Саңырауқұлақ немесе соқырлық - туа біткен немесе әңгімелесу кезеңінде есту қабілетінің жетіспеушілігінен алынған, бұл сөйлеудің дамуына кедергі келтіреді. Негізгі клиникалық көріністер - бұл саңырауқұмарлық, уайым, дыбысты бұзу, вестибулярлық және мінез-құлық бұзылыстары, шамадан тыс дамыған бет әлпеттері. Диагностика дыбысты қабылдау зерттеулеріне, АБР тесттеріне, нейроэмирлеу әдістеріне және ДНК диагностикасына негізделген. Арнайы емдеу жоқ. Оңалту іс-шаралары есту құралдарын, ымдау тілді үйретуді және артикуляцияны қамтиды.

Саңырау үні

Саңырау мутаизмнің екі негізгі түрі бар - туа біткен және сатып алынған. Екінші нұсқа науқастардың жалпы санының 70% -дан астамында кездеседі. Аурудың туа біткен түрінің 50% -дан астамы генетикалық мутациялармен қоздырылған. Әлемдік аутоарингология статистикасына сәйкес, саңырау мутаизмнің таралуы тығыз байланысты некелердің жиілігі жоғары аудандарда жоғары. Есту қабілетін жоғалтудың шамамен 35% -ы баланың өмірінің бірінші жылы, екіншіден, 25%. Ұлдар мен қыздар бірдей жиілікте ауырады. Ресей Федерациясының территориясында 200 мыңға жуық саңырау адамдар тұрады.

Саңырауқұлақтардың себептері

Бастапқы себеп әрқашан туа біткен немесе есту қабілетінің жоғалуы кезінде туындайды. Үнсіздік сөздерді үйреніп, көбейту мүмкін болмағандықтан екінші рет орын алады. Туа біткен дүлдікті келесі факторлар тудыруы мүмкін:

  • Туа біткен инфекциялар. Көбінесе, бұл ТОРХ инфекциясынан болатын аурулар: токсоплазмоз , қызамық , цитомегалия, герпес инфекциясы , мерез , В гепатиті.
  • Генетикалық мутациялар. Дүлілік 400-ден астам генетикалық синдромның бір бөлігі. Ең көп тарағандары - Варденбург, Стиплер, Пенддре, Альпорт синдромы, брахио-о-бүйрек синдромы, II типті нейрофиброматоз , Mondini дисплазиясы, Refsum ауруы және биотинидаз тапшылығы.
  • Intrauterine intoxication. Естудің туа біткен болмауы босану кезінде ішімдік пен есірткі заттарын асыра пайдаланбауға, сондай-ақ өндірістік ортадағы химиялық заттармен байланысқа себеп болуы мүмкін.

Дүлдікті сатып алу жағдайында балада есту туған сәтте қатысады, бірақ қысқа уақыттан кейін ол күрт нашарлайды немесе мүлдем жоғалады. Себеп болуы мүмкін:

  • Жаңа туылған нәрестенің туылу жарақаты . Жеткізілу әдісі дұрыс емес және акушерлік артықшылықтарды дұрыс қолданбау орта және ішкі құлақтың анатомиялық құрылымдарына, мидың кортикальды орталықтарына зиян келтіруі мүмкін.
  • Ішкі құлақтың, есту нервтерінің зақымдануы. Қайталанатын лабиринтит , Meniere ауруының күрделі ағымы, екі жақты кохлеарлы неврит және ішкі құлақтың туа біткен кемістіктері Корти органының бұзылуына әкеліп соғады, нәтижесінде саңырау.
  • Ototoxic есірткі. Есту жоғалуы полипептидтер мен полимиксиндерден, кейбір аминоогликозидтерден және циклдық диуретиктерден антибиотиктерді қабылдағанда жанама әсер етуі мүмкін.
  • Жұқпалы аурулар. Цереброзпинальды менингит , скарлатина , қызылша , іш сүзегі , сифилис, тұмау , дифтерия және көкжөтел бала кезіндегі саңырауқандылыққа әкелуі мүмкін.

