Аслиления - көкбауырдың жоқтығымен сипатталатын туа біткен патология. Бұл жағдай жоғары тромбоз және организмнің инфекцияларға төзімділігінің төмендеуімен көрінеді. Туа біткен біріккен ақаулар болған кезде жүрек симптомдары басым: терінің цианозы және ерні, тыныс алудың қысқаруы, тахикардия, гипер немесе гипотензия. Диагноз Ультрадыбыспен, сілекей сцинтиграфиясымен, қан анализі негізінде жасалады. Спленэктомиядан кейінгі жағдай емдеуді қажет етпейді. Бауыр мен басқа мүшелердің қалыпты дамымаған кезде, ақаулық түріне байланысты хирургиялық араласу көрсетіледі.

Аслилия

Аслиления (аления) - бастапқы агенезден немесе көкбауырды хирургиялық алып тастаудан туындайтын патологиялық жағдай. Органның генезисі көкбауырдың барлық ауруларының 0,1% -нан азында байқалады, бұл негізінен ұлға әсер етеді. Туа біткен ауытқулар жиі басқа органдардың дамымауымен (жүрек, үлкен тамырлар, ішек, бауыр және т.б.) бірге жүреді. Операциядан кейінгі аслапия жас және орта жастағы ер адамдарда жиі кездеседі (30-45 жас). Бірнеше айдың ішінде спленэктомиядан зардап шеккен науқастар ауыр жұқпалы ауруларға қауіп төндіреді.

Asplenia себептері

Аурудың этиологиясы әртүрлі. Патология туа біткен болуы мүмкін және перинаталдық кезеңде қалыптасады немесе әртүрлі аурулардың нәтижесінде органның хирургиялық кетуі нәтижесінде пайда болады. Гастроэнтерологияда асплияның себептерінің екі тобы бар:

  1. Пренаталдық дамудың ауытқулары . Ұрықтың тіндерінің әлсіреуі 31-36 күнде эмбриогенезде байқалады. Жүктілік кезіндегі анамның қоршаған ортаға теріс әсер ететін факторлар (радиоактивті әсер ету, нашар экология), инфекциялық аурулар ( сифилис , гонорея , тұмау және т.б.) туа біткен асплияның себебі болуы мүмкін, сондай-ақ кейбір дәрілерді (антибиотиктер, транквилизаторлар) қабылдау мүмкін. Тератогендік факторлардың елеусіз әсер етуімен, көкбауырдың оқшауланған дамымауы дамып, ұзартылған күйде, кеуде қуысы мен іш қуысының (жүрек, тамырлар, ішектер және т.б.) орамасындағы қатты аралас бұзылыстары дамиды.
  2. Хирургиялық араласу . Органдарды жою операциялары туа біткен және сатып алынған анемияға (тұқым қуалаушылық гемолитикалық сарғаю, орел клеткалы және аутоиммунды гемолитикалық анемия ), идиопатикалық тромбоцитопенді purpura , лимфогрануломатозға және созылмалы лейкемияға арналған . Спленэктомия жарақаттанған органның жарылуы, үлкен кисталар мен абсцесстер , ісік және көкбауыр инфарктісі кезінде жүргізіледі .

Патогенез

Көк бауыр ағзадағы маңызды иммунологиялық, гемопоэтическими, метаболиттік және сүзгілеу функцияларын орындайды. Органның жоқтығына қарамастан, оның функцияларының бір бөлігі бауыр мен лимфа түйіндерін қабылдайды, денені қайта ұйымдастыру 2-3 айға созылады. Аслапена көкбауырдың гемопоэзіне ингибирленген әсерін тоқтатқанда, барлық қан клеткаларының (эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер) санының көбеюіне алып келеді. Алиенияның фонында ретикулоциттердің санының ұлғаюы, қасқыр денелердің пайда болуы, қан жасушаларының пішінінің өзгеруі байқалады. Тромбоэлемент санының артуы тромбоэмболиялық асқынулардың пайда болу қаупін арттырады. Алиения жағдайында денсаулығының төмендеуі өте маңызды Иммунитеттің әлсіреуі иммуногендік және фагоцитарлық функциялардың ингибирлеуімен байланысты, бұл науқастың жұқпалы ауруларға бейімділігін арттырады.

Аслилия белгілері

Органның туа біткен болмауы сирек ауру болып табылады және нәрестелердегі ауыр инфекциялардың дамуына әкеледі. Жаңа туылған нәрестелердегі ұйқылар көбінесе туа біткен жүрек кемістіктерімен ( Fallot's tetrade , қарыншалық септал ақаулары және т.б.) біріктіріледі және жүрек жеткіліксіздігі , тыныс алудың қысымы , ернінің цианозы , назолабиальным үшбұрыш пен теріні, қан қысымын жоғарылату немесе жоғарылату, тыныс алу жетіспеушілігі көрінеді . Алисадағы балаларда иммунитеттің тұрақты тежеуі, септикалық асқыну, анемия және тромбоз үрдісі байқалады.

Бірнеше апта / ай бойы спленэктомиядан кейін инфекциялық ауруларды ( менингит , пневмония және т.б.) дамыту қолайлы болып табылады. Бауырда көкбауырды жойғаннан кейін пневмококкқа, стефилококқа, менингококкқа, камблобактерлі инфекцияға сезімталдық жоғарылайды. Қандағы ұйыуды жоғарылату нәтижесінде ми қан тамырларының тромбозы және төменгі аяқтар болуы мүмкін. Операциядан бірнеше айдан кейін лейкоциттердің саны артуда.

