Auricle дамуының ауытқулары - деформация, гипоплазия немесе бүкіл қабықтың немесе оның бөліктерінің жоқтығымен сипатталатын туа біткен ауытқулардың тобы. Сыртқы құлақтың шеміршесінің орташа немесе жоғарғы үштен бірі анотия, микротия, гипоплазия клиникалық көрінісі болуы мүмкін, оның ішінде бүктелген немесе аккритивтік құлақ, құлаққапты, лобтың бөлінуі және арнайы бұзылулар: «құлпынай құлағы», «құлақ мұртығы», «Дублиндік нұр». Диагностика анамнезге, физикалық тексеруге, дыбысты қабылдау, аудиометрияға, импедансеметрияға немесе АБР-тестке, компьютерлік томографияға негізделген. Хирургиялық емдеу.

Аурулардың дамуының ауытқулары

Auricle дамуының ауытқулары - салыстырмалы түрде сирек патологиялық топ. Статистикаға сәйкес, планетаның әртүрлі бөліктеріндегі олардың жиілігі 10 000 жаңа туған нәрестеге 0,5-ден 5,4-ге дейін жетеді. Кавказдар арасында таралу көрсеткіші 7000-15000 нәрестенің 1-і. 80% -дан астам жағдайда бұзушылықтар бір-біріне тән. Пациенттердің 75-93% -ы тек 1 құлаққа әсер етеді, оның 2/3 жағдайында - оң жақ құлақ. Аурикулярлы ақаулары бар науқастардың үштен бір бөлігі сүйек кемістіктерімен біріктіріледі. Балаларда мұндай ауытқулар қыздарға қарағанда 1,3-2,6 есе жиі кездеседі.

Аурулардың дамуының ауытқуларының себептері

Сыртқы құлақтың кемшіліктері - ұрықтың бұзылған дамуының нәтижесі. Тұқымқуалайтын ақаулар салыстырмалы түрде сирек кездеседі және генетикалық түрде анықталған синдромдардың бір бөлігі: Nage, Three-Collins, Königsmark, Goldenhara. Құлақ қабығының аномалиясының маңызды бөлігі тератогенді факторлардың әсерінен туындайды. Ауру:

  • Жатыр ішіндегі инфекциялар . Олардың ішінде гемото-плаценттік тосқауылға кіруге қабілетті патогендер TORCH тобынан жұқпалы патологияларды қамтиды. Бұл тізімге цитомегаловирус , парвовирус, трепонема паллустары, қызамық , қызамық вирусы, 1, 2 және 3-ші герпес вирусы және токсоплазма кіреді.
  • Физикалық тератогендер. Ауриканың туа біткен ауытқулары рентгендік зерттеулер кезінде иондаушы сәулеленуді күшейтеді, жоғары температура (гипертермия) ұзаққа созылады. Әдетте қатерлі ісік, радиоактивті йод үшін радиациялық терапия этиологиялық фактор ретінде қолданылады.
  • Ананың зиянды әдеттері. Баланың ұрық дамуының салыстырмалы түрде бұзылуы созылмалы ішімдік ішуін, есірткі заттарын, темекі өнімдерін және басқа да темекі өнімдерін тудырады. Есірткі заттарының ішінде кокаин маңызды рөл атқарады.
  • Дәрілер. Фармакологиялық препараттардың кейбір топтарының жанама әсері эмбриогенезді бұзу болып табылады. Мұндай препараттарға тетрациклин антибиотиктер, антигипертензивтер, йод және литий негізіндегі препараттар, антикоагулянттар және гормондық препараттар кіреді.
  • Ананың аурулары. Аурикуланың қалыптасуының ауытқулары метаболикалық бұзылулардан және жүктілік кезінде ананың эндокринді бездерінің жұмысыдан туындауы мүмкін. Тізімге келесі патологиялар кіреді: декомпенсирленген қант диабеті , фенилкетонурия , қалқанша безінің зақымдануы, гормондарды шығаратын ісіктер.

