Феохромоцитома бұл хромаффиндік жасушалардан тұратын және көп мөлшерде катехоламиндерді безендіретін бүйрек үсті бездерінің медулясында басым орналасатын ісік болып табылады. Феохромоцитома артериялық гипертензия мен катехоламин гипертониялық криздерімен көрінеді. Феохромоцитоманы диагностикалау үшін олар арандатушылық сынақтарды жүргізеді, қан мен зәрдегі катехоламиндердің және олардың метаболиттерінің, бүйрек үсті безінің ультрадыбысымен, CT және MRI, сцинтография, селективті артериографияны анықтайды. Феохромоцитоманы емдеу тиісті емдік дайындықтан кейінгі адреналектиканы жүргізуден тұрады.

Феохромоцитома

Феохромоцитома (хромафинома) - пептидтер мен биогенді аминдерді, соның ішінде norepinephrine, адреналин, допаминді шығаруға қабілетті симпатикалық-адреналдық жүйенің хромаффиндік жасушаларының жақсы немесе қатерлі гормонының белсенді ісіктері. 90% жағдайда феохромоцитома бүйрек үсті миында пайда болады; аорталық лимбра парагангия аймағында локализацияланған науқастардың 8% -ында; 2% жағдайда - кеуде қуысында немесе іш қуысында, кіші жамбаста; өте сирек (0,1% -дан төмен) - басы мен мойнында. Эндокринологияда жүректің сол жақ аймақтарында басым орналасуы бар интеракрикардиальды және миокардты локализациясы бар феохромоцитамалар сипатталады. Әдетте феохромоцитом 20-40 жастағы екі жыныстағы адамдарда анықталады; Балалар арасында балалар арасында жиі кездеседі (бақылаудың 60% -ы).

Қатерлі феохромоцитомалар 10% -дан кем жағдайларды құрайды, оларда әдеттегіден тыс бүйрек үсті локализациясы бар және допаминді құрайды. Қатерлі феохромоциттердің метастазасы аймақтық лимфа түйіндерінде, бұлшықеттерде, сүйектерде, бауырда және өкпеде кездеседі.

Феохромоцитоманың себептері және патогенезі

Феохромоцитома көбінесе бірнеше эндокриндік неоплазияның 2А және 2В типтерінің құрамдас бөлігі болып табылады , сонымен қатар, медулярлы тиреоидты карцинома, гиперапаратиреоз және нейрофиброматоз . 10% жағдайда аурудың отбасылық нысаны бар және ол фенотиптегі аутогенездің жоғарғы дәрежелі өзгермелілігі бар. Көп жағдайда хромафиндік ісіктердің этиологиясы белгісіз.

Феохромоцитома артериялық гипертензияның жалпы себебі болып табылады және диастоликалық артериялық қысымды сақтайтын науқастардың шамамен 1% жағдайында анықталады. Феохромоцитоманың клиникалық симптомдары ісік жасайтын катехоламиндердің организміне әсер етеді. Катехоламиндерден басқа ( noradrenalin , адреналин , допамин), феохромоцитом ACTH , кальцитонин , серотонин, соматостатин, васоактивті ішек полипептиді, ең күшті вазоконструкциялы, неуропептид Y және әртүрлі әсер ететін басқа белсенді заттар секілді мүмкін.

Феохромоцитома - жақсы васкуляризацияға ие, шамамен 5 см және орташа салмағы 70 г дейін инкапсулированный ісік, ірі және кіші өлшемдегі феохромоцитамалар; алайда, гормоналды белсенділік дәрежесі ісік мөлшеріне байланысты емес.

Феохромоцитоманың белгілері

Феохромоцитоманың тұрақты симптомы арық гипертензия болып табылады, ол қытырлақ (пароксизмальды) немесе тұрақты түрінде кездеседі. Катехоламинді гипертониялық дағдарыс кезінде артериялық қысымды көтереді, интеркрисса кезеңінде қалыпты диапазонда қалады немесе тұрақты түрде жоғарылайды. Кейбір жағдайларда феохромоцитома тұрақты артериялық қысымы бар дағдарыссыз өтеді.

