Хиршспрунг ауруы - бұл ішектің иннервациясын қамтамасыз ететін нерв плексусының туа біткен бұзылыстарынан болатын ауру. Ішектегі іш қату және малабсорбция жүреді. Хиршспрунг ауруы ересек адамның дамуында оңай дамиды, ауыр жол жаңа туған нәрестедегі мекония (түпнұсқа несеп) болмауымен сипатталады. Ауру диагнозымен ішектің радиопакалық және эндоскопиялық зерттеуі. Хиршспрунг ауруы хирургиялық жолмен өңделеді: ішектің зардап шеккен бөлігі жойылады.

    Хиршспрунг ауруы

    Хиршспрунг ауруы (аганглиоз) асқазан тұқымының туа біткен бұзылысы болып табылады, бұл ішек ішіндегі бір бөліктің инервациясы немесе оның жалпы зақымдануы. Аганглион аймағының локализациясы мен дәрежесіне байланысты проктологияда Хиршспрунг ауруының ректалды, ректосигмоидалық, сегменттік, субтотальды және жалпы формалары бөлінеді. Ерлер осы патологиядан әйелдерге қарағанда төрт есе жиі зардап шегеді. Көптеген жағдайларда (90%) Хиршспрунг ауруы диагнозы жаңа туған нәрестелерге жасалады. Нәрестелердің 20% -ында жүйке жүйесінің басқа да туа біткен патологиялары, сондай-ақ жүрек-қан тамырлары жүйесі, асқорыту органдары мен урогенитальды бұзылулар аурулары анықталды. Даун синдромы бар балаларда Хиршспрунг ауру хромосомалық бұзылуларсыз адамдарға қарағанда 10 есе көп.

    Хиршспрунг ауруларының себептері

    Бесіншіден он екінші аптаға дейінгі кезеңде нейрондық кластерлердің қалыптасуы, әрі ас қорыту жүйесіне инернацияны қамтамасыз етеді. Құрылу ауыз қуысында нерв плексусынан басталады және асқазанға, асқазанға және ішекке дейін түседі. Кейбір жағдайларда түсініксіз себептермен бұл процесс үзіледі, бұл нүктедегі жүйке плексусының болмауына әкеледі. Инссарервирленген аймақтың ұзындығы әртүрлі болуы мүмкін және бірнеше сантиметрден аз болуы немесе бүкіл ішектің ішіне енуі мүмкін. Енінің ұзындығы жүйке плексусынан айырылып, аурудың ауырлығын анықтайды.

    Ірі ішектің жүйке жүйесінің бұзылыстары ДНҚ генінің құрылымында мутациядан туындаған деп болжануда. Хиршспрунг ауруы туа біткен және мұрагерлік болғандықтан, осы патологияның отбасында дамуы ықтималдығы бар, онда бір бала одан зардап шегеді. Бұдан басқа, балаларға бұл аурудан 4-5 есе көп зиян тигізуі мүмкін.

    Хиршспрунг ауруының белгілері

    Клиникалық симптомдардың ауырлық дәрежесі ауырлық дәрежесіне (ішек зиянының дәрежесіне) байланысты. Көбінесе, белгілер туғаннан кейін бірден анықталады, бірақ кейде жасөспірімдерде немесе жасөспірімдерде айқын көрінеді. Жаңа туылған нәрестелердегі Хиршспрунг ауруының белгілері: туылғаннан кейінгі алғашқы күндерде мекония (түпнұсқа некелер) кетпейді, құсу (кейде өт), іш қату немесе іш өту , газдың ұлғаюы артады.

    Егде жастағы балаларда тұрақты іш қату, кеңейтілген ішек, әлсіреген сіңірумен және мальабсорбция синдромының дамуымен байланысты өсу мен дамудың артта қалу үрдісі болуы мүмкін. Жиі инфекцияның қосымша қосылуы және ішекколит дамуына байланысты, дене температурасы, диарея және құсу арқылы көрінетін жиі қанды безгегіден қан кетуіне байланысты анемия бар. Мықты интоксикация кезінде ішектің кеңеюі болуы мүмкін.

    Хиршспрунг ауруы диагностикасы

    Хиршспрунг ауруларын анықтау бойынша диагностикалық шаралар ретінде аспаптық зерттеулер мен функционалдық сынақтар қолданылады. Ішектің қуысының флюороскопиясы ішектің кеңею аймағын анықтаған кезде анус үстінен асқазанның болмауын анықтады. Егер иргироскопия контраст агентімен жасырынғаннан кейін орындалса, ішек қабырғаларын бейнелеп, тарылтылған және кеңейтілген аймақтарды анықтауға болады.

