Ландау-Клеффнер синдромы - электроэнцефалограмманың эпилептиформалы өзгерістерімен сөйлеу дағдыларын жоғалтудың бірден-бірі, олар емделушілердің 70% ғана эпифрискус ретінде клиникалық көрінеді. Ландау-Клеффнер синдромы клиникалық деректер негізінде және органикалық мидың патологиясын алып тастауға жататын ЭЭГ бойынша ұзақ мерзімді эпилептикалық белсенділіктің анықталуына негізделген. Кешенді терапияда эпилепсияға қарсы препараттар, глюкокортикостероидтық гормондар, сөйлеу терапиясы сабақтары және нейропсихологиялық түзету кіреді. Эпилепсияға арналған болжам қолайлы, ал сөйлеу дисфункциясы өте маңызды.

Ландау-Клеффнер синдромы

Ландау-Клеффнер синдромы - симптомдық комплекс, оның ішінде сөйлеу жасына және EEG бойынша эпилептиформалды белсенділіктің болуына байланысты дамыған регрессия. 1957 жылы сипатталған. ЭЭГ өзгерістері әрдайым клиникалық маңыздылыққа ие емес: эпилепсия пароксизмдері пациенттердің 70% -ында ғана байқалады. Дегенмен, 100% жағдайда пароксизмальды ЭЭГ үлгісі болуы мидың эпилепсиялық белсенділігі болып табылады, ол нәтижесінде сөйлеу бұзылыстарының негізінде жатыр. Осыған байланысты, Landau-Kleffner синдромы «сатып алынған эпилептикалық афазия » деп аталады.

Ересектер арасында 1,5 жастан 13 жасқа дейінгі балалар арасында, көбінесе 4 жастан 7 жасқа дейінгі балалар арасында байқалады. Landau-Kleffner синдромы сирек кездесетін ауру болғандықтан, оның таралуы туралы нақты деректер жоқ. ХХ ғасырдың соңында өткізілген жапондық ғалымдардың зерттеуі көрсеткендей, 5-14 жастағы балаларда синдром 1 миллион адамға 1 жағдай жиілігімен жүреді. Науқастардың арасында ер балалар саны аз (жынысы - шамамен 1,7: 1). Іс-әрекеттердің жартысында Ландау-Клеффнер синдромы кейбір науқастарда бірінші кезекте психолог немесе психиатрға бұрылуға мәжбүрлейтін мінез-құлық бұзылыстарымен бірге жүреді.

Ландау-Клеффнер синдромының себептері

Этиология белгісіз. Отбасылық тарихымен ауыратын науқастардың 12% -ында эпилепсия туыстарда анықталды, бірақ Ландау-Клеффнер синдромында тұқым қуалаушылық сипаты жоқ. Патология - эпилептогендік белсенділікке байланысты ми қыртысының сөйлеу аймағының бұзылысы. Бұл гипотезаны EEG-де жазылған эпилептикторлық белсенділік ұзақтығы қолдайды, бұл көптеген науқастарда баяу ұйқылық сатысында үздіксіз болып келеді. Сирек жағдайларда синдром симптоматикалық болып табылады. Әдебиет мидың астроситомада пайда болғанын, уақытша лобе, церебральды цистицерозда және жарақаттанудың бас миында жараланғанын сипаттайды.

Ландау-Клеффнер синдромының белгілері

Синдромның пайда болуына дейін баланың психомоторы және сөйлеу дамуы жасына қарай жүреді. Әдетте, аурудың дебюті баланың сөйлеу қабілетін бұзуымен (сенсорлық афазия) туындайды. Ата-аналар баланың сөздерінің жеткіліксіз реакциясын байқайды. Ауру балалардың 50% -ында эмоционалдық тұрақсыздық , жоғары сезімталдық, мінез-құлықтың бұзылуы (гиперактивтілік, агрессия, үрей, терісдік, оқшаулау) кездеседі. Сөйлеу бұзылыстары прогресс бірнеше аптадан бірнеше айға дейін, кейбір жағдайларда - бірнеше күнде өтеді. Сенсорлық афазия баланың сыртқы дыбыстарға реакциясы жоқ болса да, естуді бұзбайды. Уақыт өте келе, мотор афазиясы - сөйлейтін сөздің бұзылуы - сезімталдықты біріктіреді. Әңгіме барысында бала қарапайым тіркестерді, содан кейін жеке сөздерді қолдануға кіріседі және ақырында сөйлеу қабілетін жоғалтады - муъизм дамиды.

Ландау-Клеффнер синдромымен жүретін эпилепсиялық пароксизмалар атиптік емес және жарым-жартылай қозғалуымен (көбінесе гемофоссиялық немесе ауызша) ұсынылған. Миоклониялық және атопиялық пароксизмалар, сіңірілудің қайталама жалпылама болуы мүмкін. Көптеген науқастарда эпиприскуслар ұйқы кезінде немесе оянғанда пайда болады. Сирек байқалды. Пациенттердің 30% -ында олар жоқ, тарихта жалғыз эпифистоз бар. Эпилептикалық пароксизмдердің жоғалуы үрдісі бар, себебі бала өседі. Мысалы, 10 жасқа келгенде олар 20% жағдайда ғана байқалады, ал 15 жасында науқастардың 100% дерлік жоқ.

