Тұрақты галакторея аменорея синдромы - репродуктивті жастағы әйелдерде кездесетін гиперплактинемиялық гипогонадизмнің нұсқасы. Опииолигоменорея, аменорея, лакторея, бедеулік, сексуалдық бұзылыстар, хирсутизм көрінеді. Пролактиннің, эстрогендердің, прогестиндердің, қалқанша безінің гормондарының, бүйрек үсті бездерінің, CT-сканерлеудің, түрік ер-тоқымының МРТ-нің құрамында зертханалық мәліметтер негізінде диагноз қойылды. ДА рецепторлы агонисты, допамин прекурсорлары, серотонинді рецепторлы блокаторлар емдеуге арналған. Гипофиздің макогоненомы болған кезде олардың хирургиялық кетірілуі немесе рентгендік бұзылуы орын алады.

Синдром тұрақты галакторея аменореясы

Тұрақты галакторея-аменореяның таралуы (SPHA, гиперплактинемиялық гипогонадизм , Chiari-Frommel, Forbes-Albright, Ayumada-Argonza-del Castillo синдромдары) әйелдерге 0,1% жетеді. 20-35 жас аралығындағы жас пациенттер ауырып қалады, жасөспірімдер мен егде жастағы науқастарда сирек диагноз қойылады. АСА-ның жеке патологиялық жағдайы 1855 жылы австриялық ғалымдар Дж.Чиари, К. Браун, Дж. Спат 1882 жылы ағзаның эндокринді дәрменсіздігі мен патологиясы арасында байланыс орнатылды. Соңғы жылдары бұзылыстың атипикалық түрлерінің саны артты: пролактиннің гиперактивті түрлерінің қалыпты концентрациясы немесе сүт бездерінің гормонының ұлпаларына гиперчувствительность, лакторрея мен аменореяның болмауы, құрамында төмен биоэффекті бар лактотропты гормонның болмауы, шағын молекулалық мөлшерде мормотиннің гиперэкрекциясы бар аменореясыз галакторея.

ASGS себептері

Бұл бұзылыс қандағы пролактин деңгейінің жоғарылауымен дамиды. Гиперпролактинемияның генезі гетерогенді болып табылады. Галакторея синдромы немоэндокринді реттеудегі кез-келген байланыстың бұзылуымен пайда болуы мүмкін, бұл маммотроптық гормон синтезіне әсер етеді. Эндокринология , акушерлік және гинекология саласындағы сарапшылар аменореялы галакторея тудыратын себептердің келесі топтарын анықтайды:

  • Гипоталамустың патологиясы . Пролактин синтезінің гипоталамикалық реттелуін бұзу органикалық және функционалды болуы мүмкін. Гиперпролактинемиялық синдром хантаматозда , саркоидозда, гистиоцитозда, допамин секрециясымен тубероинфиндибула аймағында туа біткен ақаулардың декомпенсациясы және сирек, васоактивті ішек пептидінде байқалады.
  • Гипофиздің аурулары . Галакторея мен аменореямен гиперпролактинемия микро және макропротиномамен ауыратын науқастарда көп мөлшерде лактотропты гормонды шығарады. Гиперсекретон гипофизитте, гормональды белсенді емес ісіктердің гипофиздік бағанының қысылуына, оның транскрипциясы кезінде, сондай-ақ аксондарда немесе капиллярларда допаминді тасымалдаудың бұзылуына себеп болады.
  • Біртекті аурулар . Маммотропиннің секрециясы тек допаминді ғана емес, жыныстық гормондарды, эндогенді стероидтарды, тироилберинді, простагландиндерді реттейді. Осылайша, тұрақты галактореяның симптоматикалық формалары эндокриндік бұзылыстар (Стейн-Левенталь синдромы , адреногенитальды синдром , бастапқы гипотиреид ), бауыр және бүйрек жетіспеушілігі аясында қалыптасады.
  • Дәрігерлік . Пролактиннің деңгейі допаминоблокаторларды ұзақ уақыт қолданғанда, фенотиазиндік нейролептиктер, трисиклические антидепрессанттар, антигипертензивті препараттар, метоклопрамид, опиоидтердің өсуі. Гипофиздің гипер-ингибиторлық гонадотропты функциясы құрамында эстрогеннің көп мөлшерімен кейбір КОК жойылғаннан кейін байқалады.
  • Басқа тіндердің пролактин секрециясы . Маммотропиннің кейбір қатерлі ісіктердің, бүйрек проксимальды түтікшелерінің, эндометрияның, ішектің шырышты қабығының, тері мен басқа да тіндердің жасушалары жасағаны анықталды. Бұл жатыр мойыны , тіл, ректум, өкпе, склероз , өткір миелоидтық лейкоз, ревматоидты артрит қатерлі ісігінің пайда болуын түсіндіреді.
  • Стресс . Гипоталамустың лактогендік гормондардың секрециясына ингибиторлық әсері өткір және созылмалы күйзеліс кезінде әлсіретілуі мүмкін, бұл физикалық күш жұмсартады. Эмоциялық себептер мен қоршаған орта жағымсыз факторларының рөлі жыныстық жетістіктерде әсіресе үлкен, әсіресе менструальдық циклдің қалыпты қалыптасуына кері әсер ететін және стресс туғызады.

