Веста синдромы - жеке бұлшықет топтарындағы немесе жалпылама табиғатта болатын синдромдық спастикалық қыспақтар, нейропсихикалық дамудың кешігуінің фонында және гипарифмдік EEG үлгісімен бірге жүреді. 4 жасында, негізінен, өмірдің бірінші жылында көрінеді. Көп жағдайларда бұл симптоматикалық болып табылады. Синдром диагностикасы клиникалық деректерге және ЭЭГ нәтижелеріне негізделген. Негізгі патологияны анықтау үшін CT немесе MRI, ПЭТ миы, генетика бойынша кеңес беру, нейрохирург қажет. Емдеуге қарсы препараттар, стероидтер (ACTH, преднизон), вигабатрином болуы мүмкін. Айғақтарға сәйкес, хирургиялық емдеу мәселесі шешіледі (холосотомия, патологиялық фокустарды жою).

Батыс синдромы

Вест синдромы 1841 жылы баланың көріністерін бақылаған дәрігердің есімімен аталды. Алғашында синдромның пайда болуына байланысты және жеке спазмтардың тізбектерінің пайда болуына байланысты, Батыс синдромын сипаттайтын пароксизмдер нәресте спазмы деп аталады. Бастапқыда ауру жалпыланған эпилепсияға жатқызылды. 1952 жылы эпилепсияның бұл түрі үшін патомонитарлық және жоғары амплитудалық кездейсоқ амплитудасы бар баяу толқынды асинхронды белсенділікті сипаттайтын ерекше гиперарифмдік ЭЭГ үлгісі зерттелген. 1964 жылы неврология саласындағы мамандар Батыс синдромы жеке нозология ретінде анықталды.

Неврологиялық зерттеуді неврологиялық практикаға енгізу науқастарда мидың затының фокальды зақымдалуының болуын анықтауға мүмкіндік берді. Бұл неврологтарға Батыс синдромы бойынша өз көзқарастарын қайтадан жинақтап, эпилептикалық эпсепалопатияларға қойды. 1984 жылы энцефалопатияның эпилепсия түрінің эволюциясы оның алғашқы нұсқасынан Батыс синдромына дейін және уақыт өте келе Леннокса-Гаставқа айналды.

Қазіргі уақытта Батыс синдромы балалардағы барлық эпилепсия оқиғаларының шамамен 2% -ын және нәресте эпилепсиясының төрттен бір бөлігін алады. Түрлі дереккөздерге сәйкес, таралу 10 мың нәрестеге шаққанда 2-ден 4,5 жағдайға дейін. Балалар сәл астам (60%). Синдром көріністерінің 90% -ы өмірдің бірінші жылында, 4-тен 6 айға дейін шыңына түседі. Әдетте, 3 жасқа дейін бұлшық ет спазмы эпилепсияның басқа түрлеріне өтеді немесе өзгереді.

Батыс синдромының себептері

Көп жағдайда Вест синдромы симптоматикалық болып табылады. Ішекаралық инфекциялардың ( цитомегалия , герпес инфекциясы ), босанудан кейінгі энцефалит , феталь гипоксиясы , босанудан кейінгі туа біткен жарақаты , жаңа туған нәрестенің асфиксиясы , кешікпей кеуде қуысының қысылуына байланысты босанғаннан кейінгі ишемиялардың нәтижесінде пайда болуы мүмкін. Батыс синдромы Кейбір жағдайларда салдарынан ми құрылымының :. межпредсердной қалқалар дисплазиясы gemimegaloentsefalii, корпус callosum туралы бедеулікке, т.б. ауытқулар болуы мүмкін, сәби құрысу симптомы шығып phakomatoses (синдромы недержание пигменттік, туберозды склероз , neurofibromatosis том (нүкте гендік мутациялар немесе хромосомалық аберрациялар). h Down Down синдромы ). Әдебиетте фенилкетонурияның нәрестелік спазмы бар жағдайлары көрсетілген.

