Рейдің синдромы - энцефалопатия мен бауырдың моральдық деградациясымен көрінетін патологиялық жағдай. Аурудың ерте белгілері - тынымсыз құсу, жүрек айнуы, диарея. Гепатомегалия, неврологиялық симптомдар, тыныс алу бұзылыстары және кома бірте-бірте дамиды. Диагностикалық шаралар глюкоза деңгейін, бауыр ферменттерін, аммиакты, қандағы коагуляция факторларын анықтауға бағытталған. Орталық жүйке жүйесінің бұзылу дәрежесін анықтау үшін электроэнцефалогрограмма, ми CT scan және бауыр биопсиясы тағайындалады. Терапиялық шаралар патологияның дамуын тоқтата алмайды, олар организмнің өмірлік функцияларын сақтауға бағытталған.

Рейдің синдромы

Рейдің синдромы бауырда бас миының зақымдануы мен май жиналуымен сипатталатын сирек, бірақ өте қауіпті ауру. Алғаш рет 1963 жылы Рей, Морган және Базаль ғалымдары сипатталған. Статистикаға сәйкес, патология балалар мен жасөспірімдерде вирустық инфекциялармен ауыратын 2: 100 000 қатынасында дамиды. Ересектердегі аурудың жағдайлары өте сирек кездеседі, бірақ олар алынып тасталмайды.

Қазіргі уақытта Reye синдромының клиникалық критерийлері 16 жасқа дейінгі науқаста қабынуға қарсы емес генездің энцефалопатиясын қамтиды, бұл ALT , AST немесе аммиак деңгейлерінің немесе майлы бауыр дистрофиясының немесе бір мезгілде екі белгітің үш есе ұлғаюымен бірге жүреді. Рейдің «классикалық» синдромы әдетте атмосфералық метаболикалық бұзылулармен (аминқышқылдардың метаболизмі, май және органикалық қышқылдар, орнитинді карбамид өндірісінің циклына қатысатын ферменттер және т.б.) аспириннің тарихымен байланысты. Аурудың жарамсыз (атипті) түрлері тек бес жасқа толмаған балаларда ғана жазылады.

1973 жылдан бастап Рейдің синдромында өлім-жітім деңгейі шамамен екі есе азайып, қазіргі уақытта 5 жасқа дейінгі топта болса да (бұл әсіресе бір жыл балаларға қатысты), әрбір екінші науқас өледі. Көбінесе, кеш диагноз және ауруханаға жатқызу қайғылы нәтижеге әкеледі. Аурудың нәтижесі көптеген факторларға байланысты, атап айтқанда, дұрыс диагноз қою жылдамдығы, терапиялық процедуралардың басталуы; процестің ауырлығына байланысты.

Рейдің синдромының себептері және патогенезі

Reye синдромының дамуына әкелетін нақты себептер әлі зерттелмеген. Барлық процестердің негізі митохондрияның зақымдалуы және олардың функциясының бұзылуы болып табылады, немесе көбінесе АТФ синтезінің сәтсіздігі - жасушалардың энергиясының негізгі көзі болып табылатын және организмдегі барлық метаболизм процестерін қамтамасыз ететін қосылыс деп саналады. Көптеген сыртқы және ішкі себептер митохондриялық ақаулар: есірткі, инфекциялар, токсиндер, туа біткен ауытқулар және т.б. әкелуі мүмкін. Сонымен бірге митохондрия зақымы барлық мүшелер мен тіндерде, әсіресе бауыр мен ми жасушаларында байқалады.

Гастроэнтерология , токсикология, гепатология, вирусология және басқа ғылымдар қиылысында жүргізілген көптеген клиникалық зерттеулер сонымен қатар, ацетилсалицил қышқыл препараттарын Рей синдромы кезінде вирустық инфекцияларды емдеуге әсерін дәлелдеді. Барлық науқастар алдыңғы жұқпалы патологияны жазған: тұмау , шырмауық , скарлатина және басқалары. Сонымен қатар, егер Аспирин осы ауруларды емдеу үшін қолданылса, Reye синдромының тәуекелі 35 есе артады. Бұл дәрілік препараттың ағзаның жасушаларында, атап айтқанда, бауыр мен ми жасушаларының улы әсерімен байланысты. Сондай-ақ, пациенттерді аспириннен бас тарту немесе оны препараттың зиянды әсерін тағы бір рет дәлелдейтін басқа да протеинирлі және қабынуға қарсы препараттармен ауыстыру арқылы патологияның ұзақтығын, ауырлық дәрежесін және таралуын төмендету жағдайлары тіркелді.

