Мириззи синдромы - бұл хиститтік холециститтің асқынуы, онда кальций түтікке немесе Хартманның қалтасына орналастырылады, онда оның ішектің структурасын қалыптастыру үшін жалпы бауыр түтігін сығады, содан кейін фистула. Ауру әртүрлі қарқындылық, ішектің склерасы мен терісі, безгегі, жүрек айнуы, науқастың жалпы жағдайының нашарлауы бойынша гипохондриядағы ауыр сезіммен көрінеді. Диагностика ультрадыбыстық деректерге негізделген, CT өт өтпелері және өт жолдары, ERPHG, hCGH. Емдеу жедел. Холецистэктомия ішектің экстракциясын және ішектің ағуын эндоскопиялық немесе ашық жолмен дренаждау арқылы жүзеге асырылады. Фистула орын алса, ол септелген немесе пластмассадан жасалған.

Миризи синдромы

Мириззи синдромы - Гартманның қалтасына, қылшыққа түтікке немесе өт көпіршікке шағылысатын және бауыр арнасының бұзылуына немесе мистикалық холедохиялық фистуланың пайда болуына әкелетін деструктивті-қабыну процесі. Патологияны 1948 жылы JCB асқынуларының симптомдық кешенін егжей-тегжейлі сипаттаған аргентиналық хирург П. С. Мириззи еске алды. Ауру сирек кездеседі және тануға қиын. Операциядан тыс кезеңде науқастардың 13-22% диагноз қойылған. Ауру екі жыныстағы адамдарда да бірдей. Холелитиозбен ауыратын науқастар арасында патологияның таралуы 0,25-6% құрайды. Пациенттердің басым бөлігі - қарт адамдар.

Миризи синдромының себептері

Аурудың этиологиясы толық түсінілмейді. Аурудың дамуының негізгі себебі созылмалы холецистит деп есептеледі, онда есептеулер Гартманның қалтасына, мочевина мойнына немесе магистральдық каналға қоныс аударылады, қабырғаға мықтап жабысып, төсек жараларын қалыптастырады. Кейде патологиялық үдерістің себебі бүйректің негізгі түтігінің қысылуына әкеліп соқтыратын өт жолдарының ісігі болып табылады.

Негізгі представительные факторлар - бұл өт қабының анатомиялық орналасқан жері, майлы түтік және гепатохоледоха. Аурудың пайда болу ықтималдығы екі каналды қамтитын бір конверттің көмегімен мист және бауыр жолдарының параллель орналасуымен бірге артады. Кейбір авторлар бүйрек жетіспеушілігінің туа біткен даму аномалиясын анықтады, онда циста түтігі үлкен ұзындыққа ие және гепатохоледохтың төменгі бөлігіне жатады. Бұл жағдайда цистикалық арнада есептеу бар болғанда жалпы бауыр түтігінің қысылу қаупі және патологиялық синдромның дамуы жоғарылайды.

Патогенез

Аурудың пайда болу механизмі күрделі патологиялық реакциялардың сериясы. Mirizzi синдромының дамуы бірнеше кезеңдерді қамтиды. Бірінші кезеңде жүрек-қан тізгіні, ісік, қабыну инфильтрациясы және ішілік қысымның жоғарылауы нәтижесінде проксимальды бауыр каналының люмені тарылтады. Келесі патогенетикалық фаза ұзартылған түтіктің қысылуына және хирургиялық декомпрессионың болмауына байланысты. Гепатохоледохтың проксимальды бөлігінің қатері пайда болады. Стеноз дамуының жылдамдығы тастың өлшеміне және лайықтығына байланысты. Сығылу аймағында орналасқан үлкен мөлшердегі тіркелген есептеменің арқасында ішектің даму қарқыны күрт артады.

Үшінші кезеңде экстраpepatic билиарлық арнаның перфорациясы жүреді. Түтік қабырғасында есептеуге ұзақ уақыт бойы әсер ету оның тамақтануының бұзылуына әкеліп соғады, бауыр түтігі мен өт көпіршесі немесе өт қабығы арасында фистула пайда болады. Төртінші кезеңде бауыр арнасының люминесіндегі тесік арқылы ақуыз ағып, фистулдың мөлшерін жоғарылатады. Кедергі тегістеледі, өт қабы көлемде азаяды және кең анастомоз арқылы экстейпапиялық билиарлы каналмен байланысатын дивертикулярлы қуысқа ұқсас.

