Гранулярлы ісік ісігі органның стромасының гранулярлы жасушаларынан шыққан гормональді белсенді қатерлі ісік ісігі болып табылады. Репродуктивті жастағы әйелдердің ерте сатысында, ерлерде менопаузада және қылқаламсыз қан кетумен, постменопаузалық әйелдердің қынабынан қан кетуі көрінеді. Диагнозды пайдалану үшін жамбас ультрадыбысты қолдану, ингибензин деңгейін анықтау және Мюллердің тежегіш зат, биопсияның гистологиялық сараптамасы. Емдеу зардап шеккен қосындыларды алып тастаумен немесе қажет болған жағдайда радиация және полимеротерапия жүргізу кезінде omentum резекциясымен гистерэктомияны жүргізу арқылы біріктіріледі.

Бауыр ісігі ісігі

Аурудың 65-75% -тен астамында, төменгі ұрпақпен және клиникалық симптомдардың 65-75% -дан астамында аурудың төменгі дәрежесі, төменгі ұрпақпен және төменгі ұрпақтың 65-75% -нан төмен еместігі, төменгі ұрпақ және төменгі рак ауруы жағдайлары төмен клиникалық симптомдардың ерте пайда болуы - гранулоза-жасушалық ісіктердің негізгі ерекшеліктері (GCND, фолликул, түйіршікті эпителий, гранулоза-жасуша немесе фоликулоидты қатерлі ісік, цилиндр, Неоплазия әдетте бір жақты болады. Бақылаудың нәтижелері бойынша мұндай ісіктерде бөртпе бұқаралық шағымдардың 0,6-дан 7,5% -на дейін өзгереді. Ересектер патологиясы 40-60 жастағы, кәмелетке толмаған 10 жасқа дейінгі қыздарда жиі кездеседі. Бұл типтегі неоплазия мезенхималы болғанымен, олар эпителиалды құрылымда, бұл олардың дамуының дамуына әсер етеді.

Ісік түйіршіктерінің рагы

Аурудың этиологиясы толығымен анықталмаған. Неопластық процесс генетикалық ақаулығы бар әйелдерде кездеседі. Жасөспірімдік нұсқасы бар науқастардың кешкі (ересек) нысаны мен 10% -да 97% жағдайда FOXP2 генінде бірдей мутация анықталды. Сондай-ақ, 12 және 22-ші автозөмірлердегі ауытқулармен байқалатын тұқымқуалайтын синдромдармен ерте типті түйіршіктеу клеткалық реванарлы неоплазияның бірлестігі анықталды. Осындай ДНҚ бұзылуы жүктіліктің бірінші жартысында, бүйрек ұлпасының қалыптасуы кезінде пайда болады, ал ісіктің өсуі кейінірек қоздырушы факторлардың ықпалымен басталады. Гинекология және онкология саласындағы сарапшылардың пікірінше, сізде осындай бұзылулардың тарихы бар болса, ісіктердің ықтималдығы жоғары болады:

  • Дишморональды жағдайлар . Пациенттердің 25-26% -ында ересек неоплазия үшін әсіресе маңызды болып табылатын, кейіннен ерлерде жиі ертерек, 20% -ында - оваривтік дисфункция (опсо- және аменорея , тұрақсыз етеккір циклы, дисфункционалдық қан кетулер ) байқалады.
  • Эндокриндік патология . Гранулозалық жасушалық ісіктерімен ауыратын әйелдердің 40% -ы түрлі дәрежелі семіздікке ие, 12-13% гипотиреоз белгілері бар. Бірінші жағдайда неоплазияның пайда болу ықтималдығы майлы тіннің көмегімен эстрогенді өндіруге, екінші жағдайда, қалқанша дисфункцияның ооциттердің және стероидогенездің дамуына әсер етуімен байланысты болуы мүмкін.
  • Бауыр ауруы . 20-22% жағдайларда әр түрлі бауыр патологиясы анықталды. Стероидті жыныс гормондарын инактивациялаудың бұзылуы дущормональды бұзылыстарды туғызады, өйткені ол екі тышқан тініне және нейроэндокринді реттеудің орталық байланыстарына әсер етеді.
  • Иммундық жеткіліксіздік . Тіндердің және гуморальдық иммунитеттің дәрменсіздігіне байланысты патологиялық жасушалық белсенділікті уақтылы тану және ісіктердің өсуін тоқтату болмайды. Иммуносупрессия ауыр соматикалық ауруларда, глюкокортикоидтерді және кейбір басқа дәрілерді байқайды.
  • Жамбаста қабыну процестері . Созылмалы оофорит және аднецит исемия мен тіндердің жойылуымен, қанмен қамтамасыз етілуімен және белсенді жасушалық жөндеу процестерімен сипатталады. Мұндай бұзылулар дисембриогенетикалық өзгертілген овариялық тіндерде неопластикалық процестерді белсендіре алады.

