Жұлдырудың жетіспеушілігі - фолликулярлық аппараттың функционалдық жетіспеушілігі, дамуының жоқтығы , қайтымсыз зақым немесе гонадотропиндерге сезімталдыққа байланысты. Бұл бедеулік, ерлер мен әйелдердің болмауы, гипоестрогенизация белгілері. Гинекологиялық зерттеу, жыныстық гормондардың деңгейін талдау, жамбас ағзаларының ультрадыбыстық диагностикасы, диагностикалық лапароскопия, цитогенетикалық зерттеулер. Қайырымдылық әдісімен бедеулікті емдеу үшін. Басқа жағдайларда гормонды ауыстыру терапиясы тағайындалады.

Жыртылдаудың бұзылуы

Жатыр ақауларының бұзылуы (гипергонадотропты гипагонад) ұқсас клиникалық көріністері бар бірнеше аурулардың салдары болып табылады, бірақ әртүрлі этиопатогенетикалық механизмдер. Гонадалық дисгенезбен байланысты бұзылыстың нысаны 10-12 мың нәрестенің 1 қызына диагноз қойылған. Фолликулярлық аппарат пен оның фолликулды ынталандыратын гормонына төзімділік синдромы аменореядан зардап шеккендердің 10% -ында байқалады. Жасөспірімде жеткіліксіздік әдетте генетикалық факторларға байланысты. Репродуктивтік жастағы әйелдерде етеккір қызметінің бұзылуы мен құнарлылық бұзылулары бастапқы сипатта болуы немесе бұрынғы қалыпты етеккір мен генеративті функциялардың аясында екінші рет пайда болуы мүмкін.

Бүйрек жеткіліксіздігінің себептері

Бастапқы фолликулдардың жеткіліксіз саны, олардың тездетілген атрезиясы немесе функционалдық дәрменсіздігі болған кезде жыныстық гормондардың секрециясы бұзылады. Акушерлік және гинекология саласындағы мамандар фолликулярлық аппараттарға алғашқы залал келтіретін себептерді анықтайды немесе гонадотропиндердің ынталандырушы әсеріне овариальды ұлпаның сезімталдығын өзгертеді:

  • Генетикалық ақаулар . Гипергонадотроптық гипогонадизм бастапқы гонадалық дисгенез кезінде (Шересевский -Тернер синдромы ), фолликулдардың идиопатиялық жеделдетілген атрезиясында, ұрық жасушаларының санын қысқартады, X-трисомия. Геннің мутациясы FSH мутациясы үшін рецепторлардың құрылымын кодтағанда, фолликулярлық аппарат гонадотропты гормондардың әсеріне төзімді болады. Овар гормондарының секрециясы кейде туа біткен энзимопатияларда - галактоземия, 17,20-лязий тапшылығы, 17-α-гидроксилазды бұзады.
  • Иммундық бұзылулар . Хашимото тиреоидите , тромбоцитопенді пурпура , аутоиммунды гемолитикалық анемия , ревматоидті артрит және миастениидің кейбір түрлерінде алғашқы фолликулаларға зиянды әсер ететін антивирустық органдар құрылады. Антиденелердің әсерінен фолликулдар зақымданып, жойылады, олардың санының азаюы нәтижесінде гонадтың жыныстық гормондарды босатуға қабілеті төмендейді, бұл эвтронның аналық безінің жетіспеушілігімен көрінеді.
  • Сыртқы әсерлер және экстрагенитальды патология . Овариялық тіннің бұзылуын әртүрлі сыртқы агенттер - иондаушы сәуле, химиотерапевтикалық заттар, кейбір химиялық реагенттер, никотин тудыруы мүмкін. Тұмау вирусының, қызамықтың , күйіп қалудың фолликулаларына улы әсер. Емшектегі жасушалардың бұзылуы немесе жойылуы қант диабеті , саркоидоз , Addison ауруымен мүмкін .

