Гипофизикалық нанизм - гипофиздің алдыңғы қабығындағы өсу гормонының синтезін бұзуына негізделген эндокриндік ауру, онтогенездің, ішкі ағзалардың және физикалық дамудың кешігуіне әкеледі. Гипофиз нанизмі анормалсыз қысқа биіктікте сипатталады: ерлердің биіктігі 130 см-ден төмен, әйелдердің биіктігі 120 см-ден төмен; тірек-қимыл жүйесінің дамуы, гипогонадизм, ішкі мүшелер мөлшерінің төмендеуі, гипотония, брадикардия және т.б. Гипофиздің созылу диагнозы қан сарысуындағы базальды ГГ концентрациясын анықтауға, фармакологиялық сынақтарды жүргізуге, бас сүйегінің радиографиясына, қолдар мен білек буындарына әсер етеді. Гипофиз нанизмін емдеуге соматотропинмен, анаболикалық стероидтармен, қалқанша безімен, жыныстық гормондармен емдеуді қамтиды.

Гитуативті нанизм

Нанизм (микроскомия, наносомия, дwarfism) ұғымы кең мағынада орташа жас, жыныс, халық және нәсілдік нормалармен салыстырғанда өсу мен физикалық дамудың жоғарылауында көрінетін бірқатар патологиялық жағдайларды білдіреді. Нанизм тәуелсіз генетикалық ауру болуы мүмкін немесе эндокриндік және эндокринді емес аурулардың бірқатар белгілері болуы мүмкін.

Нанизм пропорционалды және диспропоративтік физикадан тұрады. Пропорционалды физикалық аурулар тобына гипофиз нанизмі жатады; миксемия (қалқанша) нанизм; адреногенитальды синдромда бүйрек үсті ганозы (туа біткен адреналді гиперплазия); тимус безінің зақымдануымен байланысты нанизм; экзогендік факторлардың (тамақтану жетіспеушілігі немесе интоксикация) әсерінен дамып келе жатқан нәрестелік нанизм; ерте жыныстық қатынастан және өсімдік аймақтарын мерзімінен бұрын тоқтатумен байланысты нанизм. Нанизм диспропоративті физикадан тұрады: рахит, хондродистрофиялық, жетілмеген остеогенезі бар гномдық (сүйек кемістігі туа біткен). Нанизм жағдайынан қысқа бойлық отбасылық (конституциялық) нысандарды ажырата білу керек, олар жеке физикалық даму нұсқасы ретінде қарастырылады және патологиялық емес.

Гипофиз нанизмі - гипофиздің абсолюттік немесе салыстырмалы соматотроптық жеткіліксіздігінен туындаған клиникалық синдром (соматотроптық гормонның секрециясының болмауы немесе оған сезімтал бұзылған). Гитуитарлы нанизм халық арасында жиілігі 1:15 000 -1: 20 000, ерлер арасында жиі кездеседі.

Гипуитарлық нанизмнің себептері

Гипофиз нанизмінің негізі болып табылатын соматотроптық жеткіліксіздіктің себептері үш топқа негізделген: соматотроптық гормонның (GH) туа біткен жетіспеушілігі, гипосоматотропиялық жағдай және тіндердің перифериялық төзімділігі GH әсеріне. Соматотропиннің туа біткен жетіспеушілігі генетикалық кемшіліктермен (мидың өсу гормонының мутациясы, соматолибиннің рецепторлық генінің мутациясы және т.б.) немесе гипоталамус-гипофиз жүйесінің дамуын (аненцефалия, туа біткен апластика, гипоплазия немесе гипофиздің эктопиясы) байланысты болуы мүмкін.

Гипофиз нянизмі гипоталамус-гипофиз аймағының (краниофаринггиомалар, гамартомдар, нейрофибромалар, герминомалар , гипофиз аденомасы ) немесе басқа ми аймақтарының ісіктерінде (мысалы, оптикалық шиазаның глиомасы ) ісіктерде дамиды . Кейбір жағдайларда, Гипофиз карликовость тудыруы мүмкін басшысы жарақат , жарақат жағып , нейроинфекциялар (вирустық, бактериялық энцефалит және менингит ), аутоиммундық хирургия, кезінде гипофиздің сабақтарының туралы жарақат Гипофиз қабынуын гидроцефалия , аневризма Гипофиз кемелер және т. D. Гипофиз карликовость болуы мүмкін химиотерапияның немесе радиацияның улы әсерімен ( лейкемия , ретинобластома , сүйек кемігін трансплантациялау және т.б.) байланысты.

Гипофиз нанизмі мақсатты ұлпалардың өсу гормонына сезімталдыққа байланысты GH рецепторларының жетіспеушілігімен, соматотроптық гормонның биологиялық белсенділігінің болмауы және инсулинмен ұқсас өсу коэффициентіне қарсылық болуы мүмкін.