Жіктеу

Жедел және созылмалы Миризи синдромының екі түрі бар. Жіті қабыну кезінде бауыр ағымы жарқын клиникалық көрініспен таралады. Аурудың созылмалы бағыты өт сердечесі мен гепатохоледохтың проксимальды бөлігі арасында фистулдың болуымен сипатталады. Бауыр қабырғасының қабырғасына зақымданған дәрежесіне қарай, нәтижесінде пайда болатын фистула синдромның төрт түрі (сатылары) бөлінеді:

  • 1 түрі Гартманның қалтасына немесе магистральдық каналға орналастырылған есепте жалпы бауыр түтігінің тұрақты қысымы бар.
  • 2 типті Түтік айналымының үштен бір бөлігінен аз болатын, пистолярлы түтік немесе өт сердечесі мен жалпы бауыр түтігі арасында ақуыз пайда болады.
  • 3 түрі Бауыр түтігінің айналдыруының 2/3 бөлігін қамтитын фистула көлемі артады.
  • 4 түрі. Гепатохоледохтың проксимальды бөлігінің қабырғасы бұзылған, холецисто-холедоха-фистула түтіктің айналасын айналдырады.

Миризи синдромының белгілері

Аурудың клиникалық көрінісі бауыр холестазасының симптомдары кездесетін холецистит симптомдарына ұқсас. Пациенттердің тарихында жиі тербелістері бар JCB ұзақтығы бар. Аурудың негізгі көріністері - іштің дұрыс жартысында ауырсыну, терінің қышуы. Ауырсынудың қарқындылығы күрделі күйіп кетуден өткір пышаққа дейін болуы мүмкін. Пациенттер қатерлі ісік қалыптасуына жиі кездесетін сарғайған склера, тері болады. Аурудың симптомдары жоғарылайды, суықтылық, безгегі, әлсіздік, бас ауыруы пайда болады. Ауруды диспепсиялық симптомдар сипаттайды: жүрек айнуы, сирек жағдайларда, құсу, аппетит жоғалту. Науқастар қараңғы зәрдің түсіне, түссізденуіне және бос табаға назар аударады.

Асқынулар

Ауру ұзаққа созылған сайын, асқынулардың дамуы ықтимал. Төтенше іс-шаралар болмаған кезде механикалық сарғаю, интоксикация белгілері, бауырдың антитоксической функциясының бұзылуы, ДИК және бүйрек-бауыр жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі. Бұл жағдайлар өмірге қауіп төндіреді және өлімге әкелуі мүмкін. Бауыр түтігінің ұзартылған қысымы оның перфорациясына, ішектің қуысының ішіне өтіп кетуіне және өт қабын перитонитінің дамуына ықпал етеді. Холецисто-холедоха фистуласының пайда болуы шығу каналының қабырғасының немесе өт қабының бұзылуына әкеліп соғуы мүмкін. Хирургиялық араласудан кейін тіпті Мириззи синдромын кейінге қалдыру жағдайында өлім-жітім көрсеткіші 14% жетуі мүмкін.

Диагностика

Патognomonic белгілердің болмауына байланысты, ГКБ-ның асқынуына күмән келтіре отырып, синдром диагнозы әлдеқайда қиын. Гастроэнтерологтың кеңес беруі - бұл аурудың және сырқаттардың тарихын мұқият зерделеу, физикалық тексеру. Маман JCB шабуыл жиілігіне және науқастың жүру жолдарының анатомиялық ерекшеліктеріне назар аударады. Егер Mirizzi синдромы күдікті болса, келесі аспаптық зерттеулер жүргізіледі:

