Атация (грекше Атацииядан - бұзылудан) - қозғалыстарды үйлестірудегі бұзылу; өте жиі қозғалтқыштың дисфункциясы. Аяқтардағы күш сәл азаяды немесе толық сақталады. Қозғалыс дәл емес, ыңғайсыз, олардың сабақтастығы мен дәйектілігі бұзылып, тұрақтылық пен жүрудің теңгерімі бұзылады. Статикалық атаксия - тұрақты күйде теңгерімсіздік, динамикалық атаксия қозғалыста үйлестірудің жетіспеуі. Атаксияның диагностикасы неврологиялық зерттеу, ЭЭГ, ЕМГ, Мидың МРТ, және егер аурудың мұрагерлік сипаты күдікті болса - ДНҚ талдау. Терапия және атаксияның болжауы оның пайда болу себебіне байланысты.

Ataxy

Атация (грекше Атацииядан - бұзылудан) - қозғалыстарды үйлестірудегі бұзылу; өте жиі қозғалтқыштың дисфункциясы. Аяқтардағы күш сәл азаяды немесе толық сақталады. Қозғалыс дәл емес, ыңғайсыз, олардың сабақтастығы мен дәйектілігі бұзылып, тұрақтылық пен жүрудің теңгерімі бұзылады. Статикалық атаксия - тұрақты күйде теңгерімсіздік, динамикалық атаксия қозғалыста үйлестірудің жетіспеуі.

Қозғалыстарды қалыпты үйлестіру тек қана CNS бөлімшелерінің - бұлшықет сезімталдығының тереңдігі, вестибулярлық аппараттар, уақытша және фронтал аймақтардың қабықтары және қозғалыс үйлестіру орталығының орталық органы - CNS бөлімшелерінің жоғары автоматтандырылған және достық әрекеттерімен мүмкін болады.

Атацийдің жіктелуі

Клиникалық тәжірибеде атаксияның бірнеше түрі бар:

  • Сезімтал (немесе Заднестолбовая) атаксия - терең бұлшықет сезімталдықтың өткізгіштерін бұзу;
  • церебральды атаксия - мидың миының бұзылуы;
  • вестибулярлық атаксия - вестибулярлық аппараттарға деген сүйіспеншілік;
  • Кортикальды атаксия - уақытша шағылыс немесе фронталь аймағының қабығының зақымдануы.

Атаксияның белгілері

Сезімтал атаксияның пайда болуы артқы пиллердің (Галле және Бурда байламы), аз жиі артқы нервтердің, перифериялық түйіндердің, мидың париетальды лобының, флокиулярлы миелоздың, жұлынның тесікшесінің , ісіктердің , тамырлы бұзылулардың бұзылуымен байланысты. Бәлкім, оның көріністері, барлық қолдарында, бір аяғында немесе қолында. Төменгі экстремалдардағы бұлшық еттер мен бұлшықет сезімінің бұзылуынан туындаған сезімтал атаксияның ең айқын құбылыстары. Науқас тұрақсыз, жаяу жүргенде, ол жамбас және тізе буындарында аяқтарын тым көп бүктейді, еденге тым қатты қадамдар жасайды (тамақтану). Жиі немесе кілемде жүрудің жиі сезімі бар. Науқастар қозғалтқыш функцияларын бұзуды өз көздерімен өтеуге тырысады - олар серуендеп тұрғанда, үнемі аяқтарын қарап шығады. Бұл атаксия көріністерін едәуір азайтуға және көзді жабуға мүмкіндік береді, керісінше оларды күшейтеді. Артқы бағаналардың ауыр зақымдануы тұруға және серуендеуге мүмкіндік бермейді.

