Рейдің синдромы - бұл аурудың вирустық инфекциялық ауруы аясында ацетилсалицил қышқылын енгізуіне байланысты классикалық нұсқада бауырдың зақымдалуымен және өмірге қауіпті жедел энцефалопатия. Бұл күтпеген құсудан көрінеді, содан кейін психомоторлық үгіт-насихат туындайды, ол апатияға, ұйқысыздыққа, дисарентацияға, комаға көшу арқылы ауысады. Клиникалық деректер бойынша биохимиялық және клиникалық қан анализінің нәтижелерін, ми асты сұйықтығын зерттеу, іш қуысының ультрадыбысын, коагулограмманы, бауырдың пункциональді биопсиясын ескере отырып, диагноз қойылды. Емдеудің негізі гемодинамикалық, коагуляциялық, тыныс алу бұзылыстары мен ми ісінуінің қарқынды терапиясы болып табылады. Бұрынғы емдеу басталды, қолайлы нәтижеге көбірек үміт артады.

Рейдің синдромы

Reye синдромы (ақ бауыр ауруы, Рейдің синдромы) 16 жасқа толмаған балаларда өткір, тез дамып келе жатқан энцефалопатия . Оқшауланған жағдайлар ересектерде сипатталған. Алғаш рет клиникалық синдром туралы толық мәлімет 1963 жылы австралиялық патент Реймен берілді, содан кейін ауру өз атын шығара бастады және тәуелсіз нозология ретінде танылды. Бастапқыда, неврология және педиатрия саласындағы мамандар, Рей синдромы вирустық инфекцияның фоны бойынша аспиринді қабылдағаннан кейін пайда болған өткір энцефалопатия жағдайларымен ғана байланысты болды. Кейінірек т. Реа тәрізді ауру. Осыған байланысты қазіргі уақытта аспиринмен байланысты немесе классикалық Рей синдромы және атипті Рэй синдромы, сонымен қатар Рей сияқты синдромдар жатады.

Көбінесе синдром баланың сексіне қарамастан 5-тен 14 жасқа дейінгі балалар арасында жүреді. АҚШ-та 18 жасқа дейінгі балаларда 100 мың адамға шаққанда 0,1, АҚШ-та - 100 мыңға шаққанда 1 оқиға 1980-жылдары балаларда аспиринді қолдану бойынша шектеулер енгізілгеннен кейін науқастанудың айтарлықтай төмендеуі байқалды.

Рей синдромының себептері

Синдромның этиопатогенезі толығымен зерттелмеген. Классикалық Рэй синдромы өткір респираторлы вирустық инфекциялармен және басқа вирустық инфекциялармен (көбінесе тұмау , шелпек , герпес , парайнфлюзина) ауыратын балаларда салицил қышқылы препараттарын антипиретик ретінде қолдану нәтижесінде дамиды. Бұл салицилаттардың артық дозалануы туралы емес, оларды ұсынылған жас мөлшерінде қабылдау туралы айту керек. Басқа да препараттар, гипогликин, вальпроат, бактериялық эндотоксиндер, инсектицидтер және митохондриялық уландырғыш ретінде әрекет ететін басқа заттар Реа-ұқсас синдромдардың эфирофакторлары ретінде әрекет етуі мүмкін. Ұлыбританияда жүргізілген зерттеулерге сәйкес, Рей синдромының 10% -ында туа біткен метаболикалық бұзылулар (май қышқылының дисазмаболизмі, карнитиннің трансферазы тапшылығы, несепнәр циклындағы бұзылыстар, глицерин киназының жетіспеушілігі және т.б.) жүреді.

