Ларингомалия - бұл гормондардың бөліктері, бұзылған физикалық қасиеттері, вестибулярлық органның пассивті және белсенді қозғалғыштығы арасындағы қатынастардың өзгеруімен сипатталатын, деммен жұту кезінде оның құрылымдарын жоғарылатумен сипатталатын қалыпты даму. Негізгі симптомдарға созылыңқы, инвхираторлық диспепсия және аз ұйқылы ұйқы апноты, физикалық күш салу кезінде, тыныс алуда немесе тамақтандыру кезінде тыныс алудың күрт нашарлауы жатады. Диагностика физикалық тексеру және фиброляргиноскопия деректеріне негізделген. Хирургиялық емдеу, хирургиялық араласу ауыр тыныс жеткіліксіздігінің дамуына ғана байланысты.

Ларингомалия

1 жасқа толмаған балалардың шамамен 1,5% -ы ересек аурулары бар, олардың көпшілігі (90% -дан астам) туа біткен ауытқулардың бірі болып табылады. Ең көп таралған зақымдану түрі болып табылады larngomalacia, бұл 75-91% барлық жаңа туған нәрестелерде байқалады larngealeal malformations. Балалардың 10-12% -ында басқа туа біткен хромосомалық немесе моногенді патологиялармен біріктіріледі. Жоғарғы тыныс жолдарының ауруларының жалпы құрылымында ларингомалия 60% -дан асады. Нозология статистикалық түрде еркектерде кең таралған. Тек 5-10% жағдайларда ауру анықталған клиникалық көріністің дамуымен бірге жүреді және хирургиялық араласуды талап етеді.

Laringomalacia себептері

Аурудың этиологиясы толық түсінілмейді. Патологияның туа біткен және сатып алынған формалары бар. Қазіргі уақытта гормондардың құрылымының ауытқуларын дамытудың келесі мүмкін теориясы қарастырылады:

  • Димембриогенетикалық. Ларингомаляция мұраланудың автозөмдік басым режимі бар жеке синдром деп қарастырылады. Ол сондай-ақ хромосомалардың құрылымдық қайта жасалуы (2q37 жою, 22к11 қайталануы және т.б.) және моногендік синдромдармен (Pierre-Robin, Di Georgie Marshall-Smith, CHARGE) біріктірілуі мүмкін. Терогендік факторлардың нозологияның пайда болуына әсері дәлелденді.
  • Нейрогендік дисфункция. Жоғарғы горизонтальды немесе қайталанатын жүйке моторлы талшықтарының жұмысының бұзылуы бұлшықет жүйесінің бұлшықет жүйесінің әлсіреуіне әкеледі . Кейбір жағдайларда ларингомаласияның дамуы асқазанның кардиальды аймағының құрылымында нефромигенді өзгерістермен және асқазан-ішек тамыры рефлюксімен көрінетін өңештің төменгі бөлігімен байланысты.
  • Ауа әсеріне механикалық әсер ету. Бұл теория ересектердегі аурудың пайда болуын түсіндіруге мүмкіндік береді. Оның мәні қарқынды шабыттандырумен күшті ауа ағындары үшін гинекологиялық конструкциялардың тұрақты экспозициясында жатыр. Мұндай өзгерістер кәсіби спортшыларға тән.

Патогенез

Laringomalacia негізі - бұл гормондардың шеміршектің нысанын, өлшемін немесе құрылымын өзгерту, ол органның люмингіне «құлап», ауаның өтуіне жол бермейді. Бұл кезеңде гормондардың анатомиялық және физиологиялық ерекшеліктерімен байланысты 1,5 жасқа толмаған балалардың жағдайы ерекше. Патология эпиглоттың функционалдық пролапсымен және / немесе тыныс алу жолдарындағы шырышты қабықшалармен көрінеді. Нашарлауы салдарынан ламинарлы (түзу) ауа ағыны турбуленттікке ауысады, клиникалық тұрғыдан бұл стрепторлық тыныс алудың пайда болуымен көрінеді. Әуе көлігінің люминесцентті бөлігінің кедергісі болған кезде кеуде клапан режимінде жұмыс істей бастайды. Бұл кеуде ішіндегі теріс қысымның тыныс алу жетіспеушілігінің әрі қарай дамуы, жоғарғы асқазан-ішек жолдарының бұзылуы, орталық жүйке және жүрек-тамыр жүйесінің бұзылуына себеп болады.

