Уипп ауруы - жіңішке ішектің лимфа жүйесінің және буындардың синовиальды мембранасының негізгі зақымдануымен жүретін жұқпалы шығудың сирек мультисистемалық патологиясы. Негізгі клиникалық ерекшеліктері диарея, безгегі, полиартрит және бірлескен ауырсыну, көптеген лимфаденопатия, өкпенің, жүрек және орталық жүйке жүйесінің зақымдалуы болып табылады. Диагностика бейнелі диагностикалық тесттерді жүргізу (эндоскопия, ультрадыбыстық, рентген), жұқа ішек биопсиясы, қан анализі және ПТР диагностикасы арқылы жүргізіледі. Пациенттер ұзақ уақыт антибиотикалық терапияны, глюкокортикостероидтарды, ферменттерді және мультивитаминді кешенді қабылдауды алды.

Уипп ауруы

Whipple ауруы (lipophagic intestinal granulomatosis, ішек lipodystrophy) - 1907 жылы ашқан американдық патолог Джордж Х. Whipple құрметіне аталған патология. Ашу процедурасы кезінде ғалым медикаментті лимфаденопатия мен қайтыс болған науқастың ішек қабырғасында липидті тұндыруды анықтады. Бұл аурудың негізі ішек липодистрофиясының - майдың өндірісі мен бөлінуін бұзу дегенді білдіреді. Аурудың инфекциялық сипаты кейінірек дәлелденді, ал 1992 жылы ПТР әдісіне байланысты патоген анықталды. Аурудың таралуы 1 миллион тұрғынға 0,5-1 жағдай. Статистикаға сүйенсек, патология 40-50 жастағы адамдарға жиі әсер етеді, 80% жағдайда науқас ер жынысты өкілдері болып табылады.

Whipple ауруларының себептері

Инфекцияның қоздырғышы грам-позитивті патогендер болып табылады. Tropheryma whippelii - үш қабатты қабырғасы бар актиномицеттердің өкілдері. Инфекция бала-шағамызда фекаль-ауыз жолымен жүзеге асырылады және қысқа мерзімді гастроэнтеритпен көрінеді . Отбасылық аурулар тіркелді, бірақ бактерияны адамнан адамға берудің бірде-бір фактісі сенімді түрде тіркелмеген. Кейбір ғалымдар потенциалды штамдар ғана патологиялық өзгерістерге себеп болады деп санайды.

Триферим Whipple ішектің шырышты қабығында, аурудың белсенді фазасындағы басқа органдарда табылған. Дегенмен, патогендік ДНҚ патологияның клиникалық белгілері жоқ науқастардың сілекейінде анықталуы мүмкін. Аурудың көрінісі «тасымалдаушыдан шабуылға» реакциясының бұзылуымен тікелей байланысты екендігі туралы ұсыныстар бар. Патология гуморальды немесе жасушалық иммунитетті бұзатын адамдар арасында жиі кездеседі. Ауруды дамыту ықтималдығы эндокриндік бездердің, әсіресе бүйрек үсті безінің дисфункциясымен артады.

Патогенез

Ішектің липодистрофиясы әртүрлі органдарда Tropheryma whippelii бар макрофагтардан тұратын инфильтраттардың жинақталуымен сипатталады. Фагоциттердегі бактериялардың болуы бұл жасушалардың микроорганизмдерді басып алуға қабілетті екендігін көрсетеді, бірақ оларды лиза алмайды. Бұл иммундық жауаптың бұзылуына байланысты (антигендерге лимфоциттердің реакциясының төмендеуі, сондай-ақ Т-лимфоциттердің өндірісі), (қабынуға қарсы цитокин ИЛ-12 және гамма-интерферон өндірісінің төмендеуі). Нәтижесінде патогендермен макрофагдар ішектің шырышты қабығында және мезтанттың лимфа түйіндерінде сақталып, лимфа ағынын кетіретін және бұзылған диарея тудырады.

