Поликистикалық бауыр - бауырдағы паренхимадағы көптеген кисталардың пайда болуымен сипатталатын автозомдық басым түрімен мұраланған туа біткен патология. Ұзақ уақыт ешбір жағдайда көрінбейді, 40 жылдан кейін іштегі ауырсыну мен ауырсыну, асқазан-ішек-тамырдың рефлюксі, іш қуысының ұлғаюы мүмкін. Бірыңғай ақпараттық диагностикалық әдістер ультрадыбыстық, бауыр мен өт жолдарының МТ және КТ. Асқынулар болмаған жағдайда емдеу талап етілмейді, басқа жағдайларда хирургиялық операция жасалады (бауыр цисталарының терідегі дренаждылығы, ішектің кисте қуысына енуі, кисталардың фенестрациясы, ішінара гепатэктомия, бауыр трансплантациясы).

Поликистикалық бауыр

Поликистикалық бауыр ауруы сирек кездесетін аурулар болып табылады және 100 мың адамға шаққанда бір адамда кездеседі. Көптеген жағдайларда ауруды қырық жыл өткен соң әйелдер анықтайды. Жас кезінде ерлер де, әйелдер де бауырдағы кисталардың саны артады, алайда олардың саны бастапқыда әлдеқайда көп. Әрбір екінші пациентте бауырдың цистикалық өзгерістері поликристикалық бүйрек ауруларымен , сирек жағдайларда, ми қан тамырларының аневризмальды кеңеюімен, жүректің бикуспид клапанының патологиясымен үйлесуі мүмкін. Көптеген бауыр кисталарының клиникалық көрінісі жиі асқынулардың пайда болуымен: кисталардың пайда болуының бұзылуы, кистаның қуысына қан кету, оның мазмұнын жұқтыру.

Поликистоз бауырының себептері

Поликристоз бауыры - автосомалық басым түрімен өткізілетін тұқымқуалайтын патология. Іштің жартысында ішек арқылы өтетін өт жолдарының қалыпты қалыптасуы мен өсуіне жауап беретін RKCSH немесе SEC63 гендеріндегі мутациялар бауырдың көптеген кисталарының пайда болуына алып келеді. Мутация себебінен пайда болмайтын түтікшелердің қалыптасуы пайда болмайды және олар эпителиймен қапталған және тығыз капсулаға ие бауыр паренхимасында қуыстар қалыптастырады. Бұл мутация барлық пациенттерде табылмағандықтан, гастроэнтерология саласындағы зерттеулер поликристі бауыр ауруларын дамытуға жауапты басқа ген мутацияларын анықтауға бағытталған. Кейбір науқастарда поликистоз бауыры кездейсоқ пайда болады - мұндай науқастардың отбасылық тарихында бұл патологияның белгісі жоқ.

Кисталарды қалыптастыру бауыр тінінде біркелкі орналасуы немесе бір лобпен (әдетте сол жақта) орналасуы мүмкін. Олардың өлшемдері айтарлықтай өзгереді - тарыдан литіне дейін. Ең үлкен кисталар қабырғалардың кішірек қуыстардың арасында ыдырауы нәтижесінде пайда болады деп саналады. Кисталардың жалпы санына және мөлшеріне байланысты бауырдың мөлшері артуы мүмкін.

Поликистоздағы бауырдың бауыры өт жолдарымен байланыстырылмайды, сондықтан олардың мазмұны әдетте жеңіл болады, олар гемолизді қанға (кистадағы қан кетудің салдары), пирс (жұқтырған кезде) болуы мүмкін. Поликистоздағы бауырдағы паренхиманың құрылымы өзгермейді, гепатоциттер мен лобеллалар қалыпты құрылымға ие. Порталды гипертензияны қалыптастыру кезінде тіндердегі гистологиялық өзгерістер, бауырдың жеткіліксіздігі аурудың кейінгі сатыларында болуы мүмкін; әдетте олар майлы бездердің көлемі тым үлкен болғанда және бауырдың үлкен аймағына әсер ететін қысым әсерінен болады.

Поликистоздағы бауырдың белгілері

Поликистикалық бауыр күрделенген және күрделі бөлінеді (қан, қан кету, кист үзілуі); оқшауланған (тек бауыр әсер етеді) және кең таралған (бүйрек, ұйқы безі, аналық безі және т.б.). Кисталардың өлшемдері: кішкентай - 10 мм дейін, ортасы - 30 мм, үлкен - 100 мм дейін, қалыңдығы - 100-250 мм.

Он тоғыз жағдайда бауыр поликистозы - бұл кездейсоқ анықтама, басқа патология бойынша тексеру кезінде немесе кейін қайтыс болған. Пациенттердің қалған 10% -ында поликистикалық бауырдың клиникалық көріністері алғаш рет ересек жасында (40-50 жас) пайда болады және әдетте үлкен бауыр тіндерінің және айналасындағы тіндердің қысылуынан немесе үлкен асқынулардың пайда болуынан туындайды.

Поликистикалық бауырдың клиникалық көрінісі іш қуысының ұлғаюы, іштің ыңғайсыздығы, іштің ауырсынуы (оң жақ гипохондрияда) және төменгі арқа, гастроэзаофагиальды рефлюкс , тез қанықтыру және асқазанның толуы, тыныс алудың қысымы, тыныс алу сезімін қамтиды. Бауырдың пальпациясы тығыз, оның шеттері мен беті біркелкі. Поликистоздағы бауырдағы цисталар жиі үстірт түрде орналасқандықтан, кейде тіпті іш қабырғасының алдында да сезіледі.

Поликистоздағы бауыр интраскистикалық қан кету, кист үзіндісі ( өткір қабыну клиникасы, 80 мм-нен астам қуыс диаметрі бар жарылыс ықтималдығы) немесе инфекция арқылы, ірі тамырларды қысу (кистаның көмегімен веналық венаға кедергі жасай отырып, асқазанның варикоздарының пайда болуына әкелуі мүмкін) асцит клиникалық көрінісі, обструктивті сарғаю). Өте сирек кездеседі, бауырдың жалпы поликистозы пациенттің және қайтыс болуы мүмкін.

Жүктілік және әйел жыныс гормондарын емдеу кезінде поликристикалық бауырдың прогрессиясы тездетіледі, өйткені эстрогендер кисталардың эпителийінің ұлғаюына және кистектің қуысында гиперпродавациясына әкеледі.

Поликистикалық бауырдың диагностикасы

Гастроэнтерологпен кеңес алу поликистикалық бауыр ауруларын анықтау критерийлерін анықтауға мүмкіндік береді: 40 жасқа дейінгі науқастарда осы аурудың отбасылық тарихта болуымен полицистикалық бауыр ауруының диагнозы қырықтан кейін үш кистаның қатысуымен анықталады. Отбасылық тарихта поликистикалық бауыр ауруының белгілері болмаса, онда бұл диагноз бауырда кемінде 20 мистикалық зақым болған жағдайда тексеріледі.

Бауырдың поликистикалық ауруларын диагностикалаудың ең ақпараттылық әдістері визуализацияның заманауи әдістері: бауыр мен өт қабының ультрадыбыстық , магнитті-резонанстық көріністері ( бауырдың МРТ ) және өт жолдарының томографиясы . Бұл жоғары дәлдіктегі зерттеулер бауыр паренхимасындағы ең кішкентай қуыстарды анықтауға және емдеу тактикасын анықтауға мүмкіндік береді. Зерттеу барысында бауырда әдеттегі қуыстар көп кездеседі, кейде бауыр балдырға ұқсайды. Биохимиялық талдау кезінде ( бауыр үлгілері ) сілтілік фосфатаза мен ГГТ деңгейінің жоғарылауы байқалады , ал билирубин деңгейі өзгермейді.

Поликистикалық бауырдың дифференциалды диагнозы жай паразиттік емес кисталар , эхинококкоз , кароли ауруымен (өт жолдарының кисталары) және бауыр ісіктерімен орындалады .

Поликистозды бауырды емдеу

Поликистикалық бауыры бар науқастарды емдеу тек емдеу немесе хирургиялық емдеу үшін қажет. Аурудың бастапқы кезеңдерінде эстрогенге негізделген гормондық препараттарды тоқтату керек - бұл гормондардың мөлшерін және кисталар санының өсуіне әкеледі деп есептеледі. Қазіргі таңда синтетикалық соматостатин аналогтарының полицистикалық ауруға шалдығуының әсерін зерттеу жүргізілуде - соңғы зерттеулерге сүйенсек, октреотидті енгізу поликистикалық бауыр ауруының дамуын тоқтатудың ең тиімді және қауіпсіз әдісі болып табылады.

Жоғарыда аталған асқынулардың дамуымен, сондай-ақ аурудың жылдам прогрессиясымен хирургиялық емдеу қажет болуы мүмкін - бауыр цисталарының терідегі дренаждылығы , фенестрация, бауырдың кисталарының бөлінуі . Кейбір клиникаларда кеңінен қолданылатын (қатайтылған) алкогольді ішектің қуысына енгізу (қатайту), бірақ көптеген зерттеулер хирургиялық операцияға дайындалу кезінде әдеттегі кист пункциясының қауіпсіздігін және салыстырмалы тиімділігін көрсетеді. Кейбір жағдайларда бауырды резекциялау қажет болуы мүмкін (ішінара гепатэктомия, бауырдың маргиналдық резекциясы, бауырдың сегменттік резекциясы , лабистомия , гемиэпатэктомия ), тіпті бауыр трансплантациясы (жабық емес аурулар синдромымен, анорексиямен , портальды гипертензиямен).

Минимальды инвазивті хирургиялық араласудың көрсеткіштері абсолюттік (кистеттің жарылуы мен инфекциясы, оның қанына қан кету), шартты түрде абсолютті (бауыр қақпасының аймағында оқшаулау, 10 мкм-нен астам түзу диаметрі, созылмалы ауырсыну синдромы, айқын эмасияция) бөлінген және салыстырмалы (кисталардың кіші мөлшері, бауырдың үш бөлігінің бұзылуы, пункциядан кейінгі циста қайталануы).

Поликистикалық бауыр жағдайында нақты диетаға бейімделу ұсынылады. Шаян мен кофе, соя, зығыр майы, шоколад, балық майы, алкоголь, ашытқы өсетін өнімдерді шығарып тастаңыз. Диетаға жеміс-жидек пен көкөністердің көп мөлшерін сумен қамтуды ұсынамыз.

Поликистикалық бауырдың симптоматикалық терапиясы - жүрек айнуын азайтатын және ішектің қозғалуын ынталандыратын дәрілік заттарды тағайындау (метоклопрамид); ауырсынуды жеңілдету; активтендірілген көмірді пайдалану және метеоризмді жою құралдары; Қажет болса, витаминді кешендерді пайдаланыңыз.

Поликистикалық бауырдың болжамдары және алдын-алу

Поликистоздың бауырының болжамы әдетте қолайлы. Көптеген жағдайларда бұл ауруда өлім-жітімге байланысты (поликистикалық бүйрек ауруы). Мысалы, Америка Құрама Штаттарында 8 жыл бойы өлімнің негізгі себебі ретінде поликистоз бауырының 135 оқиғасы ғана айтылды.

Бауырдың поликристозының мұрагерлік сипатын ескере отырып, осы аурудың алдын алу шаралары жоқ. Аурудың дамуының баяулауы соматостатиннің аналогтарын тағайындауы мүмкін. Поликистозлы бауыры бар науқас заттардың тазалануына химиялық заттардан аулақ болу керек; тұрмыстық химия, аммиак бар, ағартқыш; алкоголь мен ашытқы өнімдерін, кәмпиттерді пайдалануды шектеу керек.

Мәскеудегі поликистикалық бауыр емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
1066 б. 301 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
1444 р. 175 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
7688 р. 78 мекенжай
Гастроэнтерология / Бауыр операциялары / Бауырдың резекциясы
56060 р. 58 мекенжай
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2481 р. 46 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
220 р. 455 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
219 р. 454 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан сынағы / Пигментті метаболизмді зерттеу
221 р. 442 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Фермент талдау
220 р. 433 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.