Асқынулар

Туа біткен безгек - бұл өмірмен үйлеспейтін ауыр патология. Хирургиялық емдеу болмаған кезде аслолиядан өлім, жүрек ауруымен араласқан өмірдің бірінші жылы 95% жетеді. Бауырдың оқшауланған аномалиясымен іріңді-инфекциялық асқынулардың ықтималдығы артады (септицопия, менингит). Спленэктомия, ишемиялық инсульт , өкпе эмболиясы , тамырлы тромбоздың төменгі жағынан кейін миокард инфарктісі тромбоздың жоғарлауы салдарынан пайда болуы мүмкін. Аслпсиция сепсис , энцефалит , жалпы пневмонияның дамуына әкеліп соқтыратын барлық инфекциялық аурулардың дамуын нашарлатады, бұл өлімге әкелуі мүмкін.

Диагностика

Операциядан кейінгі аслапияның диагностикасы қиындық тудырмайды. Ауруды тексеру барысында, анамнезді және ішектің мүшелерін ультрадыбысты жинау кезінде анықталады. Туа біткен шетелдіктің диагнозы практикалық маңызды. Егер орган органға әсер етсе деп күдіктенсе, маман ( неонатолог , педиатр , педиатриялық гастроэнтеролог ) келесі емтихандарды белгілейді:

  • Көкбауыр ультрадыбыспен . Шапшаңдықты анықтауға мүмкіндік береді. Іштің қуысының басқа мүшелерін зерттеу кезінде жиі бауырдың, ішектің қалыпты орналасуымен анықталады.
  • Талшықты сцинтография . Радиоизотоптар сканерлеу арқылы алиенді анықтай алады. Бұл әдіс ұрықтың дамуының басқа бұзылыстарымен дифференциалды диагноз қоюға мүмкіндік береді.
  • Жалпы қан сынағы . Тұрақты лейкоцитозы бар науқастарда аслапения, жедел ESR , тромбоцитоз. Қызыл қызыл қанда ретикулоциттердің, эритроциттердің, Хауелл-Джоллы органдарының және Хайнцтің жасушааралық қосындыларының саны артуда.

Асплияның дифференциалды диагностикасы органдардың толық трансфазациясы арқылы жүзеге асырылады, ол аспаптық әдістермен оңай анықталады. Ауруды микроглобализмнен, ал қартайған кезден бастап ағзаның қышқыл атрофиясынан айыруға болады.

Асплияны емдеу

Спленэктомиядан кейінгі науқастарға алдын алу шаралары мен қорғаныс режимі көрсетіледі. Тұмауға , пневмококк пен менингококк инфекцияларына қарсы маусымдық вакцинация ұсынылады. Жоғары тромбоцитозбен асқынудың алдын алу үшін антиплателетикалық заттар ұсынылады.

Оқшауланған аслапениясы бар нәрестелерді жергілікті педиатр мен педиатриялық кардиолог бақылайды. Жүрек ақауларымен ұштасқан шетелдіктермен хирургиялық емдеу көрсетіледі. Операцияны таңдау жүрек патологиясының ауырлығына, науқастың жасына және оның физикалық жағдайына байланысты. Кейбір жағдайларда, бірінші кезеңде жүрек жеткіліксіздігінің төмендеуі үшін аорт пен өкпе артериясының арасында шунт орналасқан. Мемлекеттің тұрақтандыруымен туа біткен жүрек ауруларын хирургиялық емдеуге көшіңіз. Асплиямен хирургиялық манипуляциялардан басқа, симптоматикалық терапия жүзеге асырылады: ылғалданған оттегімен ингаляциялау, гемодинамиканы тұрақтандыруға арналған препараттарды ішілік енгізу.

Болжам және алдын-алу

Патологияның болжамдары басқа органдардың қалыпты дамуының, белгілері мен асқынуларының болуына байланысты. Ауырсынудың жалпы салдарынан, болжам нашар. Операциядан кейін де септикалық асқынулардан және өткір жүрек жеткіліксіздігінен өлім ықтималдығы сақталады. Спленэктомиядан кейінгі науқастарда қорғаныс режиміне ұшыраған жағдайда, болжам қанағаттанарлық.

Туа біткен аслолияның алдын алу - жүкті жоспарлау, анамнестің созылмалы қабынуын қалпына келтіру. Баланы тасымалдау кезінде әйелге салауатты өмір салтын ұстану керек, теңдестірілген диетаның негіздерін ұстану ұсынылады. Спленэктомиядан кейін науқастар ауыр дене күші, тамақ ішетін және алкогольді жоюға, жұқпалы науқастармен байланыста болмауға , уақытылы медициналық тексеруден және вакцинациядан өтуге тура келеді. Аслилиямен ауыратын науқастарға тропикалық елдерге бару ұсынылмайды, себебі олар ауыр ауруларды ( безгек , трипаносомоз және т.б.) ауырлатады .

Емдеу - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2159 р. 919 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Ішке қуысының және ретроперитональды кеңістіктің диагностикасы / ультрадыбыстық / УДЗ
942 р. 468 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
196 б. 381 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 349 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3010 б. 119 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3211 р. 103 мекенжай
Аллергология / ересектерге арналған вакцинация / күнделікті вакцинация
1040 р. 98 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2470 р. 37 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.