Спастикалық диплегия (Littl's disease) - төменгі аяқ-қолдарда айқын көрінетін спастикалық тетра-парезмен сипатталатын церебральді паралияның ең таралған нұсқасы. Моторлық бұзылулармен қатар миокард нервтерінің дисфункциясы (страбизм, псевдобульбар синдромы, есту қабілеті жоғарылауы, беткі парез), сөйлеу бұзылулары және кейбір жағдайларда ақыл-парасаттың төмендеуі байқалады. Диагностика ЭЭГ, нейросонография, церебралды МРТ, ЭНМГ көмегімен жүргізіледі. Емдеу құрамында фармакотерапия (ноотропия, қан тамырлары, нейропротекторлар, бұлшық ет босаңсытқыштары), жаттығу терапиясы, массаж, нейропсихиатриялық және сөйлеуді түзету кіреді.

Спастикалық диплегия

Спастикалық диплегия алғаш рет 1853 жылы ағылшын нәресте медбикесі Литльлелмен сипатталды, ол жаңа туған нәрестелердегі ауруды байқады. Кішкентай ауру - бұл патологияның жартысын анықтаған церебральды параллидің (КП) ең таралған клиникалық түрі. Спастикалық диплегиялы балалар арнайы мектептердегі барлық студенттердің 40-50% құрайды. Перинаталдық жарақаттарымен, шала туылған нәрестелермен, перзентал даму кезеңінде түрлі жағымсыз факторларға ұшыраған балаларға сезімтал аурулар. Спастикалық диплегия өмірдің бірінші жылында, көбінесе жаңа туғаннан 6 айға дейінгі кезеңде кездеседі. Ауру жиі гиперкинетикалық синдроммен біріктіріледі, бұл церебралды шалдығудың 20-25% жағдайында кездеседі.

Спастикалық диплегияның себептері

Церебральды параликаның дамуына себеп болатын себептердің бірі қазіргі заманғы неврологияда кішкентай аурудың этиологиясында ең маңызды үш фактор болып табылады:

Патогенез

Спастикалық диплегия пруссиялық гирустың зақымдануы нәтижесінде пайда болады, бұл мотор функциясын қамтамасыз ететін пирамидалық жолдарды тудырады. Кішігірім аурудың 30-40% -ында бас миының нервтері зақымдалады. Осы церебральдық құрылымдардағы патологиялық өзгерістердің дамуы, негізінен, шала туғаннан гөрі мидың тіндерінің жетілмегендігіне қарсы ишемиялық-гипоксиялық тетігі болып табылады. Негізгі патогенетикалық байланыс - пренатальдық кезеңде немесе босану кезіндегі ұрық гипоксиясы ( асфиксия , туу кезіндегі зақым). Ми адам организмінің гипоксия құрылымына ең сезімтал, оның ішінде патологиялық өзгерістер оттегі ашығуының бірнеше минутынан кейін дамиды. Сирек жағдайларда спастикалық диплегия бас мидың жоғарыда аталған бөліктеріне тікелей туа біткен жарақаттану кезінде пайда болады .

Жіктеу

Клиникалық симптомдардың ауырлығына қарай спастикалық диплегия келесі формаларда жіктеледі:

  • Жарық - бірінші жартыжылдықта бала әдеттегідей дамиды, ал болашақта спастикалық парез төменгі жағынан көрінеді, қолындағы қозғалыстар шектелмейді. Науқас импровизацияланған құралдарсыз қозғала алады. Психикалық және ақыл-ой дамуы зардап шегуде.
  • Аяқтардағы орташа ауыр спаститика пациенттің қозғалысын қолда бар құралдарды (креслолар, таяқшалар) пайдаланған кезде ғана мүмкін етеді. Когнитивті сала аздап зардап шегеді, әлеуметтік бейімделу мүмкін.
  • Ауыр - өмірдің алғашқы күндерінен байқалады. Аяқтарда екпін бар айқын тетрапарез бар. Пациенттер дербес қозғала алмайды. Әлеуметтік бейімделу бұзылған.