Жіктеу

Laringomalacia кезінде гормондардағы өзгерістердің анатомиялық және физиологиялық ерекшеліктерін ескере отырып, аурудың 3 негізгі морфологиялық түрін ажыратуға болады:

  • 1 типті. Эпиглоттың «жұмсақ» бөлімінің шетіне ұсақталған-нагинальды қабаттар мен скапарлы шеміршектерді бекіту орнында жұту кезінде депрессияны сипаттайды. Сонымен қатар, кеуденің алдыңғы және артқы бөліктеріне кіру бұғатталады.
  • 2-түрі. Бұл ингаляция актісі кезінде скипоидті шеміршектің немесе олардың бастапқыда жоғарғы позициясының қысылып, эпиглоттық қабатының қысылуынан туындаған кезде көрінеді.
  • 3 типті . Эпиглоттис пен шеміршектегі шеміршек бір мезгілде кеуденің шырышына енетін біріккен пішін.

Laringomalacia белгілері

Әдетте, бұл ауру адал сипатта және клиникалық айқын көрініссіз жалғасады. Көбінесе жиіліктегі алғашқы симптомдардың рөлі stridoroznoe тыныс. Бұл симптом жоғары дыбысты және «дірілдеген» кейіпкерге ие шулы тыныштық тынысымен сипатталады. Бұл жағдайда науқастың жарамдылық мерзімі патологиялық өзгеріссіз өтеді. Көптеген жағдайларда, stridor артқа қарай қисайған кезде айқайлайды, басы қапсырылып, қапталда қалып отырады. Тыныс алуды жақсарту алға қарай немесе ұзартылған мойынды жағында иілу кезінде байқалады. Ларингомалия дерлік гастроэзофагеальді рефлюкспен біріктіріледі. Бала кезінен бастап азықтандыру кезінде және бірден кейін, егде жасында - күйдіргіштің және қышқыл иіспен жиі тамақтандыру арқылы көрінеді.

Ауыр жағдайларда, тыныс алудың тыныс алу қабілетінің сәтсіздігі және ұйқылық апноэ тыныссыз симптомы бар . Егде жастағы балалар тыныс алу сезімінен шағымдана алады. Клиникалық ұқсас жағдайлар жалпы әлсіздік, ұйқышылдық , шағымданады, емшек сүтімен немесе дисфагиямен ауырады. Ингаляция кезінде орталық қабырғалар мен қалың беткейлері арқылы анықталған орталық орталық цианоз. Балаларда тыныс жеткіліксіздігінің жоғарылауы гемоглазияның кез-келген физикалық шиеленісін тудыруы мүмкін.

Асқынулар

Асқынулардың дамуы өкпе желдету функциясының созылмалы бұзылуымен және созылмалы тыныс жеткіліксіздігімен байланысты . Баланың денесі гипоксия жағдайында, оның миының креатекі ең сезімтал. Сондықтан психомоторлы және / немесе физикалық дамудың кешігуі бар. Сирек жағдайларда неврологиялық бұзылулар бар - конвульсиялық синдром , церебральды паралия және басқалар. Кеудедегі тұрақты теріс қысым оның шұңқырлы пішіндегі деформациясына және өкпе айналымындағы қан қысымының жоғарылауына әкеледі. Нәтижесінде оң жақ атриум мен қарыншаның компенсаторлық гипертрофиясы байқалады, жүрек клапандарының пайда болуы мүмкін - « өкпе жүрегі » пайда болады.

