Мидың дамуының ауытқулары - бұл жеке церебральды құрылымдардың немесе жалпы перенатальдық кезеңде пайда болатын мидың қалыптасуындағы бұзылулардың нәтижесі. Көбінесе, эпилептикалық синдром, ақыл-ой және ақыл-ойдың артта қалу ерекшеліктері бар клиникалық симптомдар жоқ. Клиниканың ауырлық дәрежесі мидың зақымдалу дәрежесіне тікелей байланысты. Акушерлік ультрадыбыстық кезеңде, анасынан кейін, ЭЭГ, нейросонография және мидың МРТ қолдану арқылы антенатальді диагноз қойылды. Симптоматикалық ем: эпилепсияға қарсы, дегидратация, метаболизм, психотерапия.

Мидың дамуының ауытқулары

Мидың дамуының ауытқулары - мидың құрылымдарының анатомиялық құрылымында қалыпты өзгерістері бар. Церебральді ауытқулармен бірге жүретін неврологиялық симптомдардың ауырлығы айтарлықтай өзгереді. Ауыр жағдайларда ақаулар ұрықтың антенатальді өлімінің себебі болып табылады , олар ішек өлімінің 75% жағдайын құрайды. Бұдан басқа, ми асқазан-ішек аурулары жаңа туылған нәрестелердің 40% -ын тудырады. Клиникалық симптомдардың көрінісі әртүрлі болуы мүмкін. Көп жағдайларда баланың туылуынан кейінгі алғашқы айларда церебральді бұзылулар пайда болады. Бірақ, мидың қалыптасуы 8 жасқа дейін созылғандықтан, өмірдің 1-ші жылдан кейін клиникалық түрде бірнеше ақаулар пайда болады. Ішіндегі жағдайлардың жартысынан көбінде церебральды ақаулар соматикалық органның ақаулары: туа біткен жүрек ақаулары , бүйректің біріктіруі , поликистозды бүйрек ауруы , асфазалық атрезия және басқалар. Церебральді ауытқулардың пренатальді сәйкестігі практикалық гинекология мен акушерияның өзекті міндеті және босанғаннан кейінгі диагнозы мен емдеуі болып табылады. неврология , неонатология, педиатрия және нейрохирургия.

Мидың қалыптасуы

Жүктіліктің алғашқы аптасынан бастап ұрық жүйке жүйесінің құрылысы басталады. Жатырдың 23-ші күнінде нейрондық түтіктің қалыптасуы, оның алдыңғы бөлігінің толық церебральдық ауытқулардың аяқталмауы біртіндеп аяқталады. Жүктіліктің 28-ші күні шамамен шамамен екі мүйізді весикле пайда болады, ол ми қыртысының негізін құрайды. Бұдан кейін церебральды қыртыстық, оның конволюциялары, корпус қасқыр, базальды құрылымдар және т.б. құрылады.

Нейробласттардың (ұрықтың жүйке жасушаларының) дифференциациясы ақ заттарды құрайтын сұр заттар мен глиал жасушаларын қалыптастыратын нейрондардың пайда болуына әкеледі. Сұр түстің нерв қызметі жоғары процестеріне жауапты. Ақ материяда церебральды құрылымдарды жалғыз жұмыс істейтін механизмге қосатын түрлі жолдар бар. Туылған жаңа туған нәресте ересек адам сияқты бірдей нейронды құрайды. Бірақ оның миының дамуы, әсіресе алғашқы үш айда қарқынды дамып келеді. өмір. Глиальді жасушалардың өсуі, нейрондық процестердің таралуы және олардың миелинациясы.

Мидың дамуының бұзылу себептері

Мидың қалыптасуының түрлі кезеңдерінде ақаулар болуы мүмкін. Егер олар алғашқы 6 айда пайда болса. жүктілік, бұл қалыптасқан нейрондық санын, дифференциациядағы әртүрлі бұзылыстарды, мидың түрлі бөліктерінің гипоплазиясын төмендетуге әкелуі мүмкін. Кейінірек қалыпты түрде қалыптасқан церебралды заттардың зақымдануы және өлуі мүмкін. Мұндай сәтсіздіктің ең маңызды себебі жүкті әйелдің және ұрықтың организміне, тератогендік әсері бар әртүрлі зиянды факторларға әсер етеді. Моногендік мұра нәтижесінде ауытқулардың пайда болуы тек 1% жағдайда ғана кездеседі.