Cerebellar ataxia - мидың, оның жарты шардары мен аяқтарының құртының бүлінуінің салдары. Ромберг позициясында және жүру кезінде науқас зардап шегетін мидың бағыты бойынша құлдырайды (күзге дейін). Сезімталдық құрты зақымданған жағдайда, кез келген жағына немесе артына құлап кетуі мүмкін. Науқас жаяу жүріп жатқанда, аяғын кеңірек қояды. Флангалық серуендеу біртіндеп сынған. Қозғалыс толып кетеді, баяулайды және ыңғайсыз болады (негізінен зардап шегетін жартылай жарты шардан). Көзқарасты бақылау кезінде (ашық және жабық көз) үйлестіру бұзылуы дерлік өзгермейді. Сөздің бұзылуы бар - ол баяулайды, созылып кетеді, әбігерленеді, жиі айтады. Қолжазба шамадан тыс болып, біркелкі емес, макрография байқалады. Бұлшықеттің тонусы (әсіресе зардап шеккен жағында), сондай-ақ сіңірдің рефлекстерінің бұзылуы мүмкін. Cerebellar ataxia түрлі этиологияның энцефалит симптомы болуы мүмкін, көптеген склероз , қатерлі ісік, бас миының миы немесе миының қан тамырлары.

Вестибулярлық атаксия вестибулярлық аппараттың бір бөлігін - лабиринтті, вестибулярлық жүйкеді, ми жасушасындағы ядролардың және мидың уақытша лобындағы кортикальды орталықты бұзуымен дамиды. Вестибулярлық атаксияның негізгі симптомы - жүйелі вергетика (айналасында орналасқан барлық заттардың бірдей бағытта қозғалатыны сияқты) және басы айналған кезде басы ауырлатады. Осыған байланысты, пациент кездейсоқ скользит немесе құлап, бас қозғалысын елеулі сақтықпен жүргізеді. Сонымен қатар, вестибулярлық атаксияға жүрек айну, құсу және көлденең нистагмус тән. Вестибулярлық атаксия бас-дамыған энцефалит, құлақ аурулары , мидың төртінші қарыншасының ісіктері, сондай-ақ Мениер синдромында байқалады .

Кортикальды атаксияның дамуы (фронталь) фронталь-көпір-церебральды жүйенің дисфункциясынан туындаған мидың алдыңғы қабығының зақымдалуымен байланысты. Алдыңғы атаксия жағдайында, зақымданған церебральды жарты шарға қарама-қарсы жақ аяғы ең көп мөлшерде зардап шегеді. Жаяу жүру кезінде тұрақсыздық (негізінен бұрылыстарда), бүйірлеп немесе құлап, жағымсыз жарты шарға жабылады. Фронталды лобтың ауыр зақымдалуы кезінде науқастар жүре немесе тұра алмайды. Көзқарасты бақылау жүру бұзылыстарының ауырлығына әсер етпейді. Кортикальды атаксияда фронтал бауырдың зақымдануына тән басқа да белгілері бар - ұқыпты рефлекс, ақыл-ойдың өзгеруі, иіс сезімінің бұзылуы. Фронтал атаксияның симптомдық кешені церебральды атаксияға өте ұқсас. Ми жарысының зақымдануының негізгі айырмашылығы - атактикалық бөліктің дәлелді гипотензиясы. Фронтал атаксияның себептері абсцесс , ісік және церебральді айналым бұзылыстары болып табылады .

Тұқымқуалайтын церебральды Пьер-Мари атаксия - созылмалы прогрессивті сипаттағы тұқым қуалаушылық ауруы. Autosomal dominant типі бойынша берілетін. Оның негізгі көрінісі - церебральдық атаксия. Патогеннің жоғары ені бар, ұрпақты өткізіп жіберу өте сирек. Миы гипоплазиясы - Пьер-Маридің атаксиясына тән патологиялық белгісі, төменгі зәйтүннің атрофиясы, ми көпірі (пеон). Жиі бұл белгілер омыртқалы жүйелердің біріктірілген деградациясымен біріктіріледі (клиникалық көрініс Фридрихтің спиносеребелярлы атаксиясына ұқсайды).

Бастаудың орташа жасы - 35 жыл, жүрудің бұзылуы пайда болған кезде. Кейіннен ол бет әлпетінің бұзылуы, сөйлеу және атаксияның қолында болады. Статикалық атаксия, адиадочокинез, дисметри бар. Тендон рефлекстері жоғарылайды (патологиялық рефлекстерге дейін). Мінез-құлықсыз бұлшық етті. Аяқтағы бұлшықеттердің күші азаяды. Бақыланатын омыртқалы қоздырғыштар - байқалған нерв парезі, птоз , конвекцияның жетіспеушілігі, кем жиі - Аргайл Робертсонның симптомдары , оптикалық нервтердің айналасы , көрнекі сезімнің азаюы, визуалды өрістердің тарылуы. Психикалық бұзылулар депрессия , азайтылған интеллект ретінде көрінеді.