Диагностика

Диагноз кеудеде анықталған нақты өзгерістерге негізделген. Толық емтихан бағдарламасы мыналарды қамтиды:

  • Анамнез және шағымдар. Үлкенгомациясы бар пациенттердің ең тән шағымы - серпінділік стредоры. Анамнез туралы ақпаратты жинағанда, педиатр немесе отоларинголог ата-аналар мен жақын туыстары сияқты ауруларға назар аударады.
  • Жалпы физикалық тексеру. Өкпенің ауыр функциясында орталық цианоз және кеуде қуысының деформациясы анықталады. Өкпенің артериясының II тонусының болуы, ішектің сол жағына ІІ және ІІІ тонусты бөлу «өкпелік жүректің» дамуын көрсетеді.
  • Эндофиброларингоскопия . Бұрыш арқылы салынған икемді зондтың көмегімен деформацияланған эпиглоттис және / немесе скапарлы шеміршек және олардың шабыт кезінде пролапсы көрінеді.
  • Радиациялық диагностикалық әдістер. Егер ларингомалия күдікті болса, басқа патологиялармен дифференциалды диагноз жүргізу үшін бүйір геморрагиялық рентгенография қолданылады. Қажет болса, мойынның немесе Мойынның жұмсақ тіндерінің МРТ-ін CT-сканерлеу қолданылады.

Дифференциальды диагностика тыныс алу жолында, мойын ісіктері мен трахеяның туа біткен стенозындағы бөтен органмен жүзеге асырылады. Сыртқы бөртпенің шырышты қабығының ішіне енуі ішектің тыныс алуының немесе толық тыныс алу аясында қатты тыныс алудың кенеттен пайда болуымен, цианоздың жедел дамуымен және өткір респираторлық жетіспеушіліктің басқа белгілерімен сипатталады. Фарингоскопия бейнеленген нысанды вокальдық бүктемелерде орналастырған кезде. Іріңді ісіктерімен бірнеше айдан кейін клиникалық көріністер пайда болады, тыныс алудың қысқа болуы араласады, мойынның деформациясы болуы мүмкін. Трахеяның туа біткен стенозында экспрессиялық симптом бар, ал фибробрончоскопия кезінде органның люмені үстінен қатты қылқынды экструзиялар анықталады.

Ларингомалиямен емдеу

Әдетте, арнайы терапиялық араласу қажет емес. Медициналық араласу ауыр тыныс жеткіліксіздігі немесе өткір асфиксияның кенеттен дамуы жағдайында қажет. Мұндай жағдайларда алғашқы қадам трахеялық интубация болып табылады, бұл егде жастығы қалпына келтіруге мүмкіндік береді. Эндотрахеальді түтікшені орнату мүмкін болмаса, трахеостомия орындалады. Болашақта мұндай науқастарға толыққанды операция көрсетіледі, оның әдісі ертедегі гликолитария түріне байланысты. Инъекцияның мәні эпиглотте, скапала нагаль қабаттарының бөлінуінде немесе қабыршақты шеміршектерді ішінара алып тастауда.

Болжам және алдын-алу

Болжам өте қолайлы. Көптеген балаларда клиникалық көріністері 12-18 айға дейін жоғалады. Ауыр тыныс жолдарының кедергісі және уақтылы емделмеген жағдайда ғана ауыр асқынулар дамиды. Арнайы профилактикалық шаралар әзірленбеген. Отбасын жоспарлау кезінде генетиканың кеңес беруі , жүктілік кезінде анатомияда тератогенді факторлардың әсерін жою, ересектерде, дене тәрбиесі жаттығуларының қарқындылығын тұрақты тыныс жолымен реттеу қалыпты құбылыстардың алдын-алуымен байланысты.

Ларингомалия - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
ЛОР / аутоарингология бойынша консультация
1941 р. 598 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 349 мекен-жайы
ENT / ЛОР мүшелерінің диагностикасы / ЛОР мүшелерінің эндоскопиясы
1796 р. 210 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2988 р. 131 мекен-жайы
ЛОР / жұлдыру және кеуде ісіктері / фарингальды және ларингеоскиялық резекция
15094 р. 127 мекен-жайы
Диагностика / Магнитті резонансты бейнелеу (MRI) / жұмсақ тіннің МРТ
7181 р. 116 мекен-жай
Диагностика / Эндоскопия / Асқазан-ішектік эндоскопия
3882 р. 91 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3294 б. 81 мекен-жайы
Жұмсақ ұлпалардың диагностикасы / компьютерлік томография (КТ) / КТ
5241 р. 71 мекен-жайы
Диагностика / Рентгенография / Көздің және ЛОР мүшелерінің радиографиясы
1429 б. 59 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.