Диффузды полипоз - жүйелі ауру, бұл ішектің көп бөлігінде, кейде бүкіл асқазан-ішек жолдарында кездеседі. Патология мұра болып табылады, жастық кезеңде көрінеді. Негізгі симптомдар - іштің ауырсынуы, созылмалы ауырсыну диареясы, нәжістің шырыш және қанының болуы, тік ішектің қан кетуі; кейіннен анемия мен салмағының жоғалуына әкеледі. Ауру әрдайым қатерлі ісікпен аяқталады. Сигмойдоскопия, ирригоскопия, күдікті элементтердің биопсиясымен колоноскопия, молекулалық-генетикалық зерттеулер арқылы диагноз қойылған. Емдеу хирургия ғана.

Диффузды полипоз

Диффузды полипоз - бұл асқазан-ішек жолының басқа бөліктерін жиі тартатын ірі ішектің полипоздық зақымдануы арқылы көрінетін қатерлі ісікке тән тұқымқуалайтын ауру. Ауру ұзақ уақыт бойы белгілі, оның мұрагерлік сипаты алғаш рет 1889 жылы Gripps сипатталған. Халық санының таралуы әртүрлі дереккөздер бойынша - 8-14 мың адамға шаққанда бір. Диффузды полипозы бар науқастардың туыстарында аурудың пайда болу қаупі күрт артады. Олардың жартысына жуығы ішекті ішектің өзгерістерін, тіпті айқын клиникалық симптомдар болмаса да, көрсетеді. Патология барлық континенттерде кездеседі, ерлер мен әйелдер бірдей жиілікте зардап шегеді. Бүгінгі күні диффузды полипоздың зерттелуі, оның пайда болуына әкелетін генетикалық мутациялар. Өйткені, 100% жағдайларда бұл аурудың колоректальды қатерлі ісікпен аяқталатындығына байланысты, мәселе төмен таралмағанына қарамастан маңызды болып табылады. Ішек полипозын зерттеу проктологиямен айналысады.

Диффузды полипоздың себептері

Диффузды полипоздың себебі - бесінші хромосоманың ұзын қолында орналасқан гентегі мутация. Ген асқазан-ішек жолдарының шырышты қабығының қалыпты таралуына жауап береді. Ақау эпителия жасушаларының бақыланбайтын көбеюіне, шырыштың жекелеген бөліктерінің көбеюіне және көптеген диффузды полипоздың пайда болуына әкеледі.

Диффузды полипозада полипоздар әртүрлі өлшемдер мен құрылымдарға ие: олардың біреуі кішкентай, бір сантиметрге дейін, негізінен безендірілген құрылымы бар, басқалары диаметрі бойынша сантиметрден үлкен, сұлу беті және люктік құрылымы бар. Полиптер кең негізде немесе педиклеге орналастырылуы мүмкін, көбінесе біріктірілу орындарында әдеттегі шырышты қабық жоқ. Аденоматозды полиптердегі қатерлі ісіктер шамамен 30% жағдайда анықталады. Флисси полипы қатерлі ісікке екі рет жиі айналады. Қатерліктің белгісі - полиптің өсуі, оның бетінің біркелкі емес болуы, түс өзгеруі және жара пайда болуы. Диффузды полипоз кезінде рак ауруының пайда болуы уақыттың мәселесі деп саналады.

Диффузды полипоздың жіктелуі

Шырышты қабаттың морфологиялық өзгерістерін, процестің таралуын, клиникалық курсын ескеретін диффузды полипоздың бірнеше классификациясы бар. Морфологиялық ерекшеліктерге сәйкес, диффузды полипоз келесі нысандарға бөлінеді: аденоматозды (көбінесе безгегі құрылым); пролиферативті (ірі мөлшердегі полиптер, лобалды құрылымы бар, эпителийдің эпителийімен қапталған); аралас (аденоматозды және пролиферативті нысандардың белгілері бар). Диффузды полипоз, негізінен аденоматикалық пішіннен басталып, аралас түрге көшеді. Оқшауланған пролиферативті формасы сирек кездеседі.

Спреция дәрежесіне қарай диффузды полипоз:

  • ішектің және тік ішектің зақымдалуымен классикалық диффузды полипоз;
  • Гарднер синдромы (ішек және жұмсақ тіндердің ісіктері);
  • Пуцц-Жигерс синдромы (асқазан-ішек жолдарының жалпы зақымдануы, аузындағы айналасындағы пигментті дақтар ).

