Өкпенің созылмалы фиброзы тыныс алу жолдарының шырышты қабатының бездерінің негізгі зақымдалуымен туындаған жүйелі мистикалық фиброздың клиникалық нұсқасы. Өкпенің кистикалық фиброзына, тұтқыр балшықпен пароксизмальды жөтелге, демікпе шабуылдарына, тыныс алу жетіспеушілігіне және қайталанатын бронхопневмонияға тән. Патология дамыған сайын науқастар тыныс алу қабілетінің бұзылуы мен өкпе жүрегін дамытады. Өкпенің кистикалық фиброзымен, рентгендік және эндоскопиялық зерттеулерімен бағаланды, спирометрия жүргізілді. Симптомдық өкпенің мистикалық фиброзын емдеу: муколитика, ингаляция, жаттығу терапиясы, массаж, оңалту бронхоскопиясы.

Кистикалық фиброз

Өкпенің асқазан-фиброзы - өкпенің гиперфабрикациясы, бронхо-обструктивті синдромды дамыту, созылмалы бронхопульмониялық инфекциялар және қайталама өзгерістер ( бронхоектаз , өкпе эмфиземасы , пневмосклероз , жүрек- өкпе қабынуы) сипатталатын тыныс алу (өкпе) нысаны. Кистикалық фиброз тұқымдық патологияға жатады және 10 мыңға жуық нәрестеге 1-4 шамасында келеді. Ауру төрт түрлі клиникалық нұсқаларда болуы мүмкін: ішек, өкпе, аралас (өкпе және ішек) және жаңа туған нәрестелердің мехониямен бірге болуы. Таза нысандағы пистолярлы фиброздың өкпенің пішіні пациенттердің шамамен 15-20% құрайды, бірақ белгілі бір дәрежеде, ісіктердің 95% жағдайында өкпе зақымдануы байқалады. Осыған сүйене отырып, циста фиброза - генетика, педиатрия , пульмонология және гастроэнтерологияның интерфейсінде орналасқан пәнаралық медициналық проблема.

Клиникалық фиброздың себептері

Өкпенің созылмалы фиброзы - бұл автозомдық рецессивті берілуімен бірге моногендік ауру. Патология дамуының дереу себебі 1989 жылы табылды - бұл 7-хромосомада орналасқан CFTR генінің мутациясына байланысты. Қазіргі уақытта мистикалық фиброздың клиникалық көріністерін тудыруы мүмкін мыңнан астам мутация бар, бірақ жағдайлардың жартысынан көбі Дельта-Ф508 мутациясы анықталды (508-ші орында ақуыздағы аминқышқыл фенилаланиннің болмауы). Басқа мутациялар (W1282X, N1303K, G542X, R334W, S1196X және т.б.) әлдеқайда жиі диагноз қойылған.

Баланың мутациялық фиброзы екі жасөспірімде генетикалық қоздырғыштардың гетерозигаторы болған жағдайда пайда болуы мүмкін - бұл жағдайда бұл аурудың ықтималдығы 25% құрайды. Клиникалық фиброза гендерінің тасымалдаушылары фенотиптік жағынан сау болып табылады және көптеген жағдайларда, ауырған тұқым қуалаушылықты, ауруымен ауыратын баласы болмағанша білмейді.

Өкпелік мистикалық фиброздың патогенезі ақаулы протеиннің МБТТ хлорид арнасының функциясын орындауға қабілетсіздігі және бронхтың эпителиалдық жасушаларында су-электролит метаболизмінің бұзылуымен байланысты. Хлор иондары жасушаларда жинала бастайды, нәтижесінде олардың электрлік потенциалы өзгереді және натрий иондары жасушаларға кіреді. Бұл үрдістер жасушааралық кеңістіктегі судың күшеюімен, бронх секрециясының тұтқырлығы мен оның эвакуациясының күрделілігімен күрт өсуімен қатар жүреді.

Өкпенің кистикалық фиброзын одан әрі ілгерілету кішкентай бронхиолдардың бұзылуымен, бронхтардың қабырғаларында созылмалы қабыну өзгерістерінің дамуымен байланысты. IgA және интерферон өндірісінің төмендеуі, сондай-ақ лейкоциттердің фагоцитарлық белсенділігі, антивирустық иммунитет және жергілікті антимикробтық қорғау төмендейді. Осыған орай, бронхтың микробтық ландшафы тез өзгереді - стапилококки басында басым болады, содан кейін псевдомонас аэругиноса басым болады. Бұдан әрі бронхоэктазияның қалыптасуына , өкпе паренхимасының бұзылуына , гипоксемия мен өкпе гипертензиясының жоғарлауына әкелетін эндобрончит және панбронцит дамиды.

Мистикалық фиброздың белгілері

Респираторлы мистикалық фиброздың белгілері әдетте бала кезінен байқалады. Neonatal кезеңіндегі мезония менмена тарихы балалардағы өкпенің цистикалық фиброзының уақытында танылуын жеңілдетеді.

Өкпенің цисто-фиброзының типтік клиникалық көріністері бронхиальды слиздің гиперекрециясына, обструктивті синдромға және қайталама инфекцияның болуына байланысты. Ерте белгі - көкжөтелпен жөтел секілді ауырған жөтел . Жөтелкедегі пароксизма құсу мен тыныссыздықтың шабуылымен бірге жүруі мүмкін. Флегм күрделі қиындықпен жөтеледі, тұтқыр, шірік немесе муко-іріңді сипатқа ие.

Егде жастағы адамдарда тыныс жетіспеушілігімен ауырғаны немесе тынығу кезінде шағымдары тән. Өкпенің мистикалық фиброзы бар балалардың медициналық жазбасында созылмалы іріңді немесе обструкциялық бронхит , жиі қайталанатын пневмония ( абсцингті қоса алғанда), синусит , мұрын полипі , бронх демікпесі жиі өршудің белгілері бар . Өкпенің мистикалық фиброзы бар балалар гипотрофиялық болып табылады, олар физикалық дамуда артта қалып, дене белсенділігімен шектелуге мәжбүр болады.

Жердің реңімен бозғылт теріні, акроцианозды анықтайды. Кеуде қуысы баррельге айналады, созылмалы респираторлық жетіспеушіліктің нәтижесі саусақтардың және тырналардың дистальды фалангдарының өзгеруі («Гиппократтың саусағы») болып табылады. Өкпенің цисто-фиброзындағы бронх-өкпе жүйесіндегі қайталама өзгерістерге бронхоэктаз, эмфизема, диффузды пневмосклероз және өкпе жүрегі жатады .

Өкпелік мистикалық фиброздың барысы төрт кезеңнен өтеді. Ұзындығы 10 жасқа дейінгі болуы мүмкін бірінші сатысы кезеңді құрғақ жөтелмен және тыныс алудың қысқа кезеңімен сипатталады. Өкпенің муковидтық фиброзының екінші кезеңінде бронхиальды зақымдану жүреді, созылмалы бронхиттің клиникасы оның сипаттамалық ылғалды жөтелімен дамиды, диспнияның жоғарылауы дамиды. Бұл кезеңнің ұзақтығы 2 жылдан 15 жылға дейін өзгереді. Үшінші кезеңге өту қайталама өзгерістердің дамуын білдіреді: бронхоэктаз, өкпе фиброзы, тыныс алу және жүрек жеткіліксіздігі ; Бұл кезеңнің ұзақтығы 3-5 жыл. Өкпенің мидың фиброзы төртінші, терминал кезеңінде бірнеше айда жүрек-өкпе қабынуы жеткіліксіздігінің декомпенсациясы өліммен аяқталады.

Клиникалық фиброздың диагностикасы

Өкпе түтікшелі фиброздың көптеген жағдайлары тұқым қуалаушылық метаболикалық ауруларға ( фенилкетонурия , мистикалық фиброз, галактоземия , туа біткен гипотиреоз және туа біткен адреналді гиперплазия ) неонатальды скрининг нәтижесінде анықталады. Жаңа туылған нәрестелердің қанындағы мистикалық фиброзбен иммунореактивтік трипсин концентрациясы сау балаларға қарағанда 5-10 есе жоғары. Муковис фиброзының алдын-ала диагнозы 18-20 аптадан кейін жүктілік кезінде амниотикалық сұйықтықта сілтілі фосфатаза изоферменттерін анықтау арқылы жүзеге асырылады.

Диагностиканың танылған стандарттары - бұл поте сұйықтықтағы хлор және натрий иондарының концентрациясын анықтауға мүмкіндік беретін Gibson және Cook пота сынағы (пилокарпинмен ионофорез) (хлоридтердің деңгейі 2 - 5 есеге дейін артады).

Муковатозды фиброзға арналған аускультациялық деректер әдетте обструктивті бронхит көрінісіне сәйкес келеді. Бронхопульмониялық жүйенің зақымдану дәрежесін рентгендік және эндоскопиялық әдістермен бағалауға болады. Өкпенің рентгенографиясының көмегімен өкпе патологиясының және оның теріс табиғатының өсуі, өкпенің ателектезі, өкпе даласының мөлдірлігін арттыру, диафрагманың күмбезінің шектелуін шектеу және т.б. анықталды.

Өкпенің мистикалық фиброзында диагностикалық бронхоскопия диффузиялық іріңді эндобрончиттің көрінісін анықтайды: бронхтың люминесіндегі қалың, тұтқыр секретонның болуы, көбінесе іріңді саңылаулар түрінде. Бронхографияда цилиндрлік немесе аралас бронхоэктазия табылған кезде. Спирометрияға сәйкес, обструктивті-шектеуші түрдегі бұзылулар диагноз қойылады (Tiffno индексінің төмендеуі, FEV1 және т.б.); кейінгі кезеңдерде - сусынның азаюы.

Өкпелік мистикалық фиброзды емдеу және болжау

Өкпенің циста фиброзын емдеу жалпы режим мен симптоматикалық терапияны қамтиды. Пациенттердің тағамдары мультивитаминдерге, микроэлементтерге, ақуызға бай жоғары калориялы болуы керек. Кинезеотерапия кистикалық фиброзбен ауыратын науқастарды емдеудің ажырамас бөлігі болып табылады: арнайы тыныс алу жаттығулары, постуральды дренаж, перкуссия және кеудедегі діріл массажы бронхты қалың және тұтқыр секрециядан жинауға көмектеседі.

Муколитикалық терапия қышқылдарды сұйылтуға бағытталған: дорпа альфасы, ферменттер, гипертоникалық тұзды, кортикостероидтерді деммен жұту ; ацетилцистеинді, амброксол гидрохлоридін және т.б. енгізу. Муколиттің эндобрончиялық енгізілуімен бронхалды жуып-шаю рәсімдері жүргізіледі. Өкпенің мистикалық фиброзы болған жағдайда, кодеин бар препараттар мүлдем қарсы.

Антибиотикалық терапия өкпе инфекциясының алғашқы белгілерінде белгіленеді. Препаратты таңдау қышқыл мәдениеті мен антибиограмманың нәтижелеріне негізделеді; көбінесе аминогликозидтер, цефалоспориндер, азитромицин, кларитромицин және басқаларына келеді. Физиотерапия ( электрофорез , УГФ , микротолқынды терапия), жаттығу терапиясы шиеленісті жеңілдету үшін қолданылады. Науқастың мистикалық фиброзы бар терминалдарда өкпенің трансплантациясы немесе жүрек-өкпелік кешені орындалуы мүмкін.

Өкпелердегі мистикалық фиброзбен ауыратын науқастар алдымен өмір бойы бақылауды қажет етеді, алдымен педиатр және педиатриялық пульмонолог , содан кейін жалпы тәжірибе дәрігері және ересек пульмонолог , ұсынылған диета мен өмір салтынан кейін және емдеудің арнайы курстарынан өтеді. Ауруды ерте диагностикалау және емдеу мәселесінде елеулі жетістіктерге қарамастан, өкпе безінің фиброзының болжамы болжамсыз болып қала береді. Қазіргі уақытта науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы шамамен 30 жыл. Отбасыларында цистикалық фиброзбен ауыратын науқастарда патологиясы бар баланың болу ықтималдығын болжау үшін генетикалық кеңес беру қажет.

Өкпенің кистикалық фиброзы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Пульмонологияда тыныс алу / диагностика / тыныс алу функцияларын зерттеу
1638 б. 401 мекен-жайы
Пульмонологияда пульмонология / диагностика / Пульмонологиядағы зертханалық зерттеулер
1165 р. 262 мекен-жайы
Пульмонология / Пульмонологиядағы кеңес
2286 р. 230 мекенжай
Пульмонологияда / Пульмонологияда Pulmonology / Diagnostics / Radiography
1988 б. 175 мекен-жайы
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
2799 р. 349 мекен-жайы
Пульмонологияда / тыныс алудағы эндоскопиядағы пульмонология / диагностика
6236 р. 131 мекен-жайы
Пульмонология / Пульмонологиядағы емдеу процедуралары
3374 р. 42 мекен-жай
Педиатрия / Педиатрларға арналған консультациялар
3294 б. 81 мекен-жайы
Физиотерапия / Электр токтарының өңдеуі / Электрофорезді препарат
866 р. 363 мекен-жайы
Физиотерапия / Аэротерапия / Ингаляциялық терапия
543 р. 220 мекенжай
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.