Веста синдромы 9-15% -да идиопатикалық немесе криптогенді болып табылады, яғни оның түпкі себебі анықталмаған немесе айқын емес. Жиі бұл науқас баланың отбасылық тарихында фибрил тәрізді немесе эпифисцустардың болуына байланысты болуы мүмкін, яғни тұқым қуалайтын бейімділік бар. Бірқатар зерттеушілер Вакцинацияны , атап айтқанда, ДЕҚ әкімшілігі Батыс синдромын тудыратын фактор болуы мүмкін екенін көрсетеді. Бұл вакцинацияның мерзімі мен синдромның әдеттегі дебютінің жасына сәйкес келуі мүмкін. Алайда вакциналардың арандатушылық рөлін растайтын сенімді деректер әлі алынған жоқ.

Инфантильді спазмтардың пайда болуының патогенетикалық механизмдері зерттеудің мәні болып табылады. Бірнеше болжам бар. Олардың біреуі Батыс синдромын серотонергические нейрондардың жұмысында бұзылуымен байланыстырады. Шынында да, пациенттер серотонин мен оның метаболиттерінің төмендеуіне ие. Бірақ бастапқы немесе қайталама болып табылатынын әлі белгісіз. Сонымен қатар, Батыс синдромын байланыстыратын B-жасушаларының саны артуымен байланысты иммунологиялық теория талқыланды. ACTH позитивті терапевтік әсері ми-бүйрек үсті бездеріндегі сәтсіздік туралы гипотезаның негізін құрады. Кейбір зерттеушілердің пікірінше, синдромдың қоздырғыш синапстарының артық көлеміне (артық көрініс) негізделген және кортекстің жоғарылатылғандығын тудыратын кепілдіктерді жүргізу. Олар EEG үлгісінің асинхронизмін осы жас кезеңіндегі миелиннің физиологиялық жетіспеушілігімен байланыстырады. Миға жеткенде, оның қозғыштығы төмендейді және миелинация жоғарылайды, бұл пароксизмді одан әрі жоғалтуды немесе олардың Lennox-Gastaut синдромына айналуын түсіндіреді.

Батыс синдромының белгілері

Әдетте, Веста симптомы өмірдің алғашқы жылы басталады. Кейбір жағдайларда оның көрінісі үлкен жаста, бірақ 4 жылдан кешіктірмей жасалады. Клиника сериялық бұлшықет спазмына және психомоторлық дамудың бұзылуына негізделген. Алғашқы пароксизмдер қазірдің өзінде бар кешіктірілген психомоторлы дамудың (ККА) фонында пайда болады, бірақ алғашқы 1/3 жағдайында бастапқы балалардың денсаулығы пайда болады. Невропсихологическом дамудағы ауытқулар жиі төмендеуі және жоғалту рефлексі, аксональдық гипотензия жоғалтуымен көрінеді. Мүмкін, объектілердің көзін қадағалаудың және болжамды жағымсыз критерий болып табылатын бекітуді бұзудың байқалмауы мүмкін.

Бұлшық спазмы кенеттен симметриялы және қысқа. Олардың сериаллығы әдеттегі және бір-бірінен кейінгі спазм арасындағы аралық кем дегенде 1 минутқа созылады. Әдетте пароксизмнің басында спазмтардың қарқындылығы мен оның соңында төмендеуі байқалады. Бір күнде кездесетін спазмтардың саны бірнеше жүзден жүзге дейін өзгереді. Инфантильді спазмтардың ең жиі кездесетін түрі ұйқының құлау кезеңінде немесе ұйқыдан кейін пайда болады. Қатаң дыбыстар мен сезімтал ынталандыру пароксизмді тудыруы мүмкін.

Батыс синдромымен бірге жүретін пароксизмдердің семиотикасы бұлшықет тобын қысқартуға байланысты - экстензор (экстензор) немесе флекатор (флексор). Осы негізде спазмлар экстензор, флексор және аралас болып бөлінеді. Көбінесе жиі аралас спазмы бар, содан кейін флексорлы, ең сирек - экстензор. Көптеген жағдайларда бір баланың бірнеше түрі бар және спазмның түрі басым болады, ол пароксизмнің басталу уақытында дененің позициясына байланысты болады.