Патогенез

Құлақ қабықшасының ауытқуларының қалыптасуы негізінде эктодермиялық қаптаманың айналасындағы мезенхималық матаның қалыпты эмбриональды дамуын бұзу - I және II гильзаның артқы жағы. Қалыпты жағдайда, сыртқы құлақтың прекурсорлық тіндері ішек дамуының 7-ші аптасының соңында қалыптасады. 28 жастағы акушерлік аптаның ішінде сыртқы құлақтың сыртқы түрі жаңа туған нәрестеге сәйкес келеді. Терротогенді факторлардың осы уақытқа әсер етуі шырышты қабықтың туа біткен ақауларының себебі болып табылады. Бұған дейін теріс әсер жасалса, соғұрлым оның салдары әлдеқайда қиын. Кейіннен залал есту жүйесінің эмбриогенезіне әсер етпейді. Тератогендерге әсер ету 6 аптаға дейін ауыр ақаулармен немесе қабықтың және құлақтың сыртқы бөлігінің толық болмауы.

Жіктеу

Клиникалық тәжірибеде клиникалық, морфологиялық өзгерістерге және оған жақын құрылымдарға негізделген жіктеуді қолданыңыз. Патологияны топтарға бөлудің негізгі мақсаттары пациенттің функционалдық мүмкіндіктерін бағалауды жеңілдету, емдеу тактикасын таңдау және есту аппараттарының қажеттілігі мен қажеттілігі туралы мәселе болып табылады. Розан-Танзердің классификациясы кеңінен қолданылған, ол 5 дәрежелі аурикулярлық ауытқулардың көрінісін қамтиды:

  • Мен - анотия. Сыртқы қабығының сыртқы қабығының толық болмауы. Әдетте, есту арнасының атрезиясымен бірге жүреді.
  • II - микротия немесе толық гипоплазия. Алайда, ауру бар, ол қатты дамымаған, деформацияланған немесе кейбір бөліктері жоқ. 2 негізгі нұсқасы бар:
  1. А нұсқасы - сыртқы құлақтың каналының толық атрезиясы бар микротияның комбинациясы.
  2. В нұсқа - құлақаспап сақталған микротия.
  • III - аурудың ортаңғы үшінші бөлігіндегі гипоплазия. Бұл құлақ шеміршектің орта бөлігінде орналасқан анатомиялық құрылымдардың дамымауымен сипатталады.
  • IV - аурудың жоғарғы бөлігінің дамымауы. Морфологиялық үш субтитрлермен ұсынылған:
  1. А типті A - бүктелген құлақ. Алдыңғы және төмен бұралу бұрышы бар.
  2. Б типі - құлаққап. Қабықтың үстіңгі бетінің бас терісімен бірігуі көрінеді.
  3. Субтитр C - қабықтың жоғарғы үштен біріндегі жалпы гипоплазия. Бұйраның жоғарғы бөліктері толығымен жоқ, үстіңгі аяғы антибактериальды, үшбұрышты және скапоиды фоссаи.
  • V - құлаққапты. Туа біткен деформацияның нұсқасы, онда бас сүйегінің бас миының сүйегіне сүйек ауруының бұрышын ынталандыру байқалады.

Классификацияда қабықтың белгілі бір аудандарының жергілікті ақаулары жоқ - бұйрық пен құлпынай. Оларға Дарвиндің туберкулезі, «құлақ сатирасы», бөлінген немесе үлкейтілген лоб бар. Сондай-ақ, ол шеміршек тініне - макроциияға байланысты құлақтың мөлшерін жоғарылатуды қамтымайды. Бұл опциялардың жіктелуінде болмауы аталған кемшіліктердің жоғарыда аталған ауытқулармен салыстырғанда төмен таралуына байланысты.

Аурулардың дамуының ауытқуларының белгілері

Патологиялық өзгерістер баланың туылу сәтінде жеткізу бөлмесінде анықталуы мүмкін. Клиникалық түрге байланысты симптомдар ерекшелікке ие. Анотия раковинаның генезисі және құлақ арнасының ашылуы арқылы көрінеді - олардың орнына пішінсіз шеміршек туберкулесі. Бұл форма көбінесе төменгі жақтың беті сүйегінің сүйектерінің бұзылыстарымен біріктіріледі. Микротия жағдайында қабықшаның төменгі соңында ұшты бар тік және алға жылжытылған тік ролик бейнеленеді. Түрлі қосалқы түрлерде аудиторлық арналар консервациялануы немесе бұзылуы мүмкін.