Рей синдромының негізгі патогенетикалық субстраты митохондрияның жұмысында бұзылу болып табылады, бұл клеткалық апоптозға (өлімге) алып келеді. Митохондриялық бұзылулардың триггерлері экзогендік (есірткілер және басқа заттар) және эндогендік (дисметаболикалық бұзылулар) факторлар болуы мүмкін. Рит синдромы митохондриялық ферменттердің туа біткен субклиникалық жеткіліксіздігі бар балаларда кездеседі. Салицилаттар мен басқа заттардың жұтылуынан кейін олардың метаболиттері митохондрияларға улы әсер ететін бауырға кіреді. Нәтижесінде гепатоцит апоптозы, бауырдың майлы инфильтрациясы және оның детоксикация функциясының бұзылуы. Бұл қалыптыдан бірнеше есе асып түсетін қандағы бауыр транспазиялары мен аммиак концентрациясының күрт өсуімен бірге жүреді. Бұл метаболиттер церебралды тіндерге уытты әсер етеді, бұл жылдам прогрессивті токсикалық энцефалопатия мен мидың ісінуіне әкеледі .

Морфологиялық тұрғыдан Рей синдромы майда гепатозмен сипатталады , ол кең таралған және әсіресе бауыр лоблерінің перифериясында көрінеді. Жұмсақ майлы тозаңдану басқа да соматикалық органдарда байқалады: ұйқы безі, жүрек бұлшық еті, бүйрек түтікшесінің эпителиі. Церебральді маталардағы нейрондық өзгерістер мен астроциттердің ісінуі байқалады.

Рей синдромының белгілері

Классикалық Рей синдромы вирустық инфекциядан 3 күн өткенде көрінеді, бірақ бұл кезең 12 сағат 21 күнге дейін өзгеруі мүмкін. Сүйек тұмсықымен синдромның дебюті 4-5 күнде пайда болады. Міндетті белгілер - құсу. Әдетте, ол қайталанады. Құсудың басталуынан 24-48 сағаттан кейін баланың мінез-құлқындағы өзгерістер байқалады, ол тітіркенуден және ерекше қызығушылығын тудыратын және ұйқышылдыққа дейін өзгереді. Бала әңгімелесуді тоқтатады, ішіп-жегейді, ішкісі келмейді, онымен қарым-қатынас қиын. Жылдам жеткілікті, науқас қоршаған ортаға бағдар беруді тоқтатады және уақыт өте келе, ауыру сезімі пайда болады. Бұл жағдайлар гипервентиляциямен бірге жүреді. Содан кейін бала бастапқыда үзік-үзік түрге ие және 3 сағаттан аспайтын комаға түседі, содан кейін 1-4 күнден бірнеше аптаға дейін жалғасады. Синдромның соңғы сатысында тыныс алуды тоқтату.

Atypical Reye синдромы ұқсас клиникаға ие, бірақ әдетте өмірдің алғашқы 5 жылында дебют алады. Көбінесе бұл туа біткен метаболикалық бұзылулардың фонында қалыптасады. Жалпы алғанда, кез-келген Рей синдромы жылдам прогрессиямен сипатталады және қарқынды еместен өлімге әкеледі. Кейбір жағдайларда симптомдардың прогрессиясының жұмсақ және өздігінен қамауға алынуы мүмкін.

Рей синдромының диагностикасы

Күдікті Рэй синдромын педиатрға немесе невропатологқа вирустық инфекциямен, аспиринмен және басқа да митохондриялық токсиндермен байланыстыру тарихын, аурудың типтік клиникалық көрінісін (психо-неврологиялық бұзылулардың кейінгі құсу), бауырдың өсуін анықтау үшін пайдалануға болады. Бауыр ферменттерінің деңгейін анықтайтын қанның биохимиялық анализі , іш қуысының ультрадыбылуы , бауыр биопсиясы , ликерді зерттеу Ray синдромын анықтауға көмектеседі

Қан биохимиясы қалыпты билирубин мазмұнымен 3 есе немесе одан да көп (кейбір жағдайларда 20 есе) АСТ және АЛТ-ны ұлғайтады. Патхномоникалық белгі - бұл аммиак деңгейінің күрт өсуі. 40% жағдайда гипогликемия байқалады, әдетте олар 5 жасқа дейінгі балалар. Қандағы электролиттердің концентрациясы құсу мен ішуден бас тарту салдарынан пайда болатын дегидратация дәрежесіне байланысты өзгеруі мүмкін. Көптеген жағдайларда Рэй синдромы коагулограмма деректерінде көрсетілген коагуляция жүйесінің бұзылуымен бірге жүреді. Қанның саны қалыпты диапазонда қалып отыр, кейде лейкоциттердің біршама өсуі байқалады.