Барлық бұлшықет топтарының жалпыланған қысымы болуы мүмкін. Бірақ жергілікті спазмалар жиі байқалады. Осылайша, мойынның флексорларындағы конвульсиялар бастың түйінімен жүреді, иықтың бұлшық еттеріндегі спазмы иықтың шұлықтарына ұқсайды. Ішектің бұлшық еттерінің қысылуына байланысты «пышақ тәрізді пышақ» түріндегі пароксизм тән. Бұл жағдайда, дене жартысында бүктеледі. Жоғарғы аяқ-қолдардағы нәресте спазмы ұруды және қолды денеге әкелумен көрінеді; жағынан баланың өзін құшақтап жатқаны көрінеді. Осындай спазмтардың «пышақ тәрізді» түріндегі пароксидпен араласуы Шығыста қабылданған салауатты сәлемдеумен байланысты, сондықтан ол «Салам шабуылы» деп аталды. Жүруге қабілетті балаларда спазмалар тамшылап-шабуылдар түрінде пайда болуы мүмкін - сананың сақталуы күтпеген тамшылар.

Қатерлі спазмлармен қатар, Батыс синдромы қозғалтқыш белсенділігінің күтпеген түрде ұсталуымен көрінетін, конвульсиялық емес ұстамалармен бірге жүруі мүмкін. Пароксизмдер кейде байқалады, көздің қармауынан шектелген. Тыныс бұлшық етінің спазмы себебінен тыныс жолдарының мүмкін еместігі. Кейбір жағдайларда бас және көзді ұрлаған кезде пайда болған асимметриялық спазмалар бар. Басқа эпифрискус түрлері де болуы мүмкін: фокальды және клоникалық. Олар спазмы бар немесе тәуелсіз сипатқа ие.

Батыс синдромының диагностикасы

Батыс синдромы симптомдардың негізгі үштігіне сәйкес диагноз қойылады: кластерлік бұлшықет спазмы шабуылдары, психомоторлық артта қалу және гиперармикалық ЭЭГ үлгісі. Спазмтардың көрінісі және оларды ұйқымен байланыстыру маңызды. Диагноздың қиындықтары синдромның соңғы дебютінде пайда болады. Диагноз кезінде бала педиатр , педиатрия невропатологы , эпилептолог , генетик дәрігерімен кеңеседі. Веста синдромын емшектегі миоклоннан, сүйек раналды эпилепсиядан , нәресте миоклониялық эпилепсиядан , Сэндифер синдромынан (тістің басын тігу, гастроэзаофагиальды рефлюкс , спазмалар үшін қате болуы мүмкін опистотондар эпизодтары) ажырату керек.

Аралық (аралық) ЭЭГ ұйқысында да, ұйқысында да бұзылмаған, бұзылған, қарқынды өзгеретін толқындық белсенділікпен сипатталады. Поликомнографияны жүргізу ұйқы терең кезеңдерінде шұғыл белсенділіктің болмауын көрсетеді. Гипаритмия әдетте ертерек сатыларда 66% жағдайларда тіркеледі. Кейінірек, хаотикалық ЭЭГ үлгісінің ұйымы бар, ал 2-4 жасында ол «өткір-баяу толқын» кешендеріне түседі. Ең жиі кездесетін EEG үлгілері (яғни, спазмтардың кезеңіндегі ЭЭГ ырғағы) жоғары амплитудасының жалпыланған баяу толқынды кешендерінен кейін белсенділіктің кем дегенде 1 сек. ЭЭГ-те фокус өзгерістерді тіркегенде, мидың зақымдануының негізгі сипаты немесе оның құрамындағы ауытқулар туралы ойлау керек.

Вест синдромы бар балалардағы мидың КТ іздемесі церебральді құрылымдарда диффузиялық немесе фокальды өзгерістерді анықтайды, бірақ қалыпты диапазонда болуы мүмкін. Жергілікті зақымдану диагнозында мидың МРТ- не аса сезімтал әдіс болып табылады. Кейбір жағдайларда мидың гипометраболизмі аймағын анықтау үшін мидың ПЭТ- ны жүргізуге болады.

