Аналық бездердің стомальді томатозы - антропогендердің синтезі мен эстрогендердің перифериялық өнімділігін жоғарылатуымен бірге оваривтік строманың жақсы гормоналды белсенді гиперплазиясы. Ол виридизацияның белгілерін (хирсутизм, дауыстың өршуі, клиторлардың гипертрофиясы), олигоменореяны, аменореяны, бедеулікті, висцеральды семіруді көрсетеді. Диагностика үшін андрогенттер, эстрогендер, LH, FSH, жамбас ультрадыбыстық, КТ, аналық бездің МРТ, биопсияның гистологиялық талдауы бар диагностикалық лапароскопия зерттеледі. Ревериямен немесе аналық бездерді екі жақты жоюмен және гормондық препараттарды тағайындаумен емдеу.

Оварное стомальды токсикоз

Стромальді томатоза (овариальды гипотекоз, стромальды ревариндік гиперплазия, Френкель синдромы) - перименопауза немесе постменопаузада әдетте диагноздалған сирек кездесетін гинекологиялық ауру. Овар стермосының патологиялық өсуі, сонымен қатар, аналық безге операция жасаған жас емделушілердің 0,45% -ында гистологиялық зерттеу арқылы анықталады. Тогоматоздың себептері белгісіз болып қалса да, стромальды гиперплазияны дамыту тәуекелі қолайсыз проморбидтік фонмен (экстрагениталды соматикалық, эндокринді патология) және бұзылған етеккірмен (ерлер мен ерлердің ерте немесе кеші ерлерінің 67,8% -ында) артады. Гипертекозды уақтылы диагностикалаудың өзектілігі эстрогенге сезімтал ісіктерді және бастапқы бедеулікті дамытудың жоғары ықтималдылығымен байланысты, ол репродуктивті жастағы науқастардың 65% -ында анықталады.

Оваривтік стомальды токсикоздың себептері

Френкель синдромының этиологиясы әлі анықталмаған. Мүмкін, интерстициальды яичка жасушаларының эпителиоидлы технологиялық элементтерге айналуы, одан кейін томатоздық фокустың пайда болуы ауруға бейімдіктегі әйелдердің гормоналды реттемесінің бұзылуына байланысты. Гинекология және эндокринология саласындағы мамандар стромальді увариалды гиперплазияның пайда болуының екі негізгі теориясын ұсынады:

  • Тұқымқуалайтын бейімділік . Кейбір жағдайларда жақын туыстарында рентген гипотекозы анықталады, бұл оның X хромосомасының ақаулығымен байланысын көрсете алады. Сондай-ақ, холестеролды стероидтерге, соның ішінде андрогенттерге және 5α-редуктазға айналдыруға жауапты ферменттер белсенділігінің жоғарлауына себеп болатын генетикалық ауытқулар, оның тестостеронды оның ассоциацияланған түріне (дихидротесттерон) айналдыруы алынбайды.
  • Гипоталамиялық-гипофизикалық бұзылулар . Кейбір авторлардың пікірі бойынша, стромальды томатоза гонадотропты гормондар арқылы, негізінен лютеинизациялау арқылы, перменопаузадағы етеккір циклінің бұзылуымен байланыстырады. Алайда гиперэкозда LH және FSH деңгейі әрдайым жоғары емес. Протеин катаболизмінің ісік өнімдерінің әсері қосымша фактор ретінде қарастырылады.

Патогенез

Стромальді гипертекоз кезінде патологиялық бұзылыстарды дамытудың негізгі элементі - жыныстық стероидті гормондарды шығаратын гиперпластикалық эпителийлі жасуша гормондарының белсенділігі. Овариальды капсула және «тынымсыз» алғашқы фолликулдар осы процеске қатыспайды. Токоматозные фокустары қалыпты тінмен бөлінбейді, инфильтрациялық емес және бұзылмайды. Техникалық жасушалардың секреторлық белсенділігі андрогендердің деңгейін жоғарылатуына әкеп соғады, оның әсерінен организм вирилизирленеді және майлы матадағы эстронға андростендононың перифериялық түрленуіне байланысты салыстырмалы гиперэстрогенизма. Эстроген өндірісінің өсуімен қатар, мақсатты органдарда функционалдық ұлпаларды гормоналды ынталандыруға сезімталдығы артады, бұл тиісті симптомдармен көрінеді.

Жіктеу

Стромальді томатоздың клиникалық түрлерін жүйелеу кезінде патогендік процесте овариальды матаға қатысу дәрежесі және әсіресе құпиялы технологиялық жасушалардың таралуы ескеріледі. Аурудың барысын болжау және оңтайлы емдеу режимін таңдау кезінде гипертекоз опциясы ескеріледі. Стромальді гиперплазияның келесі формалары бөлінеді:

  • Фокус . Бұл аурудың ең оңай нұсқасы болып саналады. Патологиялық өзгерістер дененің бөліктерінде орналасады. Ованың пішіні біркелкі өзгермейді.
  • Диффузия Гипертекоздың ең таралған түрі. Аналық бездердің кортикальды қабаты біркелкі қалыңдығымен, бұл процесте медоланы ішінара тарту мүмкін.
  • Нодаль . Така жасушалары сау түйек тінінен капсула арқылы бөлінбейтін түйіндік кластерлерде біріктірілген. Домоматоздың жеке фокусы бір-бірімен біріктіріледі.