ЦНЖ инфекциялық патологиясын болдырмау үшін белдік пункция жасалады . Ми асқазан сұйықтығын зерттеу оның стерилділігін көрсетеді және энцефалопатияның инфекциялық-қабыну табиғатын жоятын құрамдас елеулі ауытқуларды анықтамайды. Іштің қуысының ультрадыбыстары бауырдың кеңеюін анықтайды - гепатомегалия , оның эпоксидті эхогенділігі және құрылымдық тығыздығы; ұйқы безінде осындай өзгерістер болуы мүмкін. Жоғарыда көрсетілген диагностикалық әдістерге сәйкес Рей синдромы анықталмаса, бауыр биопсиясы жүргізіледі. Биопсияның үлгілерін морфологиялық зерттеу синдромға тән суретті көрсетеді: қабыну өзгерістерінің жоқтығы және айқын моральдық деградация белгілері болуы.

Рейдің синдромы - бұл диагностика. Дифференциалды диагностика вирустық инфекциялармен, энцефалитпен , менингитпен , түрлі интоксикация синдромдарымен, субарахной қантамырлармен және т.б. жүргізіледі. Сауығудан кейін синдромы бар балалар туа біткен метаболикалық ауруларды жою үшін генетикалық кеңеске жатады.

Рей синдромын емдеу және болжау

Рэйм синдромы күдікті - реанимация бөлімшесінде шұғыл ауруханаға жатқызудың көрсеткіші. Емдеу өте симптоматикалық болып табылады және ағзадағы патологиялық процестерді тоқтатуға және өмірлік маңызды мүшелерді сақтауға бағытталған. Кортикостероидтер (негізінен преднизон), электролит және К витамині инфузиясы және маннитол церебральды ісінуді жеңілдету үшін қолданылады. Бір жағынан сұйықтықты инъекциялау аммиак пен басқа улы заттардың ағзаны тез жою үшін қажет, ал екінші жағынан церебральді ісінудің даму қаупіне байланысты шектеледі. Қан айналымы бұзылыстарын және гемостаз бұзылыстарын түзету. Тыныс алу бұзылыстары гипервентиляциямен трейкальді интубация жасағанда. Емдеу қан қысымын , қан құрамын , ішек қысымын үздіксіз бақылаумен жүзеге асырылады.

Синдромның бастапқы кезеңіндегі өлім 5%, үзіліссіз комаға сатысында - 50-60%, соңғы кезеңде - 95%. Өлімнің себебі - бұл ми ісінуі, көбінесе тыныс жетіспеушілігі , коагулопатияға байланысты асқазанның қан кетуі , жүрек жеткіліксіздігі , сепсис немесе өткір бүйрек жеткіліксіздігі . Егер Рейдің синдромы ерте кезеңде танылса және тиісті терапия дереу басталса, біз бақытты нәтижеге үміттене аламыз. Диагностика мен емдеу әдістерін жетілдіру арқасында өлім-жітім 70 пайыздан 40 пайызға дейін төмендеді. 1990-шы жылдары 20% дейін Аман қалған балаларда, әдетте, нейро-психологиялық толық қалпына келеді.

Синдромның пайда болуына жол бермеу балалардағы салицилаттардың қолданылуынан бас тартуға мүмкіндік береді. Қазіргі уақытта көптеген елдерде парицетамолмен немесе ибупрофенмен салицилаттарды алмастыруға қарсы терапия қажет болған жағдайда ауыстыру саясаты бар.

Рейдің синдромы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Неврологиядағы кеңес / неврология
2080 р. 769 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2157 р. 918 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностикалық операциялар
679 р. 70 мекенжай
Неврологиядағы неврология / диагностикалық операциялар
3957 р. 56 мекен-жай
Кардиология / кардиологиядағы кардиология / Диагностика кардиологияда / EFI
3088 р. 398 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2802 р. 348 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
1168 р. 347 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
1513 б. 329 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
2337 р. 303 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы зертханалық зерттеулер
1439 р. 173 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.