Тубальды жүктілікте, кистеттің жарылуы және қатерлі ісіктердің, аналық бездердің операция жасалуы мүмкін. Бүйрек аппаратының функционалдық жетіспеушілігі жатырдың, оофориттің , аднекцияның созылмалы қабыну аурулары бар кейбір науқастарда байқалады. Микробактерия туберкулезінен туындаған нақты жұқпалы процестегі алғашқы фолликулалардың ерте атрезиясының ықтималдығы ерекше.

Патогенез

Бүйрек жеткіліксіздігінің қалыптасуы көбінесе ұрықтың тінін алдын-ала және кейінгі ұрықтандыруға негізделген. Аурудың даму механизмі бұзылу себептеріне байланысты. Көптеген генетикалық ақаулармен фолликулалардың саны бастапқыда төмен, әдетте олар көбею өмірінің 5-15 жылдан артық болмауы үшін жеткілікті. Экзогендік әсерлер, аутоиммундық бұзылулар, инфекциялық және қабыну аурулары кортикалы жасушалардың тездетілген атрезиясына әкеледі. Сирек жағдайларда, рецепторлық аппараттың сезімталдығының бұзылуына байланысты, аналық бездер гонадотропты гормондардың әсерінен азаяды немесе жоқ.

Этиологияға қарамастан, аурудың түпкілікті байланысы жиі кездеседі - овуляция тоқтайды, гипоестрогенизм дамиды. Бүлінген бүйрек гипопластикалық көрінеді, кішкентай өлшемдері (1,5-2,0 см х 0,5 см х 1,0-1,5 см) және салмағы (әрқайсысы 1,0-2,0 г дейін) бар. Стерильді бөртпенің секреторлық әрекетін тоқтатқаннан кейін, алғашқы фолликулдар болмаған кезде интерстициальды тін айналады. Гонадтардың төменгі секреторлық белсенділігі аясында гипофиздің кері байланыс қағидасына сәйкес гонадотропиндердің көбеюі қалыптасады, сондықтан бүйрек жетіспеушілігінің бұл түрі гипергонадотропты гипогонадизм деп аталады.

Жіктеу

Бауыр жеткіліксіздігінің нысандарын жүйелендіру аурудың дамуына себеп болатын себептерді және оның ауырлық деңгейін ескере отырып жүргізіледі. Этиопатогенетикалық тәсіл науқастың ұрпақты болу қабілеттілігін неғұрлым дәл бағалауға және оңтайлы емдеу стратегиясын таңдауға мүмкіндік береді. Қазіргі акушерлер мен гинекологтардың айтуы бойынша, аналық бездің жеткіліксіздігі үшін үш негізгі клиникалық нұсқа бар:

  • Гонадтың дисгенезі . Ауру бастапқыда кіші аналық фолликулдардың кішігірім қабынуымен байланысты. Әдетте, бұл жағдайлар генетикалық ақауларға немесе дисембриогенезге байланысты. Фолликулалардың саны неғұрлым аз болса, репродуктивтік функцияны табиғи түрде іске асыру күмәнді болады.
  • Оваривтік сарқылу синдромы . Секреторлық жеткіліксіздіктің себебі - әртүрлі сыртқы немесе экстрагенитальдық факторлар туындаған фолликулдардың ерте атрезиясы. Ерте кезеңдердегі бұзылыстарды анықтау және түзету жүктілікті жүктеу және жүктеу ықтималдығын арттырады.
  • Ауыршық созылмалы синдром . Гонадотропиндерге реакция болмағандықтан туа біткен немесе қайталама тіннің бұзылуы. Бұл бұзылулар туралы білімі жеткіліксіз болғандықтан, оның терапиясы өте қиын, генеративті функцияны қалпына келтіру тек оқшауланған жағдайларда ғана мүмкін болады.

Бүйрек жеткіліксіздігінің ауырлығын бағалау кезінде олар клиникалық симптомдардың және сарысудағы FSH деңгейінің болуын басшылыққа алады. Аурудың жасырын кезеңінде FSH мазмұны қалыпты, бірақ әйел ешқандай себепсіз жүкті болмайды. Биохимиялық сатысы анықталмаған бедеулікпен FSH базальды концентрациясының артуымен сипатталады. Ашық жетіспеушілік бедеулікпен, ересектер менструациямен және FSH базальды деңгейімен бірге жүреді. Фенолиарлы аппараттың толық атрезиясымен байланысты аменорея, FSH жоғары концентрациясы және қайтымсыз бедеулік гонадтардың ерте таусылғандығын көрсетеді.