Патогенез

Саңырау мутаизмдегі жетекші бұзылу - есту қабілетінің нашарлауы немесе толық болмауы. Саңыраудың себептері ішкі құлақтың құрылымдық ауытқулары, жұқпалы және қабыну аурулары немесе тікелей дыбыстық қабылдау құрылғысы (Corti органы), есту нервтері және жоғары уақытша гирустың артқы бөліктері - Верницкая облысы болуы мүмкін. Сөйлейтін орталықтар (фронтал гирус - Брока аймағы) және артикуляциялық аппараттың органдары әсер етпейді. Туа біткен дүлдікте туылғаннан кейінгі бала қоршаған дыбыстарды, оның ішінде адамдық сөйлеуді қабылдамайды, бұл зерттеуді мүмкін еместігін тудырады - қайталама мумия қалыптасады. 1 жастан асқан есту қабілетінің жоғалуы кезінде балаларда белгілі бір лексика бар, бірақ сөйлеуді дамыту бойынша арнайы іс-шаралар болмаған жағдайда, сатып алынған дағдылар тез жоғалады.

Саңырауқұлақтардың белгілері

Жаңа туған нәрестеде есту қабілетінің мақсатты диагнозы болмаған жағдайда, ауру ұзақ уақыт бойы байқалмай қалуы мүмкін. Өмірдің алғашқы айларында балалар қалыпты жұмыс істейтін орталық жүйке жүйесі мен сөйлеу аппаратының арқасында рефлексияны естіп, жылай бастады. Әдетте 6-7 ай жасында баланың айналасындағы адамдардың сөзіне еліктей бастайды және бірінші слог («ма-ма», «па-па») деп жазады, және 1 жылда оның сөздік қоры шамамен 10 толық сөзді құрайды. Саңырау мутаизм жағдайында сөйлеу белсенділігі толық болмаса, импринация компенсаторды дамытады. Кейбір жағдайларда баланың ата-аналарының ерні қозғалысына еліктеу үрдісі жасалады.

Екі жастан асқан балаларда еститін саңырау мутациялар пайда болған кезде, бала сыртқы дыбыстарды қабылдауды тоқтатады - оның атына жауап бермейді, музыкаға жауап бермейді және т.б. 3-4 жасында балалар есту қабілетінің бұзылуына немесе шудың бұзылуына шағымдана алады . Қазірдің өзінде қалыптасқан сөйлеу бір мезгілде бұрмаланған - ол шамадан тыс қатты немесе тыныш, үнсіз, біртұтас болады. Кейбір балалар жынысы мен жасына тән емес дауыстың төмен немесе жоғары тембрін құрайды. Вестибулярлық бұзылулардың ауырлығы тікелей саңырау моризмнің этиопатогенетикалық нұсқасына байланысты. Жиі олар көбінесе қараңғы жағдайларда немесе жабық көздермен теңгерімсіздік сезімімен шектеледі. 3 жастан кейін психикалық бұзылулар пайда болады - оқшаулау, иеліктену, қайшылықсыздық және тітіркену. Сирек жағдайларда мінез-құлықтың кері әсері байқалады - шамадан тыс көңіл-күй, тұлғааралық дағдылар және ұтқырлық.

Асқынулар

Саңырау мутацияда сөйлеу белсенділігінің жетіспеушілігі вокалдық аппараттың дұрыс жұмыс істемеуімен қатар жүреді. Болашақта бұл гормондардағы морфологиялық өзгерістерге - глотиздің толық емес жабылуына, шеміршектің мерзімінен бұрын оссификациялануына және т.б. әкеледі. Бұл тіпті оны сақтау және одан әрі дамыту аясында сөйлеудің табиғи дыбысын қалыптастыруға мүмкіндік бермейді. Толық оңалту шаралары мен мамандандырылған мекемелерде оқытудың жоқтығы науқастың қоғамға толық бейімделуіне мүмкін емес.

