Әйел жыныстық - гермофродист - ұрпақты болу жүйесінің туа біткен аномалиясы, онда жыныстық бездер әйелдер түрінде, ал сыртқы белгілері ерлерде аз болады. Әйел жыныстық-гермофродитизм гетеросексуальдық типті сыртқы жыныс органдарының құрылымымен, әйел жынысындағы жыныстық қатынастың кешігуімен, вирилизациямен сипатталады. Жыныс мүшелерін, цитогенетикалық және гормондық зерттеулерді, ультрадыбысты зерттеу кезінде диагноз қойылды. Әйелдердің псевдомерафродитизмін емдеу Стероидті HRT, реконструктивті жыныстық пластикалық хирургияны қамтиды.

Әйел псевдо-гермафредизм

Адамның жынысы жыныстық хромосомдармен және жыныстық хроматинмен, жыныстық бездермен, сыртқы жыныс мүшелерімен, екінші жыныстық сипаттамасымен және мінез-құлқымен ерекшеленеді. Адамның екі жынысындағы белгілердің жиынтығы гермафредизм туралы айтады; жалған-гермафредизм жағдайында («жалған» жалған болып табылады), гетеросексуализм тек сыртқы жыныс органдарына ғана қатысты. Жыныс гонадалардың құрылымы мен функциясы бойынша анықталады (еркек жыныс, ересек әйел - әйел), сондай-ақ әйелдердің жалған терапиясының жиілігі еркекке қарағанда бірнеше рет жиі кездеседі.

Әйел псевдомерафродуктивтік науқастарда әйелдердің хромосомалар жиынтығы (46ХХ), қынапшық, аналық без, жатыр, фаллопиялық түтіктер бар; алайда, сыртқы жыныс организмі аралық және екінші жыныстық сипаттамаларға (дене түрі, шашы, дауыстың шебері), ер адамның денесіне тән. Сыртқы жыныс органдарының әйелді псевдомерафроитизмдегі даму бұзылыстары уретрия мен тік ішектің бұзылыстарымен біріктірілуі мүмкін.

Аурудың көрінісі белгісіздігінен әйелдерде жалған псевдохерапрродитизмде гендерді құру қиын. Әйелдердің псевдомерафродитизмнің ерте дифференциалды диагностикасы жынысты дұрыс анықтау, емдеудің тиімділігі және баланың психоәлеуметтік бейімделуі үшін маңызды.

Әйелдердің псевдо-гермафредизм себептері

Дамудың бастапқы кезеңдерінде эмбрион жыныстық бездердің, ерлер мен әйелдердің ұрпақты болу арналарының бейтараптандырылған бастапқы сатыларына ие. 8-10 аптада эмбриогенездің генетикалық және эпигенетикалық факторларының әсерінен ұрпақты болу жүйесінің жыныстық дифференциациясы орын алады, оның бұзылуы әйел псевдомерафроциттердің дамуы мүмкін.

Әйелдердің псевдомерафродитизмінің себептері - генетикалық бұзылулар немесе зақымдайтын факторлардың эмбрионына ( эндокриндік аналар, андрогенді аналарды, жүктілік, алкоголь, есірткі, химиялық интоксикация, сәулеленудің алғашқы триместріндегі синтетикалық прогестерон) әсер ету. Әйелдердің псевдомерафродуктивтілігін дамытуға әкелетін генетикалық бұзылулар ұрпақты болу жүйесінің пісу процесін бұзатын адреногенитальды синдроммен көрінеді.

Әйелдердің псевдомерафродитизмінде көбінесе маңызды гормондар, альдостерон және кортизолды өндіру үшін қажетті 21-гидроксилазды фермент жетіспейді. Эмбриогенез кезінде олардың жетіспеушілігі ACTH секрециясының компенсаторлық өсуіне, бүйрек үсті кортексиясының гиперплазиясын дамытуға және ерлердегі жыныстық гормондардың - андрогендердің синтезін арттыруға әкеліп соғады, бұл қыздарда вирилизацияны тудырады. Әйелдердің псевдомерафроциттегі адреногенитальді синдромының ауыр формалары өткір бүйрек жеткіліксіздігінің және өлімнің дамуына әкелуі мүмкін.