Синдромның мұрагерлік сипаты туралы сенімді дәлелдер анықталмады. Қарындаштарда галакторея-аменорея белгілері бар гиперпролактинемияны оқшауланған жағдайларда байқағанымен, туыстардағы тәртіпсіздіктің пайда болу жиілігі іс жүзінде халық үшін де бірдей. Генетикалық аппарат деңгейінде өзгерістер әлі де анықталмады.

Патогенез

Тұрақты галакторея-аменорея синдромын дамытудың негізгі элементі гипофиз немесе экстрахипофиз пролактин синтезі болып табылады. Гипофиздің мамотропиннің гиперекретикасы лактотропты гормонды босатуды тоқтататын, пролактолиберин, гиперплазия және пролактоциттердің гиперактивтілігін атқаратын VIP синтезін жоғарылататын допаминнің өндірісінің төмендеуі мен бұзылуына байланысты. Гормонның деңгейі басқа тіндердің жасушалары, негізінен, қатерлі ісіктер жасағанда пайда болады. Тұрақты немесе жиі өтпелі гиперпролактинемияның аясында сүт бездерінің лактогендік қызметі ынталандырылады, гонадотропиндердің циклдік секрециясы және лютинг жасайтын гормон бұзылады, бұл овариялық тіндік жасушалардың тежелуіне, аменореяны дамытуға және гипогонадизмге әкеледі.

Жіктеу

Отандық эндокринологтар әзірлеген САИТ нысандарын жүйелендіру тұрақты галактореяның этиологиясына негізделген. Бұл әдіс нақты науқаста терапевтік әсерге қол жеткізуге бағытталған оңтайлы терапевтік тактиканы жасауға мүмкіндік береді. Лакторея-аменореямен гиперпролактинемиялы гипогонадизм синдромының келесі нұсқалары ерекшеленеді:

  • Бастапқы гиперпролактинемия . Бұл топқа орталық жүйке жүйесі деңгейіндегі бұзылулардан туындаған аурудың формалары кіреді - гипоталамустың реттелуінің функционалдық және органикалық бұзылыстары, гипофиздің аденомасы , созылмалы интракраниальды гипертензия , «бос» түрік седловының синдромы . Бастапқы SPHA-ге арналған опциялар басқа гипоталамус-гипофизикалық патологиялары бар гиперпроектактинемияның ( акромегалия , Иценко-Кушин ауруы , Нельсон синдромы , таралған жүйелік аурулар) тіркесімі болып табылады.
  • Қосымша гиперплактинемия . Симптоматикалық галакторея-аменорея ауру сырттан келген бұзылулардың аясында дами бастағанда айтылады. Топта қалқанша безінің, бүйрек үсті безінің, бүйрек үсті безінің, бүйрек және бауыр жеткіліксіздігінің, итогенді әсердің, экстрахипофизиялық пролактин-сығынды ісіктердің болуы және стресс жүктемелерінің пайда болуынан туындаған САИТ нұсқалары бар. Әдетте мұндай жағдайларда тұрақты лакторея-аменорея негізгі патологиялық процестің симптомдарын күшейтеді.

SPGA белгілері

Тұрақты галакторея-аменорея синдромы бар науқастар әдетте бұзылған етеккір циклына шағымданады. Айына 1-2 күнге қысқарады, интервуаральды аралықтар 35 күннен асады, қан жеткіліксіз, екінші аменорея мүмкін. Үлкен етеккірлігі бастапқы гипотиреоздың фонына байланысты пайда болған қайталама тұрақты галактореяда байқалады. Пациенттердің 20% -ында ересектердің дұрыс еместігі ертедегі 15-тен 16 жасқа толғаннан кейін байқалады. Ай сайынғы кідірістер күрделі қақтығыстар, ұзақ мерзімді аурулар, емтихандар кезінде эмоциялық қиындықтар және басқа қиын жағдайларда туындайды. Аменорея жыныстық өмірдің басталуынан, құрамында ауызша контрацептивтерді жоюдан, аборттардан, босанудан, іштің операциясынан, флоты орнатқаннан кейін жиі дамиды.