Синовиальды мембраналарда инфильтраттың жиналуы артрит көрінісіне ықпал етеді. Процестің одан әрі таралуы лимфогенді болып табылады, ол инфекцияның қорыту мен жүректің, көздің, өкпемен және мидың серозды мембраналарының зақымдануын түсіндіреді. Аурудың және оның асқынуының дамуына себепші болатын бірнеше патологиялық фактор бар.

Whipple ауруларының белгілері

Мультисистемалық зақымдану фактісі ішек липодистрофиясының клиникалық көрінісін өте айнымалы етеді. Пациенттің үштен екісінде бұл ауру дамыған гастроэнтерологиялық бейнені дамытуға дейін буындардың зақымдануы ретінде көрінеді. Үлкен пішіндегі полиартрит немесе полиартралия бар (білек, тізе, қылшық, бауыр). Шабуылдардың ұзақтығы - бірнеше сағаттан 3-4 күнге дейін. Шабуылдардың арасында толық ремиссия бар. Буындардың нысанын өзгерту немесе олардың жойылуы байқалмайды. Ішкі ішек көріністерінің кезеңінде науқастардың жартысы безгегі бар.

Екінші кезеңде іш қату, диарея, метеоризм, жүрек айнуы, құсу, салмақ жоғалту және безгегі 85% жағдайда пайда болады. Несеп жиілігі тәулігіне 10 рет жетеді. Ауыр жағдайларда кахексияда сарқылу белгілері пайда болады. Қалыңдағы локализацияланған ауырсыну пароксизмалы сипатқа ие. Ауруды екінші кезеңге көшірудің ерекше белгісі лимфа түйіндерінің жалпылама кеңеюі, пальпациямен, олар мобильді, бірақ ауыртпалықсыз. Кейбір жағдайларда хориоидтің әр түрлі бөліктерінің қабынуы (ирис, жілік денесі, хороид) байқалады.

Үшінші кезең - жүйелі зақым - неврологиялық симптомдардың дамуымен сипатталады. Орталық және перифериялық жүйке жүйесі, атаксия , полиневропатия дамып, есту қабілеті мен көру сезімінің төмендеуі. Жүректің патологиялық үдерісіне қатысу эндокардит пен перикардитте көрінеді (көбінесе эхокардиография кезінде патологиясы бар). Пациенттердің 30-50% -ы бронхопульмоникалық патологияны ( бронхит немесе экссудациялық плеврит ) дамытады. Медиастинаның лимфа түйіндерінің ұлғаюы және трахеяның қысылуы, тыныс алудың қысымы, құрғақ жөтел және тұншығу сезімі пайда болады.

Асқынулар

Уипп ауруы - ремиссия және қайталану кезеңдерімен сипатталатын созылмалы курс патологиясы. Бақылауға сәйкес, профилактикалық емнің жоқтығында орын алған рецидивті сәтте көрінетін асқынулар. Ең бастысы - неврологиялық патология, оның ішінде деменцияның қозғалуы, қозғалтқыштың үйлестірілуі, гидроцефалия , супрануклеальді офтальмоплегия және миоклония. Соңғы жағдайда жұлынның немесе церебральді қыртыстың зақымдануы орын алады. Бұл бұлшықетпен ауырсынудың, жер асты дүмпулерінің, сондай-ақ адамның физикалық және психикалық жағдайының нашарлауына әкеледі.

Диагностика

Уиппл ауруының бастапқы кезеңдерінде диагноз қою қиын болғандықтан, көптеген науқастар бірнеше жылдан кейін дұрыс диагноз қойылады. Аурудың инфекциялық генезисі мен типтік патологиялық өзгерістерді растау үшін келесі аспаптар мен зертханалық зерттеулер жүргізіледі:

