Билиарлы цирроз бауыр тінінің талшықты шрамы бар біртіндеп ауыстырылуымен сипатталатын созылмалы прогрессивті ауру. Ұзақ уақыт патологиясы көрінбейді, кейде диагноз скринингтік емтихандар кезінде кездейсоқ түрде жасалады. Кейінгі кезеңдерде сыртқы белгілер (кіші бауыр белгілері), портальды гипертония, басқа органдар мен жүйелерге зақым келтіру, бауыр энцефалопатиясы тән. Цирроздың алдын-ала диагнозы және оның асқынуы көмекші емдеу әдістерінің негізінде анықталады: ультрадыбыстық, гепатобилиарлы жүйені CT-сканерлеу, ЕРКП, клиникалық және биохимиялық талдау. Соңғы диагноз бауыр биопсиясы және қанға анти-митохондриялық антиденелерді анықтау негізінде жасалады. Ауру емделмейді, тек бауыр трансплантациясы науқастың өмірін кейінгі кезеңдерде сақтай алады. Операциясыз емдеу симптоматикалық терапиядан, детоксикациядан, витаминді терапиядан және диетадан тұрады.

Ішкі цирроз

Билиарлы цирроз бауырдың қалыпты талшығымен талшықты тінмен алмастырылған ең ауыр бауыр ауруы. Бұл патология 40 жастан асқан әйелдерде жиі кездеседі және жалпы таралуы 1 миллион тұрғынға 40-50 жағдай. Аурудың тұқымдық факторлармен тығыз байланысы байқалды - бұл патология туыстарының арасында 570 есе жиірек кездеседі. Қазіргі уақытта бастапқы билиарлы цирроздың патогенезі толығымен зерттелмеген, сондықтан оның пайда болуының нақты себептері белгісіз.

Қандағы аурудың 95% -нан астамында антимитохондриялық антиденелер айқындалады. Дегенмен, ғалымдар бауыр тінінің митохондриясының неліктен тек неліктен зардап шегетінін анықтай алмайды және бұл басқа маталарда болмайды. Осы аурудың жасырын басында - аурудың биохимиялық белгілері көбінесе басқа аурулар бойынша емделу кезінде кездейсоқ анықталуы мүмкін. Аурудың барысы прогрессивті болып табылады, бауырдың зақымдануының кейінгі кезеңдерінде трансплантация көрсетіледі - тек осы жағдайда науқастың өмірін құтқаруға болады.

Жүрек бауыр циррозының себептері

Қазіргі заманғы гастроэнтерология ағзадағы аутоиммундық бұзылулармен бастапқы билиарлы цирроздың дамуын байланыстырады. Бұл ауру тұқым қуалаушылық болып табылады: билирлі цирроздың жағдайлары отбасылық шеңберде өте жиі кездеседі. Осы топтың басқа ауруларымен байланысты: ревматоидты артрит , құбырлы бүйрек ацидозы, Сжогран синдромы , аутоиммунды тиреоидит және басқалары аурудың аутоиммундық сипаты туралы айтады.

Цирроздың осы түрі бар науқастарда митохондрияға қарсы антиденелер табылғанына қарамастан, бауыр жасушаларының бұзылуымен осы антиденелерді қосу мүмкін болмады. Бұл аурудың жүректің асептикалық қабынуынан, түтіктер аймағында анықталған эпителиальді пролиферациядан және прогрессивті фиброздан басталады. Бірте-бірте қабыну үдерісі азаяды, бірақ фиброз бауыр тініне таралады, бұл оның қайтымды бұзылуына әкеледі.

Басқа аурулар процестің басталуына әкеп соғады: туа біткен кемістіктер мен жүректің билиарлы трактінің деформациясы, холелития , интреэпиялық ісіктер және бауырда кеңейтілген лимфа түйіндері, өт жолдарының кисталары, бастапқы склероз немесе іріңді холангит . Сондай-ақ, аурудың пайда болуын қоздыратын гра-теріс инфекция - миттокондрия антигендеріне ұқсайтын олардың бетінде пайда болатын Enterobacteria мүмкін. Бұл аурудың қанында митохондрияға және тегіс бұлшықет жасушаларына антиденелер ғана емес, сондай-ақ басқа да иммундық бұзылулар анықталады: иммуноглобулин М деңгейінің жоғарылауы, B-және T-лимфоциттердің бұзылған өнімдері. Осының барлығы бастапқы билиарлы цирроздың аутоиммундық патогенезін қолдайды.

Ішектің билирлі циррозы экстейпатикалық өт жолдарында өтпелі стазға әкелетін аурулардың аясында дамиды. Оларға атрезия , өт тастар мен ішектің қатерлі ісігі, экстейпатикалық өт жолдарының рагы , холедочустық цист және мистикалық фиброз кіреді .