Ми ақауларының ең ықпалды себебі экзогендік фактор болып табылады. Көптеген белсенді химиялық қосылыстар, радиоактивті ластану, белгілі бір биологиялық факторлар тератогендік әсерге ие. Мұнда адам денсаулығының қоршаған ортасының ластану проблемасы, ол жүкті улы химикаттардың органына енуіне алып келеді. Сонымен қатар, эмбриотоксические эффектілер жүкті әйелдің өмір салтымен байланысты болуы мүмкін: мысалы, темекі шегу , алкоголизм , нашақорлық . Жүкті әйелде диссетаболикалық бұзылыстар, мысалы, қант диабеті , гипертиреоз және т.б., ұрықтың церебральды бұзылуларына әкелуі мүмкін. Көптеген дәрі-дәрмектер, әйелдің жүктіліктің ерте кезеңдерінде қабылдауы мүмкін, оның ағзасындағы процестерді білмейді, тератогендік әсерге ие. Күшті тератогенді әсер жүкті әйелге немесе ұрықтың ішек инфекцияларына берілетін инфекциялармен жүргізіледі . Ең қауіпті цитомегалия , листериоз , қызамық , токсоплазмоз .

Мидың дамуының бұзылыстары

Аненцефалия - бас миының және акранияның болмауы (сүйек сүйегінің болмауы). Мидың орнын дәнекер тіндердің өсуі және мистикалық қуысы бар. Терімен немесе жалаңашымен жабылуы мүмкін. Патология өмірге сыйыспайды.

Энцефалоцеле - бас сүйегінің сүйектерінде ақаулар арқылы церебральды тіндердің және мембраналардың пролапсысы, оның кесірінен емес. Әдетте, ол орта сызық бойында қалыптасады, бірақ ол да асимметриялық болуы мүмкін. Кішкентай энцефалоцеле цефаломаға ұқсайды. Мұндай жағдайларда бас сүйегінің диагнозын анықтауға көмектеседі. Болжамдар энцефалоцелдің мөлшеріне және мазмұнына байланысты. Кішкентай өрнектері мен қуысының ішіндегі эктопиялық жүйке тінінің болуы кезінде энцефалоселдің хирургиялық кетуі тиімді.

Микроцефалия - мидың көлемі мен массасының төмендеуіне байланысты. Бұл 5 мың нәрестеге бір жағдайдың жиілігімен жүреді. Айналдырған бас айналдыра және беті / церебральді бас сүйегінің теңсіздік арақатынасы бірінші басымдылықпен жүреді. Микроцефалия барлық олигофрения оқиғаларының шамамен 11% құрайды. Ауыр микроцефалияда идиоций мүмкін. Көбінесе CRA ғана емес, сондай-ақ физикалық дамуда да артта қалады.

Макроцефалия - мидың көлемін және оның массасын жоғарылату. Микроцефалияға қарағанда анағұрлым аз. Макроцефалия әдетте мидың сәулетшілері бұзылған, ақ заттардың фокалды гетеротопиясы біріктіріледі. Негізгі клиникалық көрініс - бұл ақыл-ойдың артта қалуы. Конвульсиялық синдром болуы мүмкін. Ішінара макроцефалия жарты шардың біреуінің ғана өсуімен жүреді. Әдетте, бұл ми асты кранының асимметриясымен бірге жүреді.

Жиынтық церебральды дисплазия - мидың бірнеше мистикалық қуыстарымен сипатталады, әдетте қарыншалық жүйеге байланысты. Кисталардың басқа мөлшері болуы мүмкін. Кейде тек бір жарты шарда орналасады. Көптеген ми кисталары протонвульсантқа қарсы төзімді эпилепсиямен көрінеді. Өлшеміне қарай жеке кисталар субклиникалық курсқа ие болуы немесе интраакраниальді гипертензиямен бірге жүруі мүмкін; олардың біртіндеп қалпына келтіруі байқалады.