Ауриканың ортасындағы гипоплазия ақаулармен немесе бұйралағының аяқ-қолы жетілмегенімен, сүйекпен, антиваваның төменгі бөлігімен, ыдысымен бірге жүреді. Жоғарғы үштен үшінші дамудың ауытқулары шеміршектің үстіңгі жиегінен «сырт еткізуімен» сипатталады, оның артқы жағында орналасқан париеталды аймақтың тіндерімен біріктіру. Әдеттегідей, қабықтың жоғарғы бөлігі мүлдем жоқ. Әдетте бұл нысандармен есту арнасы сақталады. Тұтқаны құлағыңыз болған кезде, сыртқы құлақ дерлік толығымен қалыптасады, алайда қабықтың контуры мен қылышқа қарсы тесік тегістеледі, ал сүйегі мен шеміршектің сүйектерінің арасындағы бұрыш 30 градустан асады, соның арқасында соңғы «сыртқа шығады».

Құлақ ақауларының морфологиялық нұсқалары бүкіл раковинамен салыстырғанда толықтай жоғарылайды, оның толық болмауы. Бифуркация екі немесе одан да көп клапандар пайда болған кезде, олардың арасы шеміршектің төменгі жиегінің деңгейінде аяқталатын шағын ойық бар. Сондай-ақ, лоб теріге артында орналасқан. Darwin's tubercle түріндегі бұралудың даму аномалиясы клиникалық көріністе қабықтың жоғарғы бұрышындағы кішігірім формамен көрінеді. «Құлақ сатирасы» жоғарғы полюстің тегістеу бұралуымен ұштастырылған кезде байқалды. «Магнит құлағы» көмегімен сыртқы жиегі аздап үлкейген, бұралудың орташа бөлігі тегістеледі немесе мүлдем жоқ. «Дрейманттың құлағы» бұйрықтың үстінен төгіліп жатқан антислагластты айқын сипатталады.

Асқынулар

Аурулардың дамуының ауытқуларының асқынулары есту арнасының деформациясын уақытылы түзетумен байланысты. Мұндай жағдайларда қол жетімді есту қабілетінің жоғалуы балалық шақтағы дыбыссыз немесе анықталған аппараттардың бұзылуына әкеледі. Косметикалық ақаулар баланың әлеуметтік бейімделуіне теріс әсер етеді, бұл кейбір жағдайларда депрессия немесе басқа да психикалық бұзылулар тудырады. Сыртқы құлақтың люминофоры патогендік микроорганизмдердің өмірлік белсенділігі үшін қолайлы жағдай туғызатын өлі эпителий жасушалары мен құлаққаптың ағуын нашарлатады. Нәтижесінде өңірлік құрылымдардың қайталанатын және созылмалы сыртқы және орташа отит , мирингит , мастоидит , басқа да бактериальды немесе саңырауқұлақ зақымдалуы пайда болады.

Диагностика

Осы топтың кез-келген патологиясын диагностикалау құлақтың сыртқы тексерілуіне негізделген. Баланың аномалия нұсқасына қарамастан, аутоарингологқа кеңес беру үшін жіберуші немесе дыбысты қабылдау аппаратының бұзылуын болдырмау немесе растау үшін жіберіледі. Диагностикалық бағдарлама мынадай зерттеулерден тұрады:

  • Естуалды бағалау. Негізгі диагностикалық әдіс. Ол ойыншықтардың немесе сөйлеудің, өткір дыбыстардың көмегімен орындалады. Сынақ кезінде дәрігер баланың әр түрлі қарқындылығы және әр құлақтың бөлігіндегі дыбыстық сигналдарға реакциясын бағалайды.
  • Тональды шекті аудиометрия . Зерттеудің мәнін түсіну қажеттілігіне байланысты 3-4 жастан асқан балаларға көрсетіледі. Сыртқы құлақтың оқшауланған зақымдалуы немесе олардың есту эффектілерінің патологиясымен араласуы арқылы дыбыстық сигнал сүйекті сақтай отырып, дыбыс өткізгіштіктің нашарлауын көрсетеді. Corti органының бір-біріне тән ауытқуларымен бірге екі параметр де азаяды.
  • Акустикалық импедансеметрия және ABR сынағы. Бұл зерттеулер кез-келген жаста жүргізілуі мүмкін. Импедансты өлшеу мақсаты құлаққаптың функционалдығын, есту бұршақтарын зерттеу және дыбыс қабылдайтын аппараттың дұрыс жұмыс істемеуін анықтау болып табылады. Зерттеудің жеткіліксіз ақпараттары болмаған жағдайда, қосымша АБР тесті пайдаланылады, оның мәні орталық жүйке жүйесінің құрылымын дыбыстық ынталандыруға жауапты бағалау болып табылады.
  • Уақытша сүйектің CT . Оның қолданылуы дыбыс өткізетін жүйеде, холестеатомада патологиялық өзгерістері бар уақытша сүйектің анықталған кемшіліктеріне күдік туындаған жағдайда негізделеді. Есептелген томография үш ұшақта орындалады. Сондай-ақ, осы зерттеудің нәтижелері бойынша операцияның орындылығы мен көлемі туралы мәселе шешілді.