Билиарлы цирроздың жіктелуі

Цирроздың дұрыс жіктелуі әрі қарай емдеу тактикасын жасау үшін маңызды. Билиарлы цирроздағы бауыр қызметі Child-Pugh шкаласында бағаланады. Бұл масштабта асцит , энцефалопатия, билирубин сандары, альбумин және протромбин индексі (қанның коагуляция көрсеткіші) болуы ескеріледі. Осы көрсеткіштерге берілген ұпайлар санына байланысты циррозға өтемақы кезеңдері бар. А класы ең төменгі саны, өмір сүру ұзақтығы 20 жылға дейін және абдоминальды операциядан кейін 90% -дан астам өмір сүру ұзақтығымен сипатталады. В тобында өмір сүру ұзақтығы аз, ал операциядан кейін өлім 30% -дан асады. C класында өмір сүру ұзақтығы 3 жылдан аспайды, ал операциядан кейінгі өлім 80% -дан асады. Науқасқа B немесе C сыныпты тағайындау бауыр трансплантациялау қажеттілігін көрсетеді.

Ресейде METAVIR шкаласы кеңінен қолданылады, онда фиброздың дәрежесі биопсия деректері негізінде бағаланады, дәрежесі дәрежесі 0-ден 4-ке дейін; 4-сынып - цирроздың болуы.

Билиарлы цирроздың белгілері

Ерте кезеңдерде цирроз симптомдары ерекше емес және жойылады. Осылайша, көптеген жағдайларда шағымдар кричесінен басталады. Пациенттердің жартысынан көбі терінің қайталанған қышынуына шағымданады және әрбір оныншы теріге сызат түсіре отырып, шыдамсыз қышудан қорқады. Көбінесе, қышу алты айға созылады немесе тіпті сарғаюдан бірнеше жыл бұрын пайда болады, бірақ кейде бұл екі симптом бір мезгілде пайда болуы мүмкін. Бастапқы цирроздың тән белгілері - шаршау, ұйқышылдық және құрғақ көз. Кейде аурудың алғашқы белгілері дұрыс гипохондриядағы ауырлық пен ауырсыну болуы мүмкін. Зерттеу барысында гамма-глобулиндердің деңгейінің жоғарылауы, АСТ-ның ALT-ге қатынасының бұзылуы, артерия гипотензиясының үрдісі анықталды.

Ауру қозғалса, басқа белгілер пайда болады. Сыртынан цирроза төменгі бауыр белгілері бар топпен көрінеді: терідегі паука тамырлары ; беттің, алақанның және аяғының қызаруы; ұлғайтылған сілекей бездері; терінің және барлық шырышты қабықтардың сарқылуы; қолдың икемді контуры. Науқастың тырнақтары да өзгереді - олар кең және тегіс болады («көзілдірік көзілдірігі» сияқты тырнақтың деформациясы ), көлденең ақшыл сызықтар пайда болады; тырнақ фалангтарын қалыңдататын («барабандар»). Буындардың айналасында және қабыршақтарда жылтыратылған түйіршіктер пайда болады - майлы қабаттар.

Сыртқы көріністен басқа, порталдың гипертензиясының белгілері пайда болады: порталдың венасына қысымның жоғарылауына байланысты көкбауыр мөлшері ұлғайып, ішектің органдарының тамырларында тығыздау пайда болады - геморроидальды және өңеш тамырларының варикозды кеңеюі қалыптасады, желдің бас қабатының кеңейтілген веноздық желісі алдыңғы іш қабырғасында пайда болады «. Веналық тығыздық іш қуысының сұйықтықты асцит қалыптастыруымен, ауыр жағдайларда - перитонитпен терлеуге әкеледі.

Бауырдың зақымдануы анықталған сайын, цирроздың асқыну ықтималдығы соғұрлым жоғары болады. Дәруменді сіңірудің бұзылуына байланысты пациенттердің үштен бірінде остеопороз пайда болады, ол патологиялық сынықтармен көрінеді. Май сіңірілуін бұзу полиеповитаминоз белгілерімен көрінетін барлық майда еритін витаминдердің (А, К, Д, Е) жетіспеушілігіне әкеледі. Нәжістің артық майы бөлінеді - стероэйрия. Пациенттердің бестен бірінде бірлескен гипотиреоз пайда болады, миелапаты мен невропатиясы дамиды. Өңештің және тік ішектің варикозды веналары геморрагиялық шоктың дамуымен жаппай қан кетуіне әкелуі мүмкін. Бауырдың зақымдануы басқа органдар мен жүйелердің дисфункциясына әкеледі: гепаторенал, гепато- лимфа синдромдары, асқазан және колопатия. Бауыр уытты заттарды тазарту функциясын орындамағандықтан, олар қан айналасында еркін айналады және миға улы әсер етеді, бұл бауыр энцефалопатиясына әкеледі. Жиі билиарлы цирроздың финалында, гепатоцеллюлярлы карцинома (қатерлі ісік), толық стерилизм дамуы мүмкін.