Клиникалық курсқа сәйкес диффузды полипоза классикалық, ауыр, әлсіреген немесе әлсіреген.

Диффузды полипоздың белгілері

Диффузды полипоздың клиникалық көріністері негізінен аурудың түріне байланысты. Мәселен, қатты және Бояу-Егерс синдромында алғашқы симптомдар алтыдан он екі жасқа дейінгі балаларда пайда болады. Бала іштің ауырсынуына үнемі шағымданады, нашар жейді, салмағын жоғалтпайды, өсуде және физикалық дамуда артта қалады. Ол мезгіл сайын шырышымен диареяны дамытады, кейде нәжісте қан көрінетін жолақтар болады. Тексеру кезінде терінің баяулауы байқалады, ауыздың айналасында пигментті дақтар көрінеді. Іштің жұмсақ, ауыруы, тері жамылғысының нашар дамуы. Диффузды полипоз тұрақты түрде дамып келеді және 18-20 жас аралығында полиптер қатерлі ісікке қайта келеді.

Диффузды полипоздың классикалық формасы жиырма жасқа дейінгі жас кезінде диагноз қойылған, бірақ алғашқы белгілері жасөспірімдерде де пайда болуы мүмкін. Ауыр жағдайларда, науқастар іштің ауырсынуына, шырыш және қан сызығымен диареяға, тәбет жоғалуына, салмағының жоғалуына және дене температурасына кейде шағымданады. Бірте-бірте пациенттер анемияның көрінісін дамытады, қандағы ақуыздың саны азаяды, белоксіз ісінуі мүмкін. Бозғылт тері, іші ауыр, жұмсақ. Проктологтың цифрлы профилактикалық тексеруінде тік ішектің бірнеше полиптерін анықтай алса, кейде тіпті анустан да түседі. Полиптердің қатерлі деградациясының алғашқы белгілері шамамен отыз жылда пайда болады. Әр он жыл сайын қатерлі ісік ауруы екі есе артады.

Диффузды полипоздың әлсіреген немесе әлсіреген түрі алғаш рет 40-45 жасында клиникалық көрініс тапты. Симптомдар екі алдыңғы жағдайдағыдай, олар аз көрінуі мүмкін. Алғашқы рак ауруларының елу жасында анықталған. Гарднер синдромы ретінде сипатталған диффузды полипоздың ерекше түрі жұмсақ тіндердің ісіктері, сүйек мүйізді мембранасы және сүйегінің остеомалары. Кейде бүйрек үсті бездері мен қалқанша безінде қатерлі ісіктерді, май бездерінің (Olfield синдромы) кисталары және ми ісіктері (Түрік синдромы) анықталуы мүмкін. Гарднер синдромы бар көптеген науқастар алдымен дәрігерлерге әртүрлі локализацияның қатерлі ісіктері туралы хабарланады, ал диффузды полипоз жалпы тексеру кезінде кездейсоқ табу болып табылады.

Диффузды полипоздың ең көп тараған асқынуы - барлық науқастарда пайда болатын қатерлі ісік. Сондай-ақ, ішектің қабыну аурулары да мүмкін. Диффузды полипозда қан кету өте сирек кездеседі, бірақ қанның үнемі жоғалуы, тіпті аз мөлшерде, бірте-бірте темір тапшылығы анемиясының дамуына әкеледі. Ас қорыту бұзылыстары және қоректік заттардың жұтылуы дене салмағының жоғалуына, физикалық белсенділіктің жоғалуына, ақуыз ашығуына, өмір сапасының айтарлықтай төмендеуіне себеп болады.

Диффузды полипоздың диагностикасы

Диффузды полипозада және тік ішектің диагностикасы аноскопия немесе сигмәйдоскопия кезінде орнатылуы мүмкін. Бұл әдістер сіз ректумның барлық бөліктерін және сигмитің дистальды бөлігін көруге мүмкіндік береді. Диффузды полипозбен ауыратын науқастарды одан әрі зерттеу екі есе контрастты иргироскопияны қамтиды. Бұл әдіс ірі ішектегі үдерістің таралу дәрежесін анықтауға, қатерлі деградациямен ықтимал формацияларды локализациялауды алдын-ала анықтауға мүмкіндік береді. Ирригоскопия ақ ішектің ашықтығының бұзылуымен көрінеді. Келесі емдеу - ішек шырышты қабатын толығырақ зерттеп, күдікті полиптерді анықтауға мүмкіндік беретін колоноскопия . Колоноскопия кезінде қатерлі трансформация белгілері бар полиптердің бірнеше биопсиясы қажет.

