Вульвар саркомы - бұл жұмсақ тін тудыратын жетілген жасушалардың прекурсорларынан пайда болатын қатерлі неоплазия. Патология әйелдің сыртқы жыныс мүшелерінің қалыңдығындағы жылдам өсіп келе жатқан торабы арқылы көрінеді. Ісіктердің өкпенің қайталама ошақтарын дамытуымен және жергілікті қайталану үрдісімен метастазаның гематогенді жолдары бар. Неоплазия, гинекологиялық тексеру, интроскопиялық әдістер (ультрадыбыстық, МРТ), биопсияның морфологиялық анализі, ісік жасушаларының кариотипін анықтау үшін қолданылады. Емдеу жедел, оны радио және полимеротерапиямен толықтыруға болады.

Вульвар саркомасы

Вулвар скаркалары негізінен мезенхимальды жасушалардан пайда болады және қатерлі жұмсақ тіндік неоплазиялардың кіші тобына жатады. Сыртқы жыныс мүшелерінің қатерлі ісіктерінің ішінде саркостың үлесі 1-2% құрайды. Науқастардың жасы үлкен қашықтыққа ие - кеуде кезеңінен бастап кәрілікке дейін 20-50 жастағы науқастардың шыңы байқалады. 10 жасқа дейінгі балаларда рабдомиосаркома жиі кездеседі, ересектерде леймиозаркома байқалады. Ең көп зерттелген түрлер - эпителиоид, альвеолярлық саркома, липосаркома , дерматофибросаркома .

Вулвар Саркоманың себептері

Қазіргі уақытта ісіктерді дамытуға жағдай және тәуекел факторлары бейімделмеген. Жұмсақ тіннің саркомасы генетикалық патологиясы бар адамдарда жиі кездеседі: Ли-Фраумени синдромы, Гарднер синдромы , Реккингхаузен ауруы , Горлин-Голц синдромы, Борневилли-Прингл ауруы, Вернер синдромы. Канцерогендермен ұзақ уақыт байланысу аурудың пайда болу қаупін арттырады: асбест, мышьяк, винилхлорид. Капоши саркомасына қатысты дәлелденген сегізінші типті герпесвируспен ауыратын саркомаларды тудыратын гипотеза бар.

Патогенез

Әдетте, мезенхимальды жасушалар біріктірілген тіндердің бір түрінің мамандану сипатын алады. Саркома дамуының негізі бұрынғыдай белгісіз механизм болып табылады, ол предшественник клеткаларының піскен және одан әрі сараланған қабілетін жоғалтуға әкеліп соғады және олардың жылдам көбеюін белсендіреді, бұл қатерлі ісіктің өсуіне әкеледі.

Ісік бұлшық еттерде немесе арасында терең орналасқан. Алғашында бұлшықетте орналасқан саркома фассиямен анық бөлінеді, ал мүйiзаралық миоплазия тығыздалған көршiлес маталардан пайда болатын жалған-капсула арқылы анықталады. Ісік дамып келе жатқанда, бұл кедергілер көршілес құрылымдарды бұзады. Саркома көп сатылы өсумен ерекшеленеді - қайталану жиілігін түсіндіретін бірнеше примордиенің бір мезгілде қалыптасуы. Ісік клеткалары оңай бөлініп, бүкіл денеге таралады және екінші фокусты құрайды ( метастаздар ). Вулвар саркомасы басым өкпе зақымдары бар гемотогенді метастазбен сипатталады. Лимфогенді метастаздар ортақ үрдістің 20% -ында байқалады, мұндай жол рафдомароскомаға және терінің жарасына тән.

Жіктеу

Вульваркоманың дұрыс сатысы емдеу тактикасын таңдау үшін қажет. Ресейлік Онкогинекологияда Т - ТНМ жүйесіне сәйкес ісіктердің халықаралық классификациясы қабылданады, онда Т әрпі, N - аймақтық лимфа түйіндері, M - метастаздар. Сонымен қатар, жұмсақ тіннің саркомасын анықтау үшін, оны саралау туралы ақпарат қажет - бұл параметр Г әрпімен белгіленеді.

  • IA кезеңі (G1-2T1a-bN0M0) - аса үлкен немесе орташа дифференциалданған ең үлкен мөлшерде бес сантиметрден аз беттік немесе терең ісік. Облыстық лимфа түйіндерінің және алыстағы органдардың метастатикалық зақымдалуының белгілері жоқ.
  • Stage IIA (G2T2a-bN0M0) - бұл бес сантиметр немесе одан да көп мөлшерде терең немесе үстірт орналасқан фокус, дифференциация қалыпты. Метастаздар анықталмады.
  • Stage IB (G3-4T1a-bN0M0) - кез-келген фокалды тереңдігі, оның өлшемі 5 см-ден аз, дифференциация төмен. Метастаздар анықталмаған.
  • Сахна IIB (G3-4T2aN0M0) - үстіңгі ісік ≥ 5 см, дифференциацияның төмен дәрежесі немесе нефференцирленбеген. Метастаздар жоқ.
  • III кезең (G3-4T2bN0M0) - терең орналасқан фокус ≥ 5 см, дифференциация дәрежесі төмен. Метастаздар жоқ.
  • IV саты (GlyuyaTlyuyyN1M0 немесе Glyuyublyu Ljublyuya M1) - аймақтық лимфа түйіндерінде және (немесе) алыс органдарда метастаздардың қатысуымен кез-келген мөлшерде және тереңдіктегі ісік.

