Автоиммунды гепатит - перипорат белгілері немесе көбірек қабыну белгілері, гипергамаммагглобулинемия және бауырмен байланыстырылған аутоантидоздардың болуы кезінде пайда болатын прогрессивті созылмалы гепатоцеллюлярлық зақым. Аутоиммунды гепатиттің клиникалық көріністері арасында астеновегетативті бұзылулар, сарғаю, дұрыс гипохондриядағы ауырсыну, тері рагы, гепатомегалия және спленомегалия, әйелдерге аменорея және еркектерде гинекомастия бар. Аутоиммунды гепатиттің диагностикасы антинуклеарлы антиденелерді (АНА) серологиялық анықтауға, бұлшықеттерді тегістеуге арналған тіндік антиденелерге, бауыр мен бүйрек микросомаларына қарсы антиденелерге және т.б. гипергаммагглобулинемияға, IgG титері мен бауыр биопсиясына негізделген. Автоиммунды гепатитті емдеудің негізі глюкокортикостероидтармен иммуносупрессивті терапия болып табылады.

Автоиммунды гепатит

Гастроэнтерологиядағы созылмалы гепатиттің құрылымында бауырдың аутоиммунды зақымдалуы үлесі ересектерде 10-20% және балаларда 2% құрайды. Әйелдер аутоиммунды гепатитті еркектерге қарағанда 8 есе жиі дамытады. Аурудың алғашқы жастағы шыңы 30 жасында, екіншісі - постменопауза кезеңінде болады. Автоиммунды гепатиттің дамуы жылдам қарқынмен дамып келеді, онда бауыр циррозы пациенттердің қайтыс болуына әкелетін, порталдың гипертониясы және бауыр жеткіліксіздігі өте ертерек дамиды.

Аутоиммунды гепатиттің себептері

Аутоиммунды гепатиттің этиологиясы жақсы түсініксіз. Аутоиммунды гепатиттің даму негізі 80-85% пациенттерде анықталған негізгі гистосоматикалық комплекстің (адамның HLA) - DR3 немесе DR4 аллегінің белгілі антигендерімен байланыстырылған деп саналады. Генетикалық бейімділікке ие адамдарда аутоиммундық реакцияларды тудыратын болжамды факторлар Эпштейн-Барр вирусы, гепатит ( А , В , С ), қызылша , герпес (HSV-1 және HHV-6), сондай-ақ кейбір препараттар (мысалы, интерферон ). Аутоиммунды гепатитпен ауыратын науқастардың үштен бір бөлігінен астамы сияқты тиреоидит , Graves ауруы, синовит , жара ауруы , Шегре ауруы және т.б. сияқты басқа аутоиммундық синдромдар анықталды.

Аутоиммунды гепатиттің патогенезінің негізі иммунорегуляцияның жетіспеушілігі болып табылады: IgG B-жасушаларының бақыланбайтын синтезіне және бауыр жасушаларының мембранасының бұзылуы - гепатоциттерге, сарысу антиденелерінің (ANA, SMA, анти-LKM-1) пайда болуына алып келетін Т-асқынушы лимфоцит субпопуляциясының төмендеуі.

Аутоиммунды гепатиттің түрлері

Өндірілген антиденелерге байланысты аутоиммундық гепатит I (ANA анти-СМА позитивті), II (анти-LKM-l оң) және III (анти-SLA позитивті) түрлері ерекшеленеді. Аурудың ерекше түрлерінің әрқайсысы өзіндік серологиялық профиль, ағын сипаттамалары, иммуносупрессивті терапияға және болжамға жауап береді.

Автоиммунды гепатит I типтегі науқастардың 70-80% қанында антинуклеарлы антиденелерді қалыптастыру және айналымымен жүреді; науқастардың 50-70% кезінде анти-тегіс бұлшық ет антиденелерін (СМА); нейтрофилдердің цитоплазмасына қарсы антиденелер ( pANCA ). I типтегі авто-иммундық гепатит 10 жылдан 20 жылға дейін және 50 жылдан кейін дамиды. Иммуносупрессивтік терапияға жақсы жауап, сондай-ақ, кортикостероидтерді шығарғаннан кейін тіпті 20% -ға тұрақты ремиссияға қол жеткізу мүмкіндігі сипатталады. Егер емделмеген болса, бауыр циррозы 3 жыл ішінде қалыптасады.

