HELLP синдромы - симптомдардың триадасымен сипатталатын жүктіліктің күрделі асқынуы: гемолиз, бауыр паренхимасына және тромбоцитопенияға залал келтіру. Бұл клиникалық көріністе жылдам өсіп келе жатқан симптомдар - бауыр мен іштің ауыруы, жүрек айнуы, ісіну, терінің сарғаюы, қан кету, бұзылған сандар, тіпті кома. Жалпы қан анализі, ферменттік белсенділік және гемостаз күйін зерттеу негізінде диагноз қойылды. Емдеу төтенше жағдайды, белсенді плазма алмастырғышты, гепатостабилизирлеуді және гепатопротективтік терапияны, гемостазаны қалыпқа келтіретін препараттарды тағайындауды қамтиды.

HELLP синдромы

Соңғы жылдары HELLP синдромы жиі байқалса да, 4-12% -да ауыр гистоздың барысын қиындатады, ал тиісті ем болмаған кезде ана мен нәресте өлімінің жоғары көрсеткіштерімен сипатталады. Жекелеген патологиялық түрдегі синдром алғаш рет 1954 жылы сипатталған. Аурудың бастамасы аурудың негізгі көріністерін анықтайтын терминдердің бірінші әріптерімен анықталады: H - гемолиз (гемолиз), EL - жоғары бауыр ферменттері (бауыр ферменттерінің белсенділігі), LP - төменгі деңгей тромбоциттері (тромбоцитопения). HELLP синдромы әдетте 33-35 аптада жүктіліктің үшінші триместрінде орын алады. 30% жағдайда туа біткеннен кейін 1-3 күннен кейін дамиды. Байқаудың қорытындысы бойынша тәуекел тобы 25 жастан асқан, ауыр соматикалық бұзылулармен ауыратын жүкті әйелдерден тұрады. Әрбір кейінгі жүктілік кезінде аурудың даму ықтималдығы артады, әсіресе ол екі немесе одан да көп жеміс-жидекке қатысты.

HELLP синдромының себептері

Бүгінгі күні бұзылу этиологиясы анықталмаған. Акушерлік және гинекология саласындағы мамандар осы өткір акушерлік патологияның 30-дан астам теориясын ұсынды. Мүмкін, ол преэклампсия үрдісімен ауырлататын бірқатар факторлардың үйлесуімен дамиды. Кейбір авторлар жүктілікді аллотрансплантациялаудың бір нұсқасы ретінде және HELLP синдромын аутоиммундық процесс ретінде қарастырады. Аурудың ең жиі кездесетін себептері:

  • Иммундық және аутоиммундық бұзылулар . B- және T-лимфоциттердің депрессиясы пациенттердің қанында, тромбоциттерге және тамырлы эндотелияға қарсы антиденелер анықталған. Простациклин / тромбоксанның жұптасқан қатынасы. Кейде ауру басқа аутоиммундық патологияның ағымын қиындатады - антифосфолипид синдромы .
  • Генетикалық ауытқулар . Синдромды дамытудың негізі бауырдың ферменттік жүйелерінің туа біткен қабілетсіздігі болуы мүмкін, ол гепатоциттердің аутоиммундық жауап беру кезінде пайда болатын зақымдайтын факторлардың әрекетіне сезімталдығын арттырады. Жүкті әйелдердің бірқатарында коагуляция жүйесінің туа біткен бұзылулары бар.
  • Кейбір дәрілердің бақылаусыз қабылдануы . Патологияны дамыту ықтималдығы гепатотоксикалық әсер ететін фармакологиялық препараттарды қолдану арқылы көбеюде. Ең алдымен, біз тетрациклин және левомицетин туралы айтып отырмыз, оның зиянды әсері фермент жүйелерінің жетілмегендігі артады.

Патогенез

HELLP синдромын дамытудағы бастапқы нүкте антиденелердің қан мен эндотелийдің жасушалық элементтеріне әсер етуінен туындайтын аутоиммундық реакция аясында простасицлин өндірісінің төмендеуі болып табылады. Бұл қан тамырларының ішкі қабатындағы микроангиопатиялық өзгерістерге және ананың қан ағымына енетін плаценттік тромбопластиннің босатылуына әкеледі. Эндотелияның зақымдалуымен бірге, васоспазм пайда болады, бұл плацентаның ишемияларына себеп болады. HELLP синдромының патогенезінде келесі қадам - ​​бұл қан тамырлары төсенісінің спазмы арқылы өтетін және антиденелердің белсенді түрде шабуылына ұшыраған эритроциттердің механикалық және гипоксиялық бұзылуы.