  • Биопсиямен EGD . Жоғарғы асқазан-ішек жолының эндоскопиясы ісінуді, гиперемияны, ішектің ұлпаларының қалыңдығын және созылуын көрсетеді. Шырышты қабықша түйіршік болады, оның саңылаулары қалыңдатады және қысқарады. Биопсия үлгісінің гистологиялық сараптамасы зерттелмеген патогендік микроорганизмдермен макрофагтарды анықтайды, PCR зерттеуі Tropheryma whippelii анықтай алады және егер патогеннің ДНҚ үлгілерінің тек үлгілері ғана болса, Whipple ауруы туралы куәландырады.
  • Радиациялық зерттеулер . Көмекші құндылығы бар. Контрастты жақсартатын жұқа ішек рентгені шырышты қабаттың қалыңдығын, ішектің және он екі елі ішектің иілуін кеңейтуді анықтайды. Медиастинаның және іш қуысының ультрадыбыстық ортасы, мезентерлік және ретроперитональді лимфа түйіндерінің ұлғаюы байқалады.
  • Қан сынақтары . Ішек липодиострофиясы гипохромды анемияның дамуымен, ЭСР , гиперлеукоцитоздың, тромбоцитоздың жоғарылауымен сипатталады. Сарысу ақуыз , кальций , темір және холестерин деңгейінде жетіспейді. Альбуминнің синтезі бұзылған.

Жүйелі инфекцияның клиникалық көріністерінің өзгермелілігі ішек липодиострофиясын энтерит , Crohn ауруы , целиак ауруы , ішектің лимфосаркомасы, Ходжкин ауруы, инфекциялық эндокардит және дәнекер тінінің патологиялары бар міндетті түрде саралауды қамтиды. Диагностика процесіне гастроэнтерологтар , жұқпалы аурулар бойынша мамандар , онкологтар , кардиологтар және ревматологтар қатысады.

Уипп ауруы

Антибиотиктер дәуірінде ішек липодистрофиясын терапиялық емдеу дерлік мүмкін емес деп саналды. Бүгінгі күні ауруды емдеу үшін 1-2 жылға этиотропты антибиотикалық терапия көрсетіледі. Арнайы препараттарды (цефалоспориндер, тетрациклиндер, пенициллиндер, сульфонамидтер, фторквинолондар) таңдау диагностикалық сынақтардың нәтижелерімен және Tropheryma whippelii антибиотиктердің белгілі бір түрлеріне қарсылық туралы ағымдағы деректермен анықталады.

Терапия процесінде биопсияның үлгілерін ПТР талдау және морфологиялық сараптау тұрақты түрде жүзеге асырылады. Патогеннің іздері болмаған кезде емдеу тоқтатылады. Терапияны тоқтатқаннан кейін тест нәтижесінің патогендерін анықтау Whipple ауруының қайталануын (40% жағдайда орын алады) көрсетуі мүмкін және екі жыл бойы емделуді жалғастыруды талап етеді. Кешенді терапия глюкокортикоидтерді, цитостатиканы және TNF ингибиторларын (артрит қатысуымен), ферменттерді және мультивитаминді кешендерді енгізуді қамтиды. Орталық жүйке жүйесінің патологиясы болған кезде, әсіресе, препараттарға қарсы препараттар көрсетіледі. Гидроцефалия табылған жағдайда маневрлік операциялар орындалады.

Болжам және алдын-алу

Уақытша және сәйкес терапияны тағайындау кезінде аурудың нәтижесі шартты түрде қолайлы. Пациенттердің жағдайын жақсарту емдеуді бастағаннан кейін 1-2 апта өткен соң байқалады, бірақ морфологиялық өзгерістердің регрессиясы ұзаққа созылады және әрдайым аяқталмайды. Қайталанатын курс болған кезде қайталама емдеу көрсетіледі. Ішек липодистрофиясының нақты иммунопрофилактикасы әзірленбеген. Алдын алу шаралары ықтимал рецидивтерді болдырмауға дейін азаяды. Уиппл ауруына шалдыққан науқастар әр 3 ай сайын гастроэнтерологтың қадағалауымен өтіп, әрбір алты айда жұқпалы аурулар бойынша маманға баруға тиіс.

Уипп ауруы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2159 р. 919 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
227 р. 586 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
221 р. 441 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
231 р. 428 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан сынағы / Темір метаболизмін зерттеу
248 р. 418 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Электролиттерді анықтау
237 р. 414 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
196 б. 381 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / диагностика / Гастроэнтерологиядағы эндоскопия
4544 р. 343 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.