Аурулардың дамуының ауытқуларын емдеу

Емдеудің негізгі әдісі хирургиялық болып табылады. Оның мақсаты косметикалық ақауларды жою, есту қабілетінің жоғалуын өтеу және асқынуларды болдырмау болып табылады. Жабдықтарды іріктеу және операциялардың көлемі ақаулықтың сипаты мен ауырлығына, байланысты патологиялардың болуына негізделеді. Ұсынылатын жасқа 5-6 жыл. Осы уақытқа дейін аурудың пайда болуы аяқталып, әлеуметтік интеграция осындай маңызды рөл атқармайды. Педиатриялық отоларингологияда келесі хирургиялық әдістер қолданылады:

  • Отопластика . Аурикуланың табиғи түрін қалпына келтіру екі негізгі жолмен жүзеге асырылады: VI, VII немесе VIII қабырғаларының шеміршектерінен алынатын синтетикалық импланттарды немесе автогрейтті қолдану. Tanzer-Brent операциясы жүргізілуде.
  • Метатымпанопластика . Бұл араласудың мәні есту арнасының ашықтығын қалпына келтіру және оның косметикалық түзету болып табылады. Ең танымал техника - Лапченко.
  • Есту көмекшісі. Есту қабілетін жоғалту , екі жақты зақымдану ұсынылады. Классикалық протездер немесе кохлеарлы импланттар қолданылады . Егер метимимпанопластика көмегімен өткізгіштік есту қабілетінің бұзылуын өтеу мүмкін болмаса, сүйек вибраторы бар құрылғылар пайдаланылады.

Болжам және алдын-алу

Денсаулық пен косметикалық нәтижелердің болжамы аурудың ауырлығына және хирургиялық емдеудің уақытылы болуына байланысты. Көп жағдайда қанағаттанарлық косметикалық әсерге қол жеткізуге болады, есту қабілетінің жоғалуын ішінара немесе толықтай жоюға болады. Auricle дамуының ауытқуларының алдын алу жүктілік жоспарлау, генетикалық кеңес беру, ұтымды емдеу, жаман әдеттерден аулақ болу, жүктілік кезінде иондаушы сәулелену әсерін болдырмау, TORCH инфекцияларының, эндокринопатиялар тобынан дер кезінде диагностикалау және емдеуден тұрады.

Аурулардың дамуының ауытқулары - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
ЛОР / аутоарингология бойынша консультация
1935 б. 598 мекен-жайы
ENT / ЛОР мүшелерінің диагностикасы / Аудиторлық анализаторды зерттеу
1492 б. 355 мекен-жайы
Пластикалық хирургия / отопластика
47968 р. 158 мекен-жайы
ENT / ЛОР мүшелерінің диагностикасы / Аудиторлық анализаторды зерттеу
1568 р. 136 мекен-жайы
Пластикалық хирургия / отопластика
24934 р. 108 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3278 р. 81 мекен-жайы
Пластикалық хирургия / отопластика
41371 р. 67 мекен-жайы
Диагностика / компьютерлік томография (КТ) / бастың CT-сканері
4884 р. 54 мекен-жайы
ЛОР / аутоарингология бойынша консультация
2526 р. 52 мекен-жайы
ЛОР / Құлақ құрылымының хирургиясы / Қайта құрылымдаудың орташа құлақ хирургиясы
81377 р. 49 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.