Пациенттердің 20% -ында ғана аурудың алғашқы симптомы бұрынғы туғаннан кейін 2 жылдан астам уақытқа созылатын немесе жүктілікпен байланысты емес тұрақты немесе тұрақты лакторея болып қалады. Галактореяның қарқындылығы күшті сығумен біртұтас тамшылардан өзгереді, сөйтіп жұмсақ қысым астында сүт секілді секрециядан және оның өздігінен аяқталуымен мол сығуға дейін. Гиперпролактинемия синдромында жиі шағым - бастапқы немесе қайталама бедеулік, 8-10 апта жүктіліктің өздігімен ауыруы. Галакторея-аменореялары бар әйелдерде сексуалдық бұзылулар байқалады: жыныстық құлдырау, ангоразия , фригида , диспреюния . Науқастар дене бетіндегі шаштың артықшылығын ағзаның ақ сызығының бойында орналасқан.

Галакторея синдромының бастапқы гипофизі генезисінде мигрен тәрізді бас аурулары, айналуы және сирек көрінетін бұзылулар (ұшқын, жарқыраған ұштар, визуалды өрістердің жоғалуы) мүмкін. СПГА жиі эмоционалдық бұзылыстар болған кезде, алаңдаушылығын жоғарылату, субдepressive жауап, бейімді емес әлсіздік, тез шаршау, сәулелену емес, precardiac аймағында ауырсыну, сондай-ақ, көздің, тұлғаның, аяғы, аяғы, жеңіл пасхальность емес, тән емес шағымдар.

Асқынулар

Нейроэндокриндік бедеуліктен басқа, бұзылулар гипертрофиялық және зәр шығару органдарының атрофиялық өзгерістерімен, ерте менопаузы , кеуде инволюциясы , остеопороз , вирилизациспен қайталама гипоестрогенизммен қиындайды. Көптеген лакторея сүт безі мен ниппелдің қабыну ауруларын тудыруы мүмкін - телит, изола, мастит . Гипоталами мен гипофиздің ісіктері қарқынды өсуімен, іштің орташа қысымының симптомдары, толық соқырлыққа дейін көру қабілетінің нашарлауы, қатерлі ісік болуы мүмкін. Гиперпролактинемияның алыстық салдары - бұл мастопатия , сүт безі қатерлі ісігінің басқа дислопалары, сүт безінің қатерлі ісігі, май алмасуының бұзылуы (дислипопротеинемия), глюкоза төзімділігі мен қант диабетін дамыту.

Диагностика

Аменорея, бедеулік және тұрақты галактореяға шағымданатын әйелдердің диагностикалық ізденістерінің негізгі мақсаты гиперплаклактинемиямен ауыратындығын анықтау және аурудың себептерін анықтау. SAIC түрлі этиологиялық түрлерінің бар екенін ескере отырып, пациент кешенді емтихан тапсырады, оның ішінде:

  • Пролактин деңгейін анықтау . Тұрақты лактореялы қандағы маммотропиннің құрамы 3-5 есе немесе одан да көп өсті. Қателерді болдырмау үшін гормондардың сынақтарын (допаминмен, керуцул, инсулинмен, циметидинмен) секрециялауды ынталандыру және ынталандыру арқылы бірнеше рет зерттеу жүргізу ұсынылады.
  • Басқа гормондардың мазмұнын зерттеу . Әдетте люберберинді енгізуге жақсы жауап беретін FSH , LH қалыпты немесе төмен концентрациясы бар. Estradiol және progesterone деңгейлері төмендейді, DEA-сульфаттың мөлшері артады. Бастапқы гипотиреоз кезінде жалпы тироксин мен трииодотиронин концентрациясы төмендейді.
  • Түрік седле өрісінің томографиясы . MRI , CT , MSCT көмегімен гипофиздің массасы анықталды. Рентгендік дифракциямен салыстырғанда, томографиялық зерттеулердің артықшылығы - дәстүрлі радиациялық әдістермен диагностикалауға қол жеткізе алмайтын микрополактинмен анықтау мүмкіндігі.

Ұзақ уақыт бойы ауырған науқаста гинекологиялық зерттеу барысында жатыр гипоплазиясының белгілері, вагинальды құрғақтық және «созылған слиз» және «оқушы» теріс белгілері табылды. Ішкі жыныс мүшелерінің инволюциясы кіші жамбас мүшелерінің ультрадыбыстық нәтижелерімен расталады. Дифференциалды диагноз гиперплаколтинемия дамитын аурулармен жүргізіледі. Қосымша скрининг әдістері, өкпе рентгенографиясы , бүйректің ультрадыбылуы , бауыр, бүйрек үсті бездері, кортизол деңгейлері және ACTH ұсынылады. Нұсқауға сәйкес, пациентке эндокринолог, невропатолог , нейрохирург , офтальмолог , маммолог , уролог , нефролог , гастроэнтеролог , гепатолог , проктолог , онколог дәрігер кеңес береді .