Спастикалық диплегия белгілері

Аурудың типтік көрінісі - төменгі аяқтардың негізгі зақымдалуы бар спастикалық тетраарез. Бұлшық еттің гипертоны, ол мемлекетке тиіп, денеге әкеледі, ұрықтың жатырда болу кезінде қажет. Туылғаннан кейін ол біртіндеп әлсірейді, әдетте 4-6 ай жасына қарай жоғалады. Ауыр спастикалық диплегия гипертониямен ерекшеленеді, ол жас нормадан асып түседі және уақыт азаяды. Ауыр формалар туғаннан байқалады: балапан кезінде, балалар белсенді емес, пассивтік икемділікке қол жеткізуге тырысады, бұлшықет тонының күрт өсуіне байланысты күшті қарсылыққа бейім. Аурудың жеңіл формаларында баланың алғашқы алты айдағы дамуы жас мөлшеріне сәйкес келеді, гипертон 6 айдан кейін айқын көрінеді.

Гипертона бұлшық еттерге әкелетін аяқтардың фекарлы бұлшықеттерінде айқын көрінеді. Ауру баланың аяқтарының сипаттамалары қалыптасады: жамбас ішке қарай айналады, тізе біріктіріледі, аяқтар басылады немесе қиылады. Автомобиль саласын дамыту кешіктіріліп жатыр, балалар 3-4 жыл жүре бастайды. Аяқтары бар аяқтардағы типтік жүру ұзартылды. Тізе жүргенде бір-біріне жағу керек. Жоғарғы аяқтар әлдеқайда аз зардап шекті, тонна өте көп көтерілмейді, қозғалыстар сақталады.

Крандық нервтердің патологиясы сүйек-қантамырлық бұзылыстары, страбизмі , көрнекілік сезімін төмендету, есту қабілетінің жоғалуы , назолабиальды бүктеулердің тегістігі, орта сызықтан ауытқу болып табылады. Нервтердің каудальді тобын (глоссофарингеальды, вагус, гипоглозал) зақымдануына байланысты псевдобульбардың шалдығуы бар. Оның клиникасы дисартерияны , жұтқыншақ ауруларын, дыбыстарды тыңдауды қамтиды. Сенсорлық бұзылулар жоқ, жамбас мүшелерінің қызметі сақталады. Диагностиканың созылмалы сөйлеу түріндегі сөйлеу бұзылыстары, дисартерия науқастардың 75-80% -ында байқалады.

Төртіншіден, гиперкинезбен спастикалық диплегия пайда болады. Атетоз , хореоэтезоз түрінде еріксіз қозғалыстар ерікті қозғалыстар, эмоционалдық стресстен туындаған, тынығу кезінде әлсіреген, ұйықтаусыз қалған жоғарғы қолдар бөліктерінде локализацияланған. Психикалық даму басқа церебральды сал ауруымен салыстырғанда аз. Oligophrenia 20-25% пациенттерде байқалады, ауырлық дәрежесі артта қалмайды.

Асқынулар

Бұлшық ет гипертонымен байланысты аяқ-қолдардың қозғалысын шектеу буындардың бұзылуына әкеліп соғады, бұл қозғалыстың бұзылуын күшейтеді. Тізе және лейкоплоталардағы контрактілер дамиды, ауыр формаларда жоғарғы қолды буындарда байқауға болады. Аяқтардың патологиялық параметрлері жаяу жүру кезінде жұлын бағанасына дұрыс емес жүктемені, жұлынның қисаюын (бел лордозы , сколиоз ) пайда болуына әкеледі.

