Ұрықтың гемолитикалық ауруы - ұрықтың және ананың қанының үйлесімсіздігінен туындаған бірқатар антигендерден туындаған, бұл баланың эритроциттерінің гемолизіне плацентарлы тосқауылдарды еңсеретін аналық антиденелердің әсерінен әкелетін иммунологиялық қақтығыстар. Ұрықтың гемолитикалық ауруы ісінуге, ішектікке, анемияға ұшырайды және тіпті ұрықтың өліміне әкелуі мүмкін. Жаңа туылған нәрестеде амниотикалық сұйықтықты (амниоцентез), сымның қанын, билирубинді және гемоглобинді диагноздау кезінде. Ұрықтың гемолитикалық ауруын емдеу фототерапияны, ерітінділерге ішілік құюды, алмасуды ауыстыруды талап етеді.

Ұрықтың гемолитикалық ауруы

Гемолитикалық аурудың патогенетикалық негізі ұрық пен ана қанының иммунологиялық (антиген-антидене) сәйкессіздігімен байланысты процестерден тұрады. Бұл жағдайда ұрықтың қанында болған антигендер әкесінен мұра болып, анасының қанында жоқ. Көп жағдайларда (250 жүктілікке арналған 1 жағдай) ұрықтың гемолитикалық ауруы Rh факторымен қақтығыс кезінде дамиды; ақ қанның және басқа да аз зерттелген антигендердің топтық үйлесімсіздігімен бірге болуы мүмкін. Гемолитикалық сырқаттың 3,5% жағдайларда перинаталдық өлімге әкеледі.

Антигендерді ұрықтандыруға және плацентаның өтуіне арналған аналық антиденелердің әсерінен ұрықтың гемолитикалық ауруы кезінде бала эритроциттердің гемолизін және гемипоэзді тоқтатуды дамытады. Еріткіш жасушаларының ұрықтың (жаңа туған нәресте) ағзасындағы ыдырайтын өнімдерінің уытты әсері анемияның дамуына, билирубин мен жарылыстың (жетілмеген) эритроциттердің өсуіне әкеледі.

Ұрықтың гемолитикалық ауруларының себептері

Ұрықтың гемолитикалық ауруларына әкелетін иммундық қақтығыстарда Резус (Rh) жүйесінде қанның изо-серологиялық үйлеспеушілігімен жиі кездеседі, егер анамда Rh-теріс қан болса және ұрықта Rh-позитивті қан болса. Бұл жағдайда ол Rh-conflict деп аталады. Исаиммунмунизациялау екі жолмен жүзеге асырылуы мүмкін: итогендік (егер әйел бұрын Rh (+) қан құю арқылы сенсибилирленсе) немесе жүктілік пен босану кезінде ұрықтың және ана трансплантаттық қанайналымды аналық қан ағымына ауыстыру кезінде. Rh сәйкес келмейтін жағдайда, ұрықтың гемолитикалық ауруы бірінші жүктілікпен сирек кездеседі; көбінесе екінші немесе үшінші жүктіліктен кейінгі әрқайсысы кейінгі жүктілік кезінде тәуекелдердің артуымен дамиды.

Гемолитикалық аурудың тағы бір ықтимал себебі - бұл АВ0 жүйесі бойынша, яғни ананың қан тобы (I) және ұрықта басқа кез-келген нәресте мен ананың қанының үйлесімсіздігі. Сонымен қатар ұрықтың А және В антигендері плацента арқылы ананың қанына еніп, кейіннен «антиген-антиденелер» қақтығысымен иммундық α- және β-антиденелердің өндірілуін тудырады. АГО-үйлесімсіз ұрықтың гемолитикалық ауруы Rh-үйлесімсіздікке қарағанда жұмсақ курсқа ие. AB0 үйлесімсіздігімен ұрықтың гемолитикалық ауруы бірінші жүктілік кезінде дами алады.

Салыстырмалы түрде сирек жағдайларда ұрықтың гемолитикалық ауруы Duffy, Kell, MNSs, Kidd, Lutheran және т.б. жүйелерінде немесе P, S, N, M антигендеріндегі иммунологиялық қақтығыстармен байланысты болуы мүмкін.