Билиарлы цирроздың диагностикасы

Өткірдің тоқырауының белгілері болса, клиникалық және биохимиялық профиль бағаланады. Цирроз сілтілік фосфатаза және G-GTP деңгейінің артуымен сипатталады, ALT-ден АСТ- қа қатынасында ауысады, ал билирубин деңгейі кейінірек артады. Науқастың иммундық мәртебесі зерттелді: иммуноглобулин М деңгейі, митохондрияға қарсы антиденелер ұлғаюда, ревматоидті фактордың деңгейі, бұлшық ет талшықтарын, қалқанша тіндердің және клеткалық ядролардың ( антинуклеальды антиденелерді ) тегістеуге қарсы антиденелері артады.

Бауырдың фиброзының белгілері бауырдың ультрадыбылуы және гепатобилиарлық жүйені CT-сканерлеу арқылы анықталуы мүмкін, бірақ соңғы диагноз бауыр биопсиясынан кейін ғана жасалуы мүмкін. Тіпті биопсияның үлгілерін зерттеу кезінде билиарлы циррозға тән бауырдағы өзгерістер аурудың ерте кезеңдерінде ғана анықталуы мүмкін, содан кейін морфологиялық сурет барлық цирроздар үшін бірдей болады.

Қосымша билиарлы цирроздың дамуына әкелетін ауруларды анықтау немесе жою қосымша зерттеулер арқылы мүмкін: іш қуысының мүшелерінің ультрадыбыстық зерттеуі, МР-холангиография , ЕРКП .

Билиарлы циррозды емдеу

Терапевт , гастроэнтеролог , гепатолог және хирург осы ауыр ауруларды емдеуге белсене қатысады. Цирроздың терапиясының мақсаттары цирроздың дамуын тоқтатады және бауырдың жеткіліксіздігінің әсерін жояды. Иммуносупрессивтік препараттардың көмегімен аутоиммундық процесті тоқтату, холеретикалық препараттар ( холестаздарды жою) арқылы фиброздың процесін бәсеңдетуге болады.

Симптоматикалық терапия - бұл цирроздың асқынуының алдын алу және емдеу: бауыр энцефалопатиясы диета терапиясының көмегімен (ақуыздың үлесін азайту, тағамның көкөніс компонентін азайту), детоксикация терапиясын, диуретиктерді қолдану арқылы порталдың гипертензиясын азайтады. Мультивитаминді препараттар міндетті түрде тағайындалады, ферменттер ас қорытуды жақсарту үшін тағайындалады. А және В класының циррозы жағдайында физикалық және эмоционалды стрестің шектелуі ұсынылады, ал C класы жағдайында толық төсек-орын қалдыруы керек.

Билидің циррозы үшін ең тиімді ем бауыр трансплантациясы болып табылады. Трансплантациядан кейін науқастардың 80% -ы келесі бес жылда өмір сүреді. Базалық билиарлы цирроз пациенттердің 15% -ында қайталанады, бірақ пациенттердің көпшілігінде хирургиялық емдеу нәтижелері жақсы.

Билиарлы цирроздың алдын-алу және алдын-алу

Бұл аурудың пайда болуын болдырмау мүмкін емес, алкогольді және темекі шегуден бас тарту, отбасында билирлі цирроз жағдайлары болған кезде гастроэнтерологтың жүйелі түрде тексеруі, жақсы тамақтануы және салауатты өмір салты оның ықтималдығын айтарлықтай төмендетуі мүмкін.

Аурудың болжамдары қолайсыз. Аурудың алғашқы симптомдары аурудың басталғаннан кейін он жылдан кейін ғана мүмкін, бірақ цирроздың басталуымен өмір сүру ұзақтығы 20 жылдан аспайды. Prognostically қолайсыз болып табылады симптомдары мен морфологиялық сурет, жедел жастағы, цирроз байланысты аутоиммундық аурулар жылдам прогресс. Болжаудың ең қолайсыздығы - қышудың жоғалуы, ксантоматоздық бланкілердің азаюы, қандағы холестериннің азаюы.

Ішек циррозы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2159 р. 919 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
1510 р. 330 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
2338 б. 305 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
1444 р. 175 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
227 р. 586 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
220 р. 455 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
219 р. 454 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан сынағы / Пигментті метаболизмді зерттеу
221 р. 442 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
220 р. 433 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.