Талшықтың дамуының ауытқулары - порнатальды кезеңдегі дамудың нашарлауынан туындаған дененің морфологиялық құрылысында тұрақты өзгерістер. Клиникалық түрде ішектің сол жақ жартысында, жүрек айнуы, нервтердің нәжісі, ал ауыр жағдайларда өлімге әкелетін симптомсыз, айқын көрінуі мүмкін. Диагностика физикалық тексеруден, ультрадыбыстық зерттеуден, селге дейінгі сцинтиграфиядан және толық қанға негізделген. Асимптоматикалық бұзылулары бар науқастарды дәрігер бақылауы керек. Клиникалық көріністер болған кезде хирургиялық емдеу: спленэктомия, аксессуарларды жою.

Бауырдың ауытқулары

Бауырдың ауытқулары - дененің пішіні, өлшемі және орналасуындағы туа біткен өзгерістер. Ақаулар сирек кездеседі, сирек кездесетін барлық аурулардың 0,1-0,3% -ында кездеседі және жиі басқа жүйелер мен органдардың (бауыр, зәр шығару және жүрек-тамыр жүйесі, асқазан-ішек жолдары) туа біткен патологияларымен біріктіріледі. Пренатальды диагноз кезінде немесе өмірдің алғашқы күндерінде ауыр аномалиялар байқалады, асимптоматикалық - іш қуысының мүшелерін зерттеу кезінде кездейсоқ болуы мүмкін. Бауыр дамуының туа біткен патологиялары ерлер мен әйелдерде бірдей.

Селез дамуының ауытқуларының себептері

Ақаулардың пайда болуы ұрықтың дамуының кез-келген кезеңінде мүмкін. Ісіктердің қалыптасуы эмбриогенездің 5-ші аптасында доральдық асқазан мезенхимасының қалыңдығынан басталады. Кейіннен дене мөлшері лимфоидті тінмен, веналық синуспен және басқа қан тамырларымен толтырылады. Эмбриональды кезеңнің 8-ші айының ортасында көкбауырдың қалыптасуы аяқталды, гемопоэздің қарқындылығы азаяды, лимфопоэзі артады. Келесі факторлар даму ақауларының пайда болуына әсер етуі мүмкін:

  • Қоршаған орта үшін қолайсыз жағдайлар . Туа біткен патологиялар жүктілікте кездесетін тератогендік факторлардың әсерінен қалыптасады (газдың ластануы және ауаның шаңдануы, радиоактивті сәулелену және т.б.). Қолайсыз экологиядан басқа, жүкті әйелдің отбасыларындағы кернеулі және стресстік жағдай ұрықтың бұзылуына әкелуі мүмкін.
  • Ата-аналардың жаман әдеттері. Фетальды ауытқулар жүктілікке дейін және одан кейін әйелдің темекі шегуге , алкогольге және есірткіні қолдануға әкелуі мүмкін. Туа біткен ауытқулардың ықтималдығы концепция кезінде баланың әкесі алкоголизммен және есірткі қолданумен көбейеді.
  • Инфекция. Бала туылған кездегі анадан зардап шеккен бактериалды, вирустық және паразиттік жұқпалы аурулар ( герпес , тұмау , мерез , токсоплазмоз және т.б.) ішкі ағзалардың пайда болуына ықпал етеді.
  • Тыйым салынған дәрілерді қабылдау . Жүктілікте (тетрациклиндер, макролидтер, цитостатиктер, нейролептиктер және т.б.) қарсы қолданылатын кейбір препараттарды қолдану ұрықтың талшықтарын анықтауға және терісдеуге теріс әсер етеді.
  • Тұқым қуалаушылық . Даму аномалиясының теорияларының бірі - бұл дамымаған немесе көкбауырдың қосымша бөліктерін қалыптастыратын ата-аналардың хромосомдық жиынтығындағы ақаулардың мұрасы. Алайда, осы мәселе бойынша арнайы зерттеулер жүргізілген жоқ.

Жіктеу

Бауырдың оқшауланған туа біткен аномалиясы сирек кездеседі. Негізінен патология басқа органдардың және жүйелердің (бауыр, бүйрек, жүрек, ұрпақты болу жүйесі) қалыптасуының кемшіліктерімен біріктіріледі. Гастроэнтерологияда көкбауыр ақауларының келесі түрлері бөлінеді:

  1. Көмекші көкбауыр. Ең жиі кездесетін аномалия барлық туа біткен органның ақауларының 30% құрайды. Қосымша лобелдер көбінесе негізгі көкбауырдың портал аймағында орналасады, бірақ эпидемия, ұйқы безі және т.б. болуы мүмкін. Қосымша лобалардың саны бірнеше ондаған адамға жетуі мүмкін. Люстрациялардың диаметрі 1-ден 8-10 см-ге дейін өзгереді, бұл патологияның асимптоматикалық емес және көбінесе өмір сапасына әсер етпейді.
  2. Сілекей сілті . Туа біткен кисталар өте сирек, барлық органдардың 10% -ында. Ішкі беті көп қабатты эпителиймен қапталған эпидермиялық қуыстар жиі кездеседі, ал мазмұны - қараңғы таразылар. Патологияның клиникалық көріністері кист өлшеміне байланысты. Өлшемдері диаметрі 0,5-тен 10-15 см-ге дейін өзгеруі мүмкін.
  3. Asplenija (aliyeniya). Бауырдың туа біткен жоқтығы өте сирек және ауыр патология. Аффиния 90% жағдайларда өмірдің бірінші жылында өлімге әкеледі, себебі ол ауыр, жиі жұмыс істемейтін, жүрек ақаулары мен үлкен кемелермен біріктіріледі. Пациенттер иммунитетті және коагуляцияны, гемоглобин концентрациясын және басқа қан құрамдарын азайтты.
  4. Микрокластерлер . Кемшіліктер өте сирек кездеседі және қалыпты функцияны сақтай отырып, органның мөлшерінің күрт төмендеуімен көрінеді. Басқа органдардың ауыр патологиясы болмаған жағдайда бұл аномалия науқастың өмір сапасына нұқсан келтірмейді.
  5. Полисплания. Бұл даму кемістігінде органның паренхимасы бөртпелерге 2-9 бірдей лобқа бөлінеді, олар біріктірілген тіндік жіптер мен көкбауыр қақпасының аймағындағы ыдыстармен өзара байланысты. Патология асплияға қарағанда 3 есе жиі кездеседі және жүрек-тамыр жүйесінің ауытқуларымен біріктіріледі.
  6. Бауырдың орналасуының ауытқулары. Эктопия - дененің үлкен ұтқырлығына байланысты өте таралған патология. Бауыр ісігі ретроперитональді кеңістікте, киндік немесе диафрагма шұңқырында орналасуы мүмкін . Ішкі ағзаларды ауыстыру барысында көкбауыр оң іштің қуысында орналасады. «Таяуда жүретін» көкбауыр басқа дистопияға қарағанда жиі кездеседі және диспепсиялық және дисурикалық құбылыстармен бірге жүруі мүмкін.

Селез дамуының ауытқуларының белгілері

Клиникалық көріністер морфологияның түріне байланысты. Қосылған көкбауыр, микроскопиялық және полиплениймен бірге ешқандай симптомдар болмайды, операция кезінде немесе іште қуысының басқа ауруға шалдығуы кезінде кездейсоқтықтар пайда болады. Alinia бар емделушілер үшін иммунитеттің тұрақты төмендеуі, септикалық асқынулардың жиі дамуы және тромбоз мен анемияға бейімділігі тән. Аномалия жүрек жетіспеушілігімен бірге жүреді, бұл жүрек жеткіліксіздігі , гипотензия немесе гипертониямен, тыныс алу жетіспеушілігімен және т.б. жүреді. Туа біткен кист клиникасы білім мөлшері мен орналасуына байланысты. Орташа циста (5-10 см), сол жақ ипокондрияда ауырсыну немесе ауырсыну, сол жақ иығына, скапуляцияға дейін созылады. Айнұрау және құсу, нәжіс дамуы мүмкін. Үлкен кисталар жиі асқазан-ішек жолын қысып, ішектің кедергісін тудырады. Алдын-ала қабырғаның сол жақ гипохондрияда пайда болуының асимметриясы байқалады.

Асқынулар

Аслапление ауыр асқынулардың дамуына ( сепсис , тромбоз) дейін қайтыс болады. Туа біткен кистің пайда болуы абсцесс түзілуіне әкеледі. Мистикалық қуыстардың жарылуы мен ішек қуысының ішіне ағып кетуі кезінде перитонит дамып, сепсис болады. Ірі кисталар іштің қуысында, ішектерінде орналасқан үлкен тамырларды, көршілес органдардың ишемияларының және некроздың пайда болуына, ішек тосқауылына алып келуі мүмкін. Вагдың ​​көкбауырының жылжуы ағзадағы бұралуды тудырады, бұл қан айналымы бұзылыстарының себебі, жүректің инфекциясының пайда болуы және көкбауырдың некрозы.

Диагностика

Органның бұзылыстарын зерттеу түрлі мамандықтар бойынша дәрігерлердің ( гастроэнтерологтар , неонатологтар , хирургтар ) зерттеу тақырыбы болып табылады. Асимптомдық бұзылулар жиі өмірге диагноз қойылмайды және аутопсия кезінде қайтыс болғаннан кейін анықталады. Бауырдың туа біткен кемістіктерін анықтау үшін келесі зерттеулер жүргізіледі:

  • Балалардың гастроэнтерологын тексеру . Емдеу кезінде көкбауырдың жағында күдікті ауытқулар аурудың клиникалық көріністері аясында (абдоминальды асимметрия, сол жақ гипохондриядағы ауырсыну) мүмкін. Жүрек-қан тамыр синдромы аясында туа біткен жүрек ақауымен бірге, талшықтың ультрадыбыстық зерттеуін тағайындайды.
  • Көкбауыр ультрадыбыспен . Қосымша лобаларды анықтау үшін дененің өлшемін, формасын бағалауға мүмкіндік береді. Бұл әдіс туа біткен кисталарды, олардың конфигурациясы мен мөлшерін бейнелейді.
  • Талшықты сцинтография . Өлшемді, орналасуды, қосымша органның түзілуін анықтауға мүмкіндік береді. Радиоизотоптық сканерлеуді қолдану арқылы паренхиманың функционалдық жағдайы зерттеліп, көкбауырдың ауытқулары анықталады.
  • Қан сынағы Лейкоцитозбен ауыратын науқастарда лейкоцитарлы формуланың солға қарай ауысуы байқалады. Анемия, анизоцитоз және поикилоцитоз қызыл қанда кездеседі. Тромбоциттер мен ретикулоциттердің саны артуда.

Қарама-қарсылық жағдайында немесе стандартты диагностикалық әдістермен визуализация жеткіліксіз болса, көкбауырдың МСКТ контрастпен орындалады. Зерттеу органның дәл мөлшері мен локализациясын, қосымша лобустар мен мистикалық қуыстарды анықтайды. Дифференциалды диагноз аномалия түріне байланысты. Туа біткен кисталар және көмекші лоблердер көкбауыр, безінің бездері мен ұйқы безінің ісінуінен ерекшеленуі керек. Ересек адамда микроағз органның қышқыл атрофиясынан ерекшеленеді.

Селез дамуының ауытқуларын емдеу

Терапиялық шараларды таңдау клиникалық симптомдардың ауырлығына және аномалияның түріне байланысты. Кардосплэнді синдромның бөлігі болып табылатын Аслиления емдеуге жатпайды және өмірге сыйыспайтын ауру. Селектің локализациясының әр түрлі ауытқулары, әдетте, емдеуді талап етпейді және гастроэнтерологтың мерзімді бақылауын талап етеді. Ауырған көкбауырмен аяқтың бұралу қаупіне байланысты спленэктомия көрсетіледі. Қосымша сегменттерге қатысты емдеу тактикасы әртүрлі. Симптомдар болмаған кезде мұқият қадағалау көрсетіледі. Гиперплинизм жағдайында қосымша лабораторияларды хирургиялық алып тастау жүргізіледі. Операциядан кейінгі гипосплинизмді болдырмау үшін жарақат алған науқастарда көмекші лабораторияларды анықтау кезінде, олардың сақталуы қажет.

Болжам және алдын-алу

Аурудың болжамдары ақаулардың ауырлығына, басқа органдардың симптомдары мен зақымына байланысты. Көп жағдайда аномалияның болуы пациенттің өмір сүру деңгейіне әсер етпейді және оның денсаулығына нұқсан келтірмейді. Жүрек ауруымен ауыратын аслапиямен ғана, болжам аз. Туа біткен ауытқулардың алдын алудағы негізгі рөл жүктілікке мұқият жоспарлауға жатады. Күтілетін тұжырымдамадан бұрын, болашақ ата-аналар ықтимал жасырын және созылмалы инфекцияларды, ЖЖБИ-ді анықтау үшін кешенді тексеруден өтуге кеңес береді. Жүктілік кезінде әйелге жаман әдеттерден бас тарту, салауатты өмір салтын қалыптастыру, теңдестірілген диетаның негіздерін ұстану, агрессивті экологиялық факторлардың әсерін жою қажет.

Ісіктердің дамуының ауытқулары - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гастроэнтерология / Гастроэнтерология бойынша консультациялар
2050 р. 556 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Ішке қуысының және ретроперитональды кеңістіктің диагностикасы / ультрадыбыстық / УДЗ
942 р. 468 мекен-жайы
Хирургия / консультация хирургтары
1998 б. 456 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
271 р. 211 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3211 р. 103 мекенжай
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
276 р. 99 мекенжай
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
187 р. 69 мекен-жайы
Хирургия / Абдоминальдік Хирургия / Селез патологиясы хирургиясы
65909 р. 61 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2470 р. 37 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.