Гемолиздің аясында тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясы көбеюде, олардың жалпы деңгейі төмендейді, қандағы қаныққан, бірнеше микротетромбоз пайда болады, одан кейін фибринолиз және ДИК дамиды. Бауырда бұзылған перфузия паренхиманың некрозымен гепатоздың пайда болуына, субкапсульдік гематомдардың пайда болуына және қандағы ферменттер деңгейінің жоғарылауына алып келеді. Вазоспазмға байланысты қан қысымы көтеріледі. Басқа жүйелер патологиялық процеске қатысқандықтан, мульторганикалық сәтсіздік белгілері артып келеді.

Жіктеу

HELLP синдромының нысандарын бірыңғай жүйелендіру әлі қол жетімді емес. Кейбір шетелдік авторлар патологиялық жағдайдың нұсқасын анықтау кезінде зертханалық зерттеулердің деректерін ескеруді ұсынады. Қолданыстағы жіктеудің бірінде зертханалық параметрлердің үш категориясы бар: олар жасырын, күдікті және тамыр ішіндегі коагуляцияның айқын белгілеріне сәйкес келеді. Тромбоциттердің концентрациясын анықтауға негізделген нұсқа неғұрлым нақты. Осы критерий бойынша синдромның үш классы бөлінеді:

  • 1-ші сынып . Тромбоцитопения деңгейі 50 × 10 9 / L төмен. Клиниканың ауыр ағымы мен ауыр болжамымен сипатталады.
  • 2-ші сынып . Қан тромбоциттерінің мөлшері 50-ден 100 × 10 9 / L-ге дейін. Синдромның және болжамның барысы неғұрлым қолайлы.
  • 3-ші сынып . Тромбоцитопенияның қалыпты көріністері бар (100-ден 150 × 10 9 / л дейін). Бірінші клиникалық белгілер байқалды.

HELLP синдромының белгілері

Аурудың алғашқы көріністері ерекше емес. Жүкті немесе жүкті әйелде эпигастрий, оң жақ гипохондрия және іш аймағындағы ауырсыну, бас ауыруы, бас айналу , бастың ауырсынуына, мойнындағы ауырсыну мен иық белдеуіне шағымданады. Әлсіздік пен шаршаудың өсуі, көру нашарлайды, жүрек айнуы мен құсу, ісіну. Клиникалық симптомдар өте тез жүреді. Бұл жағдай инъекция алаңдарында және шырышты қабаттарда нашарлағандықтан, қан кетудің пайда болуы терінің сарғаюына әкеп соғады. Баяулауы, шатасуы бар. Ауыр жағдайларда ауырсыну тудыруы мүмкін, қанның пайда болуы құсуда. Терминалдарда кома дамиды.

Асқынулар

HELLP синдромы ағзаның негізгі өмірлік функцияларын декомпенсациялаумен көптеген органдық бұзылулармен сипатталады. Іс-әрекеттердің жартысына жуығы DIC ауруды қиындатады, әр үшінші науқаста жедел бүйрек жетіспеушілігінің белгілері бар, әрбір оныншы ми немесе өкпектің ісінуі. Кейбір науқастар эксудациялық плеврит пен өкпе бұзылысы синдромын дамытады. Босанғаннан кейінгі кезеңде геморрагиялық шокпен асқазанның қан кетуі мүмкін. Сирек жағдайларда, HELLP-синдромы бар әйелдер қабықшаларды қабыршақтайды, геморрагиялық инсульт орын алады. Пациенттердің 1,8% -ында бауырдың субкапсульдік гематомалары анықталды, олардың жарылуы, әдетте, ішіндегі іш қуысының қан кетуіне және жүкті әйелдің немесе әйелдің өліміне әкеледі.