Рейдің синдромының белгілері

Көптеген жағдайларда Рейдің синдромының белгілері вирустық инфекциямен ауыратын науқастың толықтай қалпына келтірілуінен кейін пайда болады, бірақ кейде жұқпалы аурудың 5-ші күні клиникалық белгілер пайда болады. Рейдің синдромының алғашқы көріністері асқазан-ішек жолдарының ауруларына ұқсас: жүрек айнуы, құсу, диарея , көптеген адамдар ең алдымен гастроэнтерологқа жүгінеді. Бауырдың көлемі бірте-бірте 5-7 күнге созылатын ауруға жетеді, бірақ сараңдық пайда болмайды. Бірнеше күн өткеннен кейін неврологиялық симптомдар көрініс табады: кеңістіктегі дисбаланс, шатастық, ұйқышылдық , тітіркену, тыныс алу, мидың ісінуі , паралич және конвульсия, кома .

Рейдің синдромының клиникалық белгілері негізінен пациенттің жасына байланысты. Синдром бала кезінен жиі дамиды, бірақ кейде ересектерге де әсер етеді. Көптеген жағдайларда нәрестелерде глюкоза немесе церебральды инсульттің болмауы, тыныс алу бұзылыстары, диарея бар. Гнев әрдайым дерлік жоқ. Рейдің синдромы бар үлкенірек балалар негізінен құсу, тырысқақ, тыныс алу және сана бұзылуларынан зардап шегеді. Бұл белгілер ересектерге де тән. Барлық көріністер 1-2 аптаға созылады, содан кейін бірте-бірте жоғалады. Өкінішке орай, 50% жағдайда патология өлімге әкеледі.

Аурудың тұрақты еместігі Lovejoy және басқа да мамандардың Рейн синдромының негізгі кезеңдерін анықтауға мүмкіндік берді. 0 кезеңінде бауырдың майлы гепатозы белгілері болуы мүмкін, бірақ клиникалық көріністер жоқ. 1 саты құсу, құсу, ұйқышылдық, бауыр қызметінің бұзылуы және осы кезеңде өлімге әкелетін нәтижелермен сипатталады - шамамен 5%. 2-сатыдағы Рейдің синдромы дезориентация, дилюрий, тыныс алу бұзылысы, ұстамалар, бауыр жеткіліксіздігі, агрессивті мінез-құлық, үгіт, тез жүрек соғуы, безгегі , терлеу және кеңейтілген оқушылармен көрінеді.

3-кезең - команың пайда болуы; тыныс алудың ұлғаюы, бауыр рефлекстеріндегі өзгерістер, бауыр қызметінің бұзылуы. Осы кезеңде пациенттердің 50-60% -ы өледі. Рейдің синдромының 4-ші кезеңінде көптеген рефлекстердің болмауы (сіңір, сирек және т.б.) және ынталандыруға, тыныс алу бұзылыстарына және команың тереңдеуіне реакция болады. Бұл топтағы науқастардың өлімі 95% құрайды.

Рейдің синдромын диагностикалау

Пациентті тек клиникалық көріністер негізінде диагноз қою өте қиын, себебі Рейдің синдромында нақты белгілері жоқ. Бұл патологияға аса назар аударуды және қажет болған жағдайда науқастың өмірін сақтау үшін шұғыл шараларды қабылдау өте маңызды.

Рейдің синдромын зертханалық диагностикалау қанның биохимиялық талдауын жүргізу болып табылады. Патологияның ерте сипаттамалық белгісі - қандағы аммоний концентрациясының жоғарылауы, бірақ 3-4 күннің соңында оның деңгейі қалыпты күйге дейін төмендейді. Сарысу трансаминаздарының жоғарылауы бар науқастарда билирубин мен сілтілі фосфатаза белсенділігі өзгермейді. Рей синдромы бар балаларда гипогликемия ( қандағы глюкозаның концентрациясының төмендеуі), гипоальбуминемия (альбумин жетіспеушілігі), гипопротробинемия ( протромбин деңгейінің төмендеуі), қан ұюының факторларының санын төмендету анықталды.