Патогенез

Аналық безінің гранулоза миоплазиясында ісік өсуінің көзі - бұл жыныс жолдарының стромасынан және ооцит қоршауынан болатын гранулоза жасушалары. Белгіленбеген факторлар әсерінің әсерінен бақыланбайтын клеткалық бөлу үлкен мөлшерде пайда болады. Ісіктердің кәмелетке толмаған және ересек түрлерін дамытудағы бастапқы нүктелері әр түрлі. Неоплазия баяу өсу мен кеш метастазбен сипатталады. Гормоналды белсенді болғандықтан, пациенттердің қанындағы эстроген деңгейі бірте-бірте көбейеді - прогестерон және андрогендер. Секс-гормондардың сезімтал органдар мен тіндерге әсері аурудың типтік клиникалық көрінісін құрайды.

Жіктеу

Онкологтар сол морфологиялық субстратпен басталатын әртүрлі уақытты, даму жылдамдығын және неопластикалық процестің қатерлі дәрежесіне ие болатын гранулозалық аналық ісіктердің екі негізгі түрін ажыратады. I-IV сатыларының іріктеуі онкологияның сатыларын анықтаудың жалпы принциптеріне сәйкес келеді. Жүйелеудің негізгі өлшемі диагноз қою үшін пайдаланылатын уақыт факторы болып табылады:

  • Жасөспірімдер ісіктері . Мұндай неоплазмалар гранулозаның жасушалық ісіктерінің 5% -нан аспайды, фолликулярлық немесе диффузиялық құрылымы бар, олар қолайлы бағдар мен болжаумен ерекшеленеді. Әдетте олар саңырауқұлақ қыздар мен жасөспірімдерде анықталады, көбінесе 30 жастан асқан репродуктивті жастағы әйелдерде араласусыз. Мұндай неоплазиялардың пайда болуының негізгі себебі - ген мутациялары мен дискембриогенезі.
  • Ересек жасушалар . Олар негізінен эндокриндік немесе соматикалық аурулары бар пери-және постменопаузалық әйелдерде диагноз қойылған. Екі гистологиялық пішінмен ұсынылған - макрололярлы, шырышты, сероздық немесе геморрагиялық мазмұнмен толтырылған үлкен қуысы бар және жасуша топтарының диффузиялық орналасуымен лютирленген. Олар, ең алдымен, гипофиздің бұзылысы мен байланысты гормондық теңсіздіктің нәтижесінде пайда болады.

Іріңді түйіршіктер ісігінің белгілері

Клиникалық симптомдар аурудың түріне байланысты, бірақ кез-келген жағдайда гранулосепителдің негізгі көріністері жыныстық гормондардың секрециясы секілді, кейде басқа белгілермен толықтырылған симптомдар болып табылады. Бәлкім, ұзақ симптомды ісік процесі мүмкін. Кәмелетке толмаған неоплазия нұсқасында, науқастардың 2/3-ден астамы ерте жыныстық қатынаста немесе овариалды-етеккір циклінің бұзылулары бар. Қыздарда сүт бездері кеңейтіледі, қолдар мен күлді шаштарда пайда болады, қынаптан қан кету байқалады. Гранулозалық-жасушалық карциномамен туа біткен жастағы әйелдерде етеккір кезеңдері молайып, олардың циклдары бұзылады, ал шырыш маймен араласады.