Батыс синдромын емдеу

Батыс синдромы 1958 жылы ACTH дәрі-дәрмектеріне шабуыл жасағанға дейін терапияға төзімді деп саналды. ACTH және преднизонмен емдеу гиперарифмдік ЭЭГ үлгісінің жойылуымен бірге жүретін нәресте спазмтарын айтарлықтай жақсартуға немесе толық тоқтатуға әкеледі. Осы уақытқа дейін невропатологтар дозалары мен стероидті терапияның ұзақтығына қатысты нақты шешімдер қабылдаған жоқ. Зерттеулер көрсеткендей, 90% жағдайда терапевтік табысқа ACTH үлкен дозаларын пайдалану кезінде қол жеткізілді. Терапияның ұзақтығы 2-6 апта аралығында өзгеруі мүмкін.

1990-1992 жылдары нәрестелік спазмды емдеудің жаңа кезеңі басталды. Вигабатриннің оң терапиялық әсерін анықтағаннан кейін. Алайда, вигабатринмен емдеудің артықшылығы тек туберкулез склерозы бар науқастар үшін дәлелденді. Басқа жағдайларда зерттеулер стероидтердің тиімділігін көрсетті. Екінші жағынан, стероидты емдеу вигабатринге қарағанда нашар төзімділікке және қайталанудың жоғары пайызына ие.

Антиконвульсанттардан тиімділігі тек нитразепам және вальпроэ қышқылында ғана көрсетіледі. Кейбір науқастар терапияның бірінші аптасында байқалған В6 витаминінің үлкен дозаларының терапиялық әсерін сипаттады. Терапияға төзімді нәресте спазмы болған жағдайда, патологиялық фокустың болуы томографиямен дәлелденсе, фокустың рецессиясын анықтау туралы нейрохирургиялық консультация көрсетіледі. Егер мұндай операция мүмкін болмаса, тамшыланған шабуылдар болған жағдайда, жалпы альпостотомия (корпус қасқосының қиылысы) орындалады.

Батыс синдромының болжамы

Әдетте 3 жасқа толмаған балалардың регрессиясы және жоғалуы байқалады. Бірақ шамамен 55-60% жағдайларда, олар басқа нысандағы эпилепсияға айналады, көбінесе Леннокс-Гастаут ​​синдромына айналады. Даун синдромымен бірге жүретін нәрестелік спазмтарда фармакорезистенция жиі кездеседі. Тіпті пароксизммен күресу кезінде Батыстың синдромы баланың психомоторлы дамуына қатысты қанағаттанарлықсыз болжамға ие. Когнитивті және мінез-құлық бұзылыстары, церебральді паралич , аутизм , оқу қиындықтары мүмкін. Қалдық психомоторлық жетіспеушілік тек 5-12% жағдайда ғана байқалмайды. Балалардағы CRA 70-78% байқалады, қозғалыстың бұзылуы - 50%. Вестің мидағы бұзылулар немесе өзгерістердің салдарынан елеулі болжам бар. Сонымен бірге өлім 25% -ға жетуі мүмкін.

Спазмтардың алдында CRA болмаған кезде криптогендік және идиопатиялық Батыс синдромы барынша қолайлы болжам жасайды. Пациенттердің осы тобында балалардың 37-44% -ында қалдық зияткерлік немесе неврологиялық жеткіліксіздігі жоқ. Емдеудің басталуын тоқтату аурудың болжамына теріс әсер етеді. Болжамдық бағалау ұзақ мерзімді әсерлері симптоматикалық Батыс синдромы пайда болатын негізгі патологияға тәуелді болуымен қиындайды.

Батыс синдромы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Неврологиядағы кеңес / неврология
2618 р. 61 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 349 мекен-жайы
Балалар үшін педиатрия / ультрадыбыстық диагностика / Балаларға арналған басқа ультрадыбыстық
1928 б. 297 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
3858 р. 29 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2749 р. 172 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика
45501 р. 12 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3294 б. 81 мекен-жайы
Педиатрия / EFI in Pediatrics
2559 р. 61 мекенжай
Неврология / Мидың хирургиясы / Эпилепсия хирургиясы
385397 р. 5 мекен-жайы
Неврологиядағы кеңес / неврология
1740 р. 4 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.