Феохромоцитомада гипертониялық дағдарыс жүрек-қан тамырлары, асқазан-ішек, нейропсихиатриялық көріністер, метаболикалық бұзылыстармен бірге жүреді. Дағдарыстың дамуы алаңдаушылық, қорқыныш, үрей, шуды, бас ауруы, бозғылт теріні, терлеу, кастрюльмен сипатталады. Жүректегі ауырсыну, тахикардия , ырғақ бұзылуы ; құрғақ ауз, жүрек айнуы және құсу пайда болады. Лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия феохромоцитомада қанға тән өзгерістер болып табылады.

Дағдарыс бірнеше минуттан 1 немесе одан да көп сағатқа созылуы мүмкін; қан қысымының гипотензияға дейін күрт төмендеуімен кенеттен тоқтатылуы тән. Пароксизмді аяқтау 5 литрге дейін жеңіл несеп шығаруды, жалпы әлсіздікті және әлсіздікті босатып, қатты терлеу, полиуриямен қатар жүреді. Дағдарыстар эмоциялық бұзылулар, жаттығу, қызып кету немесе гипотермия , терең ішек пальпациясы, кенеттен дене қозғалысы, дәрі-дәрмектер немесе алкоголь және басқа факторлар арқылы туындауы мүмкін.

Шабуылдардың жиілігі бірнеше айдан бір тәулігіне 10-ға 15-ге дейін өзгереді. феохромоцитома аттай ауыр дағдарыс сетчатки қан, болуы мүмкін инсульт , өкпе ісінуі, миокард инфарктісі , бүйрек жеткіліксіздігі , кескенде аорта аневризмасы клиникалық ағымының ең ауыр асқыну феохромоцитома катехоламином шок болып, т.б., гемодинамикалық көнбейтін көрініс -. гипер- және гипотензия оқиғасы таңдамай әрекет өзгерту түзетуге болмайды. Жүкті әйелдерге феохромоцитома жүктіліктің токсикозы , преэклампсия және эклампсия сияқты көрінеді және көбінесе босанудың қолайсыз нәтижесіне әкеледі.

Феохромоцитоманың тұрақты нысаны бүйректің, миокардтың және қоршаудағы өзгерістердің, көңіл-күйдің өзгермелілігінің, қозудың, шаршаудың және бас ауруларының өзгеруімен біртіндеп жоғары қан қысымымен сипатталады. Аурулардың бұзылуы (гипергликемия) 10% -да қант диабетінің дамуына әкеледі.

Феохромоцитома жиі жүретін аурулар - өт тастар , Рекклингаузен ауруы (нейрофиброматоз), Енкенко-Кушинг синдромы, Раймон синдромы және т.б. Қатерлі феохромоцитома (феохромобластома) іштің ауырсынуымен, салмақ жоғалтуымен, алыстағы органдардың метастазымен бірге жүреді.

Феохромоцитоманың диагностикасы

Феохромоцитомасы бар науқастардың физикалық деректерін бағалау кезінде артерия қысымының, ортостатикалық гипотензияның, тахикардияның, бет терісінің және көкіректің қабығының жоғарылауына көңіл бөлінеді. Іштің қуысында немесе мойнында массаны пальпациялауға әрекет жасау катехоламиндік дағдарысты тудыруы мүмкін. Артериялық гипертензиямен ауыратын науқастардың 40% -ында түрлі дәрежедегі гипертониялық ретинопатия анықталған, сондықтан феохромоцитомасы бар науқастар офтальмологпен кеңесу керек. ЭКГ-ның өзгеруі ерекше емес, әртүрлі және көбінесе уақытша, ұстау кезінде анықталады.

Феохромоцитоманың биохимиялық өлшемдері - зәрдегі катехоламиндердің, қандағы катехоламиндердің , қан сарысуындағы хромограниннің , қан глюкозасының және кейбір жағдайларда кортизолдың , кальцитониннің, паратироид гормонының , ACTH, кальцийдің , фосфордың және т.б.

