Бадд-Чиари синдромы бауырдың тамырларының бұзылуымен сипатталатын ауру, бұл қан ағыны мен веноздық тұрақтылықты бұзады. Патологияда қан тамырларындағы бастапқы өзгерістер мен қан айналымы жүйесінің қайталама бұзылулары болуы мүмкін. Бұл өте өткір, субакуталық немесе созылмалы түрде болатын өте сирек ауру. Негізгі симптомдар - дұрыс гипохондриядағы ауырсыну, кеңейтілген бауыр, жүрек айнуы, құсу, қалыпты сарғаю және асцит. Аурудың ең қауіпті өткір нысаны, комаға немесе науқастың қайтыс болуына әкеледі. Консервативті емдеу ұзақ нәтиже бермейді, өмір сүру ұзақтығы сәтті операцияға тікелей байланысты.

Budd-Chiari синдромы

Будд-Чиари синдромы бұл органға жақын жатқан тамырлардың люминінің төмендеуіне байланысты бауырдағы қан ағымының өзгеруімен байланысты патологиялық процесс. Бауыр көптеген функцияларды орындайды, дененің қалыпты жұмысы оның күйіне байланысты. Сондықтан қан айналымы бұзылыстары барлық жүйелер мен органдарға әсер етеді және жалпы интоксикацияға әкеледі. Бадд-Чиари синдромы үлкен тамырлардың қайталама патологиясына байланысты болуы мүмкін, бұл бауырдағы қанның тоқырауына әкеледі немесе керісінше гендік бұзылулармен байланысты қан тамырларындағы негізгі өзгерістерге әкеледі. Бұл гастроэнтерологияның өте сирек патологиясы: статистикаға сәйкес, зақымданулардың жиілігі 1: 100,000. 18% жағдайда ауруды гематологиялық бұзылулар, 9% - қатерлі ісіктерден туындады. Кейбір жағдайларда 30% -да араласуларды анықтау мүмкін емес. Көбінесе патология 40-50 жастағы әйелдерге әсер етеді.

Budd-Chiari синдромының себептері

Budd-Chiari синдромын дамыту көптеген факторларға байланысты болуы мүмкін. Негізгі себеп - бауыр ыдыстары мен олардың құрылымдық компоненттерінің туа біткен аномалиясы, сондай-ақ бауыр тамырларының тарылуын және облицациясы. 30% жағдайда бұл жағдайдың нақты себебін анықтау мүмкін емес, содан кейін олар Идиопатиялық Budd-Chiari синдромы туралы әңгімелейді.

Бадди-Чиари синдромының пайда болуына , іштің , бауыр ауруы, перитониттің ( перитардит ) және қатерлі ісіктердің, гемодинамикадағы өзгерістердің, веноздық тромбоздың , кейбір дәрі-дәрмектердің, жұқпалы аурулардың, жүктілік пен босанудың травматикалық жарақаттары себеп болуы мүмкін.

Осы себептердің барлығы тамырдың бұзылуына және бауыр тінінің бұзылуына әкелетін тоқыраудың дамуына әкеледі. Сонымен қатар, несротикалық өзгерістерге әкелуі мүмкін интрапетикалық қысым күшейеді. Әрине, үлкен қан тамырларының бұзылуымен қан айналымы басқа веноздық бұтақтардың есебінен жүзеге асырылады (толтырылмаған тамырлар, интеркосталь және паравертебральді тамырлар), бірақ олар қанның қан көлемімен күреспейді.

Нәтижесінде бауырдың перифериялық бөліктерінің атрофиясы және оның орталық бөлігінің гипертрофиясы аяқталады. Бауырдың мөлшерін жоғарылату жағдайды одан сайын тереңдетеді, себебі ол вена кавасын қатты сығып, оның толық тосқауылын тудырады.

Budd-Chiari синдромының белгілері

Budd-Chiari синдромында патологиялық процеске түрлі кемелер қатысуы мүмкін: кіші және үлкен бауыр тамырлары, төменгі вена кавасы. Синдромның клиникалық белгілері тікелей зақымдалған тамырлар санына тікелей байланысты болады: егер тек бір венаға зардап шегеді болса, онда патологиясы асимптоматикалық болып табылады және әл-ауқаттың нашарлауына әкелмейді. Бірақ екі немесе одан да көп веналарда қан ағымының өзгеруі ізденбей өтеді.

Симптомдары мен олардың қарқындылығы аурудың өткір, субакуталы немесе созылмалы ағымына байланысты. Патологияның өткір нысаны кенеттен дамиды: науқастар іштің және оң жақ гипохондрияның, жүрек айнуы мен құсудың ауыр ауруы бар. Белгілі сарғаю пайда болады және бауыр мөлшері күрт артады ( гепатомегалия ). Егер патология вена кавасына әсер етсе, онда төменгі қолдың ісінуі, денеде сафенді тамырлардың кеңеюі байқалады. Бірнеше күннен кейін бүйрек жеткіліксіздігі , асцит және гидроторакс пайда болады, олар емдеуге қиын және қан құсуымен бірге жүреді. Әдетте, бұл нысан комаға және науқастың қайтыс болуына байланысты.