Жалпы қан анализі анемияның белгілерін көрсетеді, онкологиялық процесте және қабыну кезінде ESR айтарлықтай артады. Қан биохимиялық талдауында ақуыз мөлшерінің азаюы байқалады. Молекулярлық генетикалық зерттеу генетикалық ақауларды анықтап, соңғы диагнозды белгілеуге мүмкіндік береді.

Балалардағы диффузды полипозды дифференциациялау үшін бірінші кезекте дизентериямен және туа біткен дивертикулды қолдану қажет . Диффузды полипоздың алғашқы симптомдары бар ересек пациенттер жиі жұқпалы аурулар ауруханасына кіреді. Дизентерияны жоққа шығаратын бактериологиялық егуден кейін ғана оларға сигмодиоскопия, колоноскопия беріледі және дұрыс диагноз жасалады. Ауруды егде жастағы жұқпалы колит , бастапқы колонның қатерлі ісігі кезінде жіңішке ішектің бірыңғай полиптерінен (10 данадан), жалған полиптер мен гранулемалардан ажыратуға болады. Диагностикада отбасылық тарихы бар. Егер диффузды полипозы бар науқастардың туыстары проктология бөліміне немесе ұқсас симптомдары бар жұқпалы аурулар ауруханасына кірсе, көп жағдайда олар бірдей аурумен ауырады.

Диффузды полипозды емдеу

Диффузды полипозға арналған консервативті терапия жоқ, тек хирургиялық емдеу. Ауру анықталса, хирургия міндетті болып табылады, өйткені ерте ме, кеш пе полиптер қатерлі ісікке қайта енеді. Алғашқы кезеңдерде тек қана ішектің дистальды зақымдалуы және қатерлі белгілер болмағандықтан, сфинктерді сақтай отырып, сигмоидты және тік ішектің ( проктосигмоодектомия ) резекциясын орындауға болады.

диффузды полипоза Тоқ ішектің проксимальді таралады, бірақ әлі қатерлі нысанда аударылады емес мынадай операцияларды көрсетеді болса: colectomy және құру анастомоз ileorektalnogo , аралық colectomy немесе hemicolectomy astsendorektalnym анастомоз бар, бар құрайтындар hemicolectomy туралы bryushnoanalnoy резекцией тік ішектің және қос нүкте көтерілмес анус бөлігін жиынтықтау ішек. Операциялардың барлығы диффузды полипозбен ауыратын науқасқа көп немесе аз белсенді өмір салтын жүргізуге мүмкіндік беретін анал сфинктерінің сақталуымен жүзеге асырылады. Ішектегі қатерлі ісіктерді анықтаған кезде, сфинктерді сақтамай, іштің ішкі қабырғасына иылостомияны алып тастамастан , жалпы кослектомияны орындау керек.

Диффузды полипозбен ауыратын барлық науқастар ерте ме, кеш пациенттерді анықтайды, аурудың болжамдары қолайсыз. Диффузды полипоздың себептері өте жақсы зерттелгеніне қарамастан, қазіргі уақытта аурудың тиімді алдын-алу мүмкіндігі жоқ. Науқастың барлық туыстарын, соның ішінде 10-12 жас аралығындағы балаларды тексеру міндетті болып табылады. Генетика геномының нақты мутацияларын анықтау үшін молекулярлық-генетикалық талдау бар пациенттердің отбасы мүшелерін зерттеуді бастауды ұсынады.

Диффузды полипоз - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Проктология / Проктологиядағы консультация
2112 р. 357 мекен-жайы
Проктологиядағы проктология / эндоскопиядағы проктология / диагностика
2228 б. 339 мекен-жайы
Проктологиядағы проктология / эндоскопиядағы проктология / диагностика
6672 р. 329 мекен-жайы
Проктологияда проктология / диагностика / Проктологиядағы зертханалық зерттеулер
2327 р. 267 мекен-жайы
Проктологиядағы проктология / эндоскопиядағы проктология / диагностика
1051 р. 232 мекен-жайы
Проктологиядағы проктология / эндоскопиядағы проктология / диагностика
1476 б. 156 мекен-жайы
Проктологиядағы проктология / радиологияның проктологиясы / диагностикасы
4883 р. 121 мекен-жайы
Проктология / колон операциялары / колондарды резекциялау
105388 р. 74 мекен-жай
Проктология / колон операциялары / колондарды резекциялау
111609 р. 66 мекен-жайы
Проктология / ректальды операциялар / ректальды резекциялар
150663 р. 49 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.