Микротия - бұл аурудың туа біткен гипоплазиясы, оның көлемінің төмендеуі, деформация немесе толық болмауы. Клиникалық түрде дисплазияның бұдыры, противозавитка, куллобалар және есту арнасының аузы. Жиі патология бет қанының сүйектерінің кемшіліктерімен біріктіріледі. Аурудың диагностикасы объективті емтихан нәтижелеріне, есту, аудиометрия немесе импедансематетрия, КТ және МРТ нәтижелеріне негізделген. Микротияның хирургиялық емдеуі сыртқы құлақтың пішінін түзетуді, құлақ арнасының ашықтығын қалпына келтіруді қамтиды.

Микротия

Микротия - сирек патология. Кавказдықтардың жалпы таралуы 8 500-ден 10 000-ға дейінгі нәрестелер арасында 1-ге жетеді. Көптеген жағдайларда ауру біртекті болып табылады, ауру балалардың 18% -ынан аз генетикалық байланыс орнатуға болады. Бұл зақымдалуы бар науқастардың 78% -дан 94% -ына тек бір ғана аурудың зақымдалуы, ал 65-75% - оң. Ерлер өкілдері 1,5-2,5 есе жиі зардап шегеді. Пациенттердің шамамен 35% -ы фекциялық қаңқа, негізінен төменгі жақ, бет жүйке каналының гипоплазиясына ұқсайды.

Микротияның себептері

Сыртқы құлақтың құрылымының дисембриогенезінің басты себебі жүктілік кезінде ұрықтың дамуына теріс сыртқы әсер етеді. Тұқым микротиялары - Nagera, Tricher-Collins, Königsmark, Goldenhara сияқты генетикалық синдромдардың біреуі болуы мүмкін. Патологияның дамуына әкелетін ең жиі кездесетін тератогендік факторларға мыналар жатады:

  • TORCH инфекциясы. Бұл ұрықтың ішек инфекциясы мен ақаулардың пайда болу қаупі бар жұқпалы аурулардың жалпы атауы. Оларға токсоплазмоз , 1, 2 және 3 типті герпес вирустары, қызамық , сифилис , цитомегаловирус , парвовирус жатады.
  • Физикалық факторлар. Бұл әдетте рентгендік немесе компьютерлік томографияда иондаушы сәулелену болып табылады, олар денсаулығына немесе жүктілікке байланысты емес себептер бойынша жүзеге асырылады. Сондай-ақ, осы топқа қатерлі ісік патологиясына радиациялық терапия, радиоактивті йодпен емдеу, ұзартылған гипертермия кіреді.
  • Жаман әдеттер. Жүкті әйелдің алкогольді ішімдіктерді, есірткі заттарын (көбіне кокаин ) және темекі өнімдерін тұтынуы баланың пренаталдық дамуына зиянды әсер етеді.
  • Фармакологиялық препараттар. Кейбір дәрі-дәрмектер балалардағы туа біткен аномалияларды тудыруы мүмкін. Бұл антибиотиктер (тетрациклиндер, пенициламин), антигипертензивтер (энальаприл, каптоприл), йод немесе литий препараттары, антикоагулянттар (варфарин) және гормондар (андрогендер).
  • Эндокриндік патология. Бұлар декомпенсация кезеңінде қант диабеті , фенилкетонурия, фолий қышқылының жетіспеушілігі, эндемиялық гоита. Сонымен қатар, андроген өндіретін гормоналды белсенді ісіктер оқшауланған.

Патогенез

Кәдімгі эмбриональды даму кезінде, болашақ аурудың тіндері бірінші эктодермиялық қалтаға, I және II гилл арқандарынан тұратын мезенхимадан қалыптасады. Ішектік дамудың 20-22 аптасында құлақ шеміршегінің бірінші рудименттері пайда болады. Есту аппаратының сенсорлы бөлігі бұрыннан қалыптасады, соның арқасында дыбыстық қабылдау құрылымдары әлдеқайда жиі әсер етеді. 27-28 аптаға дейін раковиналардың жаңа туылған нәрестенің пайда болуы мен пішіні бар. Тератогендердің әсерінен дамуы мүмкін бұзылулар жоғарыда көрсетілген кезеңдердің кез-келгенінде орын алуы мүмкін деп саналады. Үлгі байқалады: ертерек теріс фактор әрекет еткен - болашақтағы кемшіліктер әлдеқайда қиын. 6-шы акушерлік аптаның алдында орын алған ауытқулар жиі елеулі кемшіліктермен немесе сыртқы емес, сонымен қатар орташа құлақтың болмауы.