Қосалқы курс бауырдың кеңеюімен сипатталады, реологиялық бұзылулар (немесе, керісінше, қанның жоғарылауы), асцит, спленомегалия (көкбауырдың кеңеюі).

Созылмалы пішін ұзақ уақыт бойы клиникалық белгілерді бермей, ауру бауырдың мөлшерін жоғарылату, әлсіздік және күшейтілген шаршаумен сипатталады. Бірте-бірте оң жақ қабырға мен құсу кезінде ыңғайсыздық пайда болады. Патологияның ортасында бауырдың циррозы қалыптасады, көкбауыр кеңейтіледі, нәтижесінде бауыр жеткіліксіздігі дамиды. Бұл аурудың созылмалы түрі, ол көптеген жағдайларда тіркеледі (80%).

Әдебиетте найзағай формасының оқшауланған тарихы сипатталған, бұл симптомдардың тез және прогрессивті өсуімен сипатталады. Бірнеше күн бойы сарғаю, бүйрек және бауыр жеткіліксіздігі, асцит жасалады.

Badd-Chiari синдромын диагностикалау

Badd-Chiari синдромы қанның ұюының жоғарлауы аясында асцит және гепатомегальды белгілерді дамыту кезінде күдікті болуы мүмкін. Соңғы диагноз қою үшін гастроэнтерологқа қосымша емтихандар (аспаптық және зертханалық зерттеулер) қажет.

Зертханалық әдістер төмендегідей нәтижелерді береді: толық қан анализі лейкоциттер мен ЭСР санының өсуін көрсетеді; Коагулограмма протромбин уақытының жоғарылауын анықтайды, биохимиялық қан анализі бауыр ферменттерінің белсенділігін арттырады.

Бауыр мен көкбауырдың өлшемін өлшейді, диффузды және қан тамырлары бұзылуларының дәрежесін анықтайды, сондай-ақ аурудың себебі, қан ұйығыштары мен веналық стенозды анықтайды. Құралдың әдісі ( бауыр ультрадыбыстық , Допплер , портография , CT, бауыр ЭМР ).

Budd-Chiari синдромын емдеу

Терапиялық шаралар веноздық қан ағымын қалпына келтіруге және симптомдарды жоюға бағытталған. Консервативті терапия уақытша нәтиже береді және жалпы жағдайдың сәл жақсаруына ықпал етеді. Пациенттер диуретиктерді тағайындайды, олар ағзаның артық сұйықтықтарын, сондай-ақ бауыр жасушаларында метаболизмді жақсартатын дәрі-дәрмектерді алып тастайды. Ауыру және қабыну процестерін жеңілдету үшін глюкокортикостероидтар қолданылады. Антипротелет және фибринолитикалық препараттар барлық пациенттерге тағайындайды, қандағы ерітінділердің жылдамдығын арттырады және қанның реологиялық қасиеттерін жақсартады. Консервативті терапия әдістерін оқшауланған пайдалану өлімі 85-90% құрайды.

Бауырдың қанмен қамтамасыз етілуін хирургиялық әдіспен ғана қалпына келтіруге болады, бірақ хирургиялық процедуралар бауырдың жеткіліксіздігі және бауырдың веналық тромбозы болмаған жағдайда ғана жүзеге асырылады. Әдетте, операциялардың келесі түрлері орындалады: анастомоздарды енгізу - бұзылған ыдыстар арасындағы жасанды байланыстар; маневр - қан шығарудың қосымша жолдарын жасау; бауыр трансплантациясы. Жоғарғы вена кавасының стенозы болған жағдайда оның протезі мен кеңеюі көрсетіледі.

Budd-Chiari синдромының болжамдары мен асқынулары

Аурудың болжамдары көңіл-күйді көтереді, науқастың жасы, созылмалы патологиясы, цирроздың болуы әсер етеді. Емдеудің жоқтығы науқастың диагнозынан кейін 3 айдан 3 жылға дейін өлімімен аяқталады. Ауру бауыр энцефалопатиясы , қан кету , ауыр бүйрек жеткіліксіздігі түрінде қиындық тудыруы мүмкін.

Budd-Chiari синдромының өткір және толқындық табиғаты әсіресе қауіпті. Созылмалы патологиясы бар науқастардың өмір сүру ұзақтығы 10 жылға жетеді. Болжам хирургияның жетістігіне байланысты.

Бадд-Чиари синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
1510 р. 330 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
1066 б. 301 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
1444 р. 175 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
1852 р. 109 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
7688 р. 78 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
7880 р. 56 мекен-жай
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1171 р. 349 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы радиография
19058 р. 18 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
1579 б. 119 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.