Аутоиммунды гепатиттің ІІ типі 100% пациенттердің қанында бауыр мен бүйректің микроскомы 1 типіне (анти-ЛКМ-1) қарсы болады. Аурудың бұл түрі аутоиммунды гепатиттің 10-15% жағдайында дамиды, негізінен балалық шақта және жоғары биохимиялық белсенділігімен ерекшеленеді. II типті автоиммунды гепатит иммунды қысымға төзімді; дәрі-дәрмектердің жиі қайталануы жойылады; бауыр циррозы І типті аутоиммунды гепатитке қарағанда жиі 2 рет дамиды.

Аутоиммунды гепатиттің ІІІ антиденелері ерітілген бауыр және бауыр-панкреатиялық антигендерге (анти-SLA және анти-LP) пайда болған кезде пайда болады. Көбінесе АСМА , ревматоидті фактор , антимитохондриялық антиденелер (АМА), бауыр мембранасының антигендерін (анти- ЛМА ) антиденелер анықталды.

Атипикалық аутоиммундық гепатиттің нұсқалары үшін бастапқы синдромдар, соның ішінде бастапқы билиарлы цирроз , алғашқы склерозды холангит , созылмалы вирустық гепатит белгілері бар .

Аутоиммунды гепатиттің белгілері

Көптеген жағдайларда аутоиммунды гепатит кенет көрінеді, ал клиникалық көріністері өткір гепатитпен ерекшеленбейді. Алғашында ауыр әлсіздік, тәбеттің болмауы, қарқынды сарғаю, қараңғы зәрдің пайда болуы. Бірнеше айдан кейін аутоиммунды гепатит клиникасы өтеді.

Сирек, аурудың басталуы біртіндеп; Бұл жағдайда асеновегетативті бұзылулар, дұрыс ипокондриядағы ауырсыну, ауырсыну және ауырсыну, жеңіл сарғаю басым болады. Кейбір науқастарда аутоиммунды гепатит безгегі мен экстраэпикалық көріністерден басталады.

Аутоиммунды гепатиттің дамыған симптомдары кезеңінде ауыр әлсіздік, дұрыс гипохондриядағы ауырсыну және ауырсыну, жүрек айнуы, пруритус, лимфаденопатия бар. Аутоиммунды гепатиттің пайда болу қаупі, бауырдың кеңеюі ( гепатомегалия ) және көкбауыр ( спленомегалия ) кезінде созылмалы сарғаюы тән. Аутоиммунды гепатиттегі әйелдердің үштен бірі аменореяны , хирсутизмді дамытады; ұлдар гинекомастия болуы мүмкін.

Теріге тән реакциялар: капилляр, пальмар және лупус эритемі, пурпура, былғары , беті, мойын және қол терісінің терідегі телениэктазия . Автоиммунды гепатиттің өршу кезеңдерінде өтпелі асцит пайда болуы мүмкін.

Аутоиммунды гепатиттің жүйелі көріністері құрамында үлкен буындарға әсер ететін қайталанатын көші-қон полиартриті бар , бірақ олардың деформациясына алып келмейді. Жиі, аутоиммундық гепатит ойықжаралы колит, бірлесіп орын миокардит , плеврит , перикардит , гломерулонефрит , тиреоидит, витилиго , инсулинге тәуелді қант диабеті , iridocyclitis , Sjogren синдромы, Иценко-Кушинг синдромы , талшықталған альвеолит , гемолитикалық анемия .

Аутоиммунды гепатиттің диагностикасы

Аутоиммунды гепатиттің диагностикалық белгілері серологиялық, биохимиялық және гистологиялық маркер болып табылады. Халықаралық критерийлерге сәйкес аутоиммунды гепатит туралы айтуға болады, егер:

  • қан құюдың жоқтығы, гепатотоксичті препараттарды қабылдау, алкогольді теріс пайдалану;
  • белсенді вирустық инфекциялардың маркерлері (А, В, С және т.б. гепатиті) қанға анықталмайды;
  • γ-глобулиндер мен IgG деңгейлері қалыпты деңгейден 1,5 есе немесе одан асады;
  • AST , ALT белсенділігінің айтарлықтай өсуі;
  • 1:80 дан жоғары ересектерге арналған антиденелердің титрі (SMA, ANA және LKM-1); 1:20 жоғары балалар үшін.