Голопрозенцефалия - жарты шардың бөлінуінің болмауы, нәтижесінде оларды бірыңғай жарты шарда бейнелейді. Бүйірлік қарыншалар бір қуыста қалыптасады. Бас сүйегінің және соматикалық ақаулардың жалпы дисплазиясы. Алғашқы күні өлі немесе өлім бар.

Агирия (тегіс ми, лиссенфалия ) - конволюциялардың дамымауы және қаптаған архитектураның ауыр бұзылуы. Клиникалық түрде ми және мотор дамуының ауыр бұзылыстары, парезі және түрлі түрлердің (соның ішінде Батыс синдромы және Леннокс-Гастаут ​​синдромы ) көріністері байқалды . Әдетте бұл өмірдің бірінші жылында өледі.

Пахигирия - жоғарғы және екінші деңгейлі болмаған жағдайда басты конволиялардың кеңеюі. Мидың кортекстің архитектурасын бұзу, борозды қысқарту және түзету арқылы жүреді.

Микрополигирия - ми қыртысының беткі қабаты көптеген кішкене конвульциялармен көрінеді. Қабық 4 қабатқа дейін, ал қалыпты жағдайда қабаттағы 6 қабат бар. Жергілікті немесе диффузиялық болуы мүмкін. Соңғы, полимикрогиология, мимиканың, пастаментті және фарингальды бұлшықеттердің плафидары, өмірдің бірінші жылындағы дебюті бар эпилепсия, олигофрениямен сипатталады.

Корпус хондосумының гипоплазия / апаразы . Ол көбінесе қыздарда сипатталған Aicardi синдромы түрінде кездеседі. Миоклоникалық пароксизм мен иілу спазмы, туа біткен офтальмикалық ақаулар ( колобомалар , склера эктазиясы, микрофтальмия ), офтальмоскопия арқылы анықталған бірнеше хориоретиндік дистрофиялық ошақтар.

Фокальды кортикальды дисплазия (ДКД) - мидағы кортекс патологиялық аудандарында алып нейрондар мен анормальды астроциттердің болуы. Сүйікті жер - бұл мидың уақытша және фронталдық аудандары. PCD-дегі эпифирмалардың айрықша ерекшелігі қысқа мерзімді күрделі пароксизмдердің бар болуы, олардың бастапқы фазасында қозғалыстың көріністері арқылы қимылдар түрінде, бір жерде басу және т.б.

Гетеротопиялар - нейрондық қоныс аудару кезеңінде кортексқа баратын нейрондық кластерлер. Гетеротопиялар бір және бірнеше болуы мүмкін, түйін және таспа формасы болуы мүмкін. Туберкулез склерозынан олардың негізгі айырмашылығы контрастты жинақтау қабілетінің болмауы. Мидың дамуындағы бұл бұзылулар эпизиндроммен және олигофрениямен көрінеді, оның ауырлығы гетеротопиялардың саны мен мөлшеріне тікелей байланысты. Бір гетеротопиямен эпиприпи әдетте 10 жастан кейін дебют алады.

Мидың дамуының бұзылыстарының диагностикасы

Мидың дамуының ауыр бұзылулары көбінесе көрнекі тексеру арқылы диагноз қойылуы мүмкін. Басқа жағдайларда CRA, неонатальды кезеңдегі бұлшықет гипотониясы және өмірдің бірінші жылындағы балалардағы конвульсиялық синдромдың пайда болуы ми асуы аномалиясында күдіктенуі мүмкін. Жаңа туылған нәресте туылу жарақаттарының , гипоксияның немесе жаңа туылған нәрестенің асфиксиясының жоқтығынан мидың зақымдануының жарақаттық немесе гипоксиялық сипатын жоққа шығаруға болады. Жүктілік кезеңінде ұрықтың дамуына диагноз қою ультрадыбысты скрининг арқылы жүргізіледі. Жүктіліктің бірінші триместігінде ультрадыбыс ауыр туа біткен аномалиялы баланың туылуына жол бермейді.