Ұрықтың гемолитикалық ауруларының көріністері

Жүкті әйелдерде патологияның нақты көрінісі байқалмайды; кейде ішек реакцияларының көбеюі әйелге преэклампсияға ұқсас симптомдық кешенді тудыруы мүмкін. Ұрықтың гемолитикалық ауруы келесі нұсқада көрінуі мүмкін: ұрықтың ұрықтануы 20-дан 30 аптаға дейінгі кезеңде; эпидемиялық, иерархиялық немесе анемиялық нысандар. Ұрықтың гемолитикалық ауруларының барлық түрлеріне тән жалпы көріністер қан эритробластының, гепатомегалия мен спленомегалияның жоғарылауымен норекромиялық анемияның болуы болып табылады.

Ұрықтағы гемолитикалық ауруға шалдығудың нұсқасы көкбауыр, бауыр, жүрек, без бездерінің мөлшерін гипоальбуминемияны арттырады. Бұл өзгерістер тері астындағы майдың, асцит, перикардит , плеврияның анықталған ісінуі, баланың салмағын нормаға қарағанда 2 есе көбейтеді. Ұрықтың гемолитикалық ауруының асемативті нұсқасымен анықталған анемия (Ер -1-1,5 х 1012 / л, Нб 35-50 г / л), эритробластемия, плацентаның өсуі мен ісінуі бар. Ауыр зат алмасу бұзылыстары ұрықтың өліміне немесе босанғаннан кейін өлімге әкелуі мүмкін. Ұрықтың гемолитикалық ауруларының асемативті түрі өте ауыр жолмен ерекшеленеді, бұл көбінесе өлімге әкеледі.

Ұрықтың гемолитикалық ауруының иерархиялық нұсқасында баланың шұғыл еңбек, толық мерзімді, көбінесе қалыпты тері түсімен туылуы мүмкін. Бұл жағдайда ұрықтың гемолитикалық ауруы туылғаннан бірнеше сағат өткен соң көрінеді - баланың терінің түсі тез арада өседі; сарғаюы аз туа біткен. Гемолитикалық ауруы бар гемолитикалық ауруы бар жаңа туылған нәрестелерде көкбауыр, бауыр, лимфа түйіндері, кейде жүрек кеңейтіледі және қандағы жанама билирубиннің қарқынды өсуі байқалады.

Гипербилирубинемия - гепатоциттерге, кардиомиоциттерге, нефрондарға, билирубин энцефалопатиясын дамытқан нейрондарға зиян келтірудің қауіпті мүмкіндігі. Ядролық сарғаю (билирубиндік интоксикация) кезінде баланың жалқауы, нашарлайды, жиі шағылысады, гиперефлексия, құсу және конвульсия дамытады. Орталық жүйке жүйесіне зақым келтіретін қауіпті билирубиннің сыни деңгейі толық мерзімде 306-340 мкмоль / л, ал протеинде 170-204 мкмоль / л артық. Bilirubin энцефалопатиясының нәтижесі баланың қайтыс болуы немесе психикалық дамудың кейінге қалдыруы болуы мүмкін.

Гемолитикалық аурудың анемиялық түрінде ұрыққа зиянды әсер, әдетте, аз. Анемия, тері қабығы, гепатомегалия және спленомегалия басым болады. Жүктіліктің гемолитикалық ауруларының ауырлығын жүкті әйелде антидене титрі және жаңа туылған нәрестенің жетілу дәрежесі анықталады: ауру шала туылған сәбилерде ауыр болады.

Ұрықтың гемолитикалық ауруын диагностикалау

Қазіргі кезде акушерия мен гинекология жүктілікті дер кезінде анықтауға және дұрыс басқаруға , ұрықтың гемолитикалық ауруы дамуына қауіп төндіреді. Жүкті әйелді тіркеген кезде, олар оның қан үлгісін және Rh факторын анықтайды, баланың әкесінен ұқсас деректерді іздейді, қан құю тарихына, өткенде өлі туылған балалардың болуы, өздігінен жүретін жүкті немесе ұрықтың гемолитикалық ауруы бар балаларға қатысты. Гемолитикалық аурудың даму қаупі бар әйелде динамикада ұрықтың нақты антиденелердің титерін басқарады.

