Балқан эндемикалық нефропатиясы - Балқандағы эндемикалық аймақтарда тұратын бүйрек паренхимасының қабыну түтікшезекстік емес зақымдалуы. Бұл астендик синдромы, арқа жұлынуы, тері жамылғысы мен мыстан жасалуы, ксантохромия, жалпы гематурия, полиурия, полидипсия сияқты көрінеді. Қан, зәр, ультрадыбыстық, ЕРТ, КТ, бүйрек МКТТ, жалпы және экскреторлық урография, нефроскинтиграфия және биопсиялық материалды гистологиялық зерттеу арқылы жалпы және биохимиялық талдаудың диагностикасы жүргізіледі. Пациенттерге симптоматикалық антидемиялық, антиишерия, детоксикация, бүйрек ауыстыру, бүйректі трансплантациялау ұсынылады.

Балқан эндемикалық нефропатиясы

Балқан эндемикалық нефропатия (БЕН) алғаш рет 1942 жылы Югославия жазуы ретінде сипатталды. 1956 жылы Болгария мен Румыния ауылдарының тұрғындарында ұқсас клиникалық көріністері бар бүйрек патологиясының сәйкестендірілуі туралы есептер болған. Тәуелсіз нозологиялық бөлімше ретінде БЕН 1964 жылы ДДҰ сарапшыларымен танылды. Тубулоинтерстициальды нефрит емес аурулардың көпшілігі Дунайдың алқаптарында орналасқан Балқан елдерінің ауылдық аудандарында (Болгария, Босния және Герцеговина, Румыния, Сербия, Словения және Хорватия) тіркелген. Фокустардағы ауру 30-33% -ға жетеді. Барлық эндемиялық аумақтар эндемикалық емес аймақтармен ауысып, төбелер мен өзендермен қоршалған жазық жерлерде орналасқан. Пациенттердің негізгі контингенті 30-60 жастағы ауыл тұрғындарын құрайды. 40-45 жасқа дейін әйелдер еркектерге қарағанда екі есе көп зардап шегеді, кейінірек бұл айырмашылық орын алады. Қалалық тұрғындарда, балалар мен жасөспірімдерде ауру анықталмайды. Ерте кету кезінде Балқан елдерінен келген иммигранттар сирек кездеседі. Иммигранттарда 15-20 жастан кейін БЕН пайда болады.

Балқан эндемикалық нефропатияның себептері

Аурудың этиологиясы толығымен анықталмаған. Урология және нефрология саласындағы мамандар әрқайсысы статистикалық деректермен және бақылаулардың нәтижелерімен ішінара расталған патологияның шығу тегі туралы бірнеше теорияларды әзірлейді. Балқан аймағының тұрғындарына бүйректің зақымдану себептерін түпкілікті анықтау үшін, неғұрлым кең зерттеу қажет. Эндемиялық нефропатияның этиологиялық факторлары:

  • Жұқпалы агенттер . Вирустық және прион теориясының авторлары Балкан тубулоинтерстициальді нефропатияның пайда болу теорияларына сәйкес ұзақ асимптомдық кезеңмен созылмалы прогрессия баяу инфекция белгілеріне сәйкес келеді. Аурудың жұқпалы генезисінің жанама растауы пациенттердің биологиялық субстраттарынан цитопатогенді агенттерді оқшаулау және зертханалық жануарларды (гвинеялық шошқалар, егеуқұйрықтар) жұқтыру ықтималдығы болып табылады. БЕН-ның қоздырғышы әлі анықталмады, бірақ нефропатияның эндемикалық түрін дамытуда бактериялардың рөлі толығымен алынып тасталды.
  • Нефротоксикалық микотоксиндер . Эндемиялық Балкан нефропатиясы - созылмалы оттроксикоз. Офратоксин А негізгі зақымдалған саңырауқұлақтардан алынатын және ластанған астықтан ұн өнімдерімен адам ағзасына енетін негізгі нефротоксин болып саналады. Аурудың микотоксикалық пайда болуына негіз болатын негізгі дәлелдер омыртқылықтың жоғары қан деңгейлерінің эндемикалық аудандарының тұрғындарын анықтау және окротроксикозбен ауыратын жануарлардың нефрологиялық патологиясымен патологиялық өзгерістердің ұқсастығы болып табылады.
  • Аристолокова қышқылы . Американдық ғалымдардың теориясы балкон нефропатиясының дамуын біріктіруші кристалданың тұқымымен ластанған өнімдерді қолданумен байланыстырады. Эндемиялық аудандардағы бидай өрістеріне жаппай әсер ететін бұл арамшөптер канцерогенді және нефротоксикалық қасиеттері бар аристолоч қышқылын қамтиды. Теорияны қолдай отырып, деректерді бельгиялық пациенттерге «ширак өсімдік нефропатиясын» дамыту үшін қолданды, бұл цирказонмен шөптік препараттарды қабылдады. Теориясы бұл өсімдіктің кең таралған басқа аймақтарында эндемияның жоқтығын түсіндірмейді.
  • Плиоцен лигниті . Эндемиялық аймақтардың көпшілігінде Плиоцендік лигнит кен орындары табылды - Балқандағы қоңыр көмірдің ең жас түрі. Олар хош иісті аминдерден тұрады, уроэпителиальды қатерлі ісіктің пайда болуына себеп болады. Мұндай лигниттердің бос құрылымы болғандықтан, олар судың арқасында оңай ауытқып, шаруа қожалықтарына және ауылдық елді мекендерге ауыз суға түседі. Нефропатиямен ауыратын науқастар мен жамбастың сілекейлі жасушаларының жиі дамуы Балқан аудандарында осы аурулардың жалпы этиологиясын жанама дәлелдейді, бірақ барлық эндемиялық аймақтарда лигниттер анықталмады.
  • Генетикалық фактор . Нефропатияның эндемикалық нұсқасы жиі отбасылық сипатқа ие болғандықтан, кейбір зерттеушілер тұқым қуалайтын бейімділіктің рөлі туралы ойларымен бөлісті. Олардың пікірінше, мұраланған мутация бүйрек мезенхимасының нефротоксикалық модифицирующих факторлардың әсеріне сезімталдығын арттырады. BEN - бұл дисембриогенетикалық бұзылулардың нәтижесі, ол нефрондар санының азаюына және бүйрек функционалды резервінің төмендеуіне алып келеді. Генетикалық теорияның пайдасына аргумент 3-хромосомада пациенттердің өзгерістерін анықтау болды.

Эндемиялық бүйрек патологиясы пайда болған кезде қоршаған ортаның факторларының рөлі бөлек зерттеледі. Топырақтың, ауыз суларының, жергілікті азық-түлік өнімдерінің үлгілерінде, нефротоксичті әсері бар белгілі бір иондардың (ванадий, кадмий, марганец, мыс, қорғасын, хром және т.б.) жоғары концентрациясы анықталды, олардың кейбірі өлген науқастардың биологиялық тіндерінде көп мөлшерде табылған. Нефропатияның минералдардың теңгерімсіздігі мен олардың қауіпті комбинацияларын дамыту механизмі әлі анықталмаған. Сонымен қатар, кейбір урологтар BEN-ды бастапқы амилоидоздың нұсқасы ретінде қарастырады.

Патогенез

Балқан эндемикалық тубулоинтерстикалық нефропатияны дамыту тетігі әлі күнге дейін түсіндірілсе де, ғалымдар бүйректе кездесетін патологиялық өзгерістердің толық көрінісін құрастыра алды. Мутацияланған геннің немесе ДНК-ның модификациясының ықтимал әсер ету факторы (океотроксин А, аристолоч қышқылы, вирус, прион, хош иісті аминдер және т.б.) әсерінің әсерінен бұзылудың басталуына әкелуі мүмкін. Склеротикалық процестерді қалыптастыру кезінде автоиммундық механизмдер маңызды рөл атқара алады.

Нефрондар әдетте біріншіден зардап шегеді: олардың жертөле мембранасы қалыңдығын арттырады, меланиума мезангиум кеңейеді. Сонымен қатар проксимальды түтікшелердің эпителийінде гидропиялық дистрофиялық өзгерістер пайда болады, олар кейінгі уақытта жер асты қабатының қалыңдауын, гиалинизациясын және стратификациясын күшейтеді. Интервенциальды қосылыс тіндерінің белсенді өсуі тамырлы қабырғалардың қалыңдануына байланысты бүйрек паренхимасының ишемияларымен ауыратын жасушадан тыс және периваскулярлық склероздың дамуына, олардың лезде астын сызу және асимметриялық тарылуының фиброзына әкеледі. Фиброздың, склероздың, стоманың гиалинизациясы, көпшілік проксимальды түтікшелердің атрофиясы және гломерулидің бөлігі бүйректің мөлшерін 2,5-4 есе 40-70 г дейін төмендеуімен ауыр нефросклерозбен аяқталады

Балқан эндемикалық нефропатиясының белгілері

Симптоматология баяу өсіп келеді, бастапқы кезеңдерде тән емес. Әдетте, Балқан нефропатиясы бар науқастар әлсіздік, әлсіздік, тәбеттің жоғалуы, бел аймағындағы жеңіл ауырсынуды атап көрсетеді. Нәтижесінде, ыңғайсыздық пайда болады, ауырлық пен ауырсынудың ауыр кезеңдері ауыр шабуылдармен ауыстырылады. Тері бозарып, кейде мыс реңімен, алақандар мен табандар бірте-бірте сарыға айналады. Нефропатия дамыған сайын, физикалық белсенділікке физикалық төзбеушілік, шөлдеу, диурездің жоғарлауы, құрғақшылық және тері жасушаларының жеткіліксіздігі байқалады. Қызарудың пайда болуына байланысты (гемогроматия) несеп қызаруы мүмкін. Эдемастар өте сирек кездеседі. Артериялық гипертония науқастардың 20% -ында дамиды.

Асқынулар

Эритропоэтиннің, эндемикалық нефропатияның, тіпті клиникалық сатыларда да синтезін ерте бұзғандықтан, мидың, миокардтың, басқа мүшелердің және тіндердің гипоксиясына әкелетін норма немесе гипохромды анемиямен қиындатады. Бүйректің зақымдануынан зардап шеккен Балқан аймағының тұрғындары басқа аумақтардағыларға қарағанда, дифференцирленген өтпелі жасуша жіңішке жыныс безінің және несепнәр қатерлі ісігін дамыту үшін 100 есе жоғары болады. Бұл қатерлі ісік ауруы PEM бар науқастардың 40% -ында анықталады, ал пациенттердің 10% -ында ісік процесі екі жақты болады. Инфекцияға қосылу кезінде пиелонефрит пайда болуы мүмкін. Кейбір жағдайларда нефролития пайда болады. Балқан нефропатиясының нәтижесі ауыр бүйрек жетіспеушілігі болып табылады, бұл улы көпіршік бұзылыстарымен уремиядан өлімге әкеледі.

Диагностика

Диагноз жасағанда, олар эндемикалық аймақта болу ұзақтығын, клиникалық көріністің өсу динамикасын және зертханалық және аспаптық зерттеулерден алынған деректерді ескереді. Диагностикалық іздеу аурудың тексерілуіне және құбырлы аппараттардың функционалды өміршеңдігін бағалауға бағытталған. Аурудың жасырын сатысында Балқан эндемикалық нефропатияның диагностикасы әдетте қиын. Мұндай пациенттерде географиялық критерийлердің маңызы айтарлықтай артады. Зерттеудің ең ақпараттылығы:

  • Зерттеу . 1003-ден төмен несептің үлес салмағы, құбырлы протеинурияның 1 г / тәулігіне дейін, төменгі молекулалық массасы β2-микроглобулинді шығарумен, ал кейінгі кезеңдерде - α1-, α2-, β-, γ-глобулиндер, микрогуриямен сипатталады. Глюкоза жиі жиналған материалдарда анықталады.
  • Жалпы қан сынағы . EHD-ның ерте диагностикалық белгілері - бұл анемия. Пациенттерде эритроциттердің және гемоглобиннің жалпы деңгейі төмендейді, ал гипохромды гемопоэтическая бұзылулар жағдайында түсті индексі (КП) төмендейді. Лейкоциттердің мазмұны, олардың түрлерінің қатынасы, ESR әдетте өзгермейді.
  • Қанды биохимиялық талдау . Гломерулдың сүзгілеу функциясының жеткіліксіздігі нефропатияның соңғы сатысында анықталады. Креатинин , зәр қышқылының , несепнәр азотының, макронутриенттердің сарысу концентрациясы артады. Бүйрек фильтрациясының бұзылуы Reberg сынағымен расталады.
  • Нефрологиялық кешен . БЕН-нің азотематикалық сатысында қазірдің өзінде несептегі аминқышқылдардың кету деңгейі артып, аммоний мен мочевой қышқылдың бөлінуі бұзылады. Бүйрек жеткіліксіздігінің дамуы кезінде креатининнің, несепнәрдің, калийдің , натрийдің , кальцийдің , фосфордың несептегі мазмұны өзгереді.
  • Бүйрек ультрадыбыстық . Энографиялық нефропатияның терминалдық кезеңдерінде эхографиялық зерттеу аса маңызды: бүйректер мөлшері бойынша симметриялы түрде азаяды, біртекті құрылымға ие және кальцинация жоқ. Қажет болған жағдайда ультрадыбысты рентген, КТ , МСКТ , бүйректің МРТ болуы мүмкін .
  • Бүйрек биопсиясының гистологиясы . Алынған материалда проксимальды түтікшелердің дистрофиясының және атрофиясының, интерстициальды матаның ісінуі мен стромальды капиллярлардың эндотелиясының белгілері анықталды, оқшауланған макрофагтар анықталды. Кейінгі кезеңдерде тубулоинтерстикалық склероздың морфологиялық бейнесі басым.

Бүйректің сүзгіштік қабілетін бағалау үшін, экстракциялық урография , нефроскинтиграфияны орындауға болады. Эндемиялық Балқан нефропатиясы созылмалы гломерулонефрит , пиелонефрит, анальгетикалық препараттың нефропатиясы , цистинозы және сынап, қорғасын тұздары, кадмиймен уландырумен байланысты интоксикацияның нефропатиясынан ерекшеленеді. Урологтың немесе нефрологтың куәліктері бойынша науқас онколог , токсиколог , терапевт сараптамасына тартылады.

Балқан эндемикалық нефропатияны емдеу

Аурудың этиотропты терапиясы ұсынылмайды. Медициналық тактика симптомдарды түзеуге, нефропротекциялауға және PEM прогрессиясын төмендетуге бағытталған. Бүйрекке ауыртпалықты азайту үшін ауыр физикалық жұмыстан бас тарту, жеткілікті демалу және тұзды, ақуыз өнімдерін және суды (Балқан нефропатия кезеңін ескере отырып) тұтынуды шектеу ұсынылады. Клиникалық көріністердің ауырлық дәрежесіне және асқынулардың болуына байланысты симптоматикалық терапия жүргізіледі, соның ішінде:

  • Антианемикалық агенттер . Қан түзілуін ынталандыру үшін, темір препараттарын, фолий қышқылын, эритропоэтинді және анаболикалық стероидті қолдануға болады. Жиі анемиямен ауыратын науқастарға кейде эритроциттердің массасы беріледі.
  • Антикоагулянттар және антипротелактивті заттар . Қан мен бүйрек қанының реологиялық қасиеттерін жақсарту исемемияны азайтады және фиброзды біршама баяулатады. Терминалдарда осы топтың препараттары қанның ұлғаюына байланысты пайдаланылмайды.
  • Детоксикация . Бастапқы кезеңде энтеросорбенттер, антиазотемиялық фитодтар дәрілер қолданылады. Бүйрек жетіспеушілігінің артуымен науқастар алмастыру терапиясына ауыстырылады ( гемодиализ , перитонеальді диализ , гемофильтрация және т.б.).
  • Бүйректі трансплантациялау . Донорлық органды трансплантациялау - бұл терминалдық сатыларда Балқан нефропатиясын емдеудің түбегейлі әдісі. Бақылау нәтижелері бойынша трансплантацияланған бүйректегі аурудың қайталану жағдайы болмады.

Болжам және алдын-алу

Эндемиялық нефропатиямен туындаған бүйректегі патологиялық процестер қайтымсыз болып табылады және медициналық көмек болмаған жағдайда аурудың клиникалық симптомдарының басталуынан бастап 5-10 жыл ішінде өлімге әкеледі. PEM диагнозынан кейін алғашқы екі жылда науқастардың жартысы өледі. Этиопатогенездің белгісіздігіне байланысты, алдын алу қиын. Уропатологияның дамуын болдырмау үшін ықтимал шаралар ретінде, эндемикалық орталықтардың тұрғындары Балқан нефропатиясы болған отбасылар өкілдерімен тығыз байланыста болған некелерді қоспағанда мүмкіндігінше тезірек басқа жерлерге көшу ұсынылады. Экологиялық ахуалды жақсарту оң рөл атқара алады: жоғары сапалы су фильтрациясы, ломонозды крирказонға қарсы күрес, дәнді дақылдарды саңырауқұлақпен жұқтыру, оттектоксинмен азық-түлік ластануын бақылау. Екінші профилактика қауіп тобындағы урологиялық бақылауды зерттеуге бағытталған.

Балқан эндемикалық нефропатиясы - Мәскеуде емдеу

Процедуралар мен операциялар Орташа баға
Урология / Урология Консалтинг
1976 б. 757 мекен-жайы
Урология / Урологияда ультрадыбыстық диагностика
1416 р. 652 мекен-жайы
Консультациялар / Ересектер мамандарының консультациясы / Терапия бойынша консультациялар
2030 ж. 636 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
370 б. 622 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
574 р. 519 мекен-жайы
Урология / урологиядағы диагностика / Урологиядағы зертханалық зерттеулер
394 б. 452 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
222 р. 437 мекен-жайы
Талдаулар / Биохимиялық қан анализі / Протеиндер мен субстраттардың метаболизмін зерттеу
238 р. 421 мекен-жайы
Талдау / Жалпы клиникалық сынақ / Қан тестілері
207 р. 382 мекен-жайы
Талдау / Зәрді биохимиялық талдау
222 р. 363 мекен-жайы
Сайтта жарияланған ақпарат
тек анықтама үшін арналған
білікті медициналық көмекті ауыстырмайды.
Сіздің дәрігеріңізбен кеңесіңіз!

Сайт материалдарын пайдаланған кезде белсенді сілтеме қажет.