Диагностика

Спастикалық диплегия педиатриялық невропатологпен диагноз қойып, одақтас мамандардың ( педиатр , педиатрлық офтальмолог , отоларинголог ) кеңесімен ескеріледі. Антенатальды кезеңнің патологиясын, босанудан, босану кезінде жарақаттануды, босану кезінде асфиксияны көрсететін тарихта болуына үлкен мән беріледі. Диагностикалық емтихандар тізімі мыналарды қамтиды:

Кішкентай ауруы церебральды параликаның басқа түрлерінен, орталық жүйке жүйесінің даму бұзылыстарынан, орталық жүйке жүйесінің прогрессивті дегенеративті зақымдануларынан, тұқым қуалайтын аурулардан, дисметаболикалық аурулардан ерекшеленеді. Дифференциалды диагностика, генетика бойынша кеңес беру , қан мен зәрдің биохимиялық құрамын зерттеу қажет болуы мүмкін.

Спастикалық диплегияны емдеу

Церебральды сал ауруының ерекше этиопатогенетикалық терапиясы жасалмаған. Асқынулардың алдын алу, өзін-өзі ұстау дағдыларын үйрету және әлеуметтік бейімделуді жақсартуға бағытталған медициналық және оңалту емделуде. Дәрі-дәрмектерге емдеу:

  • Қан тамырлары (кинаризин) - церебралды айналымды жақсартады, мидың тіндерін тамақтандыруды жақсартады.
  • Нейрометаболиттер (глицин, пантотен қышқылы, тиамин, пиридоксин) ЦНС жұмыс істеуі үшін қажетті заттарды береді.
  • Бұлшық ет босаңсытқыштары (baclofen) - бұлшық ет спаститетін төмендетеді.
  • Нотропиктер (пиразетам) - когнитивті функцияларды белсендіреді.
  • Ботулинді токсинді препараттар спастикалық шиеленісті азайту және контрактураның пайда болуын болдырмау үшін внутримышечно енгізіледі.

Оңалту терапиясы мыналардан тұрады:

Болжам және алдын-алу

Моторлық салаға қатысты спастикалық диплегия церебралды шалдығудың гемиплегиялық түрінен гөрі неғұрлым елеулі болжамға ие. Пациенттердің төрттен бір бөлігі тек қана жүре алады, науқастардың жартысы арнайы құралдар көмегімен қозғалады. Ауыр тетрапарез кезінде қозғалысты тек мүгедектер арбасында қолдану мүмкін. Ақыл-ойдың сақталуы және жоғарғы аяқ-қолды бұлшықеттердің шамалы өзгерістерімен пациенттердің әлеуметтік бейімделуі сау адамдарға жақындайды. Ауыр жағдайларда науқастарға үнемі қамқорлық қажет. Тұрақты оңалту жұмыстары, мерзімді курстық дәрі-дәрмек прогнозын жақсартады. Аурудың алдын алу шаралары жүктіліктің мұқият басқарылуын , ішек патологиясының алдын алуды, жеткізу әдістерін дұрыс таңдауды және еңбекке дұрыс басшылықты қамтиды.

Спастикалық диплегия - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Неврологиядағы кеңес / неврология
2084 р. 769 мекен-жайы
Физикалық терапия / массаж / жергілікті классикалық массаж
1154 р. 709 мекен-жайы
Физикалық терапия / массаж / жергілікті классикалық массаж
904 р. 617 мекен-жайы
ЛОР / аутоарингология бойынша консультация
1941 р. 598 мекен-жайы
ENT / ЛОР мүшелерінің диагностикасы / Аудиторлық анализаторды зерттеу
1490 б. 353 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 349 мекен-жайы
Офтальмология / Офтальмологиядағы диагностика / Көз құрылымдарын зерттеу
804 р. 339 мекен-жайы
Балалар үшін педиатрия / ультрадыбыстық диагностика / Балаларға арналған басқа ультрадыбыстық
1928 б. 297 мекен-жайы
Офтальмология / Офтальмологиялық сынақтардағы офтальмология / Диагностика
399 p. 191 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2749 р. 172 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.