Аналық бездердің стромальді томомозының белгілері

Франкел синдромының ең көрінетін клиникалық көрінісі гиперандрогенизмнен туындаған вирилизация болып табылады. Әйелдер тұрақты, баяу прогрессивті былғарыдан шағымданады. Хиртизмнің белгілері бар - ерлердің үстіңгі ернеуінен, таяқтардан, щектерден, изолар аймағынан, іштің ақ сызығынан, аяқтарынан, артынан, ішкі жамбастарынан жоғары шаш өсуімен шектен тыс ерлердің өсуі. Стромальді гиперплазияға ұшыраған науқастарда клиторлар ұлғаюда, дыбыстың титрі төмендейді, ал ер-әйелдің балғалары мүмкін. Әдетте, мұндай әйелдер еркектерді физикалық еске түсіреді - олардың тар жамбас , кең иықтары және кішкентай кеуделері бар. Висцеральды семіздік көбінесе іштің көлемін, созылу белгілерін және терінің үстінде қара акантозды пайда болуы мүмкін - симметриялық терілердің гиперпигментациясына әкеледі .

Репродуктивті жастағы андрогенттердің артуы аясында етеккір мен репродуктивті функция бұзылған. Ай сайынғы уақыт қысқарады, интерструктуралық интервалдар ұзарады, қан кетеді. Ауру дамып келе жатқанда, екінші аменорея менструацияның толық тоқтатылуымен дамуы мүмкін. Әдетте, стромальды ревар гиперплазиясы бар әйелдер жүкті болып, бала көтере алмайды. Омыртқаның қопсытқыш гиперэстрогенезі менопауза, постменопауза кезінде байқалады және «жасару» деп аталатын белгілермен көрінеді - қанның қынаптық секрециясының пайда болуы, сүт бездерінің тітіркенуі, репродуктивті органдардың шырышты қабаттарында аз немесе ешқандай өзгерістер болмауы.

Асқынулар

Стромальді томатоз кезінде пайда болатын гормоналды теңгерімсіздік бірқатар маңызды соматикалық аурулардың дамуына әкеледі. Барлық науқастар инсулинге тәуелсіз қант диабеті , инсулинге төзімділігі жоғары, ІІ-ІІІ дәрежелі семіздік анықталды. Артериялық гипертензия , аутоиммунды тиреоидит , диффузды токсикалық және пролифераторлы коллоидтық гитара, гипотиреоз , гипофиздің ішіндегі жасушалық аденомасы қаупі артады. Жоғары эстроген деңгейінің аясында қайталанатын жатырдың қан кетуі пайда болады, байланысты фиброцистикалық мастопатия және эндометриялық қатерлі ісік жиі дамиды.

Диагностика

Аналық бездердің күдікті стромальді томографиясының диагностикалық ізденісі технологиялық жасушалардың секреторлық белсенділігінің белгілерін анықтауға және аналық безге тән морфологиялық өзгерістерге бағытталған. Тексеру және классикалық физика бойынша зерттеулер гиперекоздың болуын болжайды, бірақ диагнозды тексеру үшін зертханалық және аспаптық зерттеулерден деректер талап етіледі. Сауалдама жоспары әдетте мыналарды қамтиды:

  • Кафедрадағы инспекция . Биманальді пальпация барысында қатаң серпімділік дәйектілігінің кеңейтілген, ауыртпалықсыз қосындылары анықталады. Менопаузы мен постменопаузы бар науқастардағы айналарда қараған кезде, вагинальды шырышты және экзосервикс жасына байланысты инволюция белгілері аз немесе жоқ.
  • Зертханалық сынақтар . Диагностикалы маңызды критерий - бұл қан сарысуындағы жалпы тестостеронның 5,2 нмол / л-нан артық құрамының өсуі. Әдетте эстрадиола мен LH шоғырлануын жоғарылату (FSH қалыпты деңгейлерінде). Қандағы дежа-сульфаттың мөлшері қалыпты диапазонда, 17-КС деңгейі жоғарылауы мүмкін.
  • Кіші жамбас ағзаларының трансвагиналы ультрадыбауы . Екі аналық безі әдетте кеңейтілген, сопақ немесе дөңгелек. Олардың тіндері мөрленген, стромальды гиперплазия көрсетілген. Premenopausal фолликулаларда әдетте органның шеткі бөлігіне ауысады, оқшауланған цистикалық өзгерістер пайда болуы мүмкін.
  • КТ және МРТ аналық безі . Бүйрек стромасы біртекті болып көрінсе, екі жақты аналық бездің көлемі 3-8 есе артуы анықталған. Томографиялық зерттеу органның құрылымын дәл анықтауға және мүмкін болатын көлемдік ісіктерден томатозды дифференциялауға мүмкіндік береді.
  • Диагностикалық лапароскопия . Эндоскопиялық зерттеу кезінде гистологиялық талдау үшін биопсияны алуға болады. Липофилді жарқын цитоплазмасы бар литиналданған стромальды жасушалардың материалында сәйкестендіру аурудың ең сенімді белгілерінің бірі болып табылады.