Жасөспірімдерде мидың ақауларын анықтаудың бір әдісі - бұл көктем арқылы нейросонография . Кез-келген жастағы және ересектердегі балаларда мидың МРТ-сканерлеуімен неғұрлым нақты деректер алынады. МРТ гипоксиялық, травматикалық, ісік, жұқпалы ми зақымдары бар дифференциалды диагностика жүргізу үшін аномалияның сипатын және орналасуын, кисталардың мөлшерін, гетеротопия мен басқа да қалыпты аймақтарды анықтауға мүмкіндік береді. Конвульсиялық синдром диагнозы және антиконвульсан терапиясын таңдау ЭЭГ көмегімен жүзеге асырылады, сондай-ақ ұзартылған ЭЭГ бейне бақылау. Церебральды ауытқулардың отбасылық жағдайлары болған кезде, генеалогиялық зерттеулермен және ДНҚ талдауымен генетикалық кеңес пайдалы болуы мүмкін. Біріккен аномалияларды анықтау үшін соматикалық органдар зерттеледі: жүрек ультрадыбыстық, абдоминальді ультрадыбыстық , кеуде қуысының рентгенографиясы , бүйрек ультрадыбыстық және т.б .;

Мидың дамуының бұзылуларын емдеу

Ми ауруының емі көбінесе педиатриялық невропатолог , неонатолог , педиатр , эпилептолог жүргізетін симптоматикалық болып табылады. Конвульсиялық синдром болған кезде антиконвульсан терапиясы (карбамазепин, леветирацетам, вальпроат, нитразепам, ламотриджин және т.б.) жүргізіледі. Балалардың эпилепсиясы анормаллы ми дамуымен жүретіндіктен, әдетте антиконвулсантті монотерапияға төзімді, 2 есірткінің (мысалы, лимотрицетаммен лимотрицетам) комбинациясы тағайындалады. Гидроцефалия сусыздандыру терапиясын жүргізгенде, индикаторлар бойынша байпастың хирургиясы қолданылады . Әдетте қалыпты жұмыс істейтін ми тіндерінің метаболизмін жақсарту үшін, белгілі бір дәрежеде туа біткен кемістіктің ақауын өтеу үшін глицинді, витаминдерді енгізу арқылы нейрометаболикалық емдеу курсын жүргізуге болады. В және т.б. Нототроптық препараттар эпипиндром болмаған жағдайда ғана емделуде қолданылады.

Орташа және салыстырмалы түрде жеңіл церебральды бұзылулар, невропсихологиялық түзету , балаға психологпен күтім жасау , балаға жан-жақты психологиялық көмек , балалардың арт-терапиясы және мамандандырылған мектептерде егде жастағы балаларды оқыту ұсынылады. Бұл әдістер өзін-өзі ұстау дағдыларын қалыптастыруға, олигофренияның ауырлығын төмендетуге және мүмкіндігінше балаларды церебральды кемшіліктермен әлеуметтік бейімдеуге көмектеседі.

Прогноз негізінен церебральды аномалияның ауырлығымен анықталады. Қолайсыз симптом - эпилепсияның ерте басталуы және терапияға қарсы тұру. Біртекті туа біткен соматикалық патологияның болжамын қиындатады.

Мидың дамуының ауытқулары - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Неврологиядағы кеңес / неврология
2069 р. 772 мекен-жайы
Нейрологиядағы неврология / диагностика / EFI нейромобиль жүйесі
2622 р. 378 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2756 р. 346 мекен-жайы
Балалар үшін педиатрия / ультрадыбыстық диагностика / Балаларға арналған басқа ультрадыбыстық
1926 б. 292 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / радиографияның неврологиясы / диагностикасы
1670 р. 274 мекен-жайы
Неврологиядағы неврология / диагностика / неврологиядағы МРК
6579 р. 250 мекенжай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2741 р. 172 мекен-жайы
Гастроэнтерологиядағы гастроэнтерология / Диагностика / Гастроэнтерологиядағы ультрадыбыс
2132 р. 923 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3018 р. 91 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3271 р. 81 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.