    Хиршспрунг ауруы тік ішек ампулын созғанда ішкі сфинктерді әлсіретуге арналған рефлекстің жоқтығымен сипатталады. Бұл рефлекстің болмауы аноректальді манометрия (ірі ішекте қысымды өлшейтін зерттеулер және ішкі сфинктер) арқылы анықталуы мүмкін. Колон қабырғасында нерв клеткаларының болмауын растау үшін биопсия жасалатын колоноскопия жасалады, содан кейін гистологиялық зерттеу жүргізіледі.

    Хиршспрунг ауруларын емдеу

    Хиршспрунг ауруын емдеудің жалғыз тиімді жолы - хирургиялық емдеу. Операция колонның зарарланған аймағын алып тастаудан және сау бөлігін тік ішектің терминал бөлігімен байланыстырудан тұрады. Бір сатылы хирургиялық араласу кезінде барлық кезеңдер дереу орындалады, бірақ кейбір жағдайларда екі сатылы операция таңдалады. Екі кезеңдік операциялық тактиканың бірінші кезеңі ішектің зарарланған бөлігін ( реакция ) жоюға және іштің кесірінен сау ішектің ұшын шығаруды ( колостомия ) қамтиды. Дәрілік заттардың ағзасы пациентпен бірге жүретін ерекше контейнерде орын алады.

    Пациенттің ішектің қысқа тұздану жағдайына бейімделуінен кейін хирургиялық емдеудің екінші кезеңі жүзеге асырылады - сау ішектің еркін аяғы тік ішекке байланысты, ал іштегі тесік ( колостоманың жабылуы ) сақталады. Хирургиялық емнен кейін науқастар әдетте нәжісті бірте-бірте қалыпқа келтіреді, алайда кейде диарея болуы мүмкін. Кейде науқастар іш қатудың үрдісін байқайды, алайда олар емдік ішкеннен кейін шешіледі.

    Диарея немесе іш қату жағдайында, хиршспрунг ауруы үшін хирургиялық операциядан кейін науқастарға өсімдік талшығына бай диета ұсынылуы мүмкін. Операциядан кейін ішек инфекциясы мен энтероколит дамуының жоғары қаупі бар. Егер келесі симптомдар операциядан кейінгі кезеңде пайда болса: безгегі, диарея, құсу, іштің қан кету белгілері, сіз дереу дәрігерге баруыңыз керек.

    Хиршпрун ауруы жеңіл болған жағдайда ішекте ішекте жарақат алса, хирургиялық емдеу сифон клизмаларын шектеуі мүмкін. Жанұялықтар өмір бойы айналысады. Олардың ішінде вазелин майы бар фекальдық массаларды өтуін жеңілдету үшін оларды көп мөлшерде суға (екі литрге дейін) шығару керек. Сонымен қатар, осы патологиясы бар науқастарға арнайы терапевтік жаттығулар ұсынылады.

    Hirschsprung ауруларының алдын алу

    Хиршспрунг ауруы туа біткен, генетикалық тұрғыдан анықталған және алдын алуға болмайды. Ауруды ертерек анықтау және медициналық көмектің уақтылы қамтамасыз етілуі науқастардың өмір сапасын жақсартуға көмектеседі.

    Хиршспрунг ауруы - Мәскеуде емделу

    Процедуралар мен операциялар Орташа баға
    Проктология / Проктологиядағы консультация
    2112 р. 357 мекен-жайы
    Проктологиядағы проктология / эндоскопиядағы проктология / диагностика
    6672 р. 329 мекен-жайы
    Проктологияда проктология / диагностика / Проктологиядағы зертханалық зерттеулер
    2327 р. 267 мекен-жайы
    Проктологиядағы проктология / эндоскопиядағы проктология / диагностика
    1476 б. 156 мекен-жайы
    Проктологиядағы проктология / радиологияның проктологиясы / диагностикасы
    4883 р. 121 мекен-жайы
    Проктология / колон операциялары / колондарды резекциялау
    105388 р. 74 мекен-жай
    Проктологиядағы проктология / радиологияның проктологиясы / диагностикасы
    4339 р. 71 мекен-жайы
    Проктология / колон операциялары / колонның стомизациясы
    36631 р. 68 мекенжай
    Проктологиядағы проктология / эндоскопиядағы проктология / диагностика
    1213 р. 55 мекенжай
    Проктология / колон операциялары / колондарды резекциялау
    100109 р. 53 мекенжай
    Сайтта жарияланған ақпарат
    тек анықтама үшін арналған
    білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
    Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

    Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.