Фридрихтің отбасылық атаксиі созылмалы прогрессивті табиғаттың тұқымдық ауруы болып табылады. Autosomal dominant типі бойынша берілетін. Оның негізгі көрінісі - жұлын жүйелерінің аралас зақымдануынан туындаған араласқан сенсорлы-церебральды атаксия. Қанның некелері пациенттердің ата-аналары арасында өте жиі кездеседі. Фридрихтің атаксиясының патологиялық анатомиялық белгісі - жұлынның бүйір және артқы бағаналарының (медулла облонгатаға дейін) жоғарлауы. Үлкен дәрежеде Галлдың таңбаларын таң қалдырды. Бұдан басқа, Кларктің бағаналы жасушалары, сондай-ақ, артқы спиносеребели жолдары әсер етеді.

Friedreich's ataxia негізгі симптомы атаксия болып табылады, ол белгісіз, нашар жүретін көрінеді. Пациент батыл жүріп, орталықтан жағына қарай ауытқып, аяқтарын кеңінен таратады. Charcot мұндай жаяу жолды тағайындау сияқты тағайындады. Аурудың дамуымен дискотекетинг қолға, кеуде бұлшықеттеріне және бетіне дейін созылады. Мимиктердің өзгеруі, сөйлеу баяу, нәзік болады. Тендон және периосталдық рефлекстер айтарлықтай азайған немесе жоқ (ең алдымен аяқтарда, кейінірек және жоғарғы қолдарда). Көп жағдайда тыңдау азаяды .

Фридрихтің атаксиясының дамуы кезінде экранрансультациялық бұзылулар пайда болады - жүректің зақымдануы және онтогенездің өзгеруі. ЭКГ - атериялық деформация, ритм бұзуы. Жүректегі пароксизмальды ауру, тахикардия , тыныс алудың қысымы (физикалық күш салудың нәтижесі) бар. Қаңқадағы өзгерістер аяқтың пішініндегі тән өзгерістері - буындардың жиі шығып кету үрдісі, саусақтардың өсуі және саусақтардың кеңеюі және күйспосколиоз . Фридрихтің атаксиясымен бірге жүретін эндокринді бұзылулардың арасында, қант диабеті , гипогонадизм және нәрестендіру.

Атациия-теленгиэктазия ( Луи-Бар синдромы ) - бұл автосомалық рецессивтік типте берілетін тұқымқуалайтын ауру ( фаакатоз тобы). Дизгаммаглобулинемиямен және тимус гипоплазиямен жиі жүреді. Аурудың дамуы алғашқы атаксиалды бұзылулар пайда болған кезде ерте балалықта басталады. Болашақта атаксия прогреске жетеді және онымен жасы 10-ға жуығы дерлік мүмкін емес. Жиі Луи-Бар синдромы экстрапирамидтік симптомдармен (миоклониялық және атетоидтық типті гипокинезия, гипокинезия), ақыл-парасаттың артта қалуымен, крандық нервтердің бұзылуымен бірге жүреді. Бұл рецидивтердің ( ринит , синусит , бронхит , пневмония ) қайталану үрдісімен сипатталады, бұл негізінен ағзаның иммунологиялық реакцияларының болмауына байланысты. Т тәуелді лимфоциттердің және А тобындағы иммуноглобулиндердің жетіспеушілігіне байланысты қатерлі ісік аурулары жоғары.

Ataxia асқынулары

Атациия диагностикасы

Атаксияны диагностикалау науқастың отбасында ауруларды анықтауға және атаксияның болуына негізделген. Pierre Marie's ataxia және Friedreich's ataxia жағдайында мидың EEG келесі бұзылуларды анықтайды: диффузиялық дельта және тэттің белсенділігі, альфа ырғағын азайту. Зертханалық зерттеулерде аминқышқылдардың метаболизмінде бұзылулар байқалады (лейцин мен аланин концентрациясы төмендейді, олардың несеппен экстрациясы да төмендейді). Мидың МРИ жұлын миының және миының саңылауларын, сондай-ақ құрттың жоғарғы бөліктерін көрсетеді. Перифериялық нервтердің сенсорлық талшықтарының аксональды-демиелиндіретін зақымдалуы электромиографияны анықтайды.