Маңызды дифференциалды диагностикалық құндылық - арандату және штаммдық фармакологиялық сынақтар. Сынақтар феохромоцитома арқылы катехоламиндердің секрециясын ынталандыруға немесе катехоламиндердің перифериялық вазопрессорлық әсерін блоктауға бағытталған, дегенмен, сынақтар өткізгенде жалған және жалған теріс нәтижелерді алуға болады.

Феохромоцитоманы, бүйрек үсті бездерінің ультрадыбыстық диагностикасын , бүйрек үсті безінің ультрадыбыстық диагностикасын ( ТТ немесе МРТ ), босанудың урографиясын , бүйрек және артериалды артериялардың селективті артериографиясын , адренальды сцинтографияны , флюороскопияны немесе кеуде радиографиясын ( іштің ісігі бар ісін алып тастау үшін) жасайды.

Феохромоцитоманың дифференциалды диагнозы гипертензия , невроз, психоз, пароксизмальды тахикардия, триотроксикоз , CNS аурулары (инсульт, өтпелі церебральды ишемиялар, энцефалит , ТБИ ), улану арқылы жүргізіледі.

Феохромоцитоманы емдеу

Феохромоцитоманың негізгі емі хирургиялық болып табылады. Операцияны жоспарлаудан бұрын дағдарыстың симптомдарын жеңілдетуге және аурудың ауырлығын төмендетуге бағытталған емдеу жүргізіледі. Пароксизмді жеңілдету, қан қысымын қалыпқа келтіру және тахикардияны жеңілдету үшін а-блокаторларды (феноксибензамин, троппан, феноламин) және б-блокаторларын (пропанолол, метопролол) комбинациясы тағайындайды. Гипертониялық криздің дамуы кезінде фентоламинді, натрий нитропрусидін және т.б. енгізу ұсынылған.

Феохромоцитома кезінде операция кезінде лапаротомиялық қолжетімділік бірнеше ісіктердің және қосымша бүйрек үсті локализациясының ықтималдығы жоғары болғандықтан пайдаланылады. Осы араласу барысында гемодинамикалық бақылау (ҚКЖ және қан қысымы) жүргізіледі. Әдетте феохромоцитомада жалпы адреналектомия жасалады. Феохромоцитома бірнеше эндокриндік неоплазияның құрамына кірсе, онда екі жақты адреналектомия қолданылады, осылайша қарсы жағында ісік қайталануын болдырмайды.

Әдетте феохромоцитоманы жоюдан кейін қан қысымы төмендейді; қан қысымының төмендеуі болмаса, ісікке қарсы ісік матасының болуы туралы ойлау керек. Феохромоцитомасы бар жүкті әйелдерде қан қысымын тұрақтандырғаннан кейін аборт немесе кисариялық бөлік жасалады, содан кейін ісікті жою. Жалпы метастазалармен қатерлі феохромоцитада химиотерапия тағайындалады (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Феохромоцитоманың болжамы

Сүйек феохромоциттерді жою қан қысымының көрсеткіштерін қалыпқа келтіруге, патологиялық көріністердің регрессиясына әкеледі. Сүйек адреналді ісіктерді түбегейлі емдеуден кейінгі 5 жылдық өмір сүру көрсеткіші 95% құрайды; феохромобластомамен - 44%.

Феохромоцитоманың қайталану жылдамдығы шамамен 12,5% құрайды. Қайталануды ертерек анықтау мақсатында, жыл сайынғы қажетті емделушілерге эндокринологтың байқауы көрсетіледі.

Феохромоцитома - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
740 р. 524 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Сүйек тіндерінің метаболизмін зерттеу
728 р. 474 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Гипофиз және эпифиус функциясын зерттеу
800 р. 473 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Сүйек тіндерінің метаболизмін зерттеу
957 р. 442 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
1040 р. 347 мекен-жайы
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2026 б. 951 мекенжайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
2265 р. 295 мекен-жайы
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
1065 р. 268 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.