Жиі бауыр тінінің биопсиясы жасалады : бұл жасушалардың майлы дергенациясын анықтауға көмектеседі. Рейдің синдромы қабыну мен некроз белгілерінің жоқтығымен сипатталады. Неврологиялық өзгерістерді анықтау үшін электроэнцефалограмені , мидың CT-сканерлеуін жасаңыз. Жүйке жүйесінің жұқпалы ауруларын болдырмау үшін ми асты сұйықтығын зерттеу жүргізіледі .

Рейдің синдромын емдеу

Терапиялық шаралар Рейдің синдромының дамуын тоқтата алмайды, олар өмірлік функцияларды сақтауға бағытталған. Пациенттер қарқынды терапиямен мәжбүрлі госпитализацияны талап етеді, үйде емдеу алынып тасталады.

Рей синдромы бар науқастарды комада күйде емдеу қайғылы нәтиже мен қолайсыз асқынулардың алдын алуға бағытталған, атап айтқанда, іштің қысымын арттыру. Интракраниялық қысым 15 Torr-ден аспауы керек, индикаторлардың өсуі маннитолды және фуросемидті және басқа да дәрілерді инъекцияға тағайындайды. Мидағы матаның қабынуын болдырмау үшін кортикостероидтерді енгізіңіз.

Сонымен қатар, Reye синдромы бар науқастар оның жетіспеушілігін өтеу үшін концентрацияланған глюкоза ерітіндісін тағайындайды және қанның ұйығышыну бұзылулары К дәрумені, жаңа мұздатылған плазманы инъекция арқылы түзетіледі. Кейде қан құю немесе гемодиализ қолданылады . Процедуралармен бір мезгілде өмірлік маңызды көрсеткіштер үнемі өлшенеді: қысым, импульс, тыныс алу жылдамдығы және т.б. бұзушылық анықталған кезде түзетіледі.

Рейдің синдромын болжау және алдын алу

Жақында Рейн синдромының болжамын жақсарту үрдісі бар. Статистикаға сәйкес, аурудың 4-ші сатысында сәбилер мен науқастарды қоспағанда, өлім-жітім азаяды. Жылдам анықтау және уақтылы емдеу аурудың табысты нәтижесінің негізі болып табылады.

Жалпы алғанда, Рейдің синдромының болжамы орталық жүйке жүйесінің функцияларының өзгеру дәрежесіне және бұзылулардың прогрессиясының жылдамдығына байланысты. Патологияның өткір фазасын жеңіп шыққан науқастар көп жағдайда қуысты қалпына келтіреді. Кейде ми клеткаларының зақымдалу белгілері болуы мүмкін: ақыл-есі кем , ұстамалар, перифериялық жүйке жүйесінің патологиясы және т.с.с. Бірқатар белгілер қолайсыз болжамды көрсетеді: алғашқы үш кезеңнің тез өзгеруі, ұстамалардың ерте пайда болуы, аммиак (300 мкг / мл), ми асқазан сұйықтығының қысымының жоғарылауы, электроэнцефалограмманың нашар нәтижесі. Рейдің синдромы бір адамда екі рет дамымайды.

Патологияның дамуына жол бермеу үшін баланың жалпы жағдайына назар аудару керек. Егер жағымсыз белгілер болса, дереу дәрігермен кеңесіп, өзіңізді емдеумен айналыспаңыз. Бұрын терапия басталды, табысты қалпына келтіру мүмкіндіктері әлдеқайда жоғары. Сондай-ақ вирустық инфекцияларды емдеуге арналған ацетилсалицил қышқыл препараттарын қолдануды болдырмау керек.

Рейдің синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Нейрологиядағы неврология / диагностика / EFI нейромобиль жүйесі
2614 р. 376 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
2338 б. 305 мекен-жайы
Неврологиядағы / неврологиядағы неврология / диагностика
4721 р. 101 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностикалық операциялар
678 р. 71 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Қант диабетіндегі зерттеулер
219 р. 614 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Диагностика гастроэнтерология / Гастроэнтерологиядағы диагностикалық операциялар
13518 р. 57 мекенжай
Неврологиядағы неврология / диагностикалық операциялар
3950 р. 56 мекен-жай
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
1579 б. 119 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.