Ұрықтың гемолитикалық ауруларын алдын-ала диагноздау акушерлік ультрадыбысты , uteroplacental қан ағымының Допплер ультрадыбысын және дамып келе жатқан баланың функционалдық жағдайын бағалаумен орта циркулярлы артериядағы максималды қан ағымын қамтиды. Ұрықтың гемолитикалық ауруларына арналған типтік ультрадыбыстық критерийлер плацентаальгалы, полихидрамиоз , киндік венаның кеңеюі; шалғай және гепатомегалия, кардиомегалия, перикардиальды эфузидің болуы, гидроторакс .

Гемолитикалық аурудың гипоксиямен жиі жүретінін ескере отырып, ұрықтың жүрек қызметінің белсенділігін бағалау үшін кардиотокография жүргізіледі. Ұрықтың гемолитикалық ауруы туралы деректер алу үшін инвазивті зерттеулер қажет - ультрадыбыстық бақылауда кордосентез және амниоцентез . Бала туған кезде өзінің резусын және топқа тәуелділігін анықтайды, жамбас қанында Hb және bilirubin мазмұнын зерттейді.

Ұрықтың гемолитикалық ауруын емдеу

Ұрықтың гемолитикалық ауруындағы терапевтік міндеттер баланың қанынан гемолиздің - жанама билирубин және антиденелердің токсинді факторларынан тез жою, сондай-ақ зардап шеккен жүйелер мен органдардың функцияларын жоғарылату болып табылады. Изоиммунизациялаумен әйелдерді жеткізудің әдісін таңдау ұрық жағдайы, егу жастығы, туған каналдың дайындығы арқылы анықталады. Ұрықтың гемолитикалық ауруының ауыр формасы туралы деректер болмаған кезде, 36 жастан асқан жүктілік кезеңінде, жатыр мойынының жетілу мүмкіндігі, табиғи босану мүмкін. Жуырдағы жағдайында кисарий бөлімі болжанған уақытқа 2-3 апта қалғанда қолайлы болады.

Жүктілік гемолитикалық ауруы бар нәрестелерде Hb, Ht және bilirubin күн сайын бақыланады. Қажет болған жағдайда анемияның эритроциттердің массасы бар түзету жүргізіледі, инфузиялық детоксикация терапиясы жүргізіледі. Баланың гемолитикалық ауруларын емдеудің маңызды құрамдас бөлігі фототерапия болып табылады, бұл баланың теріде жанама билирубиннің бұзылуына ықпал етеді. Фототерапия импульстік немесе үздіксіз режимде флуоресцентті немесе көк жарық арқылы жүзеге асырылады.

Ұрықтың гемолитикалық ауруларының ауыр көріністерімен тамшылы интрагастриоз сұйықтығын енгізу және ауыстыруды ауыстыру көрсетілген. Rh-қақтығысы салдарынан ұрықтың гемолитикалық ауруы кезінде ауыстыру құюы бір топтық Rh (-) қанымен қолданылған кезде. АВО үйлесімсіздігі жағдайында 0 (I) топтағы эритроциттердің массасы жаңа туылған нәрестенің және бір топтық плазманың Rh-сәйкес болуына байланысты. Өкпе ісінуін және ауыр тыныс жетіспеушілігін дамыту механикалық желдетуді қажет етеді; Асциттардың болуы ультрадыбыстық бақылауда лапароцентезді жүргізу қажеттілігін тудырады.

Фетальды гемолитикалық аурудың алдын алу

Ол Rh-иммунизациясының алдын алудан тұрады, Rh-affiliation ескере отырып, мұқият қан құю. Rh (-) рагы бар әйелдер үшін бірінші рет жүктіліктің тоқтатылуы мүлдем ұсынылмайды. Rh (-) рагы бар әйелдерде Rh-жанжалдың нақты алдын-алу әдісі аборциядан кейін Rh (+) туғаннан кейінгі жүктіліктің , эктопиялық жүктіліктің және инвазивті пренатальді диагноздан кейін - хорион биопсиясынан , амниоцентезден, кордосентезден кейін адам Rho анти-резус иммуноглобулинін енгізу болып табылады.

Ұрықтың гемолитикалық ауруы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2014 ж. 963 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1610 р. 929 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1823 б. 831 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2166 р. 786 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
2931 р. 721 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
2887 р. 587 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
2185 р. 579 мекен-жайы
Жүктілік кезінде диагностика / ультрадыбыстық / ультрадыбыстық зерттеу
1879 р. 402 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Жүктілік мониторингі
497 р. 386 мекен-жайы
Талдау / Изосерология
587 р. 386 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.