Леннокс-Гасто синдромы - полиморфты парокисмалардың (миоклоникалық, атоникалық, тоник және абсолюттік) болуы және нейро-психикалық дамудың кешіктірілуімен сипатталатын балалық эпилепсияның жеке түрі. Криптогендік сипаттағы немесе басқа патологиялық жағдайлар синдромы болуы мүмкін (церебральды бұзылыстар, генетикалық метаболикалық аурулар, перинаталдық патология). Леннокс-Гасто синдромы эпиприскус типтік ауыспалы үлгісімен және тән электроэнцефалограф үлгілерімен диагноз қойылады. Сонымен қатар, мидың МРТ және КТ орындалады. Антиконвульсан-терапия синдромы тиімсіз, емдеудің балама әдістерін іздестірді. Болжам өзгереді, бірақ көбінесе қолайсыз.

Леннокс-Гасто синдромы

Леннокс-Гасто синдромы (SLH) атоникалық, миоклоникалық, тоникалы эпифрискус және атипті болмаған араласулармен сипатталатын балалық эпилепсияның нұсқасы болып табылады, баяу арал EEG үлгісі. 1950 жылы SLH бөлек эпилептикалық синдром ретінде оқшауланып, 1964-1966 жж. неврологиялық қоғамдастық тәуелсіз нозологиялық нысанын мойындады. Түрлі дерек көздеріне сәйкес, Леннокс-Гаста синдромы балалар эпилепсиясының барлық жағдайлары бойынша 3% -дан 10% -ға дейін өзгереді. Оның таралуы 10 мың адамға шаққанда 1-2,8 жағдайға дейін. Аурудың басталуының типтік жастары 2 жылдан 5 жылға дейін, кем дегенде - 6-8 жыл. Бүгінгі күні, SLH прогрессивті курспен ауыр ауру болып табылады, оның тиімді емі педиатрия неврологиясы мен эпилептология саласындағы көптеген мамандардың үміті болып қала береді.

Леннокс-Гастаут ​​синдромының себептері

Леннокс-Гастао синдромы этиологиялық факторлар әлі анықталмаған ауруларға қатысты. Көптеген жағдайларда синдром симптоматикалық болып табылады және генетикалық патология аясында, перинаталдық кезеңде және өмірдің бірінші жылында әрекет ететін әртүрлі жағымсыз факторлардың әсерінен қалыптасады. Алайда көптеген жағдайларда аурудың морфологиялық субстраты анықталмай қалады. etiofaktoram бойынша PLGA қамтиды дамуын арандата алады деп ұрықтың гипоксия , жатырішілік инфекциялар ( қызамық , цитомегалияға , герпес , токсоплазмоз ), рулық неонаталдық жарақат (әсіресе бас сүйек), шала , туу асфиксия , ауыр жұқпалы аурулар босанғаннан кейінгі кезеңді ( менингит , энцефалит ) Мидың дамуының бұзылыстары ( гидроцефалия , кортикальды дисплазия , корпус қаслосумының гипоплазиясы және т.б.), метаболикалық бұзылулар ЦНС зақымдалуы, кейбір генетикалық аурулар (мысалы, жұлын склерозы ).

25-40% жағдайларда Леннокс-Гастаут ​​синдромы эпилепсияның отбасылық тарихы бар балаларда кездеседі. Сонымен қатар, иммундық бұзылулардың этиологиялық рөлі туралы, оның ішінде вакцинациядан туындайтын гипотеза бар. Шамамен 30% жағдайда, СВГ - бұл Батыс синдромының эволюциясы. Леннокс-Гасто синдромы баланың денсаулығында толық әл-ауқат пен оның тарихында жоғарыда аталған факторлардың жоқтығына байланысты көрінсе, олар аурудың криптогенділігі (ықтимал себептері жоқ) туралы айтады. SLG-ның криптогенді нұсқасы 10-20% жағдайларды құрайды және одан қолайлы курспен ерекшеленеді.

Леннокс-Гасто синдромының белгілері

Симптоматикалық Леннокс-Гасто синдромы, әдетте, қазірдің өзінде бар ойлау және ақыл-ойдың артта қалуының фоны бойынша дебют. Криптогендік түрде, синдромның көрінісі кезінде баланың дамуы қалыпты жағдай. SLH көптеген шабуылдар, олардың әртүрлі ұзақтығы мен жиілігі сипатталады.

Бұлшықет тонусының қысқа мерзімді жоғалтуына байланысты атоникалық пароксизм . Бала жалпыланған табиғатымен төмендейді, деп аталады. Дроп шабуылы. Жергілікті пароксизмдер тізелердің күтпеген иілуін, қолдарынан заттардың құлауын, бастың түйіндерін және т.б. мүмкін. SLH-дегі атоникалық эпизодтардың айрықша ерекшелігі олардың найзағай жылдамдығы мен қысқа ұзақтығы (5 секундқа дейін) болып табылады. ЖТЖ-ның жалпыланған атоникалық пароксизмдері миоклоникалық-астатикалық эпилепсияның шабуылынан, сарқылудан , инсульттан шығуды талап етеді.