Жіктеу

Қазіргі заманауи аутооларингологияда Маркс классификациясы қолданылады, оның практикалық маңыздылығы пациенттерге хирургиялық тактиканы және есту әдістерін таңдауды жеңілдету болып табылады. Сыртқы құлақ қабықшасының деформациясының ауырлық дәрежесін және есту каналына келтірілетін зияндылықты ескере отырып, онда 4 дәрежелі ауырлық дәрежесі бар. Бұл классификацияға сәйкес, микротияның келесі дәрежелері болуы мүмкін:

  • Мен (жеңіл). Бұл аурудың жеке элементтерінің дамымауымен (гипоплазия) көрінеді. Аудиторлық арнаның физиологиялық түрін сақтап қалады немесе біршама тарылтады және оның функцияларын толық орындайды.
  • II (орташа). Сыртқы құлақтың елеулі деформациясы кейбір элементтердің жоқтығымен сипатталады. Құлақ арнасының стенозы немесе атрезиясы пайда болады , бұл есту қабілетінің жоғалуымен жүреді.
  • III (ауыр). Auricle әлсіз дамыған, шағын рудимент. Ауызша арнаның люмені, құлаққап мүлдем жоқ.
  • IV (анотия). Раковина толық болмауы. Сыртқы, ортаңғы құлақ құрылымдарының генезисі, бет қаңқасының құрылуының бұзылуы бар.

Микротияның белгілері

Морфологиялық сипаттамаларға сүйене отырып, аурудың 4 клиникалық түрі бөлінеді: шын микротия, анотия, кішкентай және бүктелген аурика. Ең жиі кездесетін шындық. Бұл соңында тікбұрышты тері-шеміршектегі роликтің болуы арқылы көрінеді. Соңғысы физиологиялық орналасуымен салыстырғанда жоғары және алдыңғы жылжытылады. Аудиторлық канал жиі қалыңдатылған немесе жоқ. Бет сүйегінің сүйектері, әдетте, деформацияланбайды. Анотия микротияның ең сирек түрі болып табылады. Сыртқы жағынан, бұл аурудың жоқтығы немесе бөртпесі жоқ шеміршек туберкулездің болмауымен сипатталады. Құлақ арнасының кірісі сақталуы мүмкін. Жиі сүйек қаңқасының ауытқулары жүреді.

Сыртқы құлақтың бүктелген қабығы органның жоғарғы жартысында жеткіліксіз дамуы болмаған микротияның нұсқасы болып табылады. Клиникалық түрде, бұл бұйрықтың және қайғылы аяқтың қосылуы арқылы көрінеді. Осыған байланысты, құлақ көзбен көрінеді «құлаған» және оның тік мөлшері айтарлықтай азаяды. Қоңыраулар көбінесе дамымаған. Ауыр жағдайларда, бұйраның жоғарғы шеті қыл-қыбырмен жабылады. Барлық аурикула алдыңғы және төмен қарай жылжиды. Бұл өзгерістің бет скелетінің дисплазиясымен үйлесуі - I тармақталған арқа синдромы. Аудиторлық арнаның люмені көбінесе біріктіріледі, зардап шеккен тараптағы тыңдау күрт төмендейді немесе мүлдем жоқ. Кішкентай ауру - салыстырмалы түрде қалыптасқан бұйралағымен және лобпен ауыратын аурудың түрі, анти-безеудің жеткіліксіз дамығаны және сыртқы құлақтың тереңдеуі, есту арнасы үзілген немесе жоқ.

Асқынулар

Микротияның асқынулары есту және сөйлеу қабілетінің нашарлауынан туындайтын есту арнасының ақауларын уақтылы түзетумен байланысты. Екінші есту қабілетінің ауыр туа біткен екі жақты өткірлігі баладағы артикуляторлық аппараттың қалыпты дамуына кедергі келтіреді, саңырау моризмнің себебі болып табылады. Сыртқы құлақтың кіреберіс саңылауының тарылуы аршылған эпителийдің және құлақ бүркінің дренажын бұзады. Бұл патогенді және шартты патогенді микрофлораның көбеюіне ықпал етеді, сыртқы және орта отитке , мирингитке , мастоидитке , темпомандибивтік буындардың артритіне және осы аймақтың басқа да қабыну ауруларына әкеледі.

Диагностика

Диагностика визуалды тексеру негізінде жеткізілгеннен кейін дереу мүмкін болады. Кейіннен бала орта және ішкі құлақтың асқынған зақымдалуын анықтау үшін педиатриялық отоларингологияға жіберіледі, дыбыстық және дыбыстық қабылдау жүйелерінің функционалдығын бағалайды. Диагностикалық бағдарламаның құрылымы маманмен байланысу кезінде науқастың жасына байланысты. Деформацияланған аурудың және анамнез жинаудың сыртқы сараптамасынан басқа, ол мыналарды қамтуы мүмкін:

  • Естуді зерттеу. Ойыншықтарды ойнау немесе сөйлеуге негізделген. Бұл тест жалпы дыбыстық қабылдауды және әрбір құлақтың дыбыстық өткізгіштігін жеке бағалауға мүмкіндік береді. Балаларда сөйлеудің орнына қатты, кенеттен дыбыстар қолданылады.
  • Тональды шекті аудиометрия . Ол ауаның өткізілуін және сүйек қабылдауын бағалауға мүмкіндік береді. Жұмсақ, орташа және ауыр микротияда 60-70 дБ дейінгі өткізгіш есту жоғалуы байқалады. Анотияда дыбысты қабылдау құрылғысының зақымдалуы мүмкін. Аудиометрия 3-4 жастағы науқастарда қолданылады, себебі зерттеу дыбыстық сигналдарды дұрыс қабылдауды және сынақтың мәнін түсінуді талап етеді.
  • Акустикалық импеданс өлшеу . Ол құлаққаптың функционалдық жағдайын, есту дыбыстары тізбегінің реакциясының жеткілікті болуын және ішкі құлақтың патологиясын анықтау үшін қолданылады. Алынған нәтижелер негізінде есту аппараттарының орындылығы анықталды. Қажет болса, бұл әдіс CNS жауап беруі үшін жауап беретін ABR тестімен толықтырылады.
  • Есептелген және магниттік-резонансты бейнелеу . Омыртқа, фронтальды және коронарлық проекциялардағы уақытша сүйектің CT сыртқы құлақтың люмині қабаттарында, тримпаникалық қуысы мен есту қабыршақтарында көрініс береді немесе олардың болмауын анықтауға мүмкіндік береді. Сыртқы құлақтың рудуктивті өтуі бар балаларда зерттеу нәтижелері бойынша болашақ операцияның сипаты мен көлеміне қатысты шешім қабылданып, холестеатоманың болуы ескерілмейді. Уақытша сүйектің МРТ әлеуетті жұмсақ тіндердің бұзылуын диагностикалауға және бет нервінің жүруін тексеруге арналған.

Микротитті емдеу

Емдеудің мақсаты - косметикалық ақауларды жою, есту деңгейін жоғарылату, асқынулардың дамуын болдырмау. Оларға жетудің негізгі әдісі - хирургия. Хирургиялық араласуды таңдау микротияның ауырлығына, есту каналының даму дәрежесіне және аймақтық сүйек құрылымдарының бірлескен дисплазиясына байланысты. Әлеуметтік-психологиялық себептер бойынша емдеу 5-6 жастағы балаларды мектепке дейінгі кезеңде ұсынылады. Осы мақсатта педиатриялық отоларингологияда:

  • Аурикулопластика . Клиникалық жағдайға байланысты аурудың пластикасы импланттарды қолданып, өз маталарымен (III-IV сатысында) жүзеге асырылады. Екінші жағдайда, VI, VII, VIII қабырғаларының зақымдануының қарсы жағынан шеміршектен алынған автограт қолданылады. Ең танымал техника - Tanzer-Brent-ке сәйкес көп сатылы қайта құру.
  • Метатымпанопластика. Ол осындай мүмкіндігі бар косметикалық және функционалды қолайлы аудиторлық арнаны қалыптастырудан тұрады. Әдетте, метатотимпанопластика С Н Лапченконың әдістемесіне сәйкес орындалады.
  • Есту көмекшісі. Екі жақты өткір есту қабілетінің бұзылуымен сүйек вибраторы бар есту аппараттары пайдаланылады. Аудио арнасы сақталған кезде классикалық есту бөліктері немесе кохлеарлы импланттар көрсетіледі.

Болжам және алдын-алу

Науқастың денсаулығы мен косметикалық нәтиженің болжамы аурудың ауырлығына және емделу жасына байланысты. Көптеген жағдайларда есту қабілетсіздігі ішінара немесе толығымен өтелуі мүмкін. Микротияға қатысты арнайы алдын алу шаралары әзірленбеген. Арнайы емес профилактика - жүктіліктің ұтымды жоспарлауы, ұрыққа тератогенді факторлардың әсерін шектеу немесе азайту: бала туған кезде дәрі-дәрмектерді қабылдау зиянды әдеттерден бас тарту, инфекциялық патологияларды ерте диагностикалау және емдеу, эндокриндік бұзылыстарды мамандар тарапынан қатаң жазады.

Микротия - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
ЛОР / аутоарингология бойынша консультация
1941 р. 598 мекен-жайы
ENT / ЛОР мүшелерінің диагностикасы / Аудиторлық анализаторды зерттеу
1490 б. 353 мекен-жайы
ENT / ЛОР мүшелерінің диагностикасы / Аудиторлық анализаторды зерттеу
1565 р. 135 мекен-жай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2988 р. 131 мекен-жайы
Пластикалық хирургия / пластикалық кеңестер
2220 р. 105 мекенжай
Диагностика / компьютерлік томография (КТ) / бастың CT-сканері
4884 р. 54 мекен-жайы
Диагностика / Магнитті резонансты бейнелеу (MRI) / бастың МРИ
5536 р. 37 мекен-жайы
Пластикалық хирургия / отопластика
59294 р. 26 мекенжай
ЛОР / есту көмекшісі
2694 р. 21 мекен-жайы
ЛОР / Құлақ құрылымының хирургиясы / есту қалпына келтіру операциялары
89889 р. 7 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.