Ландау-Клеффнер синдромының диагностикасы

Диагностика неврология , сөйлеу терапиясы , эпилепрология, психиатрия және педиатрия саласындағы мамандардың күшімен жүзеге асырылады. Көбінесе эпиприп болмаған кезде Ландау-Клеффнер синдромын диагностикалау өте қиын. Нейрологиялық және нейропсихологиялық тексеру барысында сенсорлық афазия анықталған кезде, мінез-құлқы өзгереді. Коклеарлы неврит және басқа да есту қабілетінің бұзылуын болдырмау үшін пациенттер аудиолог , аудиометрия және аудиторлық CAP- ді зерттеуге жіберіледі .

ЭЭГ жүргізу кезінде барлық науқастарда эпилептиформалы өзгерістер байқалады. Патхономоникалық жоғары шыңдар толқындары уақытша аймақтарда жазылып, баяу ұйқы фазасында айқын көрінеді. Соңғысы баяу толқынды ұйқы кезіндегі тұрақты эфирлік эпилепсиялық белсенділікті - баяу ұйқының электрлік эпилепсиялық мәртебесін жиі тіркейтін ЕЭГ ұйқы қажеттілігін талап етеді. Ұйқының ЭЭГ өзгерген жоқ, ұзақ мерзімді EEG мониторингі ұсынылады.

MRI және CT миының морфологиясының патологиялық өзгерістерін синдромның симптомдық сипаты ғана анықтайды. Миы PET деректерінде мидың уақытша аймақтарында бір немесе екі жақты метаболикалық өзгерістер байқалады. Ландау-Клеффнер синдромын аутизмнен , балалардағы эпилепсияның басқа түрлерінен ( Леннокс-Гастаут ​​синдромы ), психикалық бұзылулардан ( шизофрения , психоз) ажыратып алу қажет . Органикалық церебральді патологияны да алып тастау керек: ми ісіктері , цереброваскулярлық бұзылыстар, энцефалит , демиелинге қарсы аурулар.

Ландау-Клеффнер синдромын емдеу және болжау

Антиэпилептическая терапия барлық пациенттер үшін міндетті болып табылады, эпифирскусов болуына қарамастан. Оны невропатолог немесе эпилептолог тағайындайды. Эпилепсияның клиникалық көріністері болмаған науқастарда сукцинимидтер немесе бензодиазепиндер (клобазам) болып табылады. Эпилепсиялық пароксизмалар болған кезде, valproate, topiramate, levetiracetam немесе олардың комбинациясы ұсынылады. Полипотерапияда клопазаммен бірге валпроаттың комбинациясы мүмкін. Карбамазепинді емдеуде қолдануға болмайды, өйткені клиникалық бақылаулар кейбір жағдайларда ол сөйлеу дисфункциясының ұлғаюына және эпифрискустардың көбеюіне ықпал еткенін көрсетті.

Эпилепсияға қарсы терапиямен қатар, глюкокортикостероидтерді емдеуге болады. Антиконвульсандарды қолданудың дұрыс әсері болмаған кезде (эпидемиологиялық эвектаттың ұйқыдағы ЭЭГ-да сіңірілуін төмендету, электр эпистраттың рельефті жою) көрсетілген. Таңдаудың фармацевтикалық препараттары - дессаметазон, тетракосактиди, преднизон. Емдеу мазасызданудан басталады және дозаны арттырады. Содан кейін дозаны бірте-бірте азайтып, ауыз қуысының күтіміне арналған дозаларға ауысыңыз. Препаратты емдеуге қоса, пациенттерге логопедпен және нейропсихологтармен түзету ұсынылады, ата-аналарға психологиялық кеңес беріледі.

Ландау-Клеффнер синдромында бірдей болжам жоқ. Эпифиркке қатысты бұл қолайлы: барлық пациенттерде 15-16 жастағы пароксизмалар жоғалады. Сөйлеу және мінез-құлық бұзылулары науқастың өмірінде сақталуы мүмкін. Кейбір сөйлеу дағдыларын қалпына келтіру мүмкін, бірақ ересек жастағы пациенттердің көпшілігінде сөйлеу функциясының бұзылуы байқалады. Ең жиі кездесетін сөйлеу бұзылыстары эпилептикалық генезді танудың қиындықтарына байланысты синдромның бастапқы емделуінің жеткіліксіздігімен байқалады. Кейбір авторлар 3 жылдан астам уақыт бойы баяу ұйқысыз электр эпистатикын сақтай отырып, қолайсыз сөйлеу болжамдарын көрсетеді.

Ландау-Клеффнер синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Нейрологиядағы неврология / диагностика / EFI нейромобиль жүйесі
2614 р. 376 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
6655 р. 243 мекен-жайы
Сөйлеу терапиясы / сөйлеу және патология бойынша консультациялар
1855 р. 175 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2749 р. 172 мекен-жайы
Сөйлеу терапиясы / сөйлеу бұзылыстарын түзету / Ішкі сөздің бұзылуын түзету
1807 р. 114 мекен-жайы
Неврологиядағы / неврологиядағы неврология / диагностика
4721 р. 101 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3042 р. 89 мекенжай
Педиатрия / EFI in Pediatrics
2559 р. 61 мекенжай
ENT / ЛОР мүшелерінің диагностикасы / Аудиторлық анализаторды зерттеу
1490 б. 353 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.