Миоклоникалық пароксизмдер - жергілікті бұлшық еттерден. Жиі қолдың проксимальды бөліктерінің фекарлы бұлшықеттері төменгі қолдарға тараған кезде құлдырайды. Екі қолды және стереотиптегі симметриялы сериялық туындауы. Олар жүйке энцефалитінде және орталық жүйке жүйесінің улы зақымдануында миоклониялармен дифференциациялауды қажет етеді; эпилепсиясыз эволюциялық миоклонус, олар типтік асимметриялы миоклония болып табылады, әртүрлі сенсорлық ынталандыруларға жауап береді (дыбыс, жарық, сенсорлық) және ЭЭГ өзгерістерімен жүрмейді.

УКТ-ның тоникалық пароксизмдері көбінесе ұйқы кезінде пайда болады және олардың қысқа ұзақтығы (орташа ұзақтығы 10 сек.) Сипатталады. Сананы тоқтату арқылы жүреді. Олар жалпылама сипатқа ие болуы немесе жеке бұлшықет топтарының тонерлі кернеуі ретінде көрінуі мүмкін (артқы мойны, дорсальды, бұлшық ет белбеуі және т.б.). Тоник пароксизмдері тахикардия , беті цианозы, лакримация, апноэ, гиперсаливациямен қатар жүреді. Тоникалық кейіпкердің минималды жергілікті пароксизмдері кейде тыныштықтан немесе сифоннан ажыратуды қиындатады.

Сана сезімінің ішінара бұзылуымен байланысты атипиялық суспензия . Олар кез-келген физикалық белсенділіктің жоқтығына уақытша «соққы» көрсетеді. Қысқа мерзімді уақыттарда балаларға қатысты болмауы жиі кездеседі. УКЖ-да бұлшық ет гипотониясы (атоникалық алмасулар) және арқа бұлшықеттерінің гипертониялықтығы (ретро-пульсация) жүруі мүмкін. Эпилепсияның басқа түрлеріне қарағанда жиі Леннокс-Гастаут ​​синдромы бір-бірінен кейінгі үзілістерден тұрады. Мұндай әдеттегі емес эпистат көбінесе оянғанда пайда болады, ол бірнеше сағатқа созылады.

Күдіктегі психомоториканың дамуы (СКА) SLH барлық дерлік жағдайларда байқалады. Оның ауырлығы синдром түріне (криптогендік немесе симптоматикалық), орталық жүйке жүйесінің негізгі патологиясының сипатына, эпилепсиялық пароксизмдердің ауырлық және жиілігіне байланысты. Әдетте, жаңа дағдыларды үйрену және жаңа ақпаратты үйрену проблемалары бірінші кезекте тұр. Аутизмнің сипатына тән агрессиялық, гиперактивтілік, эмоционалдық тұрақсыздық жиі кездеседі. Lennox-Gastaut синдромы бар жасөспірімдердің шамамен 50% өзін-өзі қамқорлыққа дағдыланбайды. Тағы 25% -ы ауыр олигофренияға байланысты әлеуметтік және эмоционалды түрде түзетілген. Мінез-құлық пен мінез-құлықтың ерекшеліктері қоғамда қалыпты түрде бейімделе алмайды, тіпті олигофренияның жеңіл дәрежесі бар науқастарға да. Қалыпты әлеуметтік бейімделу жағдайлардың 15% ғана байқалады.

Леннокс-Гасто синдромының диагностикасы

Леннокс-Гасто синдромы полиморфтық эпиприскустан және нейропсихикалық даму белгілерінен тұратын типтік клиникалық көріністің негізінде құрылды. Сондай-ақ, пароксизмалар мен отбасылық эпилепсия тарихының басталуы ескеріледі. Электроэнцефалография үлкен диагностикалық рөл атқарады. Уикстеу күйінде аралық (аралық) EEG негізгі ритмнің нашар құрылымы мен қарқындылығын тіркейді. ЭЭГ үлгісінде түрлі амплитудалардың көп саны бар гиперархия бейнесі бар. Ең жоғары шыңдар алдыңғы аймақта жазылады. EEG үлгісі басып алу кезеңінде олардың пішініне байланысты.