Бауыр жеткіліксіздігінің белгілері

Аурудың жасырын және биохимиялық кезеңінде жалғыз белгі көбінесе кез-келген органикалық себептермен түсініксіз болып келеді. Оваран-менструальдық циклды бұзу бұзылыстың айқын фазаға ауысуының дәлелі - етеккір кезеңдер сирек, тәртіпсіз және соңында толықтай тоқтатылады. Жиі эстроген тапшылығының белгілері бар - ыстық жыпылықтайды, жыныстық талғамды төмендетеді, қынаптың және вульваның шырышты қабаттарының құрғауы мен атрофиясы, остеопороз . Әйелдерде туа біткен дисгенезде тұқымқуалайтын патологияның сыртқы белгілері (дисморфты дене, портергой мойынның бүктері, арвиациялық тамшылары, қайталама жыныстық сипаттамалардың дамымауы, пудисте шаштардың өсуі жеткіліксіз, қолдарда) анықталуы мүмкін.

Асқынулар

Бүйрек жеткіліксіздігінің ең маңызды салдары - бедеулік. Фолликулярлық ұлпаның секреторлық функциясының мерзімінен бұрын жойылуы, кардиопатологияның ( жүректің ишемиялық ауруы , миокард инфарктісі ), Паркинсон ауруының , демменияның даму қаупі бар дененің ерте қартаюын тудырады. Эстроген тапшылығынан туындайтын остеопороз сынықтар ықтималдығының ұлғаюымен бірге жүреді. Пациенттерде өнімділіктің төмендеуі, өмір сүру сапасы нашарлайды, жыныстық қатынас бұзылады, депрессиялық және тіпті суицидтік ойлар да болуы мүмкін.

Диагностика

Бүйрек жеткіліксіздігін болдырмау үшін кешенді сараптама белгісіз шыққан бедеулікпен ауыратын барлық науқастарға тағайындалады. Диагностикалық іздестірудің негізгі міндеттері аналықтардың функционалдық мүмкіндіктерін анықтау, олардың тіндерінің морфологиялық құрылымын бағалау болып табылады. Диагноз жасау үшін ең құнды болып саналатын келесі әдістер:

  • Кафедрадағы инспекция . Биманальды пальпация кезінде жатырдың және қосымша заттардың мөлшерінің төмендеуі мүмкін. Мұқият тексеру, айналар мен колпоскопиядағы зерттеу репродуктивті органдардың шырышты қабаттарындағы атрофиялық өзгерістер түрінде эстроген тапшылығының сыртқы белгілерін анықтай алады.
  • Жыныстық гормондардың деңгейін анықтау . Овариальды жеткіліксіздіктің маркерлері 20 г / мл-нен төмен эстрадиол концентрациясының төмендеуі және FSH деңгейінің 20-30 миллилитрден жоғары болу деңгейінің жоғарылауы болып табылады. Талдау апта сайын 2-4 апта аралығында жүргізіледі. Прогестиндік тест теріс, ал циклдік гормондар оң болады.
  • Жыныс мүшелерінің ультрадыбысымен . Жатырдың біраз төмендеуі, эндометрияның жұқа болуы. Гемотерапевтік аппараттың сарқылуына байланысты аналық бездері мөлшері азаяды, тығыздалады және дисгенезбен сымдармен ұсынылады. Фолликулалар аз немесе жоқ. Ауыршықтылығы бар әйелдерде фолликулярлық тін сақталады.
  • Диагностикалық лапароскопия . Эндоскопиялық зерттеу біреудің аналық бездердің азаюын, кортикальды қабатта созылмалы фолликулдардың болмауын және олардың дәнекер тінінің талшықтарымен ауыстырылуын анықтауға мүмкіндік береді. Лапароскопия кезінде диагнозды гистологиялық растау үшін биопсияны алуға болады.