HELLP синдромы тек анаға ғана емес, балаға да қауіпті. Егер патология жүкті әйелде дамиды, ерте туылу немесе плацентарлы бұзылу ықтималдығы коагулопатиялық қан кетумен көбейеді. 7,4-34,0% жағдайында ұрық өледі. Жаңа туылған нәрестелердің үштен бір бөлігі тромбоцитопенияға ұшырайды , бұл мидың матадағы қан кетуіне және кейіннен неврологиялық бұзылуларға алып келеді. Кейбір балалар асфиксия күйінде немесе тыныс алу бұзылысы синдромымен туылады . Аурудың ауыр, бірақ өте сирек, асқынуы - ішек некрозы, нәрестелердің 6,2% -ында анықталды.

Диагностика

Науқастың HELLP синдромы дамуының күдіктері гемостатикалық жүйеге және бауыр паренхимасына зақым келтіретін зертханалық зерттеулердің шұғыл түрде орындалуының негізі болып табылады. Бұдан басқа, негізгі өмірлік параметрлерін бақылау (тыныс алу жылдамдығы, импульстік температура, пациенттердің 85% -ға артады). Диагностикалық жоспарда ең бағалы болып табылады:

  • Жалпы қан сынағы . Эритроциттер санының азаюымен және олардың полихромасы, эритроциттердің деформацияланған немесе жойылғаны анықталды. Тромбоцитопения 100 × 10 9 / л-нан аз диагностикалық сенімді критерийлердің бірі болып саналады. Лейкоциттердің және лимфоциттердің саны әдетте өзгермейді, ESR шамалы төмендеуі байқалады. Гемоглобин деңгейі төмендейді.
  • Бауыр сынақтары . Бауырдың зақымдалуына тән ферменттердің бұзылыстары анықталды : аминотрансфераза белсенділігі ( AST , ALT ) 12-15 есе (500 Вт / л дейін) артады. Алкилин фосфатазы белсенділігі 3 есе немесе одан да көп. Қанның билирубин деңгейі 20 мкмоль / л-нен асады. Ақуыздардың және гаптоглобиннің концентрациясы төмендейді.
  • Гемостазды бағалау . Тұтыну коагулопатиясының зертханалық белгілері тән - құрамында К витаминінің қатысуымен бауырда синтезделген коагуляциялық факторлардың мазмұны төмендейді, антитромбиннің III деңгейі төмендейді. Тромбиннің уақытын ұзарту, АПТТ- нің азаюы және фибриногеннің концентрациясы қанның коагуляциясының бұзылуын көрсетеді.

HELLP синдромының типтік зертханалық белгілері стандартты индикаторлардан ауытқуы мүмкін екендігін атап өту керек, мұндай жағдайларда олар аурудың нұсқалары туралы - ELLP синдромы (эритроциттердің гемолизі жоқ) және HEL синдромы (тромбоциттер саны бұзылмайды). Бауырдың жағдайын жылдам бағалау үшін оны ультрадыбыстық әдіспен жүргізу керек. Аурудың ауыр түрлерінде бүйрек функциясы бұзылған, несептің күнделікті мөлшерінің азаюы, протеинурияның пайда болуы және азотты заттардың ( несепнәр , креатинин ) қан құрамының артуы қолайсыз болжамдық фактор болып табылады. Аурудың патогенезін, ЭКГ , бүйректің ультрадыбысын және іргелі зерттеуді ұсынған жөн. Пренаталдық кезеңде ұрықтың жай-күйін бақылау үшін ұрықтың және ананың гемодинамикасы CTG , жатыр ультрадыбыстық, Доплерді орындайды .

Аурудың болжамдылығының маңыздылығын ескере отырып, жақында диагноз қойылған. HELLP-синдром ауыр гестоздар, ажырата білу керек бауырдың май жүктілік, вирустық және есірткі гепатит , тұқым қуалайтын тромбоциттер пурпура , гемолитикалық уремиялық синдром, бауыр ішілік холестаз синдромы Дубининнің-Джонсон синдромы, Budd-Chiari синдромы , жүйелі қызыл жегі , цитомегаловирусты инфекция, инфекциялық мононуклеоз және басқа патологиялық жағдайлар. Күрделі клиникалық жағдайларда диагностикалық ізденістерге гепатолог , анестезиолог, реаниматолог , невропатолог , окулист , инфекционист , иммунолог , жалпы тәжірибелі дәрігер , ревматолог , хирург және нефролог .