Гранулозаның неоплазиясының ересек нұсқасы үшін эстроген жасаруы тән. 84-85% жағдайларда менструальдық цикл бұзылады: ашытқы менометрия, етеккір әйелдерде, ал постменопаузды науқастарда қанды вагинальды разряд бар. Сүт бездері ауыр және ауыр болып кетеді. Ісікпен андрогенді секрециялау арқылы вирилизациялау белгілері мүмкін - жоғарғы шырышты, шұңқырға, денеге, дауыстың өршіп кетуіне байланысты шоқтың шашының өсуі мүмкін. Кейде үлкен неоплазмалар немесе асциттар бар , іш қуысының ұлғаюы байқалады. Аурудың кейінгі кезеңдерінде ішектің қуысына, сакрумға, коксиске, арқа, тік ішектің немесе кеудеге дейін созылған ауырсыну көрінеді. Процесте айналадағы органдардың қатысуы метеоризм, іш қату және зәр шығару бұзылыстары арқылы көрсетіледі.

Асқынулар

Гранулозалық жасушалық рагы бар әрбір оныншы әйел ісік капсуласын гемоперитонның пайда болуымен және өткір ішектің қарқынды ауытқуларымен бұзады . Төртінші кезекте фемининизаторлық муфталдық мезенхима асциттардың дамуына әкеледі. Неоплазияның алыстық салдарлары ішектің майда және ішектің мезтантеріне метастаз, радикалды емнен кейінгі рецидив. Гранулоса эпителиомының өте сирек кездесетіні бауыр, көкбауыр, бүйрек үсті безіне гематогенді түрде метастазады. Гиперострогенизма осы патологияға тән, сүт бездері ( мастопатия және ісіктердің басқа түрлері), асқазан миомасының өсуі, жоғары сараланған эндометриялық қатерлі ісік пайда болуы (әйелдер пациенттерінің 10% -ында байқалады) байланысты диспластикалық процестер мен неогенезді тудырады.

Диагностика

Егер аналық безінің түйіршік жасушасы күдікті болса, онда ісіктердің көлемін анықтау, оның гормоналды белсенділігін және қоршаған ортаның әсерін бағалау үшін зерттеулер жүргізіледі. Бұл аурудың айрықша ерекшелігі бар бірқатар зертханалық маркерлер бар. Әдетте сауалнама жоспары мыналарды қамтиды:

  • Гинекологиялық тексеру . Оң немесе сол жақ бөліктердің аумағында биманальді пальпация тығыз серпімді қалыптастыру арқылы анықталады. Postmenopausal granulosa эпителиомасы бар науқастар жыныстық органдардың инволюциясына тән вулиндік және шырышты қабықшаның атрофиясының көрнекі белгілеріне ие емес.
  • Жыныс мүшелерінің ультрадыбысымен . Бүйректің маталарындағы қалыпты немесе жоғары васкуляризациялау және геморрагиялық компоненттерді жиі қосу арқылы диаметрі 100 мм және одан да көп болатын қатты, бір немесе көп камералық құрылымдар анықталған. Неғұрлым нақты деректер үшін , егер қажет болса , СТ және МРТ- мен суреттеледі .
  • Ингибин деңгейі . Өте сезімтал диагностикалық әдіс, оның құндылығы постменопауза кезінде әсіресе жақсы. Бастапқы фолликулярлық карциномада ингибина А концентрациясы науқастардың 65-77%, ингибина В - 89-100% -ға артады. Қайталануымен А және В ингибирлінің мазмұны науқастардың 58% және 85% артты.
  • Млереровская ингибиторлық зат (IIA) . ГКО-ның бала туатын жастағы диагнозы үшін ерекше белгілер, оның ішінде органды ұстап тұратын хирургиялық араласудан кейінгі бақылау. Бүйректегі гранулоза жасушалары шығарған МИС-нің мазмұны науқастардың 70-80% -на артады.
  • Биопсияның гистологиясы . Морфологиялық зерттеу оңтайлы медициналық тактиканы таңдауға мүмкіндік береді. Гистолог ісік түрін, оның дифференциация дәрежесін және ядролық атипияны, митоздық белсенділікті, некротикалық өзгерістердің, тамырлы шабуылдың және ісік эмболиясының болуын анықтайды.

