Нағыз гермафродитизм жыныстық айырмашылықтың туа біткен бұзылуы болып табылады, ол жеке адамда екі түрдегі гонад (мүйіз және яичка) немесе аралас құрылымның гонаддары (овотестис) болуы мүмкін. Нағыз гермафродитизмнің клиникалық көріністері әр түрлі болуы мүмкін және ер немесе әйел гонадтың функционалдық белсенділігінің басым болуына байланысты болуы мүмкін. Нағыз гермафродитизммен ауыратын науқастарда сыртқы жыныс мүшелерінің құрылымын бұзу (кішкентай пениса, гипоспадия, крипторхидизм, клиторальды гипертрофия), гинекомастия, бисексуальды фигуралар байқалады; менструация, овуляция және сперматогенез мүмкін. Нағыз гермафродитизм диагнозы жыныстық мүшелерді зерттеу, гонадты ультрадыбыстық зерттеу, жыныстық гормондардың деңгейін зерттеу, кариотиптің және гонадалық биопсияны анықтау негізінде құрылады. Терапиялық тактика пациенттердің психосексуалы бағдарымен анықталады және гормоналды терапияны жүргізетін қарсы жыныстың гонадаларын алып тастаудан тұрады.

Шынайы гермафредизм

Шынайы гермафродитизм (интересуальность, бисексуальный гонад синдромы) жыныстық дамудың генетикалық тұрғыдан анықталған бұзылуы болып табылады, онда жыныс бездері аналық бездердің және түйіршіктердің жұмыс істейтін элементтері болып табылады. Нағыз гермафродитизмде, аналық безі мен яички бөлек орналасуы немесе аралас жыныстық безге ұштасуы мүмкін - овотестис. Шынайы гермафродитизм өте сирек; жалпы әлемдік медицина әдебиетінде 200-ге жуық ұқсас жағдай сипатталған. Гинекологияда және андрологияда көбінесе бір жыныстағы сыртқы жыныс мүшелерінің және жыныс бездерінің секс жыныстарының болуымен сипатталатын жалған гермафродитизм ( ерлер мен әйелдердің псевдомерафохоздизмі ) кездеседі.

Нағыз гермафредизмнің жіктелуі

Нағыз гермафредизм жағдайлары арасында, егер адамның бір жағында аналық болса, екінші жағында жұмыртқасы болса, нұсқалары бар; ovotestis екі жағынан да анықталады - аралас без сынықтары және аналық безі бар; Екінші жағынан мочевина немесе аналық безі бар бір жақты овотестис бар. Кейде бір жағынан овотестис болған жағдайда қарсы жағындағы гонадалық тін жоқ.

Нақты гермафродисизм сыртқы жыныс мүшелерінің ауытқуларымен біріктірілуі мүмкін немесе қалыпты қалыптасқан сыртқы жыныс мүшелерімен кездеседі. Сыртқы жыныс органдарының ауытқуларынсыз шын гермафредизмнің мүмкін морфологиялық нысандары мыналарды қамтиды:

  • ерлердің екінші жыныстық сипаттамаларының басым болуымен гермафредизм
  • әйелдердің екінші жыныстық сипаттамаларының басым болуымен гермафредизм
  • жыныстық қатынастың екiншi секiлдi екiншi жыныстық сипатымен бiрдей екiншi ретiндегi гермафредизм
  • гермафредизм сол жыныстық органдармен және қарсы жыныстың гонадымен, транссексуализм көріністеріне ықпал етеді.

Сыртқы жыныс мүшелерінің ауытқулары бар шынайы гермафредизм келесі нұсқаларда кездеседі:

  • жыныс мүшелерінің бір жыныстағы толық жиынтығымен гермафредизм және басқа жыныстағы бір немесе бірнеше органдардың болуы
  • екі жыныстың аяқталмаған гениталиясы бар гермафредизм
  • эркек және әйел жыныс мүшелерінің толық жиынтығымен гермафредизм.