Нейрондау әдістері ( мидың МРТ және КТ ) көбінесе патологиялық емес өзгерістерді анықтайды: ішкі гидроцефалия, субкортикалық аудандардың атрофиясы және негізінен фронтал гипоплазияның кортикальды құрылымдары. ПЭТ миын қолданып церебралды тіндердің глюкозаны пайдалану дәрежесін талдауға талпыныстары туралы ақпарат қайшы болды: кейбір жағдайларда гиперметаболизм аймақтары, басқаларында - гипометраболизм; кейбір пациенттерде глюкозаның метаболизмі қалыпты ауқымда болды.

Пароксизмдердің жоғары өзгермелілігіне байланысты Леннокс-Гаста синдромы балалық шақта дебюті бар: миоклониялық эпилепсия , сүйкімді руналды эпилепсия , Батыс синдромы, балалық шағымдық эпилепсия , гинекологиялық эпилепсия , Госкро ауруы, икрозды эпилепсия , сығандар синдромы, жақсы эпилепсия , гастропиялық синдроммен ерекшеленуі керек. және т.б.

Леннокс-Гасто синдромын емдеу

Терапия антиепилептические препараттармен жүргізіледі. Валфо-ва, этосуксимид, карбамазепин, ламотриджин және т.б. қолданылады, көп жағдайда аралас емдеу көрсетілген фармацевтикалық препараттардың бірі және натрий вальпроатымен жүргізіледі. Дегенмен, Lennox-Gastaut синдромының 90% -ына дейін антиконвульсант терапияға төзімді. Осыған байланысты емдеудің негізгі мақсаты балалардың және оның отбасының өмір сүру сапасын эпиприттер санын азайту және пароксизмальды кезеңде азайту болып табылады.

Неврологтар мен эпилептологтар жаңа терапияларды іздейді. Кокогендік диетаның оң рөлі дәлелденді, ол көмірсулардың тұтынылуын шектеуден және тағамның май құрамын жоғарылатудан тұрады. Бірқатар дәрігерлер Леннокс-Гастаут ​​синдромын емдеудің иммуноглобулиннің үлкен дозалары жағымды әсерін атап өтті. ACTH және глюкокортикоидтардың тиімділігін байқады. Lennox-Gastaux синдромы жиі және ауыр эпипоримизммен қоса, балаға жарақаттану қаупі және балаға жарақат алу қаупі туындаған жағдайда, нейрохирург корпустық храндозумды - холосотомияны бұзудың хирургиялық процедурасын қарастыруы мүмкін. Мұндай араласу пациенттерді шабуылдарды жеңілдетпейді, бірақ олардың қарқындылығын айтарлықтай төмендетеді.

Емдеудің жаңа әдістері вагус жүйке стимуляторларын және RNS-стимуляторларды имплантациялауды қамтиды. Бірінші жағдайда құрылғы тері астына клавицаның аймағында орнатылған, ал оның электродты мойнында өтетін вагус нервіге ауыстырады. АҚШ пен Еуропада жүргізілген зерттеулерге сәйкес, бұл 60% жағдайларда бұл құрылғы эпиприп санын азайтуға мүмкіндік береді. Екінші жағдайда, құрылғы бас терісі астында тігіп, оның электродтары эпилептогенді фокустың аймағына имплантацияланады. ЭЭГ сияқты, олардың көмегімен мидың электрлік қызметін үнемі тіркейді. Бастапқы пароксизмді көрсететін сигналдарды алғаннан кейін, құрылғы эпилепсия белсенділігін басатын жауап импульстарын тудырады.

Lennox-Gastaut синдромының болжамы

Леннокс-Гасто синдромы жалпы нашар болжауға ие. 10% -ға дейінгі жағдайлардың бірі өмірдің алғашқы онкүндігінде балалар өліміне әкеледі. Емшектің нәтижесі, негізінен, күзде эпифискус кезінде ауыр жарақатпен байланысты. Болжалды жағымсыз критерийлер қарастырылады: ерте жастағы синдромның көрінісі, КҚА аясында, бұрынғы Батыс синдромы, пароксизмдердің жоғары жиілігі және қарқындылығы. Эпиприпсияны емдеудің мүмкін еместігі прогрессивті КДҚ әкеледі. Пациенттердің әрқайсысында іс жүзінде әртүрлі дәрежеде көрсетілген ақыл-есі кем болу байқалады, науқастардың жартысы өзін-өзі қамқорлыққа қабілетті емес.

Леннокс-Гасто синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Неврологиядағы кеңес / неврология
2618 р. 61 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 349 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
3858 р. 29 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2749 р. 172 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика
45501 р. 12 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3042 р. 89 мекенжай
Педиатрия / EFI in Pediatrics
2559 р. 61 мекенжай
Неврология / Мидың хирургиясы / Эпилепсия хирургиясы
385397 р. 5 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
1740 р. 4 мекен-жайы
Психиатрия / Балалар психикасы және психология / Балалардағы психикалық бұзылуларды түзету
2160 р. 38 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.