Беткі жағы арқылы фассиядан жоғары орналасқан, оның бойында болмауы. Ірі ісіктерді фасция астында немесе егу.

Вульвар саркомының белгілері

Саркоманың күдігі түйенің түйіршіктің қалыңдығынан табылғанда немесе жиі - липа болған кезде пайда болуы мүмкін. Бұл тері астындағы мөр немесе оқшауланған білім болуы мүмкін. Патология бірнеше нодулдардың пайда болуымен көрінеді, олар бір тығыз ісікке біріктіріледі. Білім пальпация кезінде ауыртпалықсыз болуы немесе ауырсыну болуы мүмкін. Қатерлі неоплазияның тән белгілері түйіннің жылдам өсуі және ұтқырлығының жоғарылауы болып табылады (білім маңдай тіндерге тығыз дәнекерленген). Көңіл-күйдегі белгілер ісіктің үстінен терінің түсінің өзгеруін (көгілдір немесе күлгін түстерді алу), оның жарасына, қан тамырлар желісінің көрінісіне, зарарланған аймақтың температурасын жергілікті арттыруға, ісінуді қамтиды.

Саркозидің түрлі түрлерінің клиникалық көрінісі әртүрлі. Лейомиозаркома тері астының орналасуымен, түйіннің нәзіктігімен, ультрадыбыспен сипатталады. Дерматофибросаркоманың ісінуі - жіңішке тері астындағы, көкшіл-қызыл түспен қан кету және жарақат аймақтары бойынша созылатын қатты, қатты түйін тәрізді. Рабдомиосаркома тез дамып келе жатқан, ауыртпалықсыз, ұнамсыз қылқалам торабы ретінде көрінеді, теріңізге бекітілуі мүмкін, тері жиі өседі, жарақат алады және қан кетеді. Липосаркома баяу өседі, ауыртпалықсыз, салыстырмалы түрде мобильді, жақсы бөлінеді және ультра емес.

Асқынулар

Вульвары саркомалары өкпенің метастатикалық фокусымен бірге жүреді. Ілеспе ісіктердің өсу белгілері: жөтел, тыныс алуы, кеуде ауыруы, безгектің шабуылы, тәбеттің жоғарылауы, шаршау. Кейінгі кезеңдерде ауыр тыныс жетіспеушілігі және әлсіздік, кахексия қауымдасқан . Сыртқы жыныс мүшелерінің саркомасы бар науқастарда өкпе зақымдануы өлімнің ең көп таралған себебі болып табылады.

Бастапқы ісік іске қосылып, көп азап шегеді. Уақыт өте келе, агрессивті өсіп келе жатқан ісік тері бетіне жетеді және өрескел, қан кету тәрізді түрінде сыртқа шығады. Кейінірек түйін некротикалық ыдырауға ұшырайды, жалпы уыттану, емдік жаралар, көп, ластанған іріңді ағу, қан кету .

Диагностика

Диагностикалық іс-шаралардың міндеті - білімнің анықталуы, оның гистологиялық сәйкестенуі, жергілікті мәртебені бағалау, ісік процесінің дәрежесін анықтау. Гинекологиялық тексеру кезінде ісік саусақ әдісімен анықталады: түйіннің жоғары тығыздығынан, оның әрекетсіздігінен, контурдың жетіспеушілігінен саркома күдіктенуі мүмкін. Кешенді диагноз келесі қадамдарды қамтиды:

  • Негізгі назар аудару . Кішкентай, жақсы бөлінген учаскелерде вульваның ультрадыбыстығы орындалады, айналмалы құрылымдарға үлкен мөлшерде ісіктер пайда болған жағдайда жамбастың МРТ тағайындалады. Жоғары тығыздық, құрылыстың гетерогенділігі, тораптың гиперваскуляризациясы сияқты белгілер, жоғары ықтималдықпен саркоманың болуын көрсетеді. Зерттеу сонымен бірге ісіктердің нақты мөлшерін және айналасындағы ұлпалардың шоғырлану тереңдігін анықтайды.
  • Зертханалық тексеру . Кішкентай (2-3 см-ден аз) фокустардан ісік тінінің үлгілерін алу үшін, мультифокальды биопсия жасалады, неғұрлым кең ауқымда болған жағдайда ашық биопсия тағайындалады. Скаркостың әртүрлі гистгенетикалық топтарының морфологиялық ұқсастығын ескере отырып, биопсия материалын гистологиялық зерттеу иммуногистохимиялық талдаумен толықтырылады. Ісіктердің гистогенезін анықтау мүмкін болмаса, цитогенетикалық талдау жүргізіледі. Бұл тәсіл диагнозды тексеруге және вулвардың неоплазиясының, оның пролиферативті белсенділігінің және биологиялық агрессияшылдықтың гистологиялық типі туралы нақты ақпаратты алуға мүмкіндік береді.
  • Ықтимал метастаздарды визуализациялау . Неопластық процестің таралуын , ішектің лимфа түйіндерінің ультрадыбыстық зерттеуін , іш қуысы мен ретроперитональді кеңістіктің МРТ- ін тексеру үшін кеуде қуысының КТ іздестіру жүргізіледі. Зерттеу нәтижелері бойынша аймақтық және алыс метастаздардың болуын (болмауын) бағалауға болады.