Қосымша әдістер ретінде эндометриядағы гиперпластикалық процестерді , сүт безінің ультрадыбысын , маммографияны анықтау үшін инсулинге төзімділік индексін анықтау (HOMA-IR), қалқанша безінің гормонының деңгейін анықтау , биопсиямен гистероскопия немесе жеке диагностикалық кюретаж ұсынылады . Ауру Иценко-Кушинг синдромымен , адреногенитальды синдроммен , поликистоздық аналық безбендіктен , овариальды және андробластомадан , гипофиздің ісіктерімен ерекшеленеді . Қажет болған жағдайда науқасты қарауға эндокринолог , онколог , невропатолог және нейрохирург .

Аналық бездердің стомальді томомозын емдеу

Гипертекоз үшін терапиялық тактиканы таңдаған кезде, науқастың жасы, оның репродуктивті жоспарлары, эстрогенге сезімтал мақсатты органдарда гиперплазияның ауырлығы ескеріледі. Патогендік және симптоматикалық дәрілік терапиямен хирургиялық тәсілдерді біріктіретін емдеу ең тиімді болып табылады. Негізгі мақсат - артық тестостерон секрециясын жою. Ең жақсы емдеу нұсқалары:

  • Репродуктивтік жоспарлар болмаған кезде : перименопаузы мен постменопауза кезеңінде әдетте екі жақты оохорэктомия орындалады. Хирургиялық емге қарсы құралдармен және аналық безді шығарудан бас тартқан науқастарға балама ретінде, агонистердің гонадотропты босататын факторларын ұзақ мерзімге пайдалану ұсынылуы мүмкін. GnRH агонистерінің терапевтік әсері, әдетте, пайдаланудың басталған сәтінен бастап 6 айдан ерте жасалмайды.
  • Егер сізде босану жоспары болса : емдеу режимі поликистозалық уылдырық ауруларын емдеуге ұқсас және ауыз қуысының контрацептивтерін, антропромогенді препараттарды, GnRH агонистерін қамтиды, бұл сізде гонадотропиндерге сезімталдықты қалпына келтіруге және овуляцияны ынталандыруға мүмкіндік береді. Хирсутизм белгілерін азайту үшін түрлі эпиляция әдісі қолданылады. Кейбір жағдайларда аналық безді тиімді сығуды тоқтатады .

Стромальді токоматозды емдеудің тиімділігін арттырудың маңызды шарты салмақты түзету және глюкозаға жасушаның тұрақтылығын төмендететін дәрілік заттарды қолдану болып табылады. Бұл сүт бездерінің гиперплазиясының және эндометрияның, миометрияның және альвеолярлық тіндердің неоплазиясының қаупін азайтады. Бақылауға сәйкес, науқастардың жағдайын жақсарту В1, В6 дәрумендерінің назальды электрофорезі қосымша мақсатта жүзеге асады.

Болжам және алдын-алу

Така жасушалары қатерлі ісік жасамаса да, овариндік томатоза өмірге қауіп төндіретін ауру емес, ол науқастың өмір сапасына айтарлықтай зиян келтіреді және жатырдың және сүт бездерінің қатерлі ісіктерінің даму ықтималдығын арттырады. Радикалды хирургиялық емдеу аурудың клиникалық белгілерін толықтай жоюға мүмкіндік береді. Гормональды терапиямен үйлескен органикалық-консервілеу операциялары андрогенттердің деңгейін төмендетуге мүмкіндік береді, алайда пациенттердің аз ғана бөлігі репродуктивті функцияны қалпына келтіре алады. Алғашқы алдын алу шаралары әзірленбеген. Екінші рет қайталама профилактиканың мақсаты - ауруды гинекологпен және ультрадыбыстық скринингпен жоспарлы тексеру кезінде ерте анықтау. Үшінші профилактика асқынулардың ықтималдығын барынша азайтатын (постменопауздағы әйелдердің қайталанатын қан, қан және көкірек өкпе мүшелерінің ісіктері) уақытылы және барабар емдеуді қамтиды.

Аналық бездердің стомальді томатозы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2026 б. 951 мекенжайы
Гинекологиядағы гинекология / Ультрадыбыс
1837 ж. 824 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Эндокринология / эндокринология және диетология бойынша консультациялар
2066 р. 699 мекен-жайы
Маммологиядағы маммология / диагностика / Маммологиядағы ультрадыбыстық зерттеу
1711 р. 563 мекен-жайы
Андрологияда андрология / диагностика / Андрологиядағы зертханалық зерттеулер
492 р. 553 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
479 б. 419 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
479 б. 414 мекен-жайы
Талдау / Гормондық зерттеулер / Секс гормондары
500 р. 408 мекен-жайы
Гинекология / гинекологиядағы зертханалық зерттеулер
2521 р. 399 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.