Нағыз гермафредизмнің себептері

Толық ашылмаған шын гермафредизмнің пайда болуына ықпал ететін факторлар. Отбасылық жағдайларды анықтау бұзылуының шынайы гермафредизмнің мүмкін болатын тұқымдық шарты туралы куәландырады.

Пациенттердің нақты гермафредизма жағдайларының шамамен 60% -ында 46, ХХ-тен әйелдер кариотипі анықталады, 10% жағдайда ерлер кариотипі 46, XY қалған, хромосомалық мозаиканың әртүрлі бөліктері (46XX / 46XY, 46XX / 47XXY және т.б.) орын алады. Шынайы гермафродитизм жағдайлары трансокциямен, нондисункциямен немесе хромосомалардың мутациясымен, сондай-ақ, бимералық гонадтардың пайда болуына әкелетін бірдей жұмыртқаны қос ұрықтаумен байланысты болуы мүмкін деп болжанады. Отрарогендік және каучук элементтерінің бір мезгілде дифференцирленуіне әкелетін экстрагонадалық зақымдайтын факторлардың әсері алынбайды.

Нағыз гермафредизмнің белгілері

Нағыз гермафродитизмнің клиникалық көріністері өте әртүрлі және түрлі нұсқалар мен комбинациялар арқылы анықталуы мүмкін. Туған кезде, шын гермафредизмге ұшыраған балалардың 90% -ында сыртқы жыныс мүшелерінің аралас (құрылымдық) құрылымы бар, тек 10% -ында ерлер мен әйелдер белгілері бар. Ерекше гермафредизммен ер фенотипі бар адамдарда сыртқы жыныс мүшелерінің ауытқуларының арасында әдетте шағын пеницет , крипторхидизм , гипоспадиа табылған ; әйелдерде флотиотип - клитордың гипертрофиясы, урогенитальды синуса.

Кесек саңырауқұлақ, қылқалам, кеуде каналына, іш қуысына орналастырылуы мүмкін; Семинарлы түтікшелер көбінесе айналады, сирек жағдайларда сперматогенез сақталады. Гонад болмаған кезде лабораторияның бүктері үлкен лабияға ұқсайды. Басқа органдардың дамуының ауытқулары әдеттегі гермафредизмге тән емес; кейде патологиясы кеуекті ернімен біріктіріледі.

Каучук жағында әдетте аппеляция және кейінгі түтік пайда болады; қарама-қарсы жағында мүйізді жатыр және фальшевтік түтік пайда болады. Кинозал жақсы дамыған және периналық аймақта, мидың ортасында немесе артқы қабырғасының уретрасы бойында ашық болуы мүмкін. Әдетте, аналық бездер дұрыс орналастырылған; овуляция шын гермафредизммен ауыратын науқастардың 25% -ында кездеседі.

Жасөспірімдік кезеңде виридизация немесе феминизации белгілері пайда болуы мүмкін; жынысы бойынша екіншілік жыныстық сипаттамалары жиі кездеседі (фигураның бисексуалы түрі, гинекомастия , дауыстың төмен тембрі, ерлердің шаш түрін бөлу). Пациенттердің жартысы менструацияға ие; ер фенотипінде ай сайын қан кету циклдық гематуриямен көрінеді. Нағыз гермафредизмге ұшыраған науқастар жыныстық өзін-өзі тану және әлеуметтік бейімделу проблемалары болуы мүмкін; bisexuality, гомосексуализм, transsexuality, transvestism үшін бейімділік.

Шынайы гермафредизмді диагностикалау

Нағыз гермафредизм диагнозын растау немесе алып тастау үшін науқастарға эндокринолог , уролог , гинеколог , генетик кеңес берілуі керек. Физикалық тексеру сыртқы жыныс мүшелерінің дамуын, екінші жыныстық сипаттамалардың ауырлық дәрежесін бағалайды. Скриптті пальпациялау, вагиналды немесе ректальды зерттеу, жамбас ағзаларының ультрадыбыстық және бүйрек үсті бездері .