Гипофиз нанизмі бар оқшауланған ГН тапшылығымен қатар, басқа питуативті гормондардың синтезі төмендейді: гонадотропиндер, TSH , ACTH , сонымен қатар тиісті перифериялық эндокриндік бездердің (жыныс, қалқанша безі, бүйрек үсті бездері) функциясының жетіспеушілігімен бірге жүреді, бұл сонымен бірге өсу мен физикалық дамуына әсер етеді. Бұл жағдайда эндокринологияда дворфизмнің панфиопитуативті формасы туралы айтылады.

Гипуитарлық нанизмнің белгілері

Балалар ауыр салмақты өсу көрсеткіштерімен дүниеге келеді. Туа біткен гипофиздік ганозадағы өсу қарқыны әдетте 2-3 жасқа дейін байқалады және одан әрі артады. Гипофиз нанизмі бар балалардағы өсу қарқыны жылына 1,5-2 см (7-8 см жылдамдықпен). Ересектерде биіктігі 130 см-ден аспайды, ал әйелдерде-120 см, конституция пропорционалды, алайда балалар жасына тән пропорциялар сақталуы мүмкін.

Гипофиз нанизмі бар науқастар терісі жарқыраған, құрғақ , мыжылған, сары немесе мәрмәр көлеңкесі бар, бұл Қалқанша безінің жеткіліксіздігі. Баста шашы жиі жұқа, құрғақ, сынғыш . Бет сүйегінің сүйектерінің дамымауы кішкентай бет ерекшеліктерін («қуыршақ беті»), мұрын көпірінің депрессияларын тудырады.

Тері астындағы майдың таралуы әр түрлі болуы мүмкін - нашар дамудан «кушингоид» түрінде (кеудеде, іште, сан) терінің майлы тұндыруына дейін. Скелеттік сүйектің жоғарылауы, бұлшықет жүйесінің әлсіз дамуы, тістің өзгеруі бұзылған. Гипофиз нанизмі бар ересектердегі кеуде қуысының жеткіліксіз дамуына байланысты дауыстың жоғары деңгейдегі балаларға арналған титрі қалады. Төмен өсу мен дене салмағына сәйкес ішкі органдар мөлшерінің төмендеуі байқалады (спланчнометрия). Жиі гипофиздің стресстерімен брадикардия мен гипотензия анықталды.

Гипофиздің бұзылған гонадотропты функциясы жыныстық дамудың ( гипогонадизмнің ) кешігуі мен төмендеуіне әкеледі. Гипофиз нанизмі бар жас жігіттерде ерлердің шаштың өсуін, тесттік гипоплазияны , крипторчидизмді , микропенчикті жетіспеушілігі бар ; қыздарда, аменорея , микромастия , жатыр және аналық бездердің гипоплазиясы .

Гипофиз ганозында интеллектуалды даму, әдетте, бұзылмайды. Мұндай психологиялық ерекшеліктер - терісдік, сақтық, төмендету және өзіндік мінез-құлқы. Егер бас ауруы , құсу, визуалды бұзылыстардың қосымша шағымдары болса, ішкі ауруларға күдікті болу керек. Панфитопитуитарлы нанизмде қайталама гипокортизма және гипотиреоздың белгілері анықталды.

Гипоионды нанизмнің диагностикасы

Гипофиз нанизмін диагностикалау критерийлері анамнездің, объективті сараптаманың, зертханалық және аспаптық зерттеулердің деректері болып табылады. Пациенттерде абсолютті дененің мөлшері анықталады, сондай-ақ өсудің тапшылығының индикаторы - пациенттің нақты өсуі мен халықтың орташа жасы мен жасының көрсеткіштері арасындағы айырмашылық. Гипофиз ганозында 2-3 квадраттық ауытқулардың өсуінің тапшылығы.

Гипофиз нанизмін диагностикалауда негізгі рөл сарысудағы ГГ базальды деңгейін, секрецияның секреция ритмін және ынталандыру аясында резервті анықтауға жатады. Гипофиз ганозы бар науқастарда GH бастапқы деңгейі айтарлықтай төмендейді және инсулинмен , тиролиларинмен, аргининмен және басқалармен ынталандыру сынақтарын жүргізу кезінде ол аздап өседі.

Түріктердің рентгенографиясы балалық пішінін («тұрақты сопақ») және кең («кәмелетке толмағандар» деп аталады) кері көрсетеді. Түрік седловы мөлшерін ұлғайту және кальцийдеу орындарының болуы кезінде, ең алдымен, ісік туралы ойлау керек. Білек буындарының және қолдардың радиографиясы радиологиялық («сүйек») жасты анықтауға мүмкіндік береді. Гипофиз нанизмі қаңқалық ассификация процесінде айтарлықтай баяулау болған кезде.