SPGA емдеу

Медициналық тактиканы таңдау тұрақты галакторея-аменорея синдромының себептері, симптомдардың ауырлығы және науқастың репродукциялық жоспарлары арқылы анықталады. Гипофиз микродинамасы ең төменгі клиникалық симптомдармен және 100 нг / мл артық пролактин құрамымен анықталса, әйелдің жағдайын динамикалық бақылау мүмкін. Терапевтік шараларға арналған көрсеткіштер пациенттің жүктілік, клиникалық маңызды опио-олигоменорея немесе гипоестрогендік белгілері бар, аденорея , сексуалды дисфункция және қарқынды лакторея белгілері бар. Емдеудің негізгі әдісі - бұл аминорея симптомдары, тұрақты лакторея және гиперпролактинемия синдромының басқа көріністеріне байланысты маммотропиннің деңгейін төмендетуге және түзетуге бағытталған дәрілік терапия. Ең тиімді:

  • Допаминді рецепторлы агонистер . Допаминді рецепторларында әрекет ететін жартылай синтетикалық эргоц алкалоидтер лактогендік гормондардың секрециясын тоқтатады. Тұрақты қабылдау менструалдық және құнарлы функцияларды толық қалпына келтіру мүмкін болады. Сондықтан пролактотрофтардың мөлшерін азайтып, микрополактиномамен тиімді.
  • Допамин прекурсорлары . Пролактин секрециясы орталық жүйке жүйесіндегі допамин концентрациясын жоғарылату арқылы тоқтатылады. Сүт бездерінің альвеолоциттеріне тікелей әсер етуі себепті олар лактореяның норма-позитивті формалары үшін тиімді. Әдетте 2-3 айға тағайындалады, жақсартулар болмаған кезде басқа препарат ауыстырылады.
  • Серотонин рецепторларының блокаторлары . Mamotropic гормонының секрециясына қатысты қалыпты допаминге ұқсас әсер бар. Осы топтағы препараттардың әсері серотониннің гипоталамикалық белсенділігіне ингибирленген әсерінің төмендеуіне негізделген. YES мимикалары мен синтетикалық допамин прекурсорларына қарағанда тиімдірек.

Глюкокортикоидтер мен гамма-аминобутир қышқылымен пролактин секрециясын болдырмау туралы ақпаратқа қарамастан, осы топтардың агенттері аменореямен тұрақты галактореяны емдеуде әлі қолданылмайды. Бедеулікті емдеуде есірткі режимі овуляцияның стимуляторларымен толықтырылады. Макрополактиннің және жылдам өсіп келе жатқан гипофиз аденомдарының болуы хирургиялық емдеуге - транскраниальды немесе транснозды ісіктерді алып тастауға , стереотаксикалық радиохирургияға көрсеткіш ретінде қызмет етеді. Қабыну-инфильтрациялық мидың зақымдану белгілерін анықтау қабынуға қарсы, дегидратациялау, агенттерді тағайындау үшін негіз болып табылады.

Болжам және алдын-алу

SAIC-ті уақтылы анықтау және тиісті емдеу арқылы репродуктивтік функциялар толық қалпына келтіріледі. Гиперполактинемиялық галакторея-аменорея диагнозы бар науқастар эндокринолог дәрігердің клиникалық емтиханынан өтіп, гипофиздің ісіктері анықталған кезде, нейрохирургке жіберіледі. Пролактиннің деңгейі жылына 2-4 рет бақыланады, әрбір 1-3 жылда МРТ немесе КТ тексеріледі. 6 айдан кейін пациент оқушыны және акушер-гинекологты тексереді . Алдын алу мақсаттары үшін етеккір циклінің бұзылулары бар әйелдерге лактотропты гормонды өндіруді жақсартатын препараттарды тағайындау ұсынылмайды. Эндокринді және соматикалық аурулардың қатысуымен, гиперпролактинемиямен күрделі, түзету және ауыстыруды емдеу қажет.

Тұрақты галакторея аменорея синдромы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2026 б. 951 мекенжайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1624 р. 917 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1837 ж. 824 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Урология / Урология Консалтинг
1976 б. 757 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринологиядағы зертханалық диагностика / Бүйрек үсті бездерінің функциясын зерттеу
740 р. 524 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
459 р. 524 мекен-жайы
Эндокринология / Эндокринологиядағы / зертханалық диагностика / тироид функциясын зерттеу
454 р. 515 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.