  • Гепатобилиарлық жүйенің ультрадыбыстық жүйесі . Бауыр, өт қабығы, өт жолдарын зерттеу кезінде қалыпты өт жолдарында ішек жолдарының ағынын, мойынның немесе циста түтігінің стационарлық тасын визуалды түрде кеңейту, өт қабының көлемін өзгерту және азайту.
  • СТ өт жолдары . Бұл диагностиканың заманауи әдістеріне жатады, өт қабының қабырғасының немесе бауыр каналының ақауларын бағалауға, кальцийдің болуына, түтіктің тарылу дәрежесіне байланысты. Зерттеулер көбінесе контрастты жақсарту арқылы жүзеге асырылады.
  • Эндоскопиялық ретроградтық холангиопанкреография (ERPHG). Қазіргі уақытта ең ақпараттандыратын зерттеу әдісі. Жіңішке өт жолдарының жүректің қабыну дәрежесін бағалауға мүмкіндік береді, магистальды холедохаальды фистуланың локализациясы мен түрі.
  • Пекрелді трансэгепиялық холангиография (CHCG). Бұл әдіс көкірек түтікшесінің толып кету қаупі, локализация есептеуі туралы ақпарат алуға көмектеседі. Инвазияға байланысты жоғарыда көрсетілген диагностикалық әдістерге қарағанда жиі пайдаланылады.

Обструктивтік сарғаю белгілері пайда болған кезде OAC , OAM , биохимиялық қан анализі және кпрограмма жасалады. Дифференциалды диагностика асқазан-ішек жолдарының басқа ауруларымен: өткір безауызды холецистит, өткір панкреатит , асқазан жарасы және ұлтабар, өткір гепатит , Вестфаль-Бернхард синдромымен жүргізілуі керек. Гепатохоледохты есептеу арқылы басып шығару ісік тәрізді өсумен ерекшеленуі керек.

Миризи синдромын емдеу

Ауруды емдеу тактикасы зақымдану түріне, науқастың жалпы жағдайына, аралас аурулардың және асқынудың болуына байланысты. Қазіргі кезде синдромды жоюға арналған хирургиялық әдістер 3 топқа бөлінеді:

  • Эндоскопиялық әдіс . Аурудың бастапқы кезеңдерінде (1, 2 түрі) қолданылады және диагностикалық және емдік шараларды біріктіреді. Бұл әдісті пайдалану арқылы эндоскопиялық папилосфиндеротомия , өт жолдарының декомпрессионациясы, тастарды ұнтақтау және шығару жүргізіледі.
  • Видео лапароскопиялық техника. Бұл араласу түрі бірінші типтегі ауруларда қолданылады және кальвидің экстракциясын шығаратын мойынның деңгейінде лапароскопиялық холецистэктомия болып табылады. Аурудың кейінгі кезеңдерінде асқынулардың жиі дамуына байланысты ашық араласу артықшылық береді.
  • Ашық хирургия. Лапаротомия аурудың кез келген кезеңінде қолданылуы мүмкін. 1 типтегі холецистэктомия және билиарлы арналарды қайта қарау Т-тәрізді дренажды орнату арқылы жүзеге асырылады. 2 және 3-ші типтегі өт қабығы реакцияға түседі, тастар жойылады, ақаулық ақаулы және дренаж жасалады. Кейбір жағдайларда өт қабығы бар фистуланың пластикалық хирургиясы орындалады. Төртінші типтегі операцияда гепатикохоледоха мен руданың бөлінбеген ішек циклі арасындағы гепатоиогежиностомия енгізіледі.

Болжам және алдын-алу

Миризи синдромының болжамдары патология кезеңіне, диагностикалау мен емдеу уақытына байланысты. Аурудың 1 және 2 типтерімен операция жасағаннан кейін, болжам тиімді. 2-3 аптадан кейін науқас әдеттегі өмірге қайта оралуы мүмкін. 3, 4 кезеңде немесе уақтылы емделмеген жағдайда өмірге қауіпті асқынулар (қан кету, билиарлы перитонит) пайда болуы мүмкін, бұл аурудың болжамын едәуір нашарлатады. Синдроманың алдын алу жүрек жолдарының патологиясы бар науқастарды мұқият бақылауды қамтиды (өткір және созылмалы холецистит , ЖКБ). Асқынулардың дамуын болдырмау үшін науқастарға жоспарлы іш ультрадыбысын өткізу үшін жылына 1-2 рет қажет.

Мириззи синдромы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2159 р. 918 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Проктологияда проктология / диагностика / Проктологиядағы зертханалық зерттеулер
508 р. 542 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
574 р. 519 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан сынағы / Пигментті метаболизмді зерттеу
221 р. 444 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
1512 р. 329 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Мочевина көпіршіктері операциялары / Стероидты жою
55818 р. 122 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Мочевина көпіршіктері операциялары / Стероидты жою
46747 р. 99 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы радиография
11390 р. 56 мекен-жай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.