Нанизмнің түрін анықтау үшін плазмадағы және несептегі инсулин тәрізді өсу коэффициентін ( somatomedin-C ), TSH, LH , FSH , T3 , T4 , кортизолды , тироглобулинге қарсы антиденелерді, тирокотиктердің микросомдық фракциясын және т.б. зерттеу керек. Ісік ауруларын жою үшін CT ( MRT ) миы.

Гипофиз ганозында науқасқа эндокринолог , гинеколог (әйелдер), андролог (ерлер), невропатолог немесе нейрохирург , офтальмолог , генетик кеңес берілуі керек.

Гипофиздің нанизмін емдеу

Балалардағы диагностикалық қателерді 6-12 айға дейін жоюға болады. олар жақсы тамақтануға, жалпы күшейтетін терапияға, витаминдерді (А және Д) және пайдалы қазбаларды (фосфор, кальций) қабылдау кезінде ерекше назар аударылады. Өсудің динамикасының және физикалық дамудың болмауы гормондық терапияға көшудің негізі болып табылады.

Гипофиз нанизмін патогенетикалық емдеу негізі үзіліссіз курстарда (2-3 айда бірдей интервалдарда) өсетін гормоналды препараттармен алмастыру терапиясы болып табылады. Адамның соматотропині дәлелденген эндогендік гормондар тапшылығы бар науқастарға және 13-14 жастағы жастағы көрсеткіштерден аспайтын қаңқалық саралауға тағайындалады. Өсу гормонымен емдеу өсу аймақтарын жабудан немесе қолайлы өсу көрсеткіштеріне қол жеткізгенге дейін жүзеге асырылады.

Анаболиялық стероидтер (метандиенон, нандролон) эндогендік өсу гормонының деңгейіне, ақуыз синтезіне және өсуіне ықпал ететін гипофиздік нанизмнің емделуінде қолданылады. Стероидтық гормондармен емдеу бірнеше жылдар бойы есірткіні мерзімді ауыстыру арқылы өтеді. Анаболиялық агенттермен емдеуді 5-7 жылдан бастау керек. 16 жастан асқан жыныстық бездердің функциясын ынталандыру үшін жас жігіттерге хорионикалық гонадотропин және андрогенттердің шағын мөлшерлері беріледі, ал қыздарға эстрогеннің шағын мөлшерлері беріледі.

Болашақта өсімдіктер аймақтары жабылғаннан кейін, гипофиздік нанизмі бар науқастар жыныстық гормондардың тұрақты түрде жынысына қарай ауысады. Сонымен қатар, әйелдер эстрогенді препараттарды, ерлерге - ұзақ уақыт қолданылатын андрогендерді араластыруға арналған.

Гипотиреоз кезінде L - тироксин, тирониді тағайындайды; somatoliberin тапшылығы болғанда - оның синтетикалық аналогтары; бүйрек үсті безінің гипофункциясы - глюкокортикостероидтер. Орталық жүйке жүйесінің органикалық патологиясы қабынуға қарсы, қалпына келтіруге, дегидратацияға қарсы терапияны талап ете алады. Гипофизді анықтаған жағдайда олардың хирургиялық кетірілуі, кейде - сәулелік терапия көрсетіледі .

Гипофиз ненизмнің болжамдары және алдын-алу

Гипофиз ганозымен генетикалық себептерге байланысты болжам жақсы. Уақтылы және ұтымды HRT пациенттерге физикалық тұрғыдан дамыған, әлеуметтік белсенді және еңбекке жарамды болуы мүмкін. Мамандықты таңдаған кезде физикалық және невропсихологиялық стрессті жоғарылататын жұмыс ұсынылмайды. Қажетті ем болмаған жағдайда науқастар бойында қалыпты және дамымай қалады. Органикалық мидың зақымдануы жағдайында болжамды негізгі ауру мен даму динамикасы анықталады. Гипофиз насихаты бар науқастар эндокринолог дәрігерлердің өмір бойы диспансерлік есебінде тұрады және әр 2-3 айда оған бару керек.

Гипофиздің анимизмін болдырмау жүкті әйелдердің жұқпалы, физикалық және психикалық жарақаттарының алдын-алу болып табылады; балаларда жарақаттанудың, нейроинфекцияның, бастың зақымдануының, балалардағы мас болудың алдын-алу.

Гитуативті нанизм - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
1561 р. 930 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
460 р. 580 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
463 р. 549 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
464 р. 528 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
740 р. 524 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
459 р. 524 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
454 р. 515 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологияда / Автоиммунды эндокринопатиядағы зертханалық диагностика
561 р. 491 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
645 р. 484 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.