Бүйрек үсті безінің генезисінің псевдомерафродиттігі жиі байқалмайды: жүкті әйелдер андрогенді және андрогендік әсері бар прогестенді қабылдағанда; андрогенді құтылу ісін - андренобластома немесе литеоманың қатысуымен.

Әйелдердің псевдо-гермафредизм белгілері

Псевдомерафродуктивтік жыныс мүшелерінде жыныстық дифференциацияның бұзылуы анықталмаған жынысы бар баланың туылуына және жаңа туылған нәрестенің жынысын анықтаудағы қателіктерге әкеледі. Көптеген қыздарда псевдо-гермафредизм сыртқы жыныс мүшелерінің гиперосексуалды құрылымымен, гипоспадиялармен және екі жақты крипторхидизммен бірдей көрінеді . Әйелдер үшін псевдомерафроидизм үшін клиторлы гипертрофия тән (көбею және пениске ұқсас); вагиналды тесікті жабу, лабия масорын біріктіру (ішінара толығымен - тырнақ түрінде); әр түрлі ауырлық дәрежесіндегі уретратты вирилизациялау белгілері (уретрияны клиторға, урогенитальдік синусқа сыртқы ашылуына байланысты).

Адреногенитальды синдромның болуы және әйелдердің псевдомерапрродитизмі неонатальды кезеңде гипертензия немесе дегидратация белгілері пайда болуы мүмкін. Әйелдердің псевдомерафродитизмін емдеусіз, науқас қыздар өмірінің алғашқы жылдарында эпифиздің жарықтарының мерзімінен бұрын бітеліп, қысқа дамуы дамып келе жатқан вирулизациялау үдерісін жылдамдату, жылдам соматикалық пісіп кету байқалады. Жасөспірімде жыныстық дамудың әйелдік түрі, етеккір циклінің жоқтығы, дыбыстың төмендеуі, былғары пайда болуы, артық шаштың өсуі ( хирсутизм ), бұлшықет массасының ұлғаюы бар.

Әйел жыныстық-гермоқаздықтың диагностикасы

Егер жыныстық мүшелердің ненормальдылығы жаңа пішінде әйелдің жалған терапиясының диагнозын растау немесе жою үшін анықталса, онда эндокринолог , гинеколог және уролог дәрігердің жалпы тексеруін мүмкіндігінше тезірек жүргізу керек. Тексеру кезінде жыныстық органдар бағаланады - мөлшері, орны, құрылымы және даму дәрежесі; уретрді ашу орны; қынаптың көрінетін ашылуының болуы; липидтік қабаттың бүктелуінің дәрежесі. Әйелдердің псевдомерафроитизм диагнозында туа біткен бүйрек үсті гиперплазиясының белгілерін өткізіп алмау маңызды (изолярлы немесе жыныстық гиперпигментация , гипертония немесе дегидратация болуы).

Диагностикалық шаралардың аяқталуына дейін баланың жынысы мен атын беру кейінге қалдырылады, себебі қыздарға жалған жігіттердің еркектерге қате тағайындалуы ерлер сексіне өте ауыр салдары болуы мүмкін. Псевдо-гермафредизм әйелін анықтау үшін отбасылық тарихты және жүктіліктің барысын мұқият зерделеу, зертханалық және аспаптық диагностика (қайтадан 2 жасқа дейін) жүргізіледі. Егер әйелдердің псевдомерафродитизмі күдікті болса, зәрде және сарысуда цитогенетикалық зерттеулерді (лейкоциттердің кариотипын анықтау), электролиттер деңгейін, гипофиздің, бүйрек үсті бездерінің және жыныстық бездерінің гормондарын ( LH , FSH , 17-ketosteroids , 17-гидроксипрогестерон, тестостерон ) анықтау.