Атаксияны саралау кезінде атаксияның клиникалық көрінісінің өзгермелілігін ескеру қажет. Клиникалық көріністе аталық параплегия (спастикалық), нейрондық амиотрофия және көптеген склероз симптомдары ұқсас болған кезде клиникалық практикада атаксияның және оның өтпелі нысандарының ауытқушылықтары байқалады.

Тұқым қуалайтын атаксия диагностикасы үшін тікелей немесе жанама ДНК диагностикасы қажет. Молекулярлық генетикалық әдістерді қолдану арқылы атаксия науқаста диагноз қойылады, кейіннен жанама ДНҚ диагностикасы жүргізіледі. Оның көмегімен отбасындағы басқа балалар ата-анасының патогенді мұра болу мүмкіндігін белгілейді. Жан-жақты ДНК диагнозын жүргізуге болады, ол барлық отбасы мүшелерінің биоматериалын қажет етеді (баланың биологиялық ата-аналары және осы ата-ана жұбының басқа да балалары). Сирек жағдайларда пренатальды ДНК диагнозы көрсетіледі.

Атаксияны емдеу және болжау

Атацийді невропатолог қабылдайды . Ол негізінен симптоматикалық болып табылады және мыналарды қамтуы керек: жалпы терапия (В тобының дәрумендері, АТФ, антихолинестераза агенттері); Бұлшықеттерді күшейтуге және дискотекцияны төмендетуге бағытталған жаттығу терапиясының гимнастикалық жаттығуларының арнайы кешені. Фридрихтің атаксиясымен аурудың патогенезін ескере отырып, митохондрия функцияларын қолдайтын препараттар (сукин қышқылы, рибофлавин, кофермент Q10, Е витамині) емдеуде үлкен рөл атқара алады.

Ataxia-te> Мұны істеу үшін иммуноглобулинмен емдеу курсын белгілеңіз. Мұндай жағдайларда радиация терапиясы кері әсерін тигізеді, сонымен қатар, шамадан тыс рентген сәулелері мен күннің ұзаққа созылған әсерінен аулақ болу керек.

Геномдық тұқым қуалайтын аурулардың болжамдары қолайлы емес. Невропсихиатриялық бұзылулардың баяу дамуы бар. Көп жағдайда мүгедектік төмендеді. Дегенмен, симптоматикалық емдеу және қайталанатын жұқпалы аурулардың, жарақаттар мен уланудың алдын-алуға байланысты науқастар кәрілікке дейін өмір сүруге мүмкіндік алады. Алдын алу мақсатымен тұқым қуалайтын атаксиялары бар науқастар бар отбасыларда балалардың туылуын болдырмау қажет. Сонымен қатар, кез-келген отбасылық некеден бас тарту мүмкіндігін болдырмау ұсынылады.

Атация - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Неврологиядағы кеңес / неврология
2069 р. 772 мекен-жайы
Нейрологиядағы неврология / диагностика / EFI нейромобиль жүйесі
2622 р. 378 мекен-жайы
Неврологиядағы / неврологиядағы неврология / диагностика
2749 р. 351 мекен-жайы
Нейрология / Неврологиядағы диагноз / бас және мойын ыдыстарының Доплерлік УДЗ
2637 р. 276 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
6579 р. 250 мекенжай
Неврология / терапевтік жаттығу терапиясының неврологиясы / консервативті терапиясы
1343 р. 161 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
13339 р. 145 мекен-жайы
Нейрологиядағы неврология / диагностика / EFI нейромобиль жүйесі
2465 р. 109 мекен-жайы
Нейрологиядағы неврология / диагностика / EFI нейромобиль жүйесі
1896 р. 98 мекенжай
Неврологиядағы / неврологиядағы неврология / диагностика
6763 р. 78 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.