Гепатобластома - ерте жастан дамып келе жатқан эмбрионалдық шыққан қатерлі, нашар сараланған бауыр ісігі. Клиникалық түрде гепатобластома іш қуысының ұлғаюымен, дұрыс гипохондрия, ауырсыну, жүрек айнуы, аппетит жоғалуы кезінде үлкен масса арқылы пальпацияланады. Гепатобластома диагностикасында бауыр ультрадыбысты, іш қуысының КТ және МРТ, сцинтография, бауыр биопсиясы, қанға АФП деңгейін анықтау. Гепатобластомы бауырдың резекциясымен жойылуы мүмкін; қажет болса, емдеу химиотерапиямен толықтырылады; Сирек жағдайларда бауыр трансплантациясы мүмкін.

Гепатобластома

Гепатобластома - бұл 5 жастағы ерте жастағы, негізінен өмірдің бірінші жылында орын алатын балалардағы бауырдың жиі диагностикаланған қатерлі ісігі . Ісік әдетте бауырдың оң бобына әсер етеді, капсуласы жоқ бір немесе бірнеше ақты-сары түйіндерден тұрады, бауыр тініне еркін егеді және өт шығару мүмкіндігіне ие. Гепатобластомада геморрагиялар мен некроздармен анық анықталған, люктік құрылым бар.

Гепатобластома эмбриональды бауыр жасушаларынан туындайды және дамудың әртүрлі сатыларындағы жетілмеген гепатоциттерді қамтиды және қалыпты функцияларды орындай алмайды. Гастроэнтерологияда эпителий және аралас (эпителиалдық-мезенхимальдық) морфологиялық түрлері бар гепатобластома бөлінеді.

Гепатобластоманың эпителий түрі эмбрионды, фетальды және кіші жасушалық бейберекцияланбаған жасушалық құрылымдардың болуымен сипатталады. Эмбриональды және ұрық жасушаларынан шыққан тұмау жиі экстремедулярлық гемопоэзі және тамырлы «көлдері» (қаныққан қан тамырлары, ерік қызыл қан клеткалары және сүйек кемігін жасушалары). Кішігірім ұяшықтың бөлінбейтін компоненті жоғары митоздық белсенділігі бар лимфоцит тәрізді жасушалармен ұсынылған. Гипотобластоманың аралас түрі месенхиманың компоненттері бар феталь мен / немесе ұрық түрлерін біріктіреді (талшықты, хондоидті, остеоидті тін). Аралас гепатобластом түрінде тератоидті құрылымдар болуы мүмкін: стратифицированных сквозовые немесе гландиальді эпителий аралдары, стройная бұлшықет тіндері, меланин бар жасушалар.

Гепатобластоманың себептері

Гепатобластоманың нақты себептері анық емес. Ісік көбінесе қатерлі ісіктерді (отбасылық аденоматикалық полипоз, гемихипертрофия, Бекут-Ведиеманн синдромы) дамытуға бейімді тұқымдық аномалияларда анықталады. Ген мутациялары немесе белгілі бір онкогеннің әсерінен ішкі дамудың бұзылуы бұзылған дифференцирлеуге, жасырын емес жасушалардың бақылаусыз көбеюіне және эмбрионалдық ісіктердің дамуына әкелуі мүмкін.

Гепатобластома баланың басқа ісіктерімен біріктірілуі мүмкін, мысалы, Wilms ісігі (нефробластома). Neonatal кезеңде гепатит B гепатиті бар балаларда гепатобластоманың қаупі байқалады, онда құрт инфестациясы , колон полипозы, метаболикалық бұзылулар - тұқым қуалаушы тирозинемия, гликоген I типті ауру және т.б.

Гепатобластоманың пайда болуы мен ананың ауызша контрацептивтерін, ұрық алкоголь синдромын қабылдауы арасында нақты байланыс бар. Гепатобластомы бар балаларда бауыр циррозының дамуы іс жүзінде байқалмайды.

Гепатобластоманың белгілері

Гепатобластоманың дамуының бастапқы кезеңі ауыр симптомсыз жүреді, толық клиника ісіктің прогрессивті, метастатикалық кезеңіне тән. Гепатобластомада іш қуысының көлемін жоғарылату, балалардың табылуы мүмкін; оң жақ гипохондрия, ауырсыну синдромында анықталған көлемдік тығыздағыш.

Гепатобластоманың прогрессіне тәбет жоғалту, салмақ жоғалту, жүрек айнуы, жарақат жетеді. Диспепсиялық бұзылулар сирек кездеседі. Фебрильді температураның, құсудың, сарғаю көріністерінің, салмақ жоғалтуының пайда болуы ісік процесінің озық екенін көрсетеді.

Сирек, гепатобластомада, ерте жыныстық жетіспеушілік ісік арқылы хорионды гонадотропинді өндіруге байланысты болуы мүмкін. Гепатобластома - тез дамып келе жатқан ісік. Өкпенің, мидың, сүйектердің және іш қуысының гематогенді жолымен гепатобластоманың метастазасы жоғары болуы мүмкін.

Гепатобластоманың диагностикасы

Гепатобластоманы диагностикалаудың нақты әдістері жоқ. Жалпы тексеру және іштің пальпациясы дұрыс гипохондриядағы білімнің болуын анықтай алады. Гепатобластомада бауырдың және іш қуысының ультрадыбыстық зерттеуі ісіктің орналасуын, оның таралу дәрежесін, түйіндердің санын, бауыр қан тамырларының бұзылуын және төменгі вена кавасын көрсетеді. КТ және МРТ , бауыр радиосотоптарын сканерлеу және ангиография аурудың кезеңін анықтауға және операция көлемін жоспарлауға көмектеседі.

Гепатобластоманы анемия, лейкоцитоз, ESR , тромбоцитоз және жоғары альфа-фетопротеин - АПФ (интратуморальды өндіріс есебінен), бауыр ферменттерінің (трансаминаздар, лактат дегидрогеназы , сілтілік фосфатаза ), холестерин деңгейінің жоғарлауы байқалады.

Кеуде қуысының және іш қуысының радиографиясы гепатобластомада басқа мүшелердің метастатикалық зақымдануын, басқа ісіктерді болдырмау үшін негізгі ісікте кальцинацияның болуын анықтауға мүмкіндік береді. Бауыр биопсиясы күмәнді диагноз болған жағдайда жүргізіледі.

Гипотобластоманың дифференциалды диагнозы Wilms ісігі, бүйрек невробластомасы және бауыр метастаздары, өт жолдарының тығыздығын ұлғайту, псевдокисс бездері арқылы жүзеге асырылады.

Гепатобластоманы емдеу

Гепатобластоманы емдеу - хирургиялық операция - ішінара гепатэктомия арқылы ісіктерді жою. Бұл жағдайда ісікке әсер ететін бауырдың бірнеше немесе бірнеше лобалары - лобестомия немесе гемиэпэтактомия . Жоғары регенеративті әлеуеті бар бауыр көбінесе өзін-өзі сауықтыруға қабілетті.

Хирургиялық араласудың мөлшерін азайту үшін гемотобластома мөлшерін азайту және ісіктерді толықтай толықтай алу үшін операциядан бұрын химиотерапия қолданылады . Әдетте химиотерапия балалар үшін ғана емес, сонымен қатар операциядан кейін жасушалардың ісіксіз жасушаларын жою үшін қажет. Радиациялық терапия паллиативті түрде қолданылуы мүмкін, ауырсынуды жеңілдетеді және сарғаю көріністерін азайтады. Кейбір жағдайларда бауырды трансплантациялау мүмкін.

Гепатобластоманың кезеңдері бауырдың резекциясынан кейінгі қалдық ісіктің көлеміне қарай жіктеледі. I кезеңі ісіктің толық жойылуына және метастаздардың болмауына сәйкес келеді; II кезең - ісіктердің микроскопиялық толығымен жойылмауы, метастаздардың болмауы; III - ісіктердің макроскопиялық толығымен алынбауы немесе аймақтық лимфа түйіндерінің қатысуы, метастаздардың болмауы; IV кезең - қашықтық метастаздардың болуы.

Гепатобластомаға болжам

Гепатобластоманы емдеу болжамдары тұқым қуалаушылық, науқастың жасы, ісік сатысы, радикалды хирургия, организмнің емдеуге бейімділігі дәрежесімен анықталады. Гепатобластоманың ерте диагнозы ауруды емдеу мүмкіндігін арттырады.

Гепатобластоманы емдегеннен кейін пациенттер онколог , гастроэнтеролог немесе гепатолог дәрігерлерінің тұрақты медициналық бақылауында болады және олар AFP, УДЗ деңгейін, CT және MRI, кеуде рентгендерін анықтауды қоса алғанда, мерзімді түрде тексеріледі.

Гепатобластома сатысында I кезеңде операциядан кейінгі 2,5 жыл ішінде 90% немесе одан жоғары, IV кезең - 30% -дан аз.

Гепатобластома - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2159 р. 919 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
227 р. 586 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
220 р. 455 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
219 р. 454 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан сынағы / Пигментті метаболизмді зерттеу
221 р. 442 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
220 р. 433 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
222 р. 420 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
246 р. 412 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.