Тіндік үлгісінің морфологиялық сараптамасы бар бауыр биопсиясы созылмалы гепатиттің көрінісін анық көрсетеді. Автоиммунды гепатиттің гистологиялық белгілері - паренхиманың көпіршіктері немесе сатылы некрозы, плазмалық жасушалардың көптігімен лимфоидті инфильтрация.

Аутоиммунды гепатитте инструментальды зерттеулер ( бауыр ультрадыбыстық, бауыр ЭМР және т.б.) тәуелсіз диагностикалық құндылығы жоқ.

Аутоиммунды гепатитті емдеу

Аутоиммунды гепатиттің патогенетикалық терапиясы глюкокортикостероидтермен иммунды-басымды емдеуді жүргізуден тұрады. Бұл тәсіл бауырдағы патологиялық процестердің белсенділігін төмендетуге мүмкіндік береді: т-асқазандардың белсенділігін арттыру, гепатоциттерді бұзатын аутоиммундық реакциялардың қарқындылығын төмендету.

Әдетте, аутоиммунды гепатитке қарсы иммуносупрессивті терапия 60 мг (1-апта), 40 мг (2-апта), 30 мг (3-4 апта) бастапқы күнделікті дозада преднизон немесе метилпреднизолонмен 20 мг дозалары. Күнделікті дозаны азайту клиникалық курс пен сарысу маркерінің деңгейін ескере отырып, баяу жүзеге асырылады. Пациент клиникалық, зертханалық және гистологиялық көрсеткіштер толықтай қалыпты болғанға дейін қызмет көрсету дозасын қабылдауы керек. Аутоиммунды гепатитті емдеу 6 айдан 2 жылға дейін, кейде өмір бойы жалғасуы мүмкін.

Монотерапияның тиімсіздігі кезінде аутоиммунды гепатит азатиопринді, хлорохинді, циклоспоринді емдеу режиміне енгізу мүмкін. Аутоиммунды гепатиттің иммуносупрессивті емдеуі 4 жыл бойы болмаған жағдайда, көптеген рецидивтер, терапияның жанама әсері, мәселе көтеріліп, бауыр трансплантациясы.

Аутоиммунды гепатитке болжам

Аутоиммунды гепатитті емдеу болмаған кезде ауру тұрақты түрде дамып келеді; өздігінен ремиссиялар пайда болмайды. Аутоиммунды гепатиттің нәтижесі бауыр циррозы және бауыр жеткіліксіздігі; 5 жылдық өмір сүру 50% аспайды. Уақытылы және жақсы терапия көмегімен пациенттердің көпшілігінде ремиссияға қол жеткізуге болады; алайда, 20 жыл ішінде өмір сүру деңгейі 80% -дан асады. Бауыр трансплантациясы дәрілік препараттарға қол жеткізілген ремиссияға ұқсас нәтижелер береді: 5 жылда болжалды науқастардың 90% -ы қолайлы.

Аутоиммунды гепатитте тек қана қайталама профилактика, соның ішінде гастроэнтеролог ( гепатолог ) тұрақты бақыланады, бауыр ферменттерінің белсенділігін бақылайды, γ-глобулиндердің мазмұны, терапияны уақтылы жетілдіру немесе қалпына келтіру үшін аутоантидтер. Аутоиммунды гепатитпен ауыратын науқастар эмоционалды және дене күші шектеулі, диетизация, алдын-алу егуден бас тарту, препараттарды қабылдауды шектеу режимін ұсынады.

Автоиммунды гепатит - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2132 р. 923 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2044 р. 558 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
1500 р. 339 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
2332 р. 306 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
1065 р. 299 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
1420 б. 177 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
7637 р. 83 мекенжай
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2059 р. 709 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Диагностика гастроэнтерология / Гастроэнтерологиядағы диагностикалық операциялар
13302 р. 58 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
7768 р. 57 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.