Инструментальды әдістер - ішкі жыныс мүшелерінің гельдік ультрадыбыстық және радиопакалық зерттеуі, гинекология қынаптың, жатыр мойынының және жатырдың көрінісін бейнелеу үшін қолданылады. Генді бездердің тінінің гистологиялық сараптамасы әйел псевдомерафродитизм диагностикасында кез-келген операция кезінде жамбас ағзаларын қайта қарау барысында ғана мүмкін болады. Әйелдердің жалған терапиясының диагностикасын растаған кезде, хромосомалық және гонадалық секске байланысты әйел жынысты әйелдерге әйел жынысы тағайындалады.

Әйелдердің жалған терапиясын емдеу

Адреногенитальды синдроммен әйелді псевдомерафроциттерді диагнозды анықтаған кезде, алғашқы күнінен бастап тұзды жоғалту дағдарысының мүмкін дамуын болдырмау үшін су-электролит балансын қадағалау керек. Әйелдердің псевдомерапрохидитизмін емдеуде глюкокортикоидтар мен минералокортикоидтермен гормондарды алмастыру терапиясы мүмкіндігінше тезірек тағайындалады. Стероидты гормондардың әйелді псевдомерафроитизммен ауыратын науқастың өмір бойы қабылдауы одан әрі вирилизациялауға кедергі келтіреді және әйелдің денесінің дұрыс дамуына ықпал етеді.

Псевдомерафродитизммен ауыратын балаға жыныстық органдардың қалыпты келбетін қалпына келтіруге арналған қалпына келтіру операциясы: 2 жасында - клиникалық попуберт-вагинопластикадағы клиторопластика . Псевдо-гермафредизм әйелін емдеудің маңызды компоненті - балаға және оның ата-аналарына психологиялық көмек. Кейде әйелдер псевдо-гермафредизммен, жыныстық қатынастан бастап әйел жыныстық гормондарын қосымша қабылдау қажет.

Әйелдердің псевдомерафродитизмін дұрыс емдеу менструальды функцияның уақытында қалыптасуына және әйел жыныс түрінің екінші жыныстық сипаттамаларының дамуына ықпал етеді. Болашақта қыздар псевдомерафродитизм диагнозымен туылған, қалыпты аналық безі, жатыр және фаллопия түтіктері бар қыздар қалыпты жыныстық функция мен жүктілікке қабілетті.

Әйелдердің псевдомерафроидизмге болжамдары

Псевдо-гермафредизм әйелдерінің болжамдары аурудың ауырлығына, емделудің уақтылы және жеткіліктілігіне байланысты. Әйелдердің псевдомерафродуктивтілігін емдеудің жетіспеушілігі әйел жынысындағы жеткілікті жыныстық популяцияның, қалыпты етеккір функциясының және босанудың ағымын қоспағанда, вирилизацияның дамуына әкеледі. Әйелдердің псевдо-гермафритизм белгілерінің ауырлық дәрежесі, әсіресе жасөспірім кезінде, баланың психикасына қатты зиянын тигізуі мүмкін.

Әйелдердің псевдомерафродитизмін, сыртқы гениталияның косметикалық қалпына келуін ерте жасаған және тиісті түрде жүргізгенде, вирилденген қыздар толыққанды репродуктивті қабілеттерге ие болуы мүмкін. Әйтпесе, жалған-гермофродитизмге ұшыраған әйелдер көмек көрсетілетін репродуктивті технологияларды қолдануы мүмкін: суперовуляцияны ынталандыру , IMSI немесе ICSI әдісі бойынша жасанды ұрықтандыру , донорлық жұмыртқаны бар IVF немесе донорлық эмбрион , IVF, суррогат аналық бағдарламасы арқылы.

Әйел псевдо-гермафредизм - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2027 р. 950 мекенжай
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1624 р. 917 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1837 ж. 824 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2192 р. 776 мекен-жайы
Урология / Урология Консалтинг
1976 б. 757 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2956 р. 706 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1142 б. 640 мекен-жайы
Андрологияда андрология / диагностика / Андрологиядағы зертханалық зерттеулер
492 р. 553 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
740 р. 524 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.