Гонад дисгенезі күдіктенсе, генетикалық кеңес беру, цитогенетикалық әдістер ( кaryotyping және т.б.) көрсетіледі. Эстроген тапшылығының ықтимал әсерлерін анықтау үшін липидті метаболизмді зерттеуге қосымша диэнситометрия тағайындалады. Бастапқы және қайталама обыр жеткіліксіздігі гипогонадотропты гипогонадизммен, поликистикалық және склероцистикалық аналық синдромымен және етеккір мен репродуктивті функцияларға әсер ететін басқа аурулармен ерекшеленеді. Науқастың айғағы бойынша эндокринолог , онколог , невропатолог , нейрохирург , кардиолог кеңес береді.

Бүйрек жеткіліксіздігінің емі

Бүйрек тінінің фолликулярлық аппаратын қалпына келтіру әдістемесі, қазіргі уақытта ұсынылмайды. Овуляцияның стимуляторларын пайдалану әдетте тиімсіз. Пациенттерді басқару тактикасын таңдау, ең алдымен, оның жасына және ұрпақты болу жоспарларына байланысты анықталады. Бүйрек жеткіліксіздігі үшін ұсынылатын емдеу режимдері:

  • Егер сізде босану жоспарлары болса : IVF донорлық жұмыртқасы бар . Донорлық ооцит в in vitroда ұрықтандырылады , содан кейін пациенттің жатырына ауысады. Имплантациялау үшін эндометрияны алдын-ала дайындау үшін эстроген-прогестинді ынталандыру ұсынылады. Гормоналды терапия диагноз қойылған жүктіліктің 15-ші аптасына дейін жалғасады, содан кейін гормондардың дозалары толығымен жойылғанға дейін төмендейді.
  • Репродуктивті жоспарлар болмаған кезде : эстроген / прогестинді алмастыру терапиясы. Әйелдің қолайсыздығы мен келісімі болмаған жағдайда, аралас гормоналды агенттер 51 жасқа дейін белгіленеді. Олардың қолданылуы эстроген тапшылығының көріністерін төмендетеді - ерте менопауза , остеопороз симптомдары, репродуктивті мүшелерді инволюциялау.

Емдеудің хирургиялық әдістерін пациенттерге арналған, оларда патологияны Юрий тінінің генетикалық ақауларымен байланыстыратын Y хромосомасы болуы мүмкін. Екі жақты оохорэктомияны жүргізу бұл әйелдерде жиі кездесетін популяцияның асқазанның рак клеткаларының даму қаупін төмендетеді. Операция әдетте лапароскопиялық түрде жүргізіледі.

Болжам және алдын-алу

Көптеген жағдайларда, аналық бездің жеткіліксіздігінен зардап шеккен пациенттерді табиғи ұрықтандыру мүмкіндігін қалпына келтіру мүмкін емес, бірақ олардың кейбіреулері тіпті емделусіз тіпті жүкті болып қалады. Бір қайырымдылық әрекетінің тиімділігі қазіргі уақытта 30% -ға жетеді. Гормондарды алмастыру терапиясын қолдану аналық бездердің мерзімінен бұрын сарқылуымен, олардың дисгенезі мен қарсыласуымен өмір сүру сапасын едәуір жақсарта алады. Омыртқалы тіннің уландырғыш әсерін барынша азайту, созылмалы жыныстық және экстрагениталды патологияны уақтылы емдеу, хирургиялық емдеу қажет болғанда органды қамтамасыз ететін араласуды таңдау қажет.

Емізік жеткіліксіздігі - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2026 б. 951 мекенжайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1624 р. 917 мекен-жайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1837 ж. 824 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Кардиология / Кардиология бойынша консультациялар
2132 р. 665 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
479 б. 419 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
500 р. 408 мекен-жайы
Гинекология / аспаптық емтихандар / Гинекологиядағы инструменттер
1452 р. 407 мекен-жайы
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2004 ж. 346 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.