Бергер науқасы ( IgA - нефропатия) инфекциялық-аутоиммунды гломерулонефриттің нысаны болып табылады, иммундық кешендерді тұндырумен мезангиопролиферативті қабынуымен сипатталады. Клиникалық курс тыныс алу жолдарының инфекциялық ауруларынан, асқазан-ішек жолдарының мүшелерінен, сирек мүмкін микрогуриядан, протеинуриядан, өткір бүйрек жеткіліксіздігі бар нефротикалық синдромнан кейін көп ұзамай мерзімді гематуриямен бірге жүреді. Диагноз зертханалық зерттеулердің нəтижелеріне, қан иммунограммасына, бүйректің биопсиясын гистологиялық зерттеуге негізделген. Патологияны емдеу кезінде симптоматикалық терапияны, иммуносупрессивті агенттерді, антигипертензивті препараттарды қолдануға болады.

Бергер ауруы

Бергер ауруы фокалды пролиферативті гломерулонефрит , синфарингит гематурия немесе идиопатиялық қайталанатын гематурия атымен белгілі. Айнымалы атаулар патологияның әртүрлі ерекшеліктерін - бүйректің қабынуының пролиферативті сипатын, гематурияның қайталанған дамуын және жоғарғы тыныс жолдарының ауруларымен ( фарингит ) байланысты екенін көрсетеді. Әлемдегі гломерулонефриттің ең көп тараған нұсқасы - 100 мың адамға шаққандағы орташа жиілігі 5 адам, Азия елдерінде бүйрек қабынуының барлық оқиғаларының 5-тен 30% -на дейін 5-6 есе жиі кездеседі. Ерлер әйелдерге қарағанда бірнеше рет Бергер синдромымен ауырады және 15 және 30 жас аралығындағы адамдар басым болады. Суық мезгілде суықтың жиілігін көбейтуге байланысты ауырудың (күзгі-қысқы кезеңнің ұлғаюы) белгілі бір маусымы бар.

Бергердің ауруының себептері

Бұл нефропатия организмнің бірқатар инфекциялық, иммунологиялық және генетикалық сипаттамаларын қамтитын күрделі және көп факторлы этиологиямен патология болып табылады. Аурудың бактериалды және вирустық инфекциялармен, кейбір аутоиммундық патологиялық жағдайлары мен белгілі генетикалық мутациялармен өзара байланысы дәлелденді. Аурудың патогенезінде генетиканың рөлі сондай-ақ аурудың этникалық және нәсілдік таралу ерекшеліктерімен жанама дәлелденген. Осылайша, этиологиялық факторлардың келесі топтары бөлінеді:

  • Инфекциялық факторлар. Оларға тыныс алу жолдарының, асқазан-ішек жолдарының, терідегі бактериалды және вирустық инфекциялардың түрлері кіреді. Көптеген науқастарда ангина , гастрит , вирустық гепатит, герпес вирусы инфекциясы бар. Бұл инфекцияларда бүйрек тінін зақымдануы патогенді антигендерге атипикалық иммунологиялық реакцияға байланысты деп саналады.
  • Иммунологиялық факторлар. Бауыр мен бүйрек арқылы жойылмайтын иммундық кешендердің пайда болуы шарттың патогенетикалық субстраты болып табылады. Олардың пайда болу себебі иммуноглобулиннің әртүрлі формаларын синтездеуді бұзу болып табылады, иммундық жүйенің экзогендік (жұқпалы, аз аллергиялық) және эндогендік (ісік, жасушалық) антигендерге реакциясы.
  • Генетикалық факторлар. Бергер синдромын бөлудің этникалық ерекшеліктері генетикалық факторларға байланысты. Атап айтқанда, пациенттер 6-хромосомада атипикалық мутацияларды анықтады, негізгі гистоспомиттілік кешенінің тізбегін және гепатоцит рецепторларын синтездеуді бақылайтын гендер өзгереді. Кейбір тұқым қуалайтын аурулары бар адамдарда - целиак ауруы , галактоземия және басқа да көптеген адамдарда патологияның даму жиілігі байқалды.

Сыртқы факторлардың рөлі талқылаудың тақырыбы - мүмкін, олар жағдайдың полиморфты клиникалық көрінісінің себебі болып табылады. Азиялық аймаққа тән белгілі бір тағамдарды қолдану (қоңыр күріш, теңіз өнімдері) нефропатияның дамуын күшейте алады, бұл генетикалық сипаттамалармен қатар бұл салада жиі ауруды тіркеуге әкеледі. Аурудың дамуында коморбидтердің рөлі ( артериялық гипертензия , зәр шығару жолдарының қабынуы) әлі анықталмаған.

Патогенез

Қазіргі уақытта IgA нефропатиясын дамытуға арналған бірнеше патогенетикалық сценарий бар. Қан ауруымен иммундық комплекстер бар, олар иммуноглобулин А полимерлі нысандарын қамтиды, олар әдетте шырышты қабаттарда жасалады және қандағы аз мөлшерде кездеседі. Полимерлі IgA түрлерінің жоғарылатылған көлемін шығару сүйек миының синтезіндегі бұзылуларға және гепатоцит рецепторларының ақауларына байланысты бауыр арқылы бұзылудың бұзылуына байланысты. Ақыр соңында, иммуноглобулиндер мен олармен байланысты антигендерді жою бүйрек болып табылады, бірақ молекулалардың мөлшері тым үлкен, сондықтан олар нефрондардың гломерулигінде сақтауға болады.

Бүйрек тіндеріндегі иммундық кешендердің депозиттері лейкоцитарлы реакцияны және артериальды жүйені белсендіреді, ол қызыл қан клеткалары мен несепке енген ақуыздардың аз мөлшерін алып тастайды. Иммуноглобулиндердің синтезін белсендіретін факторлардың әсері (қабыну реакциялары, жұқпалы аурулар), иммундық реакцияны күшейтеді және иммундық жүйеде көп мөлшерде IgA кіреді. Бұған байланысты ангина, ларингит , асқазан-ішек аурулары, вирустық инфекциялардан кейін көп ұзамай IgA нефропатиясының өршуі пайда болады. Ауырту кезеңіндегі қабыну көріністерінің ауырлығы жоғары болуы мүмкін, өткір бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін . Жасырын және жалаңаш формалар ұзақ уақыт бойы асимптоматикалық түрде пайда болуы мүмкін, бұл жағдайда созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы ондаған жылдарға созылады.

Жіктеу

Бергер ауруы көріністердің, болжамдық деректер мен емдеу тәсілдерінің әртүрлі дәрежесімен сипатталатын бірнеше клиникалық нысандарға бөлінеді. Бөлу шартты болып табылады - мемлекеттің түрлері бір-біріне ағып кетуі мүмкін. Бұл кейбір зерттеушілерді оларды сыртқы және ішкі факторлардың ықпалымен дамып келе жатқан біртұтас патологиялық үдерісті дамыту кезеңдері ретінде қарастыруға мүмкіндік береді. Прогрессияның жылдамдығындағы айтарлықтай айырмашылықтар нефропатияның әр түрлі түрлерінің пайда болуына әкеледі. Жалпы алғанда, аурудың үш негізгі түрі бар:

  • Синфаренгит формасы. Бұл тыныс жолдарының немесе асқазан-ішек жолдарының (ішек инфекциясы) қабыну ауруларымен байланысты мерзімді өршулермен көрінетін ең таралған болып саналады. Белгілеулердің шыңы инфекциялық патологиядан 1-2 күн өткенде, ауырлық дәрежесі ауыр гематуриядан және артериялық ауытқудан өтпелі Ариге дейін созылады. Аталмыш кезеңде нефропатияның клиникалық немесе зертханалық белгілері анықталмайды.
  • Жасырын нысаны. Пациенттердің шамамен үштен бірінде тіркеледі, ол ауыр симптомдармен сипатталады, бірақ болжау тұрғысынан әлдеқайда маңызды. Әдетте, ешқандай субъективті көріністер анықталмаған, әлсіз протеинурия және микроуреурия түрінде зәрді зертханалық тексеру кезінде Бергер синдромының белгілері анықталады. Несепте шығарылатын ақуыздың саны бірте-бірте артып, бүйректің сүзу қабілеті төмендейді, бұл CRF дамуына жағдай жасайды.
  • Нефротикалық пішін. IgA-нефропатиясы бар науқастарда ауыр протеинурия, ауыр гематурия, онкотикалық ісіну, гиповолемия және гиперлипидемиямен қоса аз мөлшерде диагноз қойылған. Өте сирек кездеседі, әдетте синфарингит пен аурудың жасырын түрлерінің күрделілігіне айналады.

Бергер ауруының белгілері

Клиникалық көріністер осы жағдайдың түріне байланысты. Ең жиі кездесетін синфарингит гематуриясы инфекциялық аурудан 2-3 күн өткен соң өткір басталады - фарингит, ларингит, ішек инфекциясы. Кейде Berger ауруына қарсы ауру факторы егу , ауыр физикалық күш салу, ұзартылған инсоляция (күнді тотықтыру, тотықтыру ) болуы мүмкін. Науқастар бел аймағындағы ауырсыну мен ыңғайсыздыққа шағымданады, несеп қызылша (гемогремурия) болады, оның мөлшері азаяды. Сирек жағдайларда бүйрек жеткіліксіздігінің белгілері байқалады - кейінгі полиуриямен, су-тұз алмасуының бұзылыстары арқылы зәрді ұстап тұру . Кейбір науқастарда шабуыл қан қысымының артуымен бірге жүреді. Көбінесе, IgA нефропатиясының синфарггитті нысанында бүйрек функциясы бірнеше күн немесе аптада толықтай қалпына келтіріледі.

Аурудың жасырын түрі бүйректің зақымдану белгілерінің болмауы дерлік жасырын курспен сипатталады. Зәрді талдау кезінде патологиялық өзгерістер анықталады - ақуыздың және қанның аз мөлшерін босату. Көптеген науқастарда бұлшықеттердің, буындардың және мезгілде ісінудің ауырсынуына шағымдар бар. Уақыт өте келе, емделусіз бұл аурудың созылмалы бүйрек жеткіліксіздігінің дамуына әкеледі. Нефротикалық нысаны, керісінше, айқын клиникалық көрініспен сипатталады - несептің синдромы , дененің ауыр ісіктері, асциттардың дамуы, несептегі сұйықтық жоғалуы салдарынан дегидратация белгілері.

Асқынулар

IgA нефропатиясының негізгі және ең көп тараған асқынулары бүйрек жеткіліксіздігі болып табылады. Жедел формалар (АРФ) синфаренгит түрлерінің, кейде аурудың нефротикалық түрімен шабуыл жасалуы мүмкін. Созылмалы бүйрек жеткіліксіздігі баяу дамып, пациенттердің шамамен жартысында шамамен 15 жыл бойы тіркелген. Нефропатияның басқа асқынулары арасында гиповолемиялық шок , нефротикалық дағдарыс және аурудың шабуылының биіктігінде тромбоз бар. Кешенді емнің болмауы бүйрек жетіспеушілігі және нефропатияның басқа да асқынулары тәуекелін бірнеше есе арттырады.

Диагностика

Нефрологияда Бергер патологиясының анықтамасы пациенттің, анамнездің, зертханалық деректердің (қан, зәрдің жалпы, биохимиялық және иммунологиялық параметрлері) жалпы сараптамасының нәтижелеріне негізделеді. Сонымен қатар, қарама-қайшы жағдайларда бүйректің гистологиялық сараптамасы, цистоскопия және радиографиялық диагностика әдістерін тағайындауға болады - негізінен басқа ауруларды болдырмау. Синфарингтіктердің қайталану үрдісі (ремиссия кезеңінде, нефропатия көрінісі іс жүзінде анықталмайды) және жасырын түрлердің қатысуымен анық белгілер болмауы патологияның диагнозын қиындатады. Нефропатия бойынша барлық диагностикалық шаралар топтарға бөлінеді:

  • Физикалық тексеру және анамнез. Науқасқа сұраған кезде, олар бүйрек көріністерімен (гематурия, арқа ауруы) қарым-қатынастарын табу үшін аллергиялық және жұқпалы жағдайлардың жиілігіне назар аударады. Нефропатияның нефротикалық түрлері ісінудің болуы, асцитке байланысты іштегі өсуі, бүйрек жеткіліксіздігінің симптомдары.
  • Зертханалық қан анализі. Қанның жалпы анализіндегі өзгерістер шамалы болып табылады - жедел шабуылдар, ЭСР- нің ұлғаюы, жеңіл лейкоцитозы және гематокрит ұлғаюы мүмкін. Биохимиялық көрсеткіштердің күшеюі - қан гобулиндерінің, креатининнің (бүйректегі сүзудің бұзылуы салдарынан) деңгейі жоғарылайды, нефротикалық синдромның, гипоальбуминемияның және гиперлипидемияның дамуы байқалады. Иммунологиялық қан анализі IgA деңгейінің ұлғаюын және қосымша компоненттердің азаюын көрсетеді.
  • Зәр анализі. Синфарингтия жағдайында зәрде патологияның, жалпы гематурияның, протеинурияның 1-2 г / л деңгейіне дейін иммунологиялық зерттеулер IgA және комплемент компоненттерінің (C3) негізіндегі кешендердің болуын анықтайды. Бергердің ауруының жасырын нұсқасы нашар көрсетілген протеинурия (0,3 г / л дейін), несептегі ерітілген эритроциттердің болуы арқылы көрінеді.
  • Аспаптық диагностика. Бүйректің ультрадыбылуы көбінесе аурудың бастапқы кезеңдеріндегі нақты өзгерістерді анықтамайды, тек ұзын жолмен орган мөлшерінің шамалы төмендеуі мүмкін. Жалпы, дифференциалды диагностика үшін бүйрек ультрадыбыстық және ультрадыбыстық қолданылады. Экскреторлық урография фильтрлеу мүмкіндігінің төмендеуіне байланысты кешіктірілген контрастты көрсетеді.
  • Гистологиялық зерттеу. Материалды гистологиялық зерттеу арқылы бүйректің биопсиясы - IgA-нефропатия диагностикасының ең дәл әдісі. Мезангиальді кеңістікте қабыну белгілері анықталды, онда гистохимиялық әдістер иммундық комплекстердің кен орындарын анықтайды.

IgA нефропатиясының дифференциалды диагнозы несеп шығару жүйесінің организмдеріндегі нефропатияның, уролитияның, онкологиялық аурулардың басқа түрлерімен жүзеге асырылады. Мұны істеу үшін науқастарға цистоскопия, рентген және ультрадыбыспен тағайындалады, қанның биохимиялық анализіндегі урат деңгейін анықтайды. Нефропатия диагнозындағы көмекші рөл бүйректің зақымдануына әкелетін аурулардың сәйкестендірілуін - миндалиндердің, гепатиттің, ішек инфекцияларының қабынуын тудырады.

Бергердің ауруын емдеу

Бергер ауруының этиотропты емі дамымаған, нефрологтар симптоматикалық, нефропротективтік және қолдау терапиясын қолданады. Бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы кезінде гемодиализ көрсеткіштерге сәйкес көрсетіледі. Ерекше жағдайларда пайдаланылатын бүйрек трансплантациясы тиімді емдеу әдісі емес - трансплантацияланған органдағы әрбір екінші пациент осындай өзгерістерді дамытады. Бұл патологияның экстраренальды себептерін көрсетеді. Ауруды емдеу үшін жиі қолданылатын әдістер:

  • Нефропротекторлық терапия. Артериалды қысымын төмендететін препараттарды қолданыңыз (ACE-тежегіштер, ангиотензин рецепторларының блокаторлары) және антиплателет-агенттер (дипиридамол). Экстрациялық жүйеге жүктемені азайту үшін есірткіге қоса, тұзды тұтынуды шектейтін оңтайлы су режимін сақтау ұсынылады.
  • Антибактериялық терапия. Нефропатия мен бактериальды инфекцияның (синфарингті нысандар үшін) нидсудың болуы арасындағы байланыс дәл дәлелденген жағдайларда белгіленеді. Антибиотикті және оның режимін таңдау қосымша диагностика арқылы анықталған патогеннің табиғатына байланысты. Кейде олар инфекциялық фокусты ( тонзиллектомия ) жою әдісін пайдаланады.
  • Қабынуға қарсы терапия. Ол үшін глюкокортикостероидты препараттар (преднизон және оның аналогтары) тағайындалады. Олар осы нефропатияның барлық түрлерінде қолданылады, доза протеинурияның ауырлығына байланысты, бүйректің зақымдану дәрежесін көрсетеді.
  • Иммуносупрессивті терапия. Цитостатиктерді және басқа да иммуносупрессанттарды қолдану қатаң жағдайларда және иммунологиялық жүйенің ағзаға зақым келтіретінін көрсетеді. Олар Berger ауруының нефротикалық түрлерінің кешенді терапиясына енгізілген.

Бүйрек зақымдануының және экстаренальды көріністердің басқа белгілерінің болуына байланысты инфузиялық терапия, статиндер (қан липидтерін азайту үшін) және антигипертензивті препараттар көрсетіледі. Ең бастысы жаман әдеттерден бас тарту - шылым шегу , алкогольді ішу. Гематурия шабуылын қоздырмау үшін, дене күші мен күннің ұзаққа созылған әсерінен аулақ болу керек.

Болжам және алдын-алу

Бергер ауруының болжамы белгілі бір науқастың жұмысына байланысты белгісіз. Статистикаға сәйкес, 16-20 жыл ішінде пациенттердің шамамен 30-50% CRF дамытады, бірақ оның прогрессиясы өте баяу және жақсы. Дәрігердің нұсқауларын және емдік терапияны дұрыс орындаған кезде науқастардың өмір сапасы жоғары деңгейде сақталады. Патологияның алдын алу әдістемесі әзірленбеген, кейбір сарапшылар уақтылы, созылмалы инфекциялардың толық емделуін (бөртпендермен және басқалармен қабынуды) ұсынады, бірақ бұл шаралар синфарингит нефропатиясын болдырмауға көмектесетін сенімді деректер жоқ. Алдын алу шаралары (су режимі, тұзды шектеу, жаман әдеттердің жойылуы) бүйректің зақымдану үдерісін едәуір баяулатады.

Бергер ауруы - Мәскеуде емделу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1415 р. 653 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Кардиология / Кардиологиядағы диагностика / Кардиологиядағы зертханалық зерттеулер
277 р. 542 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
575 р. 516 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
394 б. 451 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
221 р. 441 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
222 р. 436 мекен-жайы
Ревматология / Ревматологиядағы зертханалық зерттеулер / Иммуноглобулиндердің деңгейін анықтау
441 р. 433 мекен-жайы
Талдау / Биохимиялық қан анализі / Липидті метаболизмді зерттеу
237 р. 421 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
196 б. 381 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.