Нағыз гермафродитизмді жалған гермафредизмнен, гонадалық дисгенезден ( Klinefelter синдромы , Шересевский-Тернер синдромы ) ажыратуға тура келеді. Осы мақсатта жыныстық хроматин, кариотипті анықтау, гормондардың деңгейін анықтау ( тестостерон , эстроген, FSH , күнделікті зәрдегі 17-катостероид ) және басқа сынақтар мен сынақтар жүргізіледі. Нағыз гермафредизмнің соңғы диагнозы диагностикалық лапаротомиядан кейін, гонадалық биопсиядан кейін, сондай-ақ, екі тышқанның және тестілік матаның болуын гистологиялық растаудан кейін жасалуы мүмкін.

Нағыз гермафредизмді емдеу

Паспортты тағайындау мәселесі және шынайы гермафредизммен ауыратын адамдарға гендерлік білім берудің сипаты күрделі; пациенттің жеке басының кариотипін, гормоналды статусын, психосексуалды бағдарлануын талап етеді және медицина мамандарын тарту арқылы шешіледі. Көптеген жағдайларда нағыз гермафредизммен туған нәрестелер әйел жынысына қатысты және қыздар ретінде тәрбиеленеді, өйткені жиі пальма жиырылған гонадтың қызметі жиі сынықтардың үстінен басым болады.

Болашақта анатомиялық, психологиялық және функционалдық аспектілерді есепке ала отырып, сыртқы жыныс мүшелеріне гонадэктомия және пластикалық хирургияны қамтамасыз ететін нақты гермафродицияны хирургиялық түзету жүргізіледі. Әйел паспорты бар адамдарда барлық тестілік маталар немесе овотесттер алынып тасталады, клитор және вагинальды пластмассалар алынып тасталады. Шамадан тыс түкті алу мәселесі шашты кетіру әдісімен шешіледі. Болашақта репродуктивті жастағы циклдық эстроген-прогестин препараттары тағайындалады. Еркек паспортын дұрыс гермофродитизммен ауыратын науқастарға таңдағанда, аналық жыныс мүшелерін және әйел жыныс мүшелерін толығымен алып тастайды, гинекомастия түзетіледі , скватум пайда болады, пениса пластикасы . Жасөспірімдерді ауыстыру терапия (аналық, ынталандырушы) және андрогенді терапия жүргізілгендіктен.

Шынайы гермафредизмнің болжамы

Қалыпты психосексуалды даму және қоғамдағы нағыз гермафредизммен ауыратын науқастарды бейімдеу секс таңдаудың дұрыстығы, таңдалған гендер мен өзін-өзі тану фенотипінің сәйкестігіне байланысты. Әдетте, шынайы гермафредизммен ауыратын науқастар стерильді болып табылады, бірақ оқшауланған жағдайларды сипаттайды, онда овотести немесе жынысты жыныстық жолмен алып тастағаннан кейін әйелдер мен ерлер фенотипі бар адамдар ұрпақтарға ие бола алады.

Генадектомиядан кейін тіпті шын гермафредизмге ұшыраған науқастар эндокринологтың гормондық терапияның дұрыстығын бақылап отыруын қадағалап отыруы керек. Кейбір жағдайларда бұл пациенттер психолог , психотерапевт , сексопологтың көмегіне мұқтаж.

Шынайы гермафредизм - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы диагностика / Эндокринологиядағы ультрадыбыс
1040 р. 347 мекен-жайы
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2026 б. 951 мекенжайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1624 р. 917 мекен-жайы
Урология / Урология Консалтинг
1976 б. 757 мекен-жайы
Косметология / Эпиляция / Балауызбен биоэпиляция
388 р. 710 мекен-жайы
Косметология / Эпиляция / Балауызбен биоэпиляция
422 р. 558 мекен-жайы
Андрологияда андрология / диагностика / Андрологиядағы зертханалық зерттеулер
492 р. 553 мекен-жайы
Andrology / Andrology Consultations
1964 ж. 552 мекен-жайы
Косметология / Эпиляция / Балауызбен биоэпиляция
617 р. 463 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.