Қосымша әдістер ретінде эстрадиол , прогестерон, андрогендер деңгейін анықтау, FSH қолданылады . Гистероскопия эндометриялы гиперплазия белгілерін анықтайды. Дифференциалды диагноз бауыр томатозымен , Стейн-Левенталь синдромымен, андростерамен, шиля жасушаларының ісіктері қалыптасуымен жүзеге асырылады. Фолликул симптоматикалық өткір ішектің деформациясын бастаған кезде, асқазан- ішек жолында туындаған, эвтопиялық жүктілік , созылмалы кистаның жарылуы және басқа да өткір гинекологиялық және хирургиялық патологиялар алынып тасталады. Онкогинеколог , эндокринолог , хирург тартылған диагнозбен.

Гранулоцистикалық бүйрек ісіктерін емдеу

Медициналық тактика процестің кезеңіне және ісік түріне байланысты. Қажет болса, сәулелік және химиотерапиямен толықтырылған хирургиялық емдеу. Операцияның көлемін таңдағанда науқастың жасын, оның репродуктивтік жоспарларын және ісік процесінің таралу дәрежесін ескеру қажет. Ісік түріне қарай келесі пациенттерді басқару схемалары ұсынылады:

  • Жас ерекшелігі бар неоплазия жағдайында - фюропиялық түтікшелер мен аналық безі бар гемереэктомия немесе супраагагинальды ампутация . Мүмкін байланыс метастазасын ескере отырып, үлкен оменумды резекциялау орындалады. Аурудың II-IV сатысы бар науқастар ішілік операциядан кейін радиациялық терапиядан өтіп, антидепрессант мақсатымен хирургиялық араласудан кейін платина препараттарымен кемінде 4 поликремотерапия курсын тағайындайды.
  • Кәмелетке толмағандарға арналған ісіктер үшін - неопластикалық үдерістің ерте кезеңінде органды сақтау хирургиясы оменумды резекцияланбаған жағдайда қоздырғыш жағында апанстарды жою арқылы көрсетіледі. ІІ-IV сатыларында интервенцияның көлемі метастатикалық фокусты локализациялаумен анықталады, алайда панхистэктомия тек жатырдың және оның үстіңгі жақтары қарсы жағына әсер еткенде ғана жүзеге асырылады. Химиотерапия процестің дамуының белгілері үшін белгіленеді.

Метастатикалық немесе қайталанатын түйіндері бар науқастар бірнеше рет жұмыс істейді. Науқастың баяу өсуі мұндай араласудың тиімділігін арттырады. Кейбір жағдайларда, жалғыз метастазды немесе қайталанатын ісікті жою ұзақ мерзімді ремиссияға жету үшін жеткілікті. Әрбір рецидивке арналған химиотерапевтік препараттарды және радиациялық терапияны тағайындау туралы шешім жеке түрде жасалады.

Болжам және алдын-алу

Себебі 89-90% жағдайда ауру ерте кезеңдерде диагноз қойылғандықтан, оның болжамдары басқа аналық без ісіктерінен гөрі қолайлы болып табылады. Невроплазияның агрессивті дамуы науқастардың 5% -ында ғана байқалады. Ісіктердің жасөспірімдік формалары қолайлы болып табылады, ересектер рецидивтердің және метастаздардың кеш басталуымен тұйықтық бағытында ерекшеленеді. Уақытты диагностикалау, ядролардың қалыпты және ауыр атипиялары, тамырлық шабуылдың болуы, некроздың, ісік эмболиясының, аралық және төменгі дифференциациямен жылдам прогрессияның қаупі артады.

Этиологияның біркелкі еместігіне байланысты негізгі профилактикалық шаралар әзірленбеген. Екінші қайталама профилактика ісікті ерте анықтауға бағытталған ( гинекологпен тұрақты тексеру, ультрадыбыстық скрининг). Үшінші профилактика емдеуден кейін аурудың қайталануын болдырмауға көмектеседі. Операцияланған әйелдерге ісік маркерлерін (ингибензин, МИС), органмен қамтамасыз етілетін араласуды қадағалау ұсынылады - 2-3 жас аралығындағы бақылау және ықтимал жүктілік алдында диагностикалық лапароскопияға кешенді тексеру.

Гранулярлық аналық ісік - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2026 б. 951 мекенжайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1624 р. 917 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Хирургия / консультация хирургтары
1998 б. 456 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
479 б. 419 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
505 р. 415 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
500 р. 408 мекен-жайы
Гинекология / гинекологиядағы зертханалық зерттеулер
2521 р. 399 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
1575 р. 339 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
1637 р. 322 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.