Диагностика

Саңырауқұлақ-сыбырдың диагностикасы дыбыс өткізетін және дыбыс қабылдау құрылғысын зерттеу, ми қыртысының уақытша және фронтальдық аймақтарының құрылымын зерттеу және этиологиялық факторды анықтау болып табылады. 2 жасқа дейінгі балаларды қараудың қиындығы балалардың тюнингін және аудиометрін пайдаланатын қарапайым сынақтар балаға түсініксіз және нақты нәтижелерге қол жеткізуге мүмкіндік бермейді. Осылайша диагностикалық бағдарламаға мыналар кіреді:

  • Дыбыс қабылдауды зерттеу. Отерлераринголог, науқасты зерттегенде, оған басқа көлемде сөйлесіп, оған ойыншықтарды береді. Тітіркенген сезімдерді шағылысқан ауадан немесе ерін қозғалысының көрнекі қабылдауын болдырмау үшін дәрігер маска немесе қағаз парағын пайдаланады. Дүлдеу болған кезде баланың қоршаған дыбыстарға ешқандай реакциясы жоқ.
  • ABR- тест. Сіз өткізгіш нервтердің және мидың есту бөлігінің функциясын бағалауға мүмкіндік береді. Олар зақымданған кезде ішкі құлақтың нерв импульсі берілмейді немесе CNS құрылымдары қабылдамайды.
  • Нейромадемия. Бас сүйектің CT-сканерлеуі , уақытша сүйектердің МРИ және мидың MRI -ін дыбыс өткізетін және дыбысты қабылдау жүйелерінің және ми қыртысының құрылымында құрылымдық немесе қабыну өзгерістерді анықтайды.
  • ДНК диагностикасы. ДНҚ құрылымын зерттеу генетикалық аурудың дамуын көрсететін басқа белгілердің қатысуымен қолданылады.

Саңырауқұлақтарды емдеу

Көптеген жағдайларда бұрыннан қалыптасқан сверхдомости жағдайында қалыпты есту деңгейін қалпына келтіру мүмкін емес. Этиологиялық факторларды ескере отырып, дыбысты қабылдау, емдеу немесе хирургиялық емдеудегі прогрессивті нашарлаудың ерте кезеңдерінде жүзеге асырылады. Туа біткен дүллдігі бар балалар мамандандырылған білім беру және оқу мекемелеріне жіберіледі. Саңырау-моризм 3-5 жасында қалыптасқан кезде сөйлеуді одан әрі дамыту саңыраулық және мылқау ұстаз сабақ арқылы жүзеге асырылады. Оңалту қызметі есту құралдарын және кохлеарлы импланттарды пайдалануды қамтиды. Бұл құрылғылар дыбыстық өткізгіш жүйенің немесе ішкі құлақтың органдарының зақымдалуынан туындаған дүлл кезінде тиімді.

Болжам және алдын-алу

Саңырау мутаизм туралы болжам қолайсыз. Көптеген жағдайларда есту қабілетінің жоғалуы - аурудың соңғы кезеңінің көрінісі, бұл өзгерістер қайтымсыз болып табылады. Болашақта балалардың ішінара қалыптасқан сөйлеуді дамытуға немесе артикуляция мен ымдау тілін үйренуге бағытталған арнайы дайындықтары жүреді. Алдын алу шаралары жұптарға арналған генетикалық кеңес беруді, жүктілікті жоспарлауды, ұрықтың антенатальді қорғанысын, саңырауқандылыққа әкелетін ауруларды ерте диагностикалау мен емдеуді қамтиды.

Саңырауқұлақ - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
ЛОР / аутоарингология бойынша консультация
1941 р. 598 мекен-жайы
ENT / ЛОР мүшелерінің диагностикасы / Аудиторлық анализаторды зерттеу
1490 б. 353 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
6380 р. 243 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2988 р. 131 мекен-жайы
ЛОР / аутоарингология бойынша консультация
2521 р. 52 мекен-жайы
Балалардағы педиатрия / функционалдық зерттеулер
1153 р. 52 мекен-жайы
Неврологиядағы / неврологиядағы неврология / диагностика
4087 р. 43 мекен-жайы
ENT / ЛОР мүшелерінің диагностикасы / Аудиторлық анализаторды зерттеу
3964 р. 37 мекен-жайы
Диагностика / Магнитті резонансты бейнелеу (MRI) / бастың МРИ
5536 р. 37 мекен-жайы
Балаларға арналған Педиатрия / ЕРТ
4991 р. 30 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.