қабыну процестері (: Капоши дифференциалдық диагностикасы басқа патологиялар вульвы отырып жүзеге Бартолинит , абсцесс), қылқалам безінің Бартолин , қатерсіз ( fibroma , lipoma , lymphangioma, үңгір тектес түрі болып гемангиома) және қатерлі (безінің Бартолин аденокарциномасы, плоскоклеточным обыры , extramammary онкологиялық Paget ) ісіктері.

Вульвар саркомасын емдеу

Емдеу тактикасы неопластық процестің кезеңіне, гистологиялық подтип және ісіктің қатерлігі дәрежесіне, науқастың жасына, бірге жүретін ауруларға байланысты. Үздік ұзақ мерзімді онкологиялық нәтижелерді гинеколог , радиолог , химиотерапевт , патолог сияқты көптеген мамандар тарта отырып кешенді емдеу қамтамасыз етеді.

  • Хирургиялық араласу . Бұл әдіс сыртқы жыныс мүшелерінің саркомаларын емдеу үшін маңызды болып табылады. Хирургиялық операция аз терапевтік әсерге жетуге мүмкіндік береді, ал басқа жағдайларда емдеу сатыларының бірі болып табылады. Хирургия неоплазма, гемивулвектомия немесе вулвектомияның кеңінен таралу аймағында жүзеге асырылуы мүмкін .
  • Радиотерапия Сарковтың көпшілігі иондаушы сәулеге сезімтал немесе аз. Бұл әдіс жаппай зақымдануларға және ісіктердің аз саралануы жағдайында қолданылады. Радиациялық емдеу ең белсенді ісік жасушаларын жоюға, неоплазияның субклиникалық ошақтарын жоюға, ісіктердің көлемін азайтуға, оны сау маталардан ажыратуға, перитуморлы қабынуды тоқтатуға мүмкіндік береді. Радиотерапия хирургиядан бұрын, оның барысында және кейін жүзеге асырылуы мүмкін.
  • Химиотерапия . Цитотоксикалық препараттарға сезімтал қосалқы түрдегі хирургиялық және радиологиялық әдістермен бірге өткізіледі. Алдын-ала химиотерапия ісік көлемін азайтады, операциядан кейінгі химиотерапия қайталану қаупін азайтады. Емдеу платина туындыларын, антрациклиндерді, алкилирлейтін препараттарды біріктіретін полимерапия курстарымен жүргізіледі.

Болжам және алдын-алу

Әртүрлі клетка түрлері мен патологияның айрықша сирек кездесетіндігіне байланысты әр гистологиялық түрдегі өмір сүрудің сенімді статистикасы жоқ. Орташа алғанда, ісіктердің радикалды алынуын және бір жыл ішінде қайталанудың болмауын тексергенде, 20% науқастардың бес жылдық өмір сүру белгісінен асып кетеді.

Алдын алу шаралары бастапқы саркоманы ерте анықтауға және емдеуден кейін қайталануына бағытталған. Бастапқы зақымдарды уақтылы анықтау мақсатында барлық әйелдерге гинекологқа бару жыл сайын (немесе тиісті белгілермен жағдайға байланысты) қажет. Велсвар саркомасын емдеуге болатын емделушілердің өмір бойы жалғасатын диспансерлік қадағалау шеңберінде онкологиялық гинеколог дәрігердің қызметін релаксациялауды жүзеге асырады.

Вулвар саркомасы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2026 б. 951 мекенжайы
Флебологияда / лимфа жүйесінің ультрадыбысындағы флебология / диагностика
1166 б. 609 мекен-жайы
Гинекология / гинекологиядағы зертханалық зерттеулер
2521 р. 399 мекен-жайы
Кіші жамбас мүшелерінің диагностикасы / магниттік резонансты суреттеу (МРТ) / МРТ
7507 р. 171 мекен-жайы
Травматология-ортопедия / радиологиялық диагностика / травматологиядағы CT
5023 р. 110 мекенжай
Талдау / Гистологиялық зерттеулер
6061 р. 70 мекенжай
Талдау / Гистологиялық зерттеулер
3209 р. 61 мекенжай
Гинекология / Вульф хирургиясы
71248 р. 47 мекен-жайы
Гинекология / Гинекология бойынша консультация / Гинеколог кеңес беру
2385 р. 30 мекенжай
Онкология және гематология бойынша консультациялар
4520 р. 25 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.