Автоиммунды гепатит - бұл перипораттың белгілері немесе бауыр клеткаларына аутоантителенудің неғұрлым ауқымды зақымдануы және бауырдың прогрессивті созылмалы қабынуы. Клиникалық көріністерге астеновегетативті бұзылулар, сарғаю, дұрыс гипохондриядағы ауырсыну, терінің бөртпесі, гепатомегалия және спленомегалия, әйелдерге аменорея, ерлерде гинекомастия кіреді. Диагноз антинуклеарлы антиденелерді (ANA) серологиялық анықтауға, бұлшықеттерді тегістеуге арналған мата антиденелеріне, бауыр мен бүйрек микросомасына антиденелерге және т.б. гипергаммагглобулинемияға, IgG титері мен бауыр биопсиясының деректеріне негізделген. Емдеудің негізі глюкокортикостероидтармен иммуносупрессивті терапия болып табылады.

Автоиммунды гепатит

Қазіргі заманғы гастроэнтерологиядағы созылмалы гепатиттің құрылымында бауырдың аутоиммундық бөлігінің үлесі ересектерде 10-20% және балаларда 2% құрайды. Әйелдер аутоиммунды гепатитке еркектерге қарағанда 8 есе жиі ие болады. Аурудың бірінші жастағы шыңы 30 жасқа дейін созылады, екіншісі - постменопауза кезеңінде. Автоиммунды гепатиттің дамуы тез дамитын сипатта болады, онда бауырдың циррозы , пациенттердің өліміне әкелетін портал гипертониясы және бауыр жеткіліксіздігі ерте дамуда.

Себептер

Автоиммунды гепатиттің этиологиясы жақсы түсініксіз. Аутоиммунды гепатиттің даму негізі емделушілердің 80-85% -да анықталған негізгі гистосоматикалық комплекстің (адамның HLA) - DR3 немесе DR4 аллегінің белгілі антигендерімен адгезиясы деп саналады. Генетикалық бейімділікке ие адамдардағы аутоиммундық реакцияларды тудыратын болжамды факторлар Эпштейн-Барр вирусы, гепатит ( А , В , С ), қызылша , герпес (HSV-1 және HHV-6), сондай-ақ кейбір препараттар (мысалы, интерферон ). Автоиммунды гепатитпен ауыратын науқастардың үштен бір бөлігінен астамы сияқты тироидит , Гравес ауруы, синовит , жұлдыру колиті , Шегре ауруы және т.б. сияқты басқа аутоиммундық синдромдар анықталды.

Патогенез

Автоиммунды гепатиттің патогенезінің негізі иммунорегуляция жетіспеушілігі болып табылады: Ig-B-жасушаларының бақылаусыз синтезіне және бауыр жасушаларының мембранасының бұзылуы - гепатоциттерге, сарысу антиденелерінің (ANA, SMA, анти-LKM-1) пайда болуына әкеп соқтыратын T-suppressor lymphocytes субпопуляциясының төмендеуі.

Жіктеу

Өндірілген антиденелерге байланысты аутоиммунды гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивті), II (анти-LKM-l оң) және III (анти-SLA позитивті) түрлері ерекшеленеді. Аурудың ерекше түрлерінің әрқайсысы өзіндік серологиялық профиль, ағын сипаттамалары, иммуносупрессивті терапияға және болжамға жауап береді.

  • I түрі Қандағы антинуклеарлы антиденелердің (АНА) қалыптасу және айналымы науқастардың 70-80% -ында; науқастардың 50-70% -ында бұлшықетке қарсы антиденелерге қарсы (СМА); нейтрофилдердің цитоплазмасына қарсы антиденелер (pANCA). Автоиммунды гепатит I типі 10 жылдан 20 жылға дейін және 50 жылдан кейін дамиды. Иммуносупрессивтік терапияға жақсы реакция, кортикостероидтерді шығарғаннан кейін тіпті 20% жағдайда тұрақты ремиссияға қол жеткізу мүмкіндігі сипатталады. Егер емделмеген болса, бауыр циррозы 3 жыл ішінде пайда болады.
  • II типті Пациенттердің 100% қанында бауырдың микроскомы және 1 типті бүйрекке қарсы антиденелер бар (анти-ЛКМ-1). Аурудың бұл түрі аутоиммунды гепатиттің 10-15% жағдайында дамиды, әсіресе балалық шақта және жоғары биохимиялық белсенділігімен ерекшеленеді. II типті автоиммунды гепатит иммунды қысымға төзімді; препараттарды жоюдың жиі қайталануы орын алады; Бауыр циррозы І типті аутоиммунды гепатитке қарағанда жиі жиі дамиды.
  • III типті Ерітілген бауыр және бауыр-панкреатикалық антигендерге (анти-SLA және анти-LP) антиденелер пайда болады. Жиі бұл түрі ASMA, ревматоидті фактор, антимитохондриялық антиденелер (АМА), бауыр мембранасының антигендеріне қарсы (анти-LMA) антиденелер анықталды.

Атипикалық аутоиммунды гепатиттің варианттары үшін кросс-синдромдар, соның ішінде бастапқы билиарлы цирроз, бастапқы склерозды холангит , созылмалы вирустық гепатит белгілері бар.

Аутоиммунды гепатиттің белгілері

Көптеген жағдайларда патология кенет көрінеді, ал клиникалық көріністері өткір гепатитпен ерекшеленбейді. Алғашында ауыр әлсіздік, тәбетсіздік, қарқынды сарғаю, қараңғы зәрдің пайда болуы. Кейін бірнеше айдан кейін аутоиммунды гепатит клиникасы өтеді. Сирек, аурудың басталуы біртіндеп; бұл жағдайда астеновэгетативті бұзылулар, дұрыс ипокондриядағы ауырсыну, ауырсыну және ауырсыну, жеңіл сарғаю басым. Кейбір науқастарда аутоиммунды гепатит безгегі мен экстраэппикалық көріністерден басталады.

Аутоиммунды гепатиттің дамыған симптомдары кезеңінде ауыр әлсіздік, дұрыс гипохондриядағы ауырсыну және ауырсыну, жүрек айнуы, пруритус, лимфаденопатия бар. Аутоиммунды гепатит, агрессия кезінде, бауырдың кеңеюі ( гепатомегалия ) және көкбауыр ( спленомегалия ) кезеңдерінде артуы мүмкін тұрақты емес сарғаюы тән. Аутоиммунды гепатитпен ауыратын әйелдердің үштен бірі аменореяны , хирсутизмді дамытады; ұлдар гинекомастияны сезінуі мүмкін. Теріге тән реакциялар - бет, мойын және қолдың терісіне капиллярлық, пальмар және қызылша эритемі, purpura, былғары , теленгетазсия . Автоиммунды гепатиттің өршу кезеңдерінде өтпелі асцит пайда болуы мүмкін.

Аутоиммунды гепатиттің жүйелі көріністері құрамында үлкен буындарға әсер ететін қайталанатын көші-қон полиартриті бар , бірақ олардың деформациясына алып келмейді. Жиі, аутоиммундық гепатит ойықжаралы колит, бірлесіп орын миокардит , плеврит , перикардит , гломерулонефрит , тиреоидит, витилиго , инсулинге тәуелді қант диабеті , iridocyclitis , Sjogren синдромы, Иценко-Кушинг синдромы , талшықталған альвеолит , гемолитикалық анемия .

Диагностика

Аутоиммунды гепатит гепатолог немесе гастроэнтерологпен кеңесу арқылы анықталады. Патология критерийлері - серологиялық, биохимиялық және гистологиялық көрсеткіштер. Халықаралық критерийлерге сәйкес аутоиммунды гепатит туралы айтуға болады, егер:

  • қан құйылуының болмауы, гепатотоксичті препараттарды қабылдау, алкогольді теріс пайдалану;
  • белсенді вирустық инфекциялардың белгілері қан кезінде анықталмайды (гепатит А, В, С және т.б.);
  • γ-глобулиндер мен IgG деңгейлері қалыпты деңгейден 1,5 есе немесе одан асады;
  • AST, ALT белсенділігінің айтарлықтай жоғарылауы;
  • 1:80 ден жоғары ересектерге арналған антиденелердің титрі (SMA, ANA және LKM-1); 1:20 жоғары балалар үшін.

Тіндік үлгісінің морфологиялық сараптамасы бар бауыр биопсиясы созылмалы гепатиттің айқын көріністері бар көрінісін көрсетеді. Автоиммунды гепатиттің гистологиялық белгілері - көпір немесе паренхиманың некрозы, плазмалық жасушалардың көптігімен лимфоидті инфильтрация. Аутоиммунды гепатитте инструменталды зерттеулер (бауыр ультрадыбыстық, бауыр ЭМР және т.б.) тәуелсіз диагностикалық құндылығы жоқ.

Аутоиммунды гепатитті емдеу

Аурудың патогенетикалық терапиясы глюкокортикостероидтермен иммунды-қысыммен емдеуді қамтиды. Мұндай тәсіл бауырдағы патологиялық процестердің белсенділігін төмендетуге мүмкіндік береді: гепатоциттерді бұзатын аутоиммундық реакциялардың қарқындылығын төмендету үшін Т-баспалардың белсенділігін арттыру.

Әдетте аутоиммунды гепатиттің иммуносупрессивті терапиясы 60 мг (1-апта), 40 мг (2-апта), 30 мг (3-4 апта) бастапқы күнделікті дозада преднизон немесе метилпреднизолонмен 20 мг доза. Күнделікті дозаны азайту клиникалық курс пен сарысу маркерлерінің деңгейін ескере отырып, баяу жүзеге асырылады. Пациент клиникалық, зертханалық және гистологиялық көрсеткіштер толықтай қалыпты болғанға дейін қызмет көрсету дозасын қабылдауы керек. Аутоиммунды гепатитті емдеу 6 айдан 2 жылға дейін, кейде өмір бойы жалғасуы мүмкін.

Монотерапияның тиімсіздігімен, аутоиммунды гепатит азатиопринді, хлорохинді, циклоспоринді емдеу режиміне енгізу мүмкін. Аутоиммунды гепатитті 4 жылға иммуносупрессивті емдеу сәтсіз болған жағдайда, көптеген рецидивтер, терапияның жанама әсері, мәселе көтеріліп, бауыр трансплантациясы.

Болжам және алдын-алу

Аутоиммунды гепатитті емдеу болмаған кезде ауру тұрақты түрде дамып келеді; өздігінен ремиссиялар пайда болмайды. Аутоиммунды гепатиттің нәтижесі бауыр циррозы және бауыр жеткіліксіздігі; 5 жыл өмір сүруі 50% аспайды. Уақытылы және жақсы терапия көмегімен пациенттердің көпшілігінде ремиссияға қол жеткізуге болады; сонымен бірге өмір сүру ұзақтығы 20 жылда 80% -дан асады. Бауыр трансплантациясы нәтижелерді есірткіге қол жеткізген ремиссияға теңестіреді, ал 5 жастағы науқастардың 90% -ында қолайлы.

Аутоиммунды гепатитте гастроэнтерологты (гепатологты), бауыр ферменттерін, γ-глобулинді, терапияны уақтылы жетілдіру немесе қалпына келтіру үшін аутоантитерді үнемі бақылауды қоса алғанда, қайталама профилактика жасауға болады. Аутоиммунды гепатитпен ауыратын науқастар эмоционалды және физикалық кернеу, диета, профилактикалық вакцинациядан бас тарту, препараттарды қабылдауды шектеу режимі ұсынылады.

ICD-10 коды
K75.4

Автоиммунды гепатит - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
170с. 886 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
400с. 562 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
563-бөлім. 548 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
2500 р. 78 мекенжай
Эндокринология / Эндокринология және диетология бойынша консультациялар
563-бөлім. 698 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
3990-нан бастап. 62 мекенжай
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
1100 р. 49 мекенжай
Ревматология / Ревматологиядағы консультациялар
600с. 227 мекен-жайы
Ішке және ретроперитональды органдардың диагностикасы / МРТ / МРТ
4000-нан. 161 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы консультациялар
400с. 9 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.