуаризмнің диагностикасы анамнестикалық деректерді, клиникалық көріністі, гормоналды, нейрориологиялық, офтальмологиялық және рентгенологиялық зерттеулер нәтижелерін талдау негізінде жасалады.

Панхипопитуаризмде мақсатты мүшелердің дисфункциясын бағалау үшін эндокриндік бездердің гормондарының деңгейі зерттеледі: TSH және T 4, ACTH, 17-ACS, LH және FSH , STH, пролактин , тестостерон, эстрадиол , қан және зәрдегі кортизол . Гипофиз гормондарының қорларын анықтау үшін диагностикалық сынақтар жүргізіледі (босату гормондарын енгізу, метирапонды қабылдау, инсулинмен гипогликемикалық сынау және т.б.). Жиі зертханалық диагностикада GH деңгейін көрсететін соматомеди-С (инсулин тәрізді өсу факторы - IGF-1) қанында анықтауды пайдаланады.

Кейде панхипопитуариализмде гипохромды және норохромдық анемияның болуы, кейде эозинофилия мен лимфоцитозы бар лейкопения, төмен глюкоза және холестерин деңгейінің жоғарылауы маңызды диагностикалық маңызы бар. MRI немесе КТ , мидың позитрондық эмиссионды томографиясы ( PET ), түрік седломының конус қырлы краниографиясы, панфиппитутаризммен гипофизиялық-гипоталамикалық аймақтың құрылымдық ауытқуларын визуализациялау үшін тамырлы аномалияларды немесе аневризмді - церебралды ангиографияны анықтау. Сондай-ақ, балалардағы сүйек жасын анықтау және ересектерде остеопороздың болуы, визуалды өрістерді зерттеу үшін кеуде қуысының , сүйек , омыртқа , сүйек рентгенографиясы көрсетілген.

Surf, surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf, Surf

Панфипититаризмді емдеу

Панхипопитуаризм кезінде перифериялық эндокриндік бездердің жоғалтылған функцияларын өтеу үшін тиісті гормондарды алмастыру терапиясы дозалар мен режимдерді жеке таңдаумен белгіленеді. Панхипопитуаризмді емдеуде балалардағы сызықты өсуді ынталандыру үшін сомоматропин қолданылады; гипотиреоздың симптомдарын жою - Қалқанша безінің гормондары (левитироксинді натрий), адреналді жеткіліксіздігі - преднизон, гидрокортизон (кейде минералокортикоидпен бірге).

Гипогононизм көріністерін емдеуде жыныстық гормондар көрсетіледі: әйелдерде эстроген мен прогестерон маймен функцияны, гонадотропинді (GnRH) бедеулікті қалпына келтіру үшін пайдаланылады, ал ерлерде тестостерон сексуалдық тілегі мен күш-қуатын қалыпқа келтіру үшін қолданылады.

транссфеноидалды - ісік шағын өлшемдері: жағдайда барабар ауыстыру терапия емдеу ісігі генезисі panhypopituitarism параллель ісік асырылады микрохирургиялық жою нұсқаулар хирургия немесе сәулелі терапия арқылы толықтырылды допамин агонистов (Бромокриптин, әсерін ішінара) қабылдау - пролактина отырып, радиациялық терапия ұштастыра. Гипофиздің апоплексиясында гипофиздің шұғыл декспрессациясы трансспеноидтық қол жетімділікпен, сондай-ақ глюкокортикоидтердің жоғары дозаларын қолдануға негізделген.

Панхипопитуатаризмнің болжамдары және алдын-алу

Панхипопитуаризмнің болжамы аденогипофиздің функционалдық жетіспеушілігін және терапевтік шаралардың (хирургиялық емдеу, HRT) жеткіліктілігін тудырған түпкі себеппен анықталады. Панхипопитуаризмді емдеуден кейін пациенттің гормональді жағдайын (3, 6, 12 айдан кейін, жыл сайын), визуалды кемшіліктерді - түрік седле аймағының рентгенографиясын және гипофиздің визуализациясын (10 жылда 2 жыл сайын) бағалау қажет.

Алдын алу шаралары босанғаннан кейінгі босанудан және басқа қан кетулерден, туберкулезден, нейроинфекциядан және гипофиз безіне әсер ететін басқа факторлардың алдын алуды қамтиды.

Panhypopituitarism - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
460 р. 580 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
463 р. 549 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
740 р. 524 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
454 р. 515 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
800 р. 473 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
637 р. 467 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
1116 р. 407 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
1065 р. 268 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.