Базалық билиарлы цирроз - бұл аутоиммунды шығудың созылмалы прогрессивті деструктивті-қабыну үрдісі, ішектің өт қабығына әсер етеді және холестаза мен цирроздың дамуына әкеледі. Бас сүйек бауыр циррозы әлсіздіктен, пруритуспен, дұрыс гипохондриядағы ауырсынудан, гепатомегалиядан, хантерлазмадан, сарғаюдан көрінеді. Диагностика бауыр ферменттерінің деңгейін, холестеринді, антимитохондриялық антиденелерді (АМА), IgM, IgG, бауыр биопсиясының морфологиялық зерттеуін қамтиды. Базалық билиарлы циррозды емдеу иммундық-профилактикалық, қабынуға қарсы, антибибротикалық терапия, қышқылдың қышқылды тұтынуын талап етеді.

Базалық билиарлық цирроз

Алғашқы билиарлы цирроз көбінесе әйелдерде дамиды (науқастар мен еркектердің ара қатынасы 10: 6), науқастардың орташа жасы 40-60 жасты құрайды. Ішек өт қабатының бауырына тосқауыл болатын екінші билиарлы циррозадан айырмашылығы, ішектің аралық және септал өтпелерін біртіндеп бұзу кезінде бастапқы билиарлы цирроз пайда болады. Бұған билиарлы экскрецияның бұзылуы және бауырдағы улы заттардың кешігуі, органның функционалдық резервтерінің, фиброздың, цирроздың және бауыр жеткіліксіздігінің біртіндеп төмендеуіне әкеледі.

Базалық билиарлы цирроздың себептері

Базалық билиарлы цирроздың этиологиясы түсініксіз. Ауру жиі отбасылық сипатта болады. Автоиммунды сипаттағы патологияға тән негізгі өт қабығы циррозының және гистосоматикалық антигендердің (DR2DR3, DR4, B8) дамуының арасындағы байланыс анықталды. Бұл факторлар тұқым қуалайтын бейімділікті анықтайтын аурудың иммуногенетикалық компонентін көрсетеді.

Бас сүйек бауыр циррозы эндокриндік және экзокринді бездердің, бүйректердің, тамырлардың жүйелі зақымдануымен және қант диабетімен , гломерулонефритпен , васкулитпен , Сжегран синдромымен , склеродермамен , Hashimoto thyroiditis , ревматоидті артритпен , жүйе қызыл вольфманмен және қызыл жүрек ауруларымен . Осылайша, бастапқы билиарлық цирроз гастроэнтерологияны ғана емес, ревматологияны да назарда ұстайды .

Базалық билиарлы циррозды дамыту кезінде иммундық реакцияларды тудыратын бактериялық агенттердің және гормоналды факторлардың қосылатын рөлі алынып тасталмайды.

Базалық билиарлы цирроздың кезеңдері

Гистологиялық өзгерістерге байланысты бастапқы билиарлы цирроздың 4 кезеңі бөлінеді: дукукталь (созылмалы нефилактивті деструктивті холангит сатысы), дудуктулар (ішек жолдарының таралу сатысы және пердидукальды фиброз), строманың фиброзы және цирроздың сатысы.

Көлденең билиарлы цирроздың дукциялы кезеңі қабынудың симптомдары мен аралық және септал өт жолдарының бұзылуымен жалғасады. Микроскопиялық сурет портал тракттарының кеңеюімен, лимфоциттермен, макрофагтармен, эозинофилдермен инфильтрациямен сипатталады. Зақым портал трактілерімен шектеледі және паренхимаға қолданылмайды; холестаз белгілері жоқ.

Суспензия сатысында, холангиол мен перидуккал фиброздың тиісті таралуы, лимфоплазмалық инфильтрацияның қоршаған паренхимаға таралуы, ішектің ішкі ағымдарының санының азаюы байқалады.

Бауыр паренхимасының қабынуы мен инфильтрациясы аясында стромальды фиброздың кезеңінде портал трактілерін жалғайтын дәнекер тінінің пайда болуы, өт қабының прогрессивті төмендеуі, холестазаның жоғарылауы. Гепатоциттердің некрозы пайда болады, фиброза портал трактілерінде өседі.

Төртінші кезеңде цирроздың дамыған морфологиялық бейнесі дамиды.

Базалық билиарлық цирроздың белгілері

Базалық билиарлы цирроздың барысы симптомсыз, баяу және жылдам прогрессивті болуы мүмкін. Аурудың асимптомдық бағыты зертханалық параметрлердің өзгеруіне байланысты анықталады - сілтілі фосфатаза белсенділігін арттыру, холестеринді жоғарылату, АМА анықтау.

Базалық билиарлы цирроздың ең типтік клиникалық көрінісі - бұл склера мен терінің иерархиялық бояуы пайда болуына дейінгі прурит. Прурит бірнеше ай немесе жылдар бойы бұзылуы мүмкін, сондықтан емделушілер жиі дерматологпен емделмейді. Қыстануды қиындату арқа, қол және аяқтың терісінің бірнеше рет сызылуына әкеледі. Сарысуы әдетте 6 айдан кейін дамиды - 1,5 жыл бұрын прурит пайда болды. Базалық билиарлы циррозы бар науқастар дұрыс гипохондриядағы ауырсынуды, гепатомегалияны (көкбауыр көбінесе кеңейтілген емес) көрсетеді.

Гиперхолестеринемия өте ертерек теріге ксантома және хантерлазма пайда болуына әкеледі. Базалық билиарлы цирроздың тері көріністері сонымен қатар паук тамырлары , бауыр алақандары және пальмар эритемі. Кейде кератоконьюктивит, артралгия , миалгия, аяқ-қолдың парестезі, перифериялық полиневропатия , саусақтардың формасындағы «барабандар» түріне байланысты өзгереді.

Базалық билиарлы цирроздың озық сатысында субфебрильді жағдай пайда болады, сарғаю, әл-ауқаттың нашарлауы, сарқылу күшейе түседі. Прогрессивті холестаза диспепсиялық бұзылыстарды тудырады - диарея , стеаторея. Базалық билиарлы цирроздың асқынуы холелитиаз , дуоденальды жаралар , холангиокарцинома болуы мүмкін.

Кеш кезеңде остеопороз , остеомалия, патологиялық сынықтар, геморрагиялық синдром, өңештің варикозды дамыды. Науқастардың қайтыс болуы гепатоцеллюлярлық жеткіліксіздіктен туындайды, бұл порталдық гипертониямен, асқазан-ішек қанымен , астиктен туындауы мүмкін .

Базалық билиарлық цирроздың диагностикасы

Базалық билиарлы цирроздың ерте диагностикалық критериясы қан биохимиялық параметрлерінің өзгеруі болып табылады. Бауырлық үлгілерді зерттеуде сілтілі фосфатаза белсенділігінің артуы, билирубин деңгейі, аминотрансферазалар, өт қышқылдарының концентрациясының ұлғаюы байқалады. Мыс құрамының артуымен және сарысудағы темір деңгейінің төмендеуімен сипатталады. Ерте кезеңдерде гиперлипидемия - холестерин , фосфолипидтер, б-липопротеин деңгейінің жоғарылауымен анықталады. Антимитохондриялық антиденелердің 1: 40- тан жоғары екенін анықтау IgM және IgG деңгейінің жоғарылауы шешуші мәнге ие.

Бауырдың ультрадыбыстық және бауырдың МРТ деректері бойынша, протездік ішектің өт жолдары өзгермейді. Базалық билиарлы циррозды растау үшін биопсияның морфологиялық зерттеуі бар бауыр биопсиясы көрсетілген.

Базалық билиарлы цирроза гепатобилиар трактінің және холестазаның бұзылуымен пайда болатын аурулардан ажыратылады: ішек, бауыр ісіктері , конкрециялар, склерозлы холангит , аутоиммундық гепатит , ішек жолдарының канцернозы, созылмалы вирустық гепатит С және т.б. Кейбір жағдайларда сіз аурулардың, созылмалы гепатит С және т.б. өт жолдарының ультрадыбыстық диагностикасы, гепатобилискинтиграфия , перкутанлы трансэппикалық холангиография , ретрогадтық холангиография .

Базалық билиарлы циррозды емдеу

Бас сүйек бауыр циррозы үшін терапия иммуносупрессивті, қабынуға қарсы, антибибротикалық препараттарды, өт қышқылдарды енгізуді қамтиды. Бауырдың бастапқы билиарлы циррозына арналған диета қажетті ақуызды тұтынуды, қажетті мөлшерде калорияны алуды және майларды шектеуді талап етеді.

Патогенетикалық препараттарға глюкокортикостероидтар (бутезонид), цитостатиктер (метотрексат), колхицин, циклоспорин А, урсодеоксихол қышқылы жатады. Дәрілерді ұзақ және кешенді енгізу қан биохимиялық параметрлерін жақсартуға, морфологиялық өзгерістердің дамуын баяулатуға, портальды гипертензия мен циррозды дамытуға мүмкіндік береді.

Базалық билиарлы цирроздың симптоматикалық емі пруритті ( ультракүлгін сәулелендіру , седативтер), сүйек жоғалуын (қарабайыр D дәруменін, кальций қоспаларын) және т.б. төмендетуге бағытталған іс-шаралардан тұрады. Бастапқы билиарлы циррозға арналған бастапқы терапиямен бастапқы терапияға төзімді емес, бауыр.

Базалық билиарлық цирроздың болжамы

Бастапқы билиарлы цирроздың асимптоматикалық жағдайында өмір сүру ұзақтығы 15-20 жыл немесе одан да көп. Клиникалық көріністері бар науқастардағы болжам әлдеқайда нашарлайды - бауырдың жетіспеушілігінен болатын өлім шамамен 7-8 жыл ішінде болады. Асцит, эзофагиальды варикоз тамырлары, остеомаляция және геморрагиялық синдромның дамуы бастапқы билиарлы цирроздың дамуын айтарлықтай қиындатады.

Бауыр трансплантациясы аяқталғаннан кейін бастапқы билиарлық цирроздың қайталану ықтималдығы 15-30% жетеді.

Алғашқы билиарлы цирроз - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2156 р. 918 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2046 р. 559 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
1513 б. 331 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
2336 р. 304 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
1439 р. 173 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
7688 р. 78 мекенжай
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы томография
6629 р. 62 мекенжай
Гастроэнтерология / Диагностика гастроэнтерология / Гастроэнтерологиядағы диагностикалық операциялар
36096 р. 60 мекенжай
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
226 р. 592 мекен-жайы
Гастроэнтерология / Диагностика гастроэнтерология / Гастроэнтерологиядағы диагностикалық операциялар
13518 р. 57 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.