HELLP синдромын емдеу

Жүкті әйелде ауруды анықтайтын медициналық тактика диагноз кезінде 24 сағат ішінде жүктілікті тоқтатуға бағытталған. Жетілген пациенттің жатыр мойыны бар науқасқа жеткізу табиғи туылу арнасы арқылы жеткізу ұсынылады, бірақ көбінесе гепатотоксической анестетиктермен және созылмалы механикалық желдетумен төтенше жағдайда эндотрахиальді анестезияның астындағы кисариялық бөлім жасалады. Жаңа піскен мұздатылған плазманы, кристаллоидтық ерітінділерді, глюкокортикоидтарды, фибринолизді ингибиторларын енгізуге байланысты, жеделдетілген дайындық кезеңінде әйелдің жағдайы барынша тұрақтандырылған және бұзылған полорганикалық бұзылулар мүмкіндігінше өтеледі.

Ангиопатияны, микротетромозды, гемолизді, әртүрлі патогенезге әсерін, бауыр қызметінің қалпына келуін, басқа мүшелерді және жүйелерді жоюға бағытталған кешенді дәрілік терапия операциядан кейін белсенді түрде жалғасады. Синдроматты емдеу үшін оның ықтимал салдарын болдырмау немесе алдын алу ұсынылады:

  • Инфузия және қан алмастыру терапиясы . Қан плазмасын және оның алмастырғыштарын, тромбоконцентраттарды, күрделі тұзды ерітінділерді енгізіп, бұзылған біртекті элементтерді және ішек қабатындағы сұйықтықтың болмауына мүмкіндік береді. Мұндай терапияның қосымша әсері гемодинамиканың реологиялық параметрлерін жақсарту және тұрақтандыру болып табылады.
  • Гепатабилизирлеу және гепатопротективтік препараттар . Бауырдың цитолизін тұрақтандыру үшін глюкокортикоидтерді парентеральді енгізу ұсынылады. Гипотопротекторларды қолдану гепатоциттердің жұмысын жақсартуға, улы метаболиттерден қорғауға, зақымдалған жасуша құрылымдарын қалпына келтіруге ынталандыруға бағытталған.
  • Гемостазды қалыпқа келтіруге арналған құралдар . Төмен молекулалы салмақты гепариндер, басқа да дезагреганттар мен антикоагулянттар, сондай-ақ вазоактивті әсерлі препараттар қан ұйығышын жақсарту, гемолиз көріністерін азайту және микротомбоздың алдын алу үшін қолданылады. Протеаздың ингибиторларын тиімді тағайындау.

Гемодинамикалық параметрлерін ескере отырып, HELLP синдромы бар науқастарға антиспасоматикамен толықтырылған анти-гипертониялық терапия беріледі. Мүмкін болатын жұқпалы асқынуларды болдырмау үшін антибиотиктер ампирогенді және нефротоксичті әсерлері бар аминогликозидтерді қоспағанда қолданылады. Көрсеткіштерге сәйкес, ноотроптық және церебропротекторлық препараттар, витаминдік-минералды кешендер белгіленген. Жедел бүйрек жеткіліксіздігінің көрінісі болған кезде, бұзылулардың ауырлығына, плазмаферезге және гемодиализге байланысты .

Болжам және алдын-алу

HELLP синдромы бойынша болжам үнемі маңызды. Бұрын бұл аурудағы өлім 75% -ға жетті. Қазіргі уақытта диагностиканың және патогенетикалық емдеу әдістерінің арқасында ана өлімі 25% -ға дейін азайды. Профилактикалық мақсаттарда созылмалы соматикалық аурулары бар көп әйелдерге босанғанға дейінгі стационарда ерте тіркелу және акушер-гинекологтың тұрақты бақылауы ұсынылады. Егер сіз преэклампсияның белгілерін анықтасаңыз, емдеуші дәрігердің рецептісін мұқият қадағалап, диетаны қалыпқа келтіріп, ұйқы және тынығу режимін ұстаныңыз. Жүкті әйелдің ауыр эклампсия және преэклампсия симптомдарының пайда болуының тез нашарлауы акушерлік ауруханаға шұғыл ауруханаға жатқызудың көрсеткіші болып табылады.

HELLP синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
847 р. 838 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2956 р. 706 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Консультациялар / Ересектер мамандарының консультациясы / Терапия бойынша консультациялар
2028 бет. 637 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
2896 р. 592 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
2195 р. 568 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Офтальмология / кеңес офтальмология
2179 р. 513 мекен-